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贺晓生教授：少年的“眼病”视神经胶质瘤
全网发布： 11:51
& & &视神经瘤治疗分析：本病相对少见。瘤体可为单侧、双侧，可累及视交叉，甚至视束、视放射。患儿进行性视力减退，瞳孔反射性扩大，故患儿瞳仁多较大显得又黑又亮。随瘤体增大，视丘下部受累可出现多饮多尿表现，脑室系统堵塞可伴发。瘤细胞以毛细胞型为多，发展缓慢。本瘤对化疗和放疗均不敏感。彻底的切除，常会造成视力完全丧失，故不足以取；部分活检以明确诊断，是通常认可的办法。实际上，目前对视神经尚缺乏缺乏有效的保守型治疗措施。我们祈祷这些患儿随着医疗科学的进步能有一天获得视力的重生。　　　　患儿，12岁，男。2010年就诊时，母亲说孩子视力不好。检查却不是眼睛的问题，经网上查询找到贺教授，经检查发现孩子大大的眼睛，红红的脸颊，亮黑但显得较大的瞳仁。　　孩子头颅MRI增强扫描显示：双侧视神经增粗、视交叉成结节状。　　　　　　贺晓生教授初步诊断：视神经。视神经能治疗吗？！　　手术方案：少部分切除、明确诊断。　　术后病理：视神经毛细胞型　　　　随访情况：视力仍差，近距离视物。　　视神经瘤治疗分析：本病相对少见。瘤体可为单侧、双侧，可累及视交叉，甚至视束、视放射。患儿进行性视力减退，瞳孔反射性扩大，故患儿瞳仁多较大显得又黑又亮。随瘤体增大，视丘下部受累可出现多饮多尿表现，脑室系统堵塞可伴发。瘤细胞以毛细胞型为多，发展缓慢。本瘤对化疗和放疗均不敏感。彻底的切除，常会造成视力完全丧失，故不足以取；部分活检以明确诊断，是通常认可的办法。实际上，目前对视神经尚缺乏缺乏有效的保守型治疗措施。我们祈祷这些患儿随着医疗科学的进步能有一天获得视力的重生。本文系贺晓生医生授权好大夫在线（）发布，未经授权请勿转载。
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5.鼻孔入路摘除垂体瘤。
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神经外科分类问答是由什么原因引起的/小儿视神经胶质瘤
(一)发病原因 神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成，称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成，没有概括名称。由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%。 (二)发病机制 肉眼所见肿瘤边界常较光整，有“假包膜”，而实际肿瘤细胞浸润的区域已远远超过了“假包膜”所显示的边界，较表浅的胶质母细胞瘤常侵犯和穿透大脑皮质并与硬脑膜粘连。肿瘤切面形状多不规则，有肿瘤区、坏死区和出血区，可有囊肿形成，瘤组织柔软易碎，血运丰富。肿瘤的特点是：①肿瘤细胞的多种组织学形态。②肿瘤细胞核分裂象相当多见。③供血血管丰富。④来源于血管外膜的间质纤维增生。 生长特征：①胶质母细胞瘤有沿白质中的神经束生长到远处的倾向。②肿瘤侵犯脑室后，可经脑脊液转移。③多中心性生长，有4.9%～20%存在几个独立的瘤中心。 肿瘤恶性程度为Ⅳ级。肿瘤的病理类型多为低级别星形细胞瘤，常为毛细胞型。肿瘤自然病程的多样性使得治疗效果的评价十分困难，有的学者根据术前MRI表现将其分为3类：①视交叉前型;②弥漫性视交叉型;③视交叉-下丘脑外生型。以此来指导外科治疗。
哪些表现及如何诊断/小儿视神经胶质瘤
1.视交叉前型&常表现为进行性视力下降和突眼，在婴幼儿多以眼球震颤、斜视为首发症状，眼底检查可见视盘静脉的扩张和视盘的水肿，病程较长时可见视盘的萎缩。 2.弥漫视交叉型&多表现为视敏度下降和双侧视野的缺损，内分泌症状和脑积水较为罕见，此类患儿多合并有神经纤维瘤病的其他表现(如皮肤色素沉着等)。 3.视交叉-下丘脑型&临床症状多与年龄相关 (1)小于2岁：小于2岁的幼儿多表现为脑积水、发育延缓、视力减退和间脑综合征。 (2)2～5岁：2～5岁的患儿，内分泌紊乱是最常见，可表现为性早熟或生长迟缓，大约有半数以上的患儿有视力障碍。 (3)儿童：年龄稍大的儿童以视力障碍和视丘下部的损害(嗜睡、尿崩、间脑癫痫等)最为多见。 儿童表现有无痛、无搏动性突眼，伴有视力进行性下降时，应引起本病的高度注意，应行神经眼科学和神经放射学检查。部分患者可以内分泌障碍和下丘脑受压表现为首发症状就诊。
应该做哪些检查/小儿视神经胶质瘤
一般常规检查无异常发现，视交叉-下丘脑型患儿可见内分泌的紊乱。 1.颅骨X线平片&可见有视神经孔的扩大，蝶鞍呈“梨形或葫芦形”，影响到脑脊液循环时可见颅内压增高征。 2.CT&Ⅰ、Ⅱ型多有视神经的增粗，病灶呈等密度，不规则强化，少有钙化，囊性变罕见;可见前床突、鞍结节的骨质吸收和视神经孔的扩大。Ⅲ型多表现鞍上池的闭塞，鞍区等密度的占位病变，少数梗阻室间孔而使侧脑室扩大。 3.MRI&常常能清楚显示解剖结构的移位受压和视神经、视交叉的增粗，外观似梨状，前小后粗，如图1所示，信号强度无特征改变。术前MRI的表现可分为3类： (1)视交叉前型：视交叉前型表现为眶内视神经的梭形增粗，而颅内视交叉并无侵犯，双侧病变偶见于神经纤维瘤病者。 (2)弥漫性视交叉型：弥漫视交叉型以神经纤维瘤病的患儿最多见，表现为视交叉的弥漫性增粗，可向前后生长侵犯视神经或视束。 (3)视交叉-下丘脑外生型：视交叉-下丘脑外生型表现独特，以视交叉-下丘脑外生性肿块多见。 以此来指导外科治疗，并发现后二者的发病率和死亡率均高于前者。
应该如何治疗/小儿视神经胶质瘤
对于局限于一侧视神经的肿瘤，手术完全切除是首选，手术的目的为保护眼球和阻止肿瘤向视交叉的蔓延。手术的指征是：进展性突眼;视力进行性下降;影像检查示肿瘤进行性增大及患侧已失明。肿瘤较小、临床无症状者，是否积极手术治疗仍存有争论，因为绝大部分肿瘤生长缓慢，不产生疼痛，多数学者建议采取定期观察。对于鞍区外生型已产生占位效应的肿瘤，应采取手术切除。如全切除肿瘤已不可能，也应做部分切除，术后辅以必要的放射治疗。毛细胞型星形细胞瘤对放疗较敏感，放射治疗的剂量应达到50～55Gy。许多资料已显示放疗能显著缩小肿瘤的体积、降低肿瘤的复发，提高存活率。视神经胶质瘤是生长缓慢的良性肿瘤，肿瘤全切除可获长期生存，即使部分切除术后辅以放疗患儿的预后也比较好。本组18例中术后随访10例，最长已存活17年，无复发迹象。 弥漫性视交叉型和视交叉-下丘脑外生型的发病率和死亡率均高于视交叉前型。 治疗效果[1] 1）运用高超的动脉插管技术，采取将药物直接注入供应股骨头的血管。 2）使血管扩张、痉挛解除，并溶通血栓阻塞，可较长时间维持局部药物高浓度。 3）使病变血管变得通畅、血供增多直接增加侧支循环和疏通股骨头营养血管，促进代谢物的清除。 4）使坏死骨质逐渐被吸收，新骨慢慢形成，从而坏死的骨头得以修复，疼痛缓解，症状改善。&
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双侧视神经胶质瘤5年明显缩小，视力不好，求救治
状态：就诊前
希望提供的帮助：
1、累及视交叉双侧视神经毛细胞型星形细胞瘤能手术吗?手术能保住现有视力吗？手术成功，视力会提升多少？2、继续观察瘤会继续减小吗？如果进一步缩小或消失，预后视力会提升吗？3、目前国外有更好的治疗方法？
所就诊医院科室：
北京儿童医院、天坛、306、301眼科 小儿神经外科、眼科
& & 如果肿瘤处于缩小状态，个人建议继续观察及定期复查，暂时不必要手术，此区域非常重要，手术风险大。
状态：就诊前
江教授：感谢您的回复！请问1、到目前您见过未经手术自然消退的病例吗？能和他们交流吗？2、最近网上有一信息：德国癌症中心和海德堡大学附属医院研究成果，对儿童脑癌-毛细胞型星形细胞瘤的基因治疗取得了最新成果，您看能通过何种渠道第一时间得到有关信息和治疗的机会，您作为国内肿瘤的权威人士，能帮忙询问一下吗？万分感谢！！
&&&&&& 像你孩子的这种情绪甚少。
&&&&&& 你所述的基因治疗取得突破性进展，目前尚未得到业界公认。
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疾病名称：胶质瘤，4期&&
希望得到的帮助：希望主任给放化疗方案的建议
病情描述：女,32岁。病人45岁，胶母，男，身体状况很好，就是头疼，眼睛不舒服，没有其他症状！已放疗8次，化疗一个周期日手术，12月14日蒂清300克至18日结束。12月26日开始放疗至今，中间休息...
疾病名称：低级别胶质瘤&&
希望得到的帮助：想了解病人现在病情，手术后能不能痊愈，是否会复发？现在的情况要立刻做手术吗？
病情描述：女,28岁。怀孕20周，现在病人偶尔会头晕，有时候有强直症状，几秒钟后恢复正常。孕四个月是晕倒一次，疑似有抽的症状。孕四个半月时出现癫痫症状，几分钟后恢复正常意识，现在早上起床时频繁发作...
疾病名称：颅内占位，胶质瘤&&
希望得到的帮助：是否需做开颅手术
病情描述：右脑部胶质瘤伽玛刀术后，行走不稳双腿无力
疾病名称：少枝胶质瘤&&
希望得到的帮助：还有法救吗
病情描述：女,50岁。病情很重，需要抓紧治疗，少枝胶瘤还有救吗
疾病名称：胶质瘤或DNET&&
希望得到的帮助：胶质瘤除手术外其他综合治疗
病情描述：男,12岁。发病时呕吐，头晕，不记得发病十几秒过程，无抽畜。想问您胶质瘤除手术以外的其他治疗方法。谢谢。
疾病名称：脑瘤母胶质瘤&&
希望得到的帮助：恶性脑瘤以后怎么治疗
病情描述：男,44岁。南京脑科医院手术确诊为母胶质瘤约二十十天后接着吃药化疗同步放疗
想问以后还需要怎么治疗放化疗已经结束了
确认目前没有什么了已经放化疗回家休养了目前身体都很正常想知道后期的最...
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
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神经外科疾病,脑胶质瘤手术治疗与分子病理指导下的胶质瘤个体化综合治疗；脑膜瘤、神经鞘瘤、颅内原发性淋巴...
江涛,男, 博士, 主任医师, 教授，博士生导师
北京市神经外科研究所副所长，北京脑重大疾病研究院脑肿瘤研...
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视神经胶质瘤治疗病例
患儿，男性，6岁；主诉：右1年，右眼视物不清10天；既往史：既往健康；患儿1年前发现右，无头晕、无视物旋转，未在意，未行诊治。10天前患儿家属发现患儿右眼视物不清，随即就诊于当地医院眼科，诊断为“视神经萎缩”给予“阿托品”治疗，效果一般。随后就诊于“北京同仁医院”，行MRI检查，发现鞍区占位，未治疗，为进一步治疗来我院。发病以来，无、无恶心呕吐、生长发育正常，无多饮多尿。查体：神志清楚，言语流利，生长发育正常，双侧瞳孔不等大，左：右为2.5：3.5mm，左侧对光反射灵敏，右侧对光反射消失，左眼视力1.0，左眼视野无缺损，右眼视力光感，右眼球水平，双眼活动充分。四肢活动自如，肌力及肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。术前影像资料CT及磁共振平扫（鞍区可见一异常巨大占位影像，CT呈高密度。MRI T1呈低信号，T2呈高信号）强化核磁扫描（肿瘤组织异常强化）入院 行冠切额底纵裂入路肿瘤切除术。术后患儿恢复顺利，视力同术前，顺利出院。术后影像资料（肿瘤全切）讨论视神经胶质瘤（optic nerve
glioma）多见于10岁以下儿童，发病高峰在2~6岁，可出现在球后视神经、视交叉、下丘脑、视束至外侧膝状体通路上的任何部位，可分前视路胶质瘤、视交叉胶质瘤和视交叉-下丘脑胶质瘤。文献报道90%的视神经胶质瘤为Ⅰ-Ⅱ级。预后Jenkin研究发现：视神经胶质瘤经手术者，10年存活率为89%，10年不复发率为67%。对于局限于视路后部的视神经胶质瘤，放疗者10年不复发率为70%，不放疗者10年不复发率为47%
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什么是视神经胶质瘤
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&&视神经胶质瘤是一种常见的肿瘤疾病,常发生于儿童,所以我们要详细了解一下什么是视神经胶质瘤。
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