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目的提高对NK样T细胞淋巴瘤白血病/皛血病的认识.方法报道1例NK样T细胞淋巴瘤白血病/白血病患者,并复习文献,总结该病临床及实验室检查特点.结果患者以发热、皮肤疱疹起病,肿瘤細胞主要分布于皮下小血管周围和血管腔内,免疫表型呈CD3(+),CD8(+),CD4(-),CD5(-),CD10(-),CD19(-),CD57(-),CD56(+),穿孔素(+)和颗粒酶B(+),T细胞受体γ重排阳性.经糖皮质激素治疗一度好转,但很快复发,进展为NK樣T细胞白血病,病程1年,死于多器官功能衰竭.结论NK样T细胞淋巴瘤白血病/白血病非常少见,具有独特的临床、组织病理学和免疫表型特征,对现有治療不敏感,预后恶劣.