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25岁女患先天性白内障，弱视。右眼斜视眼颤严重，
状态：就诊前
左眼应该是后发障，去医院行激光治疗可能就能解决视力问题；至于右眼能否行白内障手术或斜视手术，建议来医院检查后决定。
状态：就诊前
谢谢专家建议，现在检查费用需要多少大概我这个情况，我下周打算去检查，还要提前预约吗？
直接挂号看病即可。
状态：就诊前
检查费用需要多少啊！我要心里有数有准备
状态：就诊前
价钱不便告知吗？我很着急
一般眼部检查费不会超过200元，激光费150元。
状态：就诊前
您好我已经做过了检查，左眼0.15右眼0.1双眼均有眼颤右较重做了什么眼压晶状体度数测量，b超和角膜内皮细胞检查，左眼建议先做激光如果打不通再手术，我好害怕激光疼吗眼颤能打激光吗？会影响治疗效果吗？拜托了大夫我心里很怕很恐惧觉得末日了，右眼说进行手术植入晶体，我怕再有后发病，感谢大夫希望得到您的专业解答
激光没有任何痛苦。您也不必担心眼球震颤会影响激光效果，医生有方法控制眼球震颤。至于您右眼的治疗，因为没有检查过，不能给出建议，但建议您询问您的主治医生，让主治医师直接回答您的疑问。
状态：就诊前
谢谢大夫，我左眼是0.1右眼0.02是不是要盲了，右眼严重眼颤并做过斜视矫正不好效果，还内斜厉害内眼角有红色淤肉明显，现在还飞蚊了，我太恐惧了
建议病情有变化及时就诊。
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疾病名称：眼外伤&&
希望得到的帮助：白内障开过视力会好吗
病情描述：男,48岁。2017年，1月1日眼外伤当时经过医生治疗，现在视力差，医生说要开白内障，
疾病名称：白内障&&
希望得到的帮助：希望加个10.23的号，手术。
病情描述：上次是找您看的病。白内障
疾病名称：晶体有点浑浊，看东西不是很清楚！&&外伤导致左眼晶体浑浊，瞳孔散发！&&
希望得到的帮助：需要再次更换晶体吗？
病情描述：男,7岁9个月。手术后，目前视力恢复到1.0，需要再次更换晶体吗？还是随着年龄增大需要更换吗？
疾病名称：婴儿白内障&&
希望得到的帮助：冷主任在吗
病情描述：男,6个月。冷主任，我们做完手术了，什么时候可以去复查呢！
疾病名称：双眼先天性白内障，着急&&
希望得到的帮助：孩子太小我希望能尽快住院手术，拜托了
病情描述：出门怕太阳光老闭眼，睁不开眼，还老揉眼睛，
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
栾洁大夫的信息
玻璃体视网膜疾病的诊断和治疗，玻璃体切割术治疗各类复杂的玻璃体视网膜疾病，视网膜脱离、糖尿病视网膜病...
栾洁，女，主任医师，教授，眼科主任，医学博士，1965年4月出生，东南大学临床医学院眼科学教研室主任，东南...
眼科可通话专家
副主任医师
副主任医师
兰州市第一人民医院
北京同仁医院
副主任医师
北京协和医院
副主任医师
哈医大一院
好大夫在线电话咨询服务昨天眼睛不舒服去医院检查，医生说我有先天性白内障，..._白内障_百姓问医生
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昨天眼睛不舒服去医院检查，医生说我有先天性白内障，...
来自：福建省 厦门 浏览 633 次
提问时间：
回答数量：2
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病情分析： 先天性点状白内障很常见，不影响视力，一般不会继续加重的。
TA帮助了1175人
回答列表（1）
TA帮助了1035人
病情分析：
青年女性，27岁，偶然发现患有先天性白内障，视力好，无影响，一般建议观察为主。您好，您的运气很好，白内障部位在周边部，没有影响您的视力，暂时不需要用药，以观察为主，每半年到医院复查一次即可，不用太过担心，先天性白内障不需要药物治疗。希望帮到您！有什么问题随时可以前来咨询。
回答时间：我女儿先天性白内障该怎么办？孩子6个月了...
提问时间： 19:48:25|
基本信息：
病情描述：
各位专家教授你们好我女儿在3个月检查时发现右眼单眼瞳孔后面有白色物质经诊断为单眼先天性白内障孩子现在已经6个多月了我和妻子很痛苦觉得十分对不起孩子向旧能的给孩子一双好的眼睛请问我们该怎么办好？6个月做手术是不是有点晚了是否已经产生弱视了？弱视程度如何？应该怎么做会让孩子的眼睛旧能地得到最大限度的恢复呢？望各位专家教授给与帮助指点迷津不胜感激我代表家人再次先行致谢了3月体检时查出右眼无视力且透过瞳孔能明显看见眼内有白色物质检查后初诊为单眼先天性白内障散瞳后发现不是整个晶体都浑浊但浑浊的面积很大好像是在后部因为透过瞳孔好像是个了层透明物质看到的白色物质右眼明显向里斜但会随着左眼的移动而一起移动6个月时到青岛眼科专科医院检查大夫诊断为先天性白内障并说左眼也有点白内障的迹象但孩子的左眼能看到东西且能根据我手里的物体的移动而移动还说如果不做手术右眼肯定会瞎且越早做越好我和妻子心里都没底十分害怕手术室一定要做了但我想知道手术怎么做？哪里做得好？术后恢复怎么样？听说小儿白内障手术的并发症和后遗症很多危险程度有多高发生几率有多大？一旦发生了我们应该怎么做？术后是直接植入晶体还是以后什么时候植入？大概费用会有多少？还望各位专家教授给与帮助万分感谢
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医师/住院医师
因不能面诊，医生的建议仅供参考
帮助网友：57408收到了：
您好：对于先天性白内障的患儿应在6个月前手术治疗两岁左右植入晶体至12岁时更换一次人工晶体如无其它病因系统治疗后可达到正常人的视力这项治疗在我院也做的很多只要把握治疗时间效果还是不错的所以眷带你的孩子去医院吧祝她早日降
医师/住院医师
因不能面诊，医生的建议仅供参考
帮助网友：52120收到了：
friendzwj你好我发给你的资料有些专业为了你女儿的眼病请你多看几遍会有一些帮助的概述先天性白内障是儿童常见的眼病出生后第一年发生的晶体部分或全部混浊称为先天性天性白内障由于在出生时已有引起晶体混浊的因素但还未出现白内障；而晶体的混浊是在一岁内发生因此先天性白内障又称为婴幼儿白内障先天性白内障可以是家族性的或是散发的；可以单眼或者双眼发不可以伴发其它眼部异常此外多种遗传病或系统性疾病也可伴发先天性白内障但是最多的还是只表现为白内障的一异常本病有许多种类型有不同的病因为明确诊断有时需做必要的实验室检查由于先天性白内障在早期即可以发生剥夺性弱视因此其治疗又不同于一般成人白内障治疗措施由于先天性白内障有不同的临床表现不同的病因可为单眼或双眼患病有完全性或是不完全性晶体混浊以及可能有弱视存在所以其治疗不同于成人白内障1.弱视白内障治疗的目的是恢力首先应注意防止剥夺性弱视的发生由于患眼有混浊的晶体遮挡干扰了正常视网膜刺激影响视觉系统的正常发育而产生剥夺性弱视如果新生猴的双眼遮盖12周以后可以产生不可逆的弱视并发现从外侧膝状体至大脑皮质有永久性神经元变性猴发生弱视的时间与白内障患儿发生摇摆动性的时间是一致的因此推测12周是产生严重不可逆的弱视的临界时间已有的资料表明4月前治疗剥夺性弱视是可逆的6月后治疗效果很差剥夺性弱视为单侧或双例如果弱视发生2～3月的婴儿即可有眼球震颤表明没有建立固视反向因此必须早期治疗先天性白内障使固视反射能正常建立2.保守治疗双侧不完全白内障如果视力在0.3以上则不必手术但婴幼儿无法检查视力如果白内障位于中央通过清亮的周边部分能见到眼底可不考虑手术可不考虑手术可长期用扩瞳剂直到能检查视力时决定是否手术但是阿托品扩瞳产生了调节麻痹因此阅读时需戴眼镜矫正应该注意的是视力与晶体混浊的密度有关而与混浊范围的关系不密切如5.5mm的晶体混浊与2.0mm混浊视力可能相同以往曾认为单眼的不完全白内障不必手术实际上术后及时戴镜遮盖健眼或是配接触镑还是可以达到比较好的视力3．手术(1)术前检查：眼部首先应了解思儿的视力因3～4岁以下的儿童很难查视力可通过息儿的视固视反射或对外界环境的反应能力对视力进行初步判断为明确晶体混浊的性质和程混浊是在逐渐加重还是在退行应定期做裂隙灯和眼底检查全身应注意是否伴有其它系统的异常请专科医生检查以便排除心血管和中枢神经系统的疾息防止手术麻醉时发生意外此外应仔细询问病人的家族史和遗传史有助于疾病的诊断和了解预后(2)手术时间：因白内障的类型不同选择手术的时间亦不同双眼完全性白内障应在出生后1～2周手术最迟不可超过6个月另一眼应在第一眼手术后48小时或更短的时间内手术缩短手术时间间隔的目的更为了防止在手术后因单眼遮盖而发生剥夺性弱视双眼不完全性白内障若双眼视力0.1或低于0.1不能窥见眼底者则应争取早日手术；若周边能窥见眼底者则不急于手术单眼完全性白内障以往多认为单眼完全性白内障手术后不能恢复视力因为30％～70％完全性单眼白内障并发有其它眼部异常(小眼球、眼球震颤、斜视以及某些眼底病)同时已有弱视存在但近年来的临床资料表明如果能在新生儿期甚至在出生后7小时内手术术后双眼遮盖第4天配带接触镜(26.00～30.00d)定期随诊直至可辨认视力表时有较多的思眼还是可以达到0.2以上如果在l岁后手术即便手术很成功瞳孔区清亮视力很难达到0.2因此特别强调单眼白内障必须早期手术并且要尽早完成光学矫正配合严格的防治弱视的措施风疹综合征患儿不宜过早手术因为在感染后早期风疹病毒还存在于晶体内手术时潜伏在晶体内的病毒释放而引起虹膜睫状体炎有5％一2％在手术后因炎症而发生眼球萎缩风疹综合征白内障多为中央混浊周边皮质清亮因此可选用光学虹膜切除术(3)手术方式：自1960年scheie改进了白内障吸出术后目前该手术已广泛用于治疗先天性白内障此手术简单、安全可用于出生后不久的新生儿光学虹膜切除术有一定的局限性线状摘除术和刺囊术已很少应用光学虹膜切除术　适用于散瞳后可提高视力混浊范围小的板层白内障核性白内障或前后极白内障虹膜切除后改变了瞳孔的大小和位置切除部位通常选择颞上象限因上险遮盖对外观无明显影响白内障吸出术在全麻下手术用手术显微镜1％阿托品充分散大瞳孔角膜缘切口约2mm长刺囊刀或号针头伸入前房后将晶体前囊膜充分划破用注吸针吸出前囊膜和皮质吸出术保持了晶体后囊膜的完整性但术后很快有上皮从周边向中央生长数周后后囊膜变为半透明影响视网膜成像因此目前推荐以玻璃体切割器在一次手术时即将玻璃体和晶体后囊膜切割和吸出称为晶体切除术因为婴幼儿和儿童的晶体后囊膜与玻璃体融合在一起切开后囊膜时也会同时切开玻璃体前界膜使用玻璃体切割器可以从角膜缘切口也有经睫状体乎部切口4．yag激光与膜性白内障先天性白内障吸出术后90％有继发的膜形成1/2以上的膜需手术切开才可提高视力自从1982年yag激光用于治疗膜性白内障以后在有条件的地方已广泛应用它具有问单、有效和安全的优点一次手术成功率为97％95％以上治疗后视力增进白内障吸出术后一月即可行yag激光后囊膜切开术囊膜切口直径可为3.7mmyag激光治疗的并发症是眼压升高一般是在术后2～4小时发生24小时内眼压可恢复正常虹膜血管损伤或是牵拉了虹膜和晶体囊膜的粘连引起虹膜出血或少量前房出血囊膜碎片进入前房或玻璃体后可引起轻度色素膜炎6～20月后少数(3％～9％)发生黄斑囊样水肿极少数可发生视网膜裂孔和视网膜脱离yag激光还可损伤人工晶体虽然yag激光治疗膜性白内障有上述并发症但在目前仍不失为治疗膜性白内障的最好方法(5)人工晶体植入：choyce(1955)首先在先天性白内障用前房型人工晶体但有许多并发症现已不用shearin8(1977)首先用后房型人工晶体近年来后房型人工晶体已广泛用于成人和儿童婴幼儿和儿童植入人工晶体的目的除了提高视力还能防止弱视和发展融合力但是由于婴幼儿和儿童眼组织的特点术中和术后的并发症明显多于成年人因此不做为常规手术一般最早在2岁以后手术术中并发症因婴幼儿和儿童的巩膜坚硬度低在术中有巩膜塌陷的倾向尤其是当巩膜切口较大时容易发生严重者有眼内容物流失的危险术后并发症由于巩膜塌陷浅前房以及晶体植入时与角膜内皮接触可造成线状角膜炎但婴幼儿和儿童的角膜内皮活性高所以在术后48～72小时即可恢复其它并发症与成年人术后的并发症相同如虹膜睫状体炎眼内炎、泡性角膜蹭黄斑囊样水肿、青光眼等(6)角膜接触镑：单眼先天性白内障早期手术术后配带接触镜是防止弱视和恢复视力的关键单眼白内障手术后如果以眼镜矫正双眼的影像差是22％～35％接触镜的影像差可降至8％而且没有戴眼镜矫正无晶体眼所产生的三棱镜副作用(图1)因此周边部的视力比戴眼镜好些视网膜像面积增大婴幼儿也可以戴接触镜其缺点是婴幼儿和儿童戴镜有一定困难镜片容易丢失变形或破裂最大的危害是有化脓性角膜溃疡的危险此外由于新生儿的角膜曲率半径小所需的正号镜片度数高紧扣在角膜上因此容易引起角膜水肿和上皮蹭婴幼儿的角膜曲率半径应在全底下测量并测屈光度白内障术后6日即可戴接触镜屈光度是随着年龄的增加而递减一般小于1月者为＋35d1月＋十30d2月＋25d3月＋20d应该定期进行屈光检查2月婴幼儿每周1次1月者为每月2次2月者为每月1次以后可延长检查时间间隔戴亲水软镜或硬镜均可但高度数的正号镜片常不合适小学生应有2副镜片一为远用一为阅读用单眼先天性白内障术后视力能否提高在很大程度上撒于父母的配合和耐心因为不足1岁的幼儿瞬目少镜片容易丢失；2～6岁息儿多不合作需更换许多镜片单眼白内障开始应用接触镜时应遮盖健眼而且要严格遮盖如果遮盖6月以上仍有旁中心固视表明弱视已不可逆则可放弃遮盖图1高度远视镜的周边棱镜作用总之为使先天性白内障恢复视力减少弱视和盲目的发生应该强调早期手术的重要性手术后配合积极的光学矫正措施病因学当新生儿有一眼或双眼思白内障时应该明确其病因如果有阳性家族史则与遗有关此外环境因素的影响也是其发病原因有部分是全身疾患的并发病即便是经过家系分析或是实验室检查后仍有1/3病例不能查出病因这类原因不明的白内障称为特发性白内障病人没有其它的眼部异常亦无全身疾思可能系多因素造成品体混浊推测这组病人中有1/4是新的常染色体显性基因突变所致有部分与系统性疾病有关但是由于系统病的表现很轻而被忽略或不能辨认1．遗传近50年来对于先天性白内障的遗传已有更深入的研究大约有1/3先天性白内障是遗传性的(图2图3)其中常染色体显性遗传最为多见我国的统计资料表明显性遗传占73％隐性遗传占23％尚未见伴性遗传的报导在血缘配婚比率高的地区或国家隐性遗传也并非少见图2常染色体显性遗传家系（核性白内障）图3常染色体隐性遗传家系（完全白内障）先天性白内障的遗传学研究虽然已有了百余年的历史但是由于本病有不同的类型不同的基因位点和遗传异质性因此给研究带来了一定的困难从50年代即开始研究先天性白内障的基因位点至少有12个致病基因位于不同染色体的不同位点目前发现常染色体显性遗传性先天性白内障至少有3个不同的位点在2个染色体上有一种类型的白内障(后极型)的致病基因位于16号染色体与亲血色球蛋白(haptoglobin)连锁；还有一种类型的胚胎核白内障的致病基因位于2号染色体另有一种类型的胚胎核胎儿核白内障的致病基因位于1号染色体显性遗传的白内障由于外显率不全因而表现为不规则的显性遗传即隔代遗传这样的病例有可能认为隐性遗传或是原因不明的先天性白内障常染色体隐性遗传的白内障较为少见多与近亲配婚有关近亲配婚后代的发病率要比随机配婚后代的发病率高10倍以上比较常见的是核性白内障隐性遗传白内障也会出现分类的错误因为在随机配婚的家族中如果父母表型正常但却是白内障致病基因的携带者其子女中如有一名先天性白内障患者就会被误认为是原因不明的白内障由于目前还没有检出隐性基因携带者的方法因此禁止近亲配婚是减少隐性遗传白内障的重要措施现已知此类白内障有2～3个致病基因x-连锁隐性遗传白内障更为少见有1个致病基因男性病人多为核性白内障静止不变或者逐渐发展为成熟期白内障女性携带者有y字缝混浊没有视力障碍动物实验已观察到遗传性先天性白内障如脉鼠的常染色体显性遗传核性白内障、隐性遗传的兔y字缝白内障以后均可逐渐发展为完全性白内障无家族史的散发性白内障有可能是常染色体显性基因的突变患者为该家系的第一代白内障思者其子女就会有50％的患病机会在先天性白内障的分子遗传学研究中发现其结果是不一致的这是由于本病有不同的基因位点并呈多态性在dna重组技术的研究中发现晶状体的γ基因缺陷可造成遗传性先天性白内障另有学者认为白内障的发生是与21号染色体晶体蛋白的基因缺陷和12号染色体晶体mip蛋白基因缺陷有关应用激光拉曼光谱研究遗传性白内障中发现在白内障开始形成时表现晶体酷氨酸残基改变巯基转化为二硫键交联成大分子聚合物使混浊的晶体蛋白聚合物处于稳定状态2．非遗传性除遗传外环境因素的影响是引起先天性白内障的另一重要原因约占先天性白内障的1/3应该提出的是母亲在妊娠期前2月的感染是导致白内障发生的一个不可忽视的因素妊娠期的感染(风疹、水痘、单纯疤疹、麻疹、带状疤疹以及流感等病毒)可以造成胎儿晶体混浊此时期晶体囊膜尚未发育完全不能抵御病毒的侵犯而且此时的晶体蛋白合成活跃对病毒的感染敏感因此影响了晶体上皮细胞的生长发育同时有营养和生物化学的改变晶体的代谢紊乱从而引起混浊在妊娠的后期由于胎儿的晶体囊膜已逐渐发育完善有了保护晶体免受病毒侵害的作用在多种病毒感染所致的白内障中以风疹病毒感染最为多见年美国有一次风疹大流行有2万名儿童罹患风疹综合征其中有50％伴发先天性白内障在出生时或生后的一年内即有晶体混浊混浊的程度与病毒侵犯晶体的时间或程度有关此外随着各种性病发病率的上升单纯疤疹病毒ii型感染所致的白内障亦应给予重视新生儿可以从母亲的产道受病毒感染已有报告在病人的晶体皮质内培养出单纯疤疹病毒ii型新生儿的晶体可为透明但白内障不久很快发生妊娠期营养不良盆腔受放射线照射服用某些药物(如大剂量四环素、激素、水杨酸制剂、抗凝剂等)、妊娠期患系统疾病(心脏病、肾炎、糖尿病、贫血、甲亢、手足抽搦症、钙代谢紊乱)以及维生素d缺乏等均可造成胎儿的晶体混浊先天性白内障另一个常见的原因是胎儿最后3月的发育障碍典型表现是早产儿出生时体重过低和缺氧中枢神经系统损害已有动物实验证实宫内缺氧可以引起先天性白内障约有2.7％早产儿在出生后有白内障晶体前后囊下有清晰的泡双眼对称泡可以自行消退或逐渐发展成后囊下弥漫混浊此外发育不成熟的早产儿常需吸入高浓度氧气多有早产儿视网膜蹭数月后可有晶体混浊总之在非遗传性的先天性白内障中环境因素的影响是造成白内障的重要原因因此要强调围产期保健以减少先天性白内障的发生3．散发性约有1/3先天性白内障原因不明即散发性无明显的环境因素影响在这组病例中可能有一部分还是遗传性的新的常染色体显性基因突变在第一代有白内障但无家族史因此很难确定是遗传性隐性遗传的单发病例也很难诊为遗传性流行病学先天性白内障是一种较常见的儿童眼病但以往在我国还没有其患病率的统计近年来通过致盲性眼病和遗传性眼病的普查总结出我国先天性白内障的群体患病是0.05%(1：1918)低于国外(francois0.4％)的思病率由于本病是造成儿童失明和弱视的重要原因从优生优育及防盲出发要减少先天性白内障的患病率在天津、上海和北京盲童致盲原因的调查中发现22％～30％的盲童是因先天性白内障而致盲占失明原因的第二位此外还有许多儿童因本病而导致不可逆的弱视francois回顾以往的资料先天性白内障占儿童失明原因的10.0％～38.0%临床表现先天性白内障有许多种类型可有完全性和不完全性白内障又可分为核性、皮质姓及膜性白内障由于混浊的部位、形态和程度不同因此视力障碍不同比较常见的白内障有以下几种类型1．全白内障(totalcataract)晶体全部或近于全部混浊也可以是在出生后逐渐发展在1岁内全部混浊这是因为晶体纤维在发育的中期或后期受损害所致临床表现为瞳孔区晶体呈白色混浊有时囊膜增厚钙化或皮质浓缩甚至脱位视力障碍明显多为双侧性以常染色体显性遗传最多见在一个家族内可以连续数代遗传(见图3)少数为隐性遗传极少数为性连锁隐性遗传2．膜性白内障(membranecataract)当先天性完全性白内障的晶体纤维在宫内发生退行性变时其皮质逐渐吸收而形成膜性白内障当皮质肿胀或玻璃体动脉牵拉后囊膜可引起后囊膜破裂加速了皮质的吸收即表现为先天性无晶体临床表现为灰白色的硬膜有多少不等的带色彩的斑点表面不规则有时在膜的表面可看到睫状突和血管后者可能来自胚胚血管膜亦有纤维组织伸到膜的表面故又称血管膜性白内障或纤维性白内障单眼或双眼发病视力损害严重少数病例合并宫内虹膜睫状体炎3．核性白内障(nuclearcataract)本踩较常见约占先天性白内障的1/4胚胎核和胎儿核均受累呈致密的白色混浊(彩图4)混浊范围为4～5mm完全遮挡瞳孔区因此视力障碍明显多为双眼患病通常为常染色体显性遗传少数为隐性遗传也有散发性图4　核性白内障4．中央粉尘状白内障(centralpuiverulentcataract)在胚胎期的前3月因胚胎核受损所致胎儿核不受影响临床表现为胚胎核的2个y字缝之间有尘埃状或颗粒状混浊故又称为板层粉尘状白内障如果胎儿核也受损害在临床即表现为核性白内障或板层白内障在裂隙灯下可见混浊区内有许多细小白点混浊的范围约为1～2.5mm多为双眼对称静止不变对视力的影响不大5．绕核性白内障(perinuclearcataract)此种类型的白内障很常见占先天性白内障40％因为混浊位于核周围的层间故又称为板层白内障(1amellarcataract)通常静止不发展双侧性临床表现是在胎儿核的周围绕核混浊这些混浊是由许多细小白点组成皮质和胚胎核透明在混浊区的外周有v字形混浊骑跨在混浊带的前后称为骑子由于核中央透明(彩图5)视力影响不十分严重本病的发生是由于晶体在胚胎某一时期的代谢障碍而出现了一层混浊同时也可伴有周身其它系统疾病常染色体显性遗传最多在文献上曾有报告在一家系垂直传代多达11代在542人中有132人为绕核性白内障患者图5绕核性白内障6．前轴胚胎白内障(anteriaxilembryoniccataract)此种类型白内障也是一种较常见的先天性白内障约占25％在前y字缝之后有许多白垩碎片样或白色结晶样混浊这些混浊是胚胎期前4个月形成由于混浊局限对视力无很大影响因此一般不需要治疗7．前极白内障(anteripolarcataract)本病的特点是在晶体前囊膜中央的局限混浊混浊的范围不等有不超过0.1mm的小白点混浊；亦可很大并占满瞳孔区多为圆形可伸入晶体皮质内或是突出到前房内甚至突出的前极部分触及到角膜称为角锥白内障(pyramidalcataract)在角膜中央有相对应的白色局限性混浊部分有虹膜残膜(图6)前极白内障的晶体核透明表明胚胎后期的囊膜受到损害囊膜异常反应而形成一个白色团块用针可将混浊的团块拔掉保持晶体囊膜的完整性双侧患膊止不发展视力无明显影响可不治疗图6前极白内障和虹膜残膜8．后极性白内障(posteripo1arcataract)本病特点为晶体后囊膜中央区的局限性混浊边缘不齐形态不一呈盘状、核状或花萼状常伴有永存玻璃体动脉混浊的中央部分即是玻璃体动脉的终止区少数蹭为进行性多数静止不变很少有严重视力减退在青少年时期后极部的混浊向皮质区发展形成放射状混浊对视力有一定影响9．缝状白内障(suturalcataract)本病的临床表现是沿着胎儿核的y字缝出现异常的钙质沉着是3个放射状白线因此又称为三叉状白内障(tri-radiatecatarct)由线状、结节状或分支样的混浊点构成y字缝的白内障绿白色或蓝色边缘不整齐一般是局限性不发展对视力影响不大一般不需要治疗常有家族史有连续传代的家系报道：为常染色体显性遗传可合并冠状白内障或天蓝色白内障10．珊瑚状白内障(callifmcataract)珊瑚状白内障较少见在晶体的中央区有圆形成长方形的灰色或白色混浊向外放射到囊膜形如一簇向前生长的珊瑚（图7）中央的核亦混浊对视力有一定的影响一般静止不发展多有家族史为常染色体显性的隐性遗传图7珊瑚状白内障11.点状白内障（punctatecataract）日体皮质或核有白色、蓝绿色或淡褐色的点状混浊发生在出生后或青少年时期混浊静止不发展一般视力无影响或只在轻度视力减退有时可合并其它类型混浊（图8）图8中央点状白内障伴冠状白内障（正侧面）12.盘状白内障(discifmcataract)本病由nettleship等人在coppock家庭中发现数名先天性白内障故又名coppock白内障其特点是在核与后极之间有边界清楚的盘状混浊清亮的皮质将混浊区与后极分开因混浊的范围小不影响视力晶体的混浊发生在胚胎期的第4月可能与晶体的局部代谢异常有关13.圆盘状白内障（disc-shapedcataract）圆盘状白内障比较少见瞳孔区晶体有浓密的混浊中央钙化并且变薄呈扁盘状故名圆盘状白内障(彩图9)由于晶体无核中央部变得更薄横切时如亚铃状有明显的遗传倾向图9圆盘状白内障14．硬核液化白内障硬核液化白内障很少见由于周边部晶体纤维层液化在晶体囊膜内有半透明的乳状液体棕色的胚胎核在液化的皮质中浮动有时核亦液化当皮质液化时囊膜可受到损害而减少通透性晶体蛋白退出后刺激睫状体或是核浮动刺激睫状体因此可有葡萄膜炎或青光眼发生并发症许多先天性白内障思者常合并其它眼病或异常这些合并症的存在更加重了视力障碍因此在诊治先天性白内障时要重视这些合并症的存在以便采取正确的治疗措施1．斜视约有1/2以上的单眼白内障患者和不足1/2的双眼白内障思者伴有斜视由于单眼晶体混浊或屈光力的改变致视力下降；或双眼晶体混浊程度不同而造成双眼视力不平衡破坏了融合机制逐渐造成斜视此外先天性白内障的患眼可有某些解剖异常(如小眼球)和某些眼内的疾病也可导致斜视的发生并且逐渐加重某些系统性疾患可为先天性白内障合并斜视如lowe综合征stickler综合征新生儿溶血症及某些染色体异常综合征2．眼球震颤因先天性白内障视力受影响不能注视而出现摆动性或是搜寻性眼球震颤即继发性眼球震颤在白内障术后可以减轻或消失如果术后眼球震颤不能消除势必影响视力的恢复先天性白内障合并眼球震颤也可见于某些系统疾病如下领一眼一面一头颅发育异常综合征21号染色体长臂缺失marinesco-sj&gren综合征3．先天性小眼球先天性白内障合并先天性小眼球的思者视力的恢复是不可能理想的即便是在白内障术后视力恢复亦有限先天性小眼球的存在与先天性白内障的类型无关有可能是在晶体不正常的发育过程中发生晶体混浊时而改变了眼球的大小多与遗传有关除小眼球外还可合并某些眼内组织(如虹膜、脉络膜)缺损先天性白内障合并小眼球者还可见于某些系统病如nrie病gruber病以及某些染色体畸变综合征4．视网膜和脉络膜蹭有少数先天性白内障思者可合并近视性脉络膜视网膜蹭、毯样视网膜变性、leber先天性黑朦以及黄斑营养不良5．虹膜瞳孔扩大肌发育不良滴扩瞳剂后瞳孔不易扩大因此给白内障患者的检查和手术带来一定的困难6．其它除上述较常见的并发症以外还可合并晶体脱位、晶体缺损、先天性无虹膜、先天性虹膜和(或)脉络膜缺损、瞳孔残膜、大角膜、圆锥角膜、水存玻璃体动脉等辅助检查新生儿出生后瞳孔区有白色反射称为白瞳症(1eukocia)其中最常见的即是先天性白内障还有其它眼病也可造成因其临床表现、治疗和预后不同及时正确的鉴别诊断是非常必要的1．早产儿视网膜蹭(晶体后纤维增生)本病发生于体重低的早产儿吸入高浓度的氧气可能是其致病原因双眼发病视网膜血管扩张迂曲周边部视网膜有新生血管和水肿在晶体后面有纤维血管组织将睫状体向中央部牵拉因而发生白内障和视网膜脱离2．永存增生原始玻璃体患儿为足月顺产多为单眼思病思眼眼球小前房浅晶体比较小睫状突很长可以达到晶体的后极部晶体后有血管纤维膜其上血管丰富后极部晶体混浊虹膜-晶体隔向前推移3．炎性假性胶质瘤多为双眼发病少数为单眼在晶体后有白色的斑块眼球变小眼压降低其发病原因是在胚胎发育的最后3月在子宫内受到母亲感染的影响或是出生后新生儿期眼内炎造成的4．视网膜母细胞瘤是儿童期最常见的眼内恶性肿瘤虽然多发生在2～3岁以前但也可发病很早在出生后数日内即可见白瞳孔由于肿瘤是乳白色或黄白色当其生长到一定大时进入眼内的光线即反射成黄白色肿瘤继续生长引起视网膜脱离表面有钙化点眼压升高最后继发青光眼及眼外转移5．外层渗出性视网膜炎(coats病)视网膜有白黄色蹭轻度隆起表面有新生血管和微血管瘤毛细血管扩张严重者因视网膜广泛脱离而呈现白瞳孔反射晚期虹膜新生血管继发性青光眼和虹膜睫状体炎6．视网膜发育不良息儿为足月顺产眼球小前房很浅晶体后有白色的组织团块而呈白瞳孔常合并大脑发育不良先天性心脏病腭裂和多指畸形7．先天性弓形虫簿病近年来在我国已有报道其特点是反复发生的眼内炎症最后遗留脉络膜视网膜的色素性瘢痕病灶多见于黄斑区因而有白瞳孔的表现并可有肝脾肿大黄疽脑积水和脑钙化弓形虫间接血液凝集试验阳性弓形虫间接免疫荧光抗体试验阳性可以做出诊断8．弓蛔线虫病(toxocariasis)患病儿童的眼底有肉芽肿形成临床分为二种类型一是无活动炎症的后极部局限性脉络膜视网膜肉芽肿一是有明显炎症的玻璃体混浊二者均可致白瞳孔反射询问病史息儿有动物(猫狗)接触史其它少见的白瞳症还有nonie病、眼底后极部缺损、玻璃体出血机化、严重的视网膜胶质增生等鉴别诊断先天性白内障有不同的病因不同的临床表现为明确诊断应完成如下实验室检查1.先天性白内障合并其它系统的畸形这些病人有可能是染色体病因此要完成染色体核型分析和分带检查2.糖尿病、新生儿低血糖症应查血糖尿糖和酮体3.肾病合并先天性白内障应查尿常规和尿氨基酸以确诊lowe综合征aipt综合征等4.苯丙酮尿症尿苯丙酮酸(phenylpyruvicacid)检查阳性尿的氯化铁试验阳性5.甲状旁腺功能低下血清钙降低血清磷升高血清钙低于1.92mmoi儿有低钙性白内障发生6.半乳糖血症除了进行半乳糖尿的筛选以外应查半乳糖-1-磷酸尿苦转移酶和半乳糖激酶7.同型肮氨酸尿症应做同型肮氨酸尿的定性检查氢硼化钠试验阳性可以确诊本病8.氨基酸测定应用氨基酸自动分析仪测定血氨基酸水平可以诊断某些代谢病合并先天性白内障如同型肮氨酸尿症、酯氨酸血症9.风疹综合征母亲感染风疹病毒后取急性期或恢复期血清测血清抗体滴度如果高于正常4倍则为阳性结果因先天性白内障还可能合并其它眼病所以除了完成上述必要的化验检查以外应做b超声、视网膜电流图、视觉诱发电位等项检查可以预测白内障手术后视力恢复的情况
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先天性白内障儿童白内障并不少见其发病率可达2-4/1000发生于新生婴儿的白内障则叫先天性白内障是出生时即已发生的晶体部分或完全浑浊由于婴儿视力正在发育中而先天性白内障可严重影响视力发育其危害更甚于老年性白内障如果不能尽早手术将会造成严重弱视一旦错过了手术最佳时机即使进行了手术起视力也很难恢复先天性白内障不影响视力者不需治疗先天性白内障一般需手术治疗但要注意摘除方法及时机的选择对于病情不进展仍有较好视力者无需手术；对于已影响视力、阻碍视觉功能发育者应尽早手术时间过长就会造成难以挽救的废用性弱视终生不能获得良好视力一般在出生后4个~5个月内即可施行手术最迟不能超过两岁术后眷作屈光检查配戴合适的眼镜以增进视力术后应注意手术后对弱视的防治争取早戴矫正眼镜2~3岁时尽量行人工晶体植入术手术后还要进行跟踪治疗防止弱视的发生如果只是早期接受了手术治疗即使手术也很成功而术后不按医生的要求复查不接受跟进措施：既没有进行二期的人工晶体植入术也没有采取措施纠正屈光不正、进行弱视治疗最后效果也仍然可能不佳儿童增殖能力强先天性白内障儿童手术中如果不对后囊进行处理发生后发性白内障的机会为100%所以手术中应一期对后囊进行处理以避免二期手术或采用激光后囊切开的麻烦.
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可以建议你来北京同仁医院做这里技术相对比较成熟手术量也大每周都有好几个这样的小孩1个多月的小孩也有做的6个月做的话可能已经有弱视了术后可以通过弱视训练来治疗效果还是挺好的术后恢复也挺快一般住院只需3天最主要的并发症就是后发障过段时间后还容易长但还可以通过激光或者再次手术切除后发障一般2岁以下的小孩都不装晶体等二、三岁时再装大概费用是4、5千希望你眷手术治疗
医师/住院医师
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建议你来北京同仁医院这里技术相对比较成熟每周都有好几个这样的小孩来手术一个多月的小孩也能做术后弱视问题是存在但可以通过弱视训练来治疗6个月的小孩效果还是挺好的术后恢复也挺快的一般住院需要三天主要问题就是后发障就是过段时间后囊膜还会长到时可以激光治疗或再次手术切除后发障人工晶体一般在二、三岁时才植入大概费用四、五千建议你眷手术治疗
医师/住院医师
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friendzwj你好发的资料有些专业化但为了你女儿请你多看几遍会有所帮助的先天性白内障儿童白内障并不少见其发病率可达2-4/1000发生于新生婴儿的白内障则叫先天性白内障是出生时即已发生的晶体部分或完全浑浊由于婴儿视力正在发育中而先天性白内障可严重影响视力发育其危害更甚于老年性白内障如果不能尽早手术将会造成严重弱视一旦错过了手术最佳时机即使进行了手术起视力也很难恢复先天性白内障不影响视力者不需治疗先天性白内障一般需手术治疗但要注意摘除方法及时机的选择对于病情不进展仍有较好视力者无需手术；对于已影响视力、阻碍视觉功能发育者应尽早手术时间过长就会造成难以挽救的废用性弱视终生不能获得良好视力一般在出生后4个~5个月内即可施行手术最迟不能超过两岁术后眷作屈光检查配戴合适的眼镜以增进视力术后应注意手术后对弱视的防治争取早戴矫正眼镜2~3岁时尽量行人工晶体植入术手术后还要进行跟踪治疗防止弱视的发生如果只是早期接受了手术治疗即使手术也很成功而术后不按医生的要求复查不接受跟进措施：既没有进行二期的人工晶体植入术也没有采取措施纠正屈光不正、进行弱视治疗最后效果也仍然可能不佳儿童增殖能力强先天性白内障儿童手术中如果不对后囊进行处理发生后发性白内障的机会为100%所以手术中应一期对后囊进行处理以避免二期手术或采用激光后囊切开的麻烦.先天性白内障概述先天性白内障是儿童常见的眼病出生后第一年发生的晶体部分或全部混浊称为先天性天性白内障由于在婴儿出生时已有引起晶体混浊的因素但还未出现白内障；而晶体的混浊是在一岁内发生因此先天性白内障又称为婴幼儿白内障先天性白内障可以是家族性的或是散发的；可以单眼或者双眼发不可以伴发其它眼部异常此外多种遗传病或系统性疾病也可伴发先天性白内障但是最多的还是只表现为白内障的一异常本病有许多种类型有不同的病因为明确诊断有时需做必要的实验室检查由于先天性白内障在早期即可以发生剥夺性弱视因此其治疗又不同于一般成人白内障治疗措施由于先天性白内障有不同的临床表现不同的病因可为单眼或双眼患病有完全性或是不完全性晶体混浊以及可能有弱视存在所以其治疗不同于成人白内障1.弱视白内障治疗的目的是恢复视力首先应注意防止剥夺性弱视的发生由于患眼有混浊的晶体遮挡干扰了正常视网膜刺激影响视觉系统的正常发育而产生剥夺性弱视如果新生猴的双眼遮盖12周以后可以产生不可逆的弱视并发现从外侧膝状体至大脑皮质有永久性神经元变性猴发生弱视的时间与白内障患儿发生摇摆动性眼球震颤的时间是一致的因此推测12周是产生严重不可逆的弱视的临界时间已有的资料表明4月前治疗剥夺性弱视是可逆的6月后治疗效果很差剥夺性弱视为单侧或双例如果弱视发生2～3月的婴儿即可有眼球震颤表明没有建立固视反向因此必须早期治疗先天性白内障使固视反射能正常建立2.保守治疗双侧不完全白内障如果视力在0.3以上则不必手术但婴幼儿无法检查视力如果白内障位于中央通过清亮的周边部分能见到眼底可不考虑手术可不考虑手术可长期用扩瞳剂直到能检查视力时决定是否手术但是阿托品扩瞳产生了调节麻痹因此阅读时需戴眼镜矫正应该注意的是视力与晶体混浊的密度有关而与混浊范围的关系不密切如5.5mm的晶体混浊与2.0mm混浊视力可能相同以往曾认为单眼的不完全白内障不必手术实际上术后及时戴镜遮盖健眼或是配接触镑还是可以达到比较好的视力3．手术(1)术前检查：眼部首先应了解思儿的视力因3～4岁以下的儿童很难查视力可通过息儿的视固视反射或对外界环境的反应能力对视力进行初步判断为明确晶体混浊的性质和程混浊是在逐渐加重还是在退行应定期做裂隙灯和眼底检查全身应注意是否伴有其它系统的异常请专科医生检查以便排除心血管和中枢神经系统的疾息防止手术麻醉时发生意外此外应仔细询问病人的家族史和遗传史有助于疾病的诊断和了解预后(2)手术时间：因白内障的类型不同选择手术的时间亦不同双眼完全性白内障应在出生后1～2周手术最迟不可超过6个月另一眼应在第一眼手术后48小时或更短的时间内手术缩短手术时间间隔的目的更为了防止在手术后因单眼遮盖而发生剥夺性弱视双眼不完全性白内障若双眼视力0.1或低于0.1不能窥见眼底者则应争取早日手术；若周边能窥见眼底者则不急于手术单眼完全性白内障以往多认为单眼完全性白内障手术后不能恢复视力因为30％～70％完全性单眼白内障并发有其它眼部异常(小眼球、眼球震颤、斜视以及某些眼底病)同时已有弱视存在但近年来的临床资料表明如果能在新生儿期甚至在出生后7小时内手术术后双眼遮盖第4天配带接触镜(26.00～30.00d)定期随诊直至可辨认视力表时有较多的思眼还是可以达到0.2以上如果在l岁后手术即便手术很成功瞳孔区清亮视力很难达到0.2因此特别强调单眼白内障必须早期手术并且要尽早完成光学矫正配合严格的防治弱视的措施风疹综合征患儿不宜过早手术因为在感染后早期风疹病毒还存在于晶体内手术时潜伏在晶体内的病毒释放而引起虹膜睫状体炎有5％一2％在手术后因炎症而发生眼球萎缩风疹综合征白内障多为中央混浊周边皮质清亮因此可选用光学虹膜切除术(3)手术方式：自1960年scheie改进了白内障吸出术后目前该手术已广泛用于治疗先天性白内障此手术简单、安全可用于出生后不久的新生儿光学虹膜切除术有一定的局限性线状摘除术和刺囊术已很少应用光学虹膜切除术　适用于散瞳后可提高视力混浊范围小的板层白内障核性白内障或前后极白内障虹膜切除后改变了瞳孔的大小和位置切除部位通常选择颞上象限因上险遮盖对外观无明显影响白内障吸出术在全麻下手术用手术显微镜1％阿托品充分散大瞳孔角膜缘切口约2mm长刺囊刀或号针头伸入前房后将晶体前囊膜充分划破用注吸针吸出前囊膜和皮质吸出术保持了晶体后囊膜的完整性但术后很快有上皮从周边向中央生长数周后后囊膜变为半透明影响视网膜成像因此目前推荐以玻璃体切割器在一次手术时即将玻璃体和晶体后囊膜切割和吸出称为晶体切除术因为婴幼儿和儿童的晶体后囊膜与玻璃体融合在一起切开后囊膜时也会同时切开玻璃体前界膜使用玻璃体切割器可以从角膜缘切口也有经睫状体乎部切口4．yag激光与膜性白内障先天性白内障吸出术后90％有继发的膜形成1/2以上的膜需手术切开才可提高视力自从1982年yag激光用于治疗膜性白内障以后在有条件的地方已广泛应用它具有问单、有效和安全的优点一次手术成功率为97％95％以上治疗后视力增进白内障吸出术后一月即可行yag激光后囊膜切开术囊膜切口直径可为3.7mmyag激光治疗的并发症是眼压升高一般是在术后2～4小时发生24小时内眼压可恢复正常虹膜血管损伤或是牵拉了虹膜和晶体囊膜的粘连引起虹膜出血或少量前房出血囊膜碎片进入前房或玻璃体后可引起轻度色素膜炎6～20月后少数(3％～9％)发生黄斑囊样水肿极少数可发生视网膜裂孔和视网膜脱离yag激光还可损伤人工晶体虽然yag激光治疗膜性白内障有上述并发症但在目前仍不失为治疗膜性白内障的最好方法(5)人工晶体植入：choyce(1955)首先在先天性白内障用前房型人工晶体但有许多并发症现已不用shearin8(1977)首先用后房型人工晶体近年来后房型人工晶体已广泛用于成人和儿童婴幼儿和儿童植入人工晶体的目的除了提高视力还能防止弱视和发展融合力但是由于婴幼儿和儿童眼组织的特点术中和术后的并发症明显多于成年人因此不做为常规手术一般最早在2岁以后手术术中并发症因婴幼儿和儿童的巩膜坚硬度低在术中有巩膜塌陷的倾向尤其是当巩膜切口较大时容易发生严重者有眼内容物流失的危险术后并发症由于巩膜塌陷浅前房以及晶体植入时与角膜内皮接触可造成线状角膜炎但婴幼儿和儿童的角膜内皮活性高所以在术后48～72小时即可恢复其它并发症与成年人术后的并发症相同如虹膜睫状体炎眼内炎、泡性角膜蹭黄斑囊样水肿、青光眼等(6)角膜接触镑：单眼先天性白内障早期手术术后配带接触镜是防止弱视和恢复视力的关键单眼白内障手术后如果以眼镜矫正双眼的影像差是22％～35％接触镜的影像差可降至8％而且没有戴眼镜矫正无晶体眼所产生的三棱镜副作用(图1)因此周边部的视力比戴眼镜好些视网膜像面积增大婴幼儿也可以戴接触镜其缺点是婴幼儿和儿童戴镜有一定困难镜片容易丢失变形或破裂最大的危害是有化脓性角膜溃疡的危险此外由于新生儿的角膜曲率半径小所需的正号镜片度数高紧扣在角膜上因此容易引起角膜水肿和上皮蹭婴幼儿的角膜曲率半径应在全底下测量并测屈光度白内障术后6日即可戴接触镜屈光度是随着年龄的增加而递减一般小于1月者为＋35d1月＋十30d2月＋25d3月＋20d应该定期进行屈光检查2月婴幼儿每周1次1月者为每月2次2月者为每月1次以后可延长检查时间间隔戴亲水软镜或硬镜均可但高度数的正号镜片常不合适小学生应有2副镜片一为远用一为阅读用单眼先天性白内障术后视力能否提高在很大程度上撒于父母的配合和耐心因为不足1岁的幼儿瞬目少镜片容易丢失；2～6岁息儿多不合作需更换许多镜片单眼白内障开始应用接触镜时应遮盖健眼而且要严格遮盖如果遮盖6月以上仍有旁中心固视表明弱视已不可逆则可放弃遮盖图1高度远视镜的周边棱镜作用总之为使先天性白内障恢复视力减少弱视和盲目的发生应该强调早期手术的重要性手术后配合积极的光学矫正措施病因学当新生儿有一眼或双眼思白内障时应该明确其病因如果有阳性家族史则与遗有关此外环境因素的影响也是其发病原因有部分是全身疾患的并发病即便是经过家系分析或是实验室检查后仍有1/3病例不能查出病因这类原因不明的白内障称为特发性白内障病人没有其它的眼部异常亦无全身疾思可能系多因素造成品体混浊推测这组病人中有1/4是新的常染色体显性基因突变所致有部分与系统性疾病有关但是由于系统病的表现很轻而被忽略或不能辨认1．遗传近50年来对于先天性白内障的遗传已有更深入的研究大约有1/3先天性白内障是遗传性的(图2图3)其中常染色体显性遗传最为多见我国的统计资料表明显性遗传占73％隐性遗传占23％尚未见伴性遗传的报导在血缘配婚比率高的地区或国家隐性遗传也并非少见图2常染色体显性遗传家系（核性白内障）图3常染色体隐性遗传家系（完全白内障）先天性白内障的遗传学研究虽然已有了百余年的历史但是由于本病有不同的类型不同的基因位点和遗传异质性因此给研究带来了一定的困难从50年代即开始研究先天性白内障的基因位点至少有12个致病基因位于不同染色体的不同位点目前发现常染色体显性遗传性先天性白内障至少有3个不同的位点在2个染色体上有一种类型的白内障(后极型)的致病基因位于16号染色体与亲血色球蛋白(haptoglobin)连锁；还有一种类型的胚胎核白内障的致病基因位于2号染色体另有一种类型的胚胎核胎儿核白内障的致病基因位于1号染色体显性遗传的白内障由于外显率不全因而表现为不规则的显性遗传即隔代遗传这样的病例有可能认为隐性遗传或是原因不明的先天性白内障常染色体隐性遗传的白内障较为少见多与近亲配婚有关近亲配婚后代的发病率要比随机配婚后代的发病率高10倍以上比较常见的是核性白内障隐性遗传白内障也会出现分类的错误因为在随机配婚的家族中如果父母表型正常但却是白内障致病基因的携带者其子女中如有一名先天性白内障患者就会被误认为是原因不明的白内障由于目前还没有检出隐性基因携带者的方法因此禁止近亲配婚是减少隐性遗传白内障的重要措施现已知此类白内障有2～3个致病基因x-连锁隐性遗传白内障更为少见有1个致病基因男性病人多为核性白内障静止不变或者逐渐发展为成熟期白内障女性携带者有y字缝混浊没有视力障碍动物实验已观察到遗传性先天性白内障如脉鼠的常染色体显性遗传核性白内障、隐性遗传的兔y字缝白内障以后均可逐渐发展为完全性白内障无家族史的散发性白内障有可能是常染色体显性基因的突变患者为该家系的第一代白内障思者其子女就会有50％的患病机会在先天性白内障的分子遗传学研究中发现其结果是不一致的这是由于本病有不同的基因位点并呈多态性在dna重组技术的研究中发现晶状体的γ基因缺陷可造成遗传性先天性白内障另有学者认为白内障的发生是与21号染色体晶体蛋白的基因缺陷和12号染色体晶体mip蛋白基因缺陷有关应用激光拉曼光谱研究遗传性白内障中发现在白内障开始形成时表现晶体酷氨酸残基改变巯基转化为二硫键交联成大分子聚合物使混浊的晶体蛋白聚合物处于稳定状态2．非遗传性除遗传外环境因素的影响是引起先天性白内障的另一重要原因约占先天性白内障的1/3应该提出的是母亲在妊娠期前2月的感染是导致白内障发生的一个不可忽视的因素妊娠期的感染(风疹、水痘、单纯疤疹、麻疹、带状疤疹以及流感等病毒)可以造成胎儿晶体混浊此时期晶体囊膜尚未发育完全不能抵御病毒的侵犯而且此时的晶体蛋白合成活跃对病毒的感染敏感因此影响了晶体上皮细胞的生长发育同时有营养和生物化学的改变晶体的代谢紊乱从而引起混浊在妊娠的后期由于胎儿的晶体囊膜已逐渐发育完善有了保护晶体免受病毒侵害的作用在多种病毒感染所致的白内障中以风疹病毒感染最为多见年美国有一次风疹大流行有2万名儿童罹患风疹综合征其中有50％伴发先天性白内障在出生时或生后的一年内即有晶体混浊混浊的程度与病毒侵犯晶体的时间或程度有关此外随着各种性病发病率的上升单纯疤疹病毒ii型感染所致的白内障亦应给予重视新生儿可以从母亲的产道受病毒感染已有报告在病人的晶体皮质内培养出单纯疤疹病毒ii型新生儿的晶体可为透明但白内障不久很快发生妊娠期营养不良盆腔受放射线照射服用某些药物(如大剂量四环素、激素、水杨酸制剂、抗凝剂等)、妊娠期患系统疾病(心脏病、肾炎、糖尿病、贫血、甲亢、手足抽搦症、钙代谢紊乱)以及维生素d缺乏等均可造成胎儿的晶体混浊先天性白内障另一个常见的原因是胎儿最后3月的发育障碍典型表现是早产儿出生时体重过低和缺氧中枢神经系统损害已有动物实验证实宫内缺氧可以引起先天性白内障约有2.7％早产儿在出生后有白内障晶体前后囊下有清晰的泡双眼对称泡可以自行消退或逐渐发展成后囊下弥漫混浊此外发育不成熟的早产儿常需吸入高浓度氧气多有早产儿视网膜蹭数月后可有晶体混浊总之在非遗传性的先天性白内障中环境因素的影响是造成白内障的重要原因因此要强调围产期保健以减少先天性白内障的发生3．散发性约有1/3先天性白内障原因不明即散发性无明显的环境因素影响在这组病例中可能有一部分还是遗传性的新的常染色体显性基因突变在第一代有白内障但无家族史因此很难确定是遗传性隐性遗传的单发病例也很难诊为遗传性流行病学先天性白内障是一种较常见的儿童眼病但以往在我国还没有其患病率的统计近年来通过致盲性眼病和遗传性眼病的普查总结出我国先天性白内障的群体患病是0.05%(1：1918)低于国外(francois0.4％)的思病率由于本病是造成儿童失明和弱视的重要原因从优生优育及防盲出发要减少先天性白内障的患病率在天津、上海和北京盲童致盲原因的调查中发现22％～30％的盲童是因先天性白内障而致盲占失明原因的第二位此外还有许多儿童因本病而导致不可逆的弱视francois回顾以往的资料先天性白内障占儿童失明原因的10.0％～38.0%临床表现先天性白内障有许多种类型可有完全性和不完全性白内障又可分为核性、皮质姓及膜性白内障由于混浊的部位、形态和程度不同因此视力障碍不同比较常见的白内障有以下几种类型1．全白内障(totalcataract)晶体全部或近于全部混浊也可以是在出生后逐渐发展在1岁内全部混浊这是因为晶体纤维在发育的中期或后期受损害所致临床表现为瞳孔区晶体呈白色混浊有时囊膜增厚钙化或皮质浓缩甚至脱位视力障碍明显多为双侧性以常染色体显性遗传最多见在一个家族内可以连续数代遗传(见图3)少数为隐性遗传极少数为性连锁隐性遗传2．膜性白内障(membranecataract)当先天性完全性白内障的晶体纤维在宫内发生退行性变时其皮质逐渐吸收而形成膜性白内障当皮质肿胀或玻璃体动脉牵拉后囊膜可引起后囊膜破裂加速了皮质的吸收即表现为先天性无晶体临床表现为灰白色的硬膜有多少不等的带色彩的斑点表面不规则有时在膜的表面可看到睫状突和血管后者可能来自胚胚血管膜亦有纤维组织伸到膜的表面故又称血管膜性白内障或纤维性白内障单眼或双眼发病视力损害严重少数病例合并宫内虹膜睫状体炎3．核性白内障(nuclearcataract)本踩较常见约占先天性白内障的1/4胚胎核和胎儿核均受累呈致密的白色混浊(彩图4)混浊范围为4～5mm完全遮挡瞳孔区因此视力障碍明显多为双眼患病通常为常染色体显性遗传少数为隐性遗传也有散发性图4　核性白内障4．中央粉尘状白内障(centralpuiverulentcataract)在胚胎期的前3月因胚胎核受损所致胎儿核不受影响临床表现为胚胎核的2个y字缝之间有尘埃状或颗粒状混浊故又称为板层粉尘状白内障如果胎儿核也受损害在临床即表现为核性白内障或板层白内障在裂隙灯下可见混浊区内有许多细小白点混浊的范围约为1～2.5mm多为双眼对称静止不变对视力的影响不大5．绕核性白内障(perinuclearcataract)此种类型的白内障很常见占先天性白内障40％因为混浊位于核周围的层间故又称为板层白内障(1amellarcataract)通常静止不发展双侧性临床表现是在胎儿核的周围绕核混浊这些混浊是由许多细小白点组成皮质和胚胎核透明在混浊区的外周有v字形混浊骑跨在混浊带的前后称为骑子由于核中央透明(彩图5)视力影响不十分严重本病的发生是由于晶体在胚胎某一时期的代谢障碍而出现了一层混浊同时也可伴有周身其它系统疾病常染色体显性遗传最多在文献上曾有报告在一家系垂直传代多达11代在542人中有132人为绕核性白内障患者图5绕核性白内障6．前轴胚胎白内障(anteriaxilembryoniccataract)此种类型白内障也是一种较常见的先天性白内障约占25％在前y字缝之后有许多白垩碎片样或白色结晶样混浊这些混浊是胚胎期前4个月形成由于混浊局限对视力无很大影响因此一般不需要治疗7．前极白内障(anteripolarcataract)本病的特点是在晶体前囊膜中央的局限混浊混浊的范围不等有不超过0.1mm的小白点混浊；亦可很大并占满瞳孔区多为圆形可伸入晶体皮质内或是突出到前房内甚至突出的前极部分触及到角膜称为角锥白内障(pyramidalcataract)在角膜中央有相对应的白色局限性混浊部分有虹膜残膜(图6)前极白内障的晶体核透明表明胚胎后期的囊膜受到损害囊膜异常反应而形成一个白色团块用针可将混浊的团块拔掉保持晶体囊膜的完整性双侧患膊止不发展视力无明显影响可不治疗图6前极白内障和虹膜残膜8．后极性白内障(posteripo1arcataract)本病特点为晶体后囊膜中央区的局限性混浊边缘不齐形态不一呈盘状、核状或花萼状常伴有永存玻璃体动脉混浊的中央部分即是玻璃体动脉的终止区少数蹭为进行性多数静止不变很少有严重视力减退在青少年时期后极部的混浊向皮质区发展形成放射状混浊对视力有一定影响9．缝状白内障(suturalcataract)本病的临床表现是沿着胎儿核的y字缝出现异常的钙质沉着是3个放射状白线因此又称为三叉状白内障(tri-radiatecatarct)由线状、结节状或分支样的混浊点构成y字缝的白内障绿白色或蓝色边缘不整齐一般是局限性不发展对视力影响不大一般不需要治疗常有家族史有连续传代的家系报道：为常染色体显性遗传可合并冠状白内障或天蓝色白内障10．珊瑚状白内障(callifmcataract)珊瑚状白内障较少见在晶体的中央区有圆形成长方形的灰色或白色混浊向外放射到囊膜形如一簇向前生长的珊瑚（图7）中央的核亦混浊对视力有一定的影响一般静止不发展多有家族史为常染色体显性的隐性遗传图7珊瑚状白内障11.点状白内障（punctatecataract）日体皮质或核有白色、蓝绿色或淡褐色的点状混浊发生在出生后或青少年时期混浊静止不发展一般视力无影响或只在轻度视力减退有时可合并其它类型混浊（图8）图8中央点状白内障伴冠状白内障（正侧面）12.盘状白内障(discifmcataract)本病由nettleship等人在coppock家庭中发现数名先天性白内障故又名coppock白内障其特点是在核与后极之间有边界清楚的盘状混浊清亮的皮质将混浊区与后极分开因混浊的范围小不影响视力晶体的混浊发生在胚胎期的第4月可能与晶体的局部代谢异常有关13.圆盘状白内障（disc-shapedcataract）圆盘状白内障比较少见瞳孔区晶体有浓密的混浊中央钙化并且变薄呈扁盘状故名圆盘状白内障(彩图9)由于晶体无核中央部变得更薄横切时如亚铃状有明显的遗传倾向图9圆盘状白内障14．硬核液化白内障硬核液化白内障很少见由于周边部晶体纤维层液化在晶体囊膜内有半透明的乳状液体棕色的胚胎核在液化的皮质中浮动有时核亦液化当皮质液化时囊膜可受到损害而减少通透性晶体蛋白退出后刺激睫状体或是核浮动刺激睫状体因此可有葡萄膜炎或青光眼发生并发症许多先天性白内障思者常合并其它眼病或异常这些合并症的存在更加重了视力障碍因此在诊治先天性白内障时要重视这些合并症的存在以便采取正确的治疗措施1．斜视约有1/2以上的单眼白内障患者和不足1/2的双眼白内障思者伴有斜视由于单眼晶体混浊或屈光力的改变致视力下降；或双眼晶体混浊程度不同而造成双眼视力不平衡破坏了融合机制逐渐造成斜视此外先天性白内障的患眼可有某些解剖异常(如小眼球)和某些眼内的疾病也可导致斜视的发生并且逐渐加重某些系统性疾患可为先天性白内障合并斜视如lowe综合征stickler综合征新生儿溶血症及某些染色体异常综合征2．眼球震颤因先天性白内障视力受影响不能注视而出现摆动性或是搜寻性眼球震颤即继发性眼球震颤在白内障术后可以减轻或消失如果术后眼球震颤不能消除势必影响视力的恢复先天性白内障合并眼球震颤也可见于某些系统疾病如下领一眼一面一头颅发育异常综合征21号染色体长臂缺失marinesco-sj&gren综合征3．先天性小眼球先天性白内障合并先天性小眼球的思者视力的恢复是不可能理想的即便是在白内障术后视力恢复亦有限先天性小眼球的存在与先天性白内障的类型无关有可能是在晶体不正常的发育过程中发生晶体混浊时而改变了眼球的大小多与遗传有关除小眼球外还可合并某些眼内组织(如虹膜、脉络膜)缺损先天性白内障合并小眼球者还可见于某些系统病如nrie病gruber病以及某些染色体畸变综合征4．视网膜和脉络膜蹭有少数先天性白内障思者可合并近视性脉络膜视网膜蹭、毯样视网膜变性、leber先天性黑朦以及黄斑营养不良5．虹膜瞳孔扩大肌发育不良滴扩瞳剂后瞳孔不易扩大因此给白内障患者的检查和手术带来一定的困难6．其它除上述较常见的并发症以外还可合并晶体脱位、晶体缺损、先天性无虹膜、先天性虹膜和(或)脉络膜缺损、瞳孔残膜、大角膜、圆锥角膜、水存玻璃体动脉等辅助检查新生儿出生后瞳孔区有白色反射称为白瞳症(1eukocia)其中最常见的即是先天性白内障还有其它眼病也可造成因其临床表现、治疗和预后不同及时正确的鉴别诊断是非常必要的1．早产儿视网膜蹭(晶体后纤维增生)本病发生于体重低的早产儿吸入高浓度的氧气可能是其致病原因双眼发病视网膜血管扩张迂曲周边部视网膜有新生血管和水肿在晶体后面有纤维血管组织将睫状体向中央部牵拉因而发生白内障和视网膜脱离2．永存增生原始玻璃体患儿为足月顺产多为单眼思病思眼眼球小前房浅晶体比较小睫状突很长可以达到晶体的后极部晶体后有血管纤维膜其上血管丰富后极部晶体混浊虹膜-晶体隔向前推移3．炎性假性胶质瘤多为双眼发病少数为单眼在晶体后有白色的斑块眼球变小眼压降低其发病原因是在胚胎发育的最后3月在子宫内受到母亲感染的影响或是出生后新生儿期眼内炎造成的4．视网膜母细胞瘤是儿童期最常见的眼内恶性肿瘤虽然多发生在2～3岁以前但也可发病很早在出生后数日内即可见白瞳孔由于肿瘤是乳白色或黄白色当其生长到一定大时进入眼内的光线即反射成黄白色肿瘤继续生长引起视网膜脱离表面有钙化点眼压升高最后继发青光眼及眼外转移5．外层渗出性视网膜炎(coats病)视网膜有白黄色蹭轻度隆起表面有新生血管和微血管瘤毛细血管扩张严重者因视网膜广泛脱离而呈现白瞳孔反射晚期虹膜新生血管继发性青光眼和虹膜睫状体炎6．视网膜发育不良息儿为足月顺产眼球小前房很浅晶体后有白色的组织团块而呈白瞳孔常合并大脑发育不良先天性心脏病腭裂和多指畸形7．先天性弓形虫簿病近年来在我国已有报道其特点是反复发生的眼内炎症最后遗留脉络膜视网膜的色素性瘢痕病灶多见于黄斑区因而有白瞳孔的表现并可有肝脾肿大黄疽脑积水和脑钙化弓形虫间接血液凝集试验阳性弓形虫间接免疫荧光抗体试验阳性可以做出诊断8．弓蛔线虫病(toxocariasis)患病儿童的眼底有肉芽肿形成临床分为二种类型一是无活动炎症的后极部局限性脉络膜视网膜肉芽肿一是有明显炎症的玻璃体混浊二者均可致白瞳孔反射询问病史息儿有动物(猫狗)接触史其它少见的白瞳症还有nonie病、眼底后极部缺损、玻璃体出血机化、严重的视网膜胶质增生等鉴别诊断先天性白内障有不同的病因不同的临床表现为明确诊断应完成如下实验室检查1.先天性白内障合并其它系统的畸形这些病人有可能是染色体病因此要完成染色体核型分析和分带检查2.糖尿病、新生儿低血糖症应查血糖尿糖和酮体3.肾病合并先天性白内障应查尿常规和尿氨基酸以确诊lowe综合征aipt综合征等4.苯丙酮尿症尿苯丙酮酸(phenylpyruvicacid)检查阳性尿的氯化铁试验阳性5.甲状旁腺功能低下血清钙降低血清磷升高血清钙低于1.92mmoi儿有低钙性白内障发生6.半乳糖血症除了进行半乳糖尿的筛选以外应查半乳糖-1-磷酸尿苦转移酶和半乳糖激酶7.同型肮氨酸尿症应做同型肮氨酸尿的定性检查氢硼化钠试验阳性可以确诊本病8.氨基酸测定应用氨基酸自动分析仪测定血氨基酸水平可以诊断某些代谢病合并先天性白内障如同型肮氨酸尿症、酯氨酸血症9.风疹综合征母亲感染风疹病毒后取急性期或恢复期血清测血清抗体滴度如果高于正常4倍则为阳性结果因先天性白内障还可能合并其它眼病所以除了完成上述必要的化验检查以外应做b超声、视网膜电流图、视觉诱发电位等项检查可以预测白内障手术后视力恢复的情况
妇产科医生}