每日在线答疑白细胞减少_白细胞减少的原因_中国中医科学院_赖安妮主任专家组
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白细胞减少
白细胞减少
白细胞减少简介：白细胞减少是外周血白细胞总数持续低于4×10^9（9次方）／L，称为白细胞减少。白细胞减少最常见是由中性粒细胞减少所致。当中性粒细胞绝对值低于1.8-2.0×10^9（9次方）/L时，称粒细胞减少症。减少至低于0.5-1.0×10^9（9次方）/L时，称粒细胞缺乏症，常伴有严重的难以控制的感染。上述三类情况的病因和发病机理大致相同，但病情的严重程度不等。
　白细胞减少和粒细胞缺乏症概述
　　白细胞减少和中性粒细胞缺乏症都是由于各种病因引起的一组综合征。即外周血白细胞计数持续低于4．0×10^9（9次方）/L时为白细胞减少；中性粒细胞绝对值低于0.5×10^9(9次方)/L时称粒细胞缺乏症；外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0×10^9／L时称中性粒细胞减少症。
　　本病的病因有原因不明和继发性两种，后者主要由某些药物、理化因素、某些病原微生物的感染、造血系统疾病及免疫系统疾病等所致。
　　周围血液白细胞显著减少（白细胞总数低于2×10^9升），中性粒细胞极度缺乏（低于1×10^9升），以急性发热、衰竭、口咽或直肠溃疡性损害为主要表现者，称为粒细胞缺乏症。病因多数是由于人体对药物或化学物质发生变态反应所致。其他继发性致病因素与白细胞减少相同。
　　本病多起病急骤，可出现高热、头痛、咽喉痛、极度乏力、衰竭，口腔、咽峡、直肠等可发生溃疡，甚至坏死。感染可迅速扩散至全身各部，并容易发生败血症或脓毒血症。病热凶猛，如不及时治疗，预后险恶。
　　本病患者行血液检查时可见血白细胞常在2×10^9升以下，中性粒细胞极度减少。 　
　　治疗上应针对原因，立即停用致病药物。并加强营养，注射丙种球蛋白或输新鲜血液，有条件可输白细胞混悬液。本病应积极治疗原发疾病，特别是对急性粒细胞缺乏病，必须积极抢救，严密隔离。加强护理，注意口腔卫生。在大剂量抗生素有效控制感染情况下，可用激素如氢化可的松静滴，或口服强的松，但必须在医生指导下服用。也可应用升白细胞药物，这与白细胞减少相同。
　　粒细胞缺乏症时，因血中粒细胞极度减低甚至完全缺如，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。
　　抗甲状腺药物治疗中最严重的副作用是白细胞减少、粒细胞缺乏症。由于粒细胞过少全身抵抗力显著下降，继而导致全身严重的感染，对生命的威胁极大。因此，在用药期间应注意有无粒细胞缺乏症的发生，如果及时发现，治愈的机会还比较多。粒细胞缺乏症发生多在用药l一3个月期间，但也可见于用药后的任何时间。因此，在用药l一3月期间应特别警惕。
　　粒细胞缺乏症发病有两种方式，一种是突然发生，一般不能预防。另一种是逐渐发生，一般先有白细胞减少，如果继续用药，可以转变成粒细胞缺乏症。对后一种发病方式，可以通过在用药期间定期检查白细胞来预防。在用药期间，可以每周查1次白细胞，如果白细胞数少于3×10^9/升时，一般需停药观察，如果白细胞数在3-4×10^9/升，应每1-3天查1次，并用升白细胞的药物如利血生、鳖肝醇，必要时用激素治疗，最好换用另一种抗甲状腺药物，经过上述措施处理后，白细胞仍然下降，则需停用抗甲状腺药物，改用其它方法治疗甲亢。
　　粒细胞缺乏症一旦发生，应立即停用抗甲状腺药物，并送医院进行抢救。因病人抵抗力太弱，应在无菌隔离的病房抢救，给予大量的糖皮质激素和抗生素治疗。治愈后病人不能再用抗甲状腺药物治疗甲亢。
　　中医的认知诊疗：
　　中医对白细胞减少和中性粒细胞缺乏症认识，根据其临床特点，属于中医学&气虚&症范畴。
　　本病中医诊断气劳，是由先天禀赋不足，后天失养，素体亏损或外感病邪，或久病误治，或气滞血瘀，或药物所伤导致气血惧虚，阴阳失和，脏腑亏损的劳病类疾病。其发病原因有因先天不足而致者，亦有因起居、饮食失调所致者。
　　中医学认为内因是由于先天禀赋不足，后天失养，肾脾心虚损所致。由于脏腑虚损，正气不足，外感六淫邪毒，气血两虚。
　　本病初期以气血两虚、脾气亏损为主，日久伤及肝肾，导致肾阴虚、肾阳虚或肾阴阳两虚。本病以肝脾肾虚损为本，故常见乏力头晕，心悸失眠，腰酸，少气懒言，纳呆等。
　　根据其临床表现，现代中医认为两者均为“虚劳”、“虚损”或“温病”范畴。其发病原因有因先天不足而致者，亦有因起居、饮食失调所致者。
　　中医治疗原则
　　根据本病的特点，该病应以&补虚&为基本治则，认真辨明所在脏腑及阴阳的盛衰而分别采用补气养血、滋养肝肾、温肾健脾等法。当复感外邪，邪盛正衰时，或正虚血瘀时则应本着&急则治其标&。&缓则治其本&原则，或攻补兼施，或先攻后补。　　
　　中医治疗以控制病毒感染为主，予以辛温解表、辛凉解表、清热解毒的中草药，均有良好的疗效。只有全方位控制感染，防止感染引起的后患，才能赢得时间提升白细胞总数及粒细胞绝对值，从而使本病得到治疗。
　　中医治法
　　中医治法方面不外益气血、补肝肾、兼补阴、清热解毒等法，根据中药药理的研究，可重用鸡血藤、黄芪、女贞子、山茱萸、苦叁等有明显升高白细胞作用的药物。临床若补肾阳当温而不燥，若滋肾阴则润而不腻，若用辛热之熟附子、肉桂，则势必劫肾之精血，过用鹿角胶、龟甲胶之品，则有碍肾阳温运脾土，徒增中满气滞之虞。故用药宜平和。虚、热、瘀、湿、毒是产生白细胞减少的重要病理表现。虚是指心、肝、脾、肾之阳气精血不足；热是指气虚的虚阳亢奋发热及血虚、阴虚生热；湿是指脾胃运化失常，湿浊内阻；瘀是指瘀血不去，新血不生。虚、热、湿均可使瘀血生成。
　　故治疗白细胞减少用鸡血藤、黄芪和四物汤养血、活血、行血的同时，更要通利血脉，行瘀活血。
　白细胞减少和粒细胞缺乏症临床表现症状
　　发病前多数患者有某种药物接触史。起病急骤、高热、寒战、头痛、极度衰弱、全身不适。由于粒细胞极度缺乏，机体抵抗力明显下降，感染成为主要合并症。牙龈、口腔粘膜、软腭、咽峡部发生坏死性溃疡，常覆盖灰黄或淡绿色假膜。皮肤、鼻腔、阴道、子宫、直肠、肛门均可出现炎症。局部感染常引起相应部位淋巴结肿大。肺部的严重感染引起咳嗽、呼吸困难、紫绀。发生败血症时可伴肝损害，出现肝大、黄疸。严重者可伴中毒性脑病或中枢神经系统感染，出现头痛、恶心、呕吐、意识障碍，甚至昏迷。药物过敏者可发生剥脱性皮炎。若短期内不恢复，死亡率极高。
　　1．白细胞减少：常随其发病原因及白细胞减少的严重程度而异，一般有头晕乏力，四肢酸软，食欲减退，低热失眠等非特异性症状。少数无症状，部分病人则反复发生口腔溃疡、肺部感染或泌尿系感染。
　　2．粒细胞缺乏症：起病多急骤，常有高热、寒战、头痛及乏力、疲乏或极度衰弱,全身肌肉或关节酸痛、咽部疼痛、红肿、溃疡和坏死。颌下及颈部淋巴结肿大，可出现急性咽峡炎。有时口腔、鼻腔、皮肤、直肠、肛门、阴道等黏膜处可出现坏死性溃疡。感染部位局部充血、疼痛和压痛较常见。对药物过敏者，可同时发生剥脱性皮炎，严重者可发生中枢神经系统症状。常迅速发生败血症或脓毒血症而导致死亡。
　粒细胞缺乏症病因
　　粒细胞缺乏症时，因血中粒细胞极度减低甚至完全缺如，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。在抗生素问世前，死亡率高达90-95％，自应用抗生素后，已下降至20％，但仍需早期诊断、早期治疗。
　　粒细胞缺乏症可继发于药物反应、化学药物中毒、电离辐射、感染或免疫性疾病，亦可原因不明，但最常见的病因是药物反应。
　　1 急性感染，如细菌感染、病毒感染、立克次体病、原虫病。
　　2 物理因素 放射线等。
　　3 化学因素 苯及苯类化合物，如二甲苯、二硝基苯等。
　　4 药物 如抗癌药物、退热镇静药、磺胺药、抗癫痫药、抗组织胺药等。
　　5 造血系统疾病 再生障碍性贫血、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿、恶性肿瘤骨髓转移等疾病。
　　6 伴有脾肿大疾病 肝炎后肝硬变、晚期血吸虫病并发门脉高压者，Banti综合征，Felty综合征，Gaucher病，脾淋巴瘤等。
　　7 结缔组织疾病 如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。
　　8 过敏性疾病 如异种蛋白所引起的过敏及青霉素等抗生素引起的过敏性休克等。
　　9 遗传性疾病 如小儿遗传性粒细胞缺乏症，家族性良性及严重粒细胞减少症等。
　　10 获得性或原因不明性粒细胞减少症 如周期性粒细胞减少症、慢性原发笥粒细胞减少症等。
　白细胞减少和粒细胞缺乏症检查诊断
　　当周围血液中白细胞总数明显减少、少于2000/μl而中性粒细胞少于1000/μl时，称为粒细胞缺乏症。
　　1．白细胞减少：由各种原因导致外周血白细胞数低于4.0 X10^9/L。儿童的标准为10～14岁低于4．5X10^9／L，5～9岁低于5.0
X10^9／L，小于5岁低于5.5 X 10^9/L。
　　2．中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症：外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0 X 10^9／L,时称中性粒细胞减少症；低于0.5X10^9/L时称为中性粒细胞缺乏症。
　　一、基本检查
　　1．血象检查 白细胞计数及分类示患者均有不同程度的减少，白细胞明显减少，常低于2×109／L。红细胞和血小板大致正常。
　　2．骨髓检查 可了解粒系增生情况、成熟度及有无形态学异常，有助于某些血液病的鉴别。
3. 其他:血沉增快，严重感染者可伴肝功异常，主要是总胆红素定量升高。
　　二、进一步检查
　　1．肾上腺素试验 注射0．1％肾上腺素0．1－0．3ml后，粒细胞增加至原来水平。
　　2．(32上)P(41上)Cr测定粒细胞生存期。对粒细胞进行动力学的检查，结果较可靠，但目前尚不能作为常规检查。
　　三、诊断要点
　　1．根据本病的临床表现及血象检查结果即可确诊。
　　2．本病应与白细胞不增多的白血病、急性再生障碍性贫血鉴别。
　　3．本病主要并发症为严重的感染。
　　治疗方法治疗原则为去除病因，积极控制感染，治疗原发病。
　白细胞减少和粒细胞缺乏症西医治疗
　　治疗原则为采取隔离措施，防止交叉感染，去除病因，促进造血。
　　1 尽速了解粒细胞缺乏的原因。
　　2 隔离或将空气净化。
　　3 病室内每日以紫外线照射2次，来苏儿消毒1次。
　　4 为避免外来感染，病人在极期应于病室内大小便。
　　5 加强皮肤、口腔及肛周护理，每日用2%硼酸水反复漱口，便后坐浴等。
　　6 如疑有感染应尽早使用抗生素，最好用广谱抗生素。也可用大量青霉素及庆大霉素，或用头抱菌素及丁胺卡那等。
　　7 输血。
　　8 肾上腺糖皮质激素。
　　9 促进粒细胞生成药物。
　　(1)升白细胞药物，如利血生或维生素B410mg,每日3次；或碳酸锂0.25克,每日3次。
　　(2)用Cr--CSF和GM-CSF促进细胞生成。
　　一、停用引起或可能引起粒细胞缺乏的各种药物。
　　二、病人应隔离在单人病房，条件允许时住进无菌层流病室，做好消毒隔离，包括口腔、肛门、外阴等易感部位的局部清洗。
　　三、合理使用抗生素，尽量在用药前仔细寻找病灶，做咽拭子、血液、尿液、大便等细菌培养。无感染者可预防性注射青霉素。抗生素用药时间不宜过短。疑有深部霉菌病时，需用有效的抗霉菌药物，如酮康唑；达可宁（咪康唑；大扶康（氟康唑）。
　　四、肾上腺皮质激素。
　　五、粒细胞输注。
　　六、促白细胞生成药。
　　七、全身支持治疗。
护理康复指导
　　高热时要进行物理降温，如头枕冰袋、酒精擦浴、戴冰帽。注意调摄饮食，它食高蛋白、高维生素B饮食，忌食辛辣、油腻之物以防伤胃碍脾，影响气血化生。另应注意起居，适当休息，防止感受外邪，加重病情。消除焦虑情绪恐惧心理，适当参加体育锻炼。
一、生活条理
1、注意气候的变化，及时增减衣被，防止感受外邪而发病。
2、慎重接触可能引起骨髓抑制的各种理化因素（放射线、烷化剂等）。
3、避免过度劳累。
二、 饮食调理
饮食宜清淡而富于营养，忌肥甘厚腻，以防湿生困脾。急性粒细胞缺乏的感染期，要慎食温补的食物，如辛辣、羊肉、虾、蟹等发物。
临床上处在慢性白细胞减少期应进食补益脾、肾、血、气、阴之品，不宜进食生冷。
　　本病是一种严重的内科疾病，在抗生素产生之前死亡率曾达80%，抗生素应用之后死亡率已降至10%～20%，但必须早期诊断、早期治疗。目前有效抗生素的应用、粒细胞刺激因子等方法治疗，死亡率将会进一步降低。患者的预后与骨髓增生程度也有密切关系，若骨髓出现再生障碍型的预后较差。因持久的粒细胞缺乏必然引起严重感染而死亡。总之由于粒细胞缺乏，所致的感染阶段，经中西医结合治疗安全度过，是预后良好的关键。
　　数起病急骤，外感温热，症见高热、恶寒、口咽溃疡、坏死者，属内科急重症，应积极救治；大多数气阴两虚、脾肾虚患者起病多较缓，病情较轻，经积极治疗原发病或停止接触与病相关的物质后或可治愈，但病程中可因外感邪气而出现病情加重情况；因服用某些药物所致的白细胞减少较轻者，经过积极治疗，一般于1～2周可以恢复；部分患者病程较长，一般预后良好。
　白细胞减少和粒细胞缺乏症预防保健
　　1．注意饮食：避免生冷及不洁饮食以免消化系统感染。
　　2．尽量避免去公共场所，以防止呼吸道感染。
　　3.避免服用造成骨髓损害或白细胞减少的药物。
　　　注意临床用药：慎用可引起白细胞减少的药物，如某些抗生素、抗肿瘤药物及解热镇痛药，应定期检查白细胞，严格掌握药量、用药时间，一经发现白细胞减少，应立即停药。
　　4.避免接触造成骨髓损害的化学物质及放射性物质。
　　（1）接触放射线工作人员，注意安全防护，定期检查血象，如发现白细胞减少，立即调离岗化。
　　（2）对接触苯、二甲苯类有毒化学品的工作人员，要定期查血象。
　　5.对患传染病、血液病、免疫性疾病的患者，应积极治疗原发病。
　　6.对营养障碍者，应有针对性检查及纠正。
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白细胞减少症指外周血白细胞绝对计数持续低于4.0×10^9/L。中性粒细胞是白细胞的主要成分，所以中性粒细胞减少常导致白细胞减少。外周血中性粒细胞绝对计数，在成人低于2.0×10^9/L时，在儿童≥10岁低于1.8×10^9/L或﹤10岁低于1.5×10^9/L时，称为中性粒细胞减少（neutropenia）；严重者低于0.5×10^9/L时，称为粒细胞缺乏症（agranulocytosis）。
病原学/白细胞减少症
白细胞减少症其发病原因很多：① 生成减少或成熟障碍，如和缺乏、侵犯、药物（抗癌药、、磺胺药等）、苯和及等抑制骨髓、引起的成熟障碍。② 破坏过多，特别是多种和自身免疫病通过引起及各种感染致消耗过多。③ 粒细胞附着在血管壁和移向脾脏引起其分布异常，如各种过敏和血症。该组疾病只要通过白细胞计数和分类计数即可诊断，但关键是病因诊断，可通过详细病史特别是用药史、体检及骨髓象和一些特殊检查以明确病因。治疗关键是去除病因，而对原因未明的和粒细胞减少症，可口服1-2种升白细胞药物如、、、和B6等，但对粒细胞缺乏症病人应按急诊立即住院抢救，否则会危及生命，应给无菌隔离、控制感染、血白细胞成分输注、对症处理，必要时应给粒或粒-单系集落刺激因子（G-CSF、GM-CSF） 。
临床症状/白细胞减少症
本病的临床表现随其白细胞或中性粒细胞减少的原因、程度和时间长短而异。根据减少的程度可分为轻度≥1.0×10^9/L、中度（0.5~1.0）×10^9/L和重度&0.5×10^9/L，重度减少者即为粒细胞缺乏症。
一般轻度减少的患者临床上不出现特殊症状，多表现为原发病症状。中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。常见的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道，可出现高热、粘膜的坏死性及严重的、脓毒血症或感染性休克。粒细胞严重缺乏时，感染部位不能形成有效的炎症反应，常无脓液，X线检查可无炎症浸润阴影或不明显；脓肿穿刺可无或少量脓液。
诊断检查/白细胞减少症
注意有无感染史&& & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & &白细胞减少症物理、因素接触史，有无血液病、、过敏性疾病病史，有无伴脾肿大的疾病，有无遗传因素等病史。白细胞减少症病因虽不同，但其临床症状相似。单纯粒细胞减少者，起病多缓慢，症状较轻，常见乏力、心悸、头晕、低热、咽炎或粘膜溃疡等；若白细胞减少症由感染所致者，则见高热，恶寒，周身酸痛；若为粒细胞缺乏症，则起病急，可突然畏寒或寒战，高热，头痛，，极度乏力，严重者有吞咽困难，谵语或昏迷，可在数日内死亡。体检早期示扁桃体红肿，咽部粘膜溃疡，稍后可见坏死、水肿，粘膜潮红充血以及颈部淋巴结肿大等体征，因其病因不同，临床表现亦不同。（1）感染性粒细胞减少症：常见于病毒性感染性疾病，如、、、等；细菌感染性疾病，如、副伤寒、、粟粒型肺结核、重症金黄色葡萄球菌败血症；原虫以疟疾合并脾肿大者为多见。　　（2）药物性粒细胞减少症：氯霉素、、磺胺、引起粒细胞减少的报道时常见到。　　（3）放射线性粒细胞减少症：从事放射线工作或接触放射物质，可导致白细胞减少。　　（4）获得性免疫性粒细胞减少症：结缔组织病及慢性活动性肝炎等可于血清中查到抗白细胞抗体。　　（5）骨髓病性粒细胞减少症：、、骨髓转移癌等部分患者可出现粒细胞减少。　　（6）婴幼儿可见，新生儿同种免疫性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。　　实验室检查　（1）血象：白细胞减少症时白细胞总数常在2.0×109-4.0×109／L之间，伴不同程度的中性粒细胞减少；而粒细胞缺乏时白细胞多在2.0×109／L以下，粒细胞明显减少，甚至1％-2％或完全消失。粒细胞浆内可出现中毒颗粒、空泡、核染色不佳等中毒表现。、、浆细胞和嗜酸性粒细胞可轻度增加。在恢复期，外周血中可出现幼稚粒细胞，呈类白血病反应。血小板及红细胞无明显改变。　　（2）骨髓象：属白细胞减少症者，骨髓多无明显改变。粒细胞缺乏者，及多无明显变化，粒细胞系可呈：① 成熟受阻，原粒及早幼粒明显增多，其余各阶段均减少。② 粒细胞系明显减少，甚至见不到。粒细胞可有中毒现象。淋巴细胞、、可增多，恢复期原始及早幼粒细胞可增多，类似的骨髓象，应注意鉴别。
并发症/白细胞减少症
(1) 口腔感染：这是白细胞减少症最常见的并发症，早期可见红肿，咽部粘膜溃疡，继而可有坏死水肿，粘膜潮红及颈等。　　(2) 急性肛周脓肿：可迅速形成溃疡、坏死及假膜。　(3) 全身各系统感染：败血症是本病的主要威胁，致死率高达30％-40％ 。
诊断标准/白细胞减少症
白细胞减少症1、临床上可无症状，或有头晕、乏力、低热、食欲减低、失眠多梦、畏寒、心慌等。2、易患感冒等病毒性和细菌性感染。3、可能找出致病因素，如感染、理化因素等。4、血液中白细胞总数多为（2.0-4.0）×109/L。中性粒细胞绝对值低于1.5×109/L，单核细胞、嗜酸细胞常增加，淋巴细胞相对增加或正常，红细胞或血小板数正常。5、骨髓象正常或轻度增生，一般有粒系统的增生不良或成熟障碍或有细胞质的改变，红细胞系统及正常，淋巴细胞及网状内皮细胞可相对增加。
（1）白细胞减少症：由各种原因导致外周血白细胞数（成人）低于40×109／L时。称白细胞减少症。儿童则参考不同年龄正常值定为：＞10岁低于4.5X×109／L；＜10岁低于5.0×109/L。且无出血时，称白细胞减少症。　　（2）中性粒细胞减少症：当外用血中性粒细胞绝对值，在成人低于2.0×109/L时，称中性粒细胞减少症(neutropenia)。在儿童≥10岁低于1.5×109/L，＜10岁低于1.5×109/L，称。　　（3）粒细胞缺乏症：当粒细胞严重减少，低于0.5×109/L时，称（Agranulocytosis） 。
鉴别诊断/白细胞减少症
白细胞1、低增生性白血病：临床可见贫血、发热或出血，外周血常呈全血细胞减少，可以见到或不能见到原始细胞。骨髓增生减低，但原始粒细胞＞30％。而白细胞减少则幼稚细胞数少见，且无出血，无明显贫血现象。　　2、再生障碍性贫血：起病或急或慢，多有出血、贫血表现，白细胞减少，尤以中性粒细胞明显，血小板及网织红细胞均明显减少，骨髓呈三系细胞减少。而粒细胞缺乏症则发病急，无出血，贫血不显，白细胞分类以粒细胞极度减少，甚至完全消失，血小板及网织红细胞均正常，骨髓象呈粒系受抑，成熟障碍。　　3、传染性单核细胞增多症：传染性单核细胞增多症可见溃疡性咽峡炎、粒细胞减少，易与粒细胞减少症混淆，但血片中可发现较多的异型淋巴细胞，且血清嗜异凝集试验阳性，不难与粒细胞缺乏症鉴别。
治疗措施/白细胞减少症
白细胞减少症药物治疗(1) 刺激白细胞生长药物：可选用2-3种，治疗观察3-4周，如无效改换另外2-3种。维生素B410～20mg，3/d，口服；维生素B610-20mg，3/d，口服；碳酸锂20-30mg，3/d，口服；氨肽素0.1，3/d，口服；利血生10mg，3/d，口服；鲨肝醇50-100mg，3/d，口服；10-20mg，3/d，口服；辅酶A100U，1/d，肌注；ATP20mg，1/d，肌注。(2) 糖皮质激素：对部分免疫性粒细胞减少症患者有效，但因其可抑制正常粒细胞功能，故不能无选择滥用。伴有严重感染时，有条件者可考虑使用造血细胞生长因子，如GM-CSF、G-CSF等。(3) 免疫抑制剂：如确诊为免疫性粒细胞减少症，糖皮质激素无效时，可谨慎选用。硫唑嘌吟50mg，2-3／d，口服；环磷酰胺100-150mg，1/d，口服；2mg，1/周，静脉滴注。（4）脾摘除术：一般仅用于确诊为脾功能亢进及Felty综合征患者。白细胞减少症急重症处理粒细胞缺乏是一种严重的内科急症，以前病死率可达80%，现由于治疗手段增多，病死率虽已降低，但也在10%以上。而严重感染又是急性粒细胞缺乏症死亡的主要原因，急性粒细胞缺乏病人能否度过危险期，关键在得力的预防感染措施上。如果控制感染，争取到粒细胞回升的机会，则预后良好。只有全方位控制感染，防止感染引起的后患，才能赢得时间提升白细胞总数及粒细胞绝对值，从而使本病得到治疗。
1、重组人粒系生长因子可诱导造血干细胞进入增殖周期，促进粒细胞增生、分化成熟、由骨髓释放至外周血液，并能增强粒细胞的趋化、吞噬和杀菌活性。G-CSF对周期性粒细胞减少和严重的先天性粒细胞缺乏儿童效果较好，它能加速化疗引起白细胞减少的恢复，亦可用于预防强烈化疗引起的白细胞减少和发热。2、抗感染治疗病员一旦有发热即应做血、尿和其它有关的培养，并立即给予治疗。待证实病原体后再改用针对性的制剂。如未能证实病原体则广谱抗生素的经验性治疗必须给足疗程，并应注意防治二重感染，如霉菌、等。对急性粒细胞缺乏症者必须给予严格的消毒隔离保护，最宜于置入空气净化的无菌室内，加强皮肤、口腔护理，以防交叉感染。粒细胞缺乏症者抗感染治疗常为抢救成功与否的关键。3、输注浓集的粒细胞悬液曾试用于伴发严重感染者，但因受者体内迅速产生粒细胞抗体而难以奏效，现已少用。在骨髓衰竭为粒细胞缺乏的原发病因，并排除了免疫介导所致的症状严重者可考虑异基因造血干细胞移植治疗。
预防措施/白细胞减少症
白细胞减少症防止交叉感染轻度减少者不需特别的预防措施。中度减少者感染率增加，应减少出入公共场所，并注意保持皮肤和口腔卫生，去除慢性感染病灶。粒细胞缺乏者，应考虑采取无菌隔离措施，防止交叉感染。感染者应行血、尿、痰及感染病灶分泌物的细菌培养和药敏试验及影象学检查，以明确感染类型和部位。在致病菌尚未明确之前，可经验性应用广谱抗生素治疗，覆盖和革兰氏阳性菌，待病原和药敏结果出来后再调整用药。若3~5天后无效，可加用抗真菌治疗。病毒感染可加用抗病毒药物。在服用有可能引起白细胞减少或粒细胞缺乏的药物时，必须定期检查。当白细胞有下降趋势，应减少剂量或停止服用，并密切观察一个时期。对已发病患者，应尽可能肯定其致病因素以保证患者今后不再应用和接触类似有害因素。由于粒细胞减少与患者免疫功能密切相关，因而要注意致病因素对身体的袭击，重在饮食、精神调理以加强抗病能力。
对于后天获得性粒细胞减少症，重点在于加强防护，如接触放射性物质或苯等化学品者，应加强劳动保护，定期检查血象；慎用各种可能引起白细胞或中性粒细胞减少的药物，尤其是氯霉素、、抗药及抗癌药等S对过敏体质者用药更应慎重；以往有药物过敏者，严禁重新使用同类药物。增强体质对于先天性粒细胞减少症，重点则在于加强锻炼，增强体质，预防感染。预防从内因和外因两方面入手。内应保养正气，提高抗邪能力。注意饮食起居，做到饮食有节，起居有常，劳逸结合；加强身体锻炼，如练气功，打太极拳等；重视精神调养。外直避虚邪，防止病邪侵害。讲究生活和等方面的卫生；避免毒邪侵害，当知“避其毒气”，可以采取加强防范或避免与毒气接触，亦可采取药物预防，如接触放射线者可预先服用补骨脂、黄茂、女贞子、淫羊营等行之有效的预防药物。
调理/白细胞减少症
饮食调理（一）生活调理1、注意气候的变化，及时增减衣被，防止感受外邪而发病。2、慎重接触可能引起骨髓抑制的各种理化因素（放射线、等）。3、避免过度劳累。（二）饮食调理饮食宜清淡而富于营养，忌肥甘厚腻，以防湿生困牌。急性粒细胞缺乏的感染期，要慎食温补的食物，如辛辣、羊肉、虾、蟹等发物。临床上处在慢性白细胞减少期不宜进食生冷。可作饮食治疗的药物与食物有：、、瘦猪肉、熟牛肉等。　　（三）精神调理应避免精神刺激和劳神过度，因为阳气烦劳则张，不利于身体的恢复。在缓解期间适当参加体育活动如太极拳、智能气功、散步、游泳等健身活动，增加，促进气血旺盛和流通。
预后/白细胞减少症
与粒细胞减少的病因及程度、持续时间、进展情况、及治疗措施有关。轻、中度者，若不进展则预后较好。粒细胞缺乏症者病死率较高，预后取决于能否及时去除病因，控制感染，恢复中性粒细胞数量。
预防保健/白细胞减少症
白细胞减少症1、注意饮食：避免生冷及不洁饮食以免消化系统感染。2、尽量避免去公共场所，以防止呼吸道感染。3、避免服用造成骨髓损害或白细胞减少的药物。注意临床用药：慎用可引起白细胞减少的药物，如某些抗生素、抗肿瘤药物及，应定期检查白细胞，严格掌握药量、用药时间，一经发现白细胞减少，应立即停药。4、避免接触造成骨髓损害的化学物质及放射性物质。（1）接触放射线工作人员，注意安全防护，定期检查血象，如发现白细胞减少，立即调离岗化。（2）对接触苯、二甲苯类有毒化学品的工作人员，要定期查血象。5、对患、、免疫性疾病的患者，应积极治疗原发病。6.对营养障碍者，应有针对性检查及纠正。
护理措施/白细胞减少症
白细胞减少症的保健措施：老年人粒细胞功能紊乱以获得性、继发性为多，糖尿病、结缔组织病、白血病、严惩感染等均有1种或多种粒细胞功能紊乱，但由于有关粒细胞功能的检验，平时不常开展，且其功能可随病因控制而改善，故往往不易被发现。保健贴士：曾有药物过敏史或曾发生过用药后粒细胞减少者，应避免服用同类药物。对接触放射线及苯等化学毒物的工作人员，须建立严格防护制度及定期检查血象；对应用细胞毒药物治疗的患者，应1～3天检查血象1次，根据粒细胞数及时减药或停药；对偶尔引起粒细胞减少的非细胞毒药物，须掌握用药适应证，特别当服用较易引起粒细胞减少的药物时(如氨基比林、甲巯咪唑等)，患者应每周检查血象；对曾有药物过敏史或曾发生过用药后粒细胞减少者，应避免服用同类药物 。
饮食禁忌/白细胞减少症
荸荠性寒，破积耗气之品，体弱之人白细胞减少者，忌食之。《本经逢原》中曾说：“虚劳咳嗽切禁。”《随息居饮食谱》亦云：“中气虚寒者忌之。”白细胞减少的虚劳之人，切勿多食。槟榔为破气伤正之果。《本草蒙筌》有告诫：“槟榔，久服则损真气。”《》中还说它“破气极速”。体质虚弱的白细胞减少者，切勿服食。薄荷辛凉之品，疏风散热，只泻不补。《本草从新》中说：“辛香伐气，多服损肺伤心，虚者远之。”《》中还说：“多服久服，令人虚冷。”故凡虚弱之病，包括白细胞减少症者，皆当忌食。芥菜又称雪里蕻，民间多视之为发物，有耗气伤正之弊。《》中就曾指出：“久食则积温成热，辛散太甚，耗人真元。”故体弱者白细胞减少之人，不宜多食。此外，白细胞减少症者还应忌食生萝卜、萝卜缨、地骷髅、苦瓜、金橘等耗气伤正之品；也忌食胡椒、辣椒、桂皮、食茱萸、草豆蔻、荜澄茄等辛辣温燥伤阴的刺激性食物；还忌食生瓜、茼蒿、香蕉、螃蟹、蚌肉、田螺等寒凉损阳、生冷伤脾食品。
服药须知/白细胞减少症
引起人体白细胞减少的原因很多，药物便是其中的一个重要的因素。人们因生病而使用药物治疗时，应认真的了解药物的毒副作用，很多药物在治病的同时能引起白细胞减少症和其他血液系统疾病，应十分注意。白细胞减少后，使人体的防病能力降低，出现疲乏无力，四肢酸软、头晕、恶心、低热等症状，引起反复发作的上呼吸道感染、支气管炎，肺炎，泌尿系感染。 常用的可引起白细胞减少症的药物有下列几种：　　1.抗生素：主要是氯霉素、合霉素，它们对骨髓的造血功能有抑制作用，不仅可以引起白细胞减少症，还可以引起再生障碍性贫血。其他如四环素、多粘菌素类、链霉素偶而也可引起白细胞减少。 　　2.抗肿瘤药：抗肿瘤药最常见的毒性反应是白细胞减少症，在肿瘤细胞被杀伤的同时，人体正常的组织细胞也受到损伤，严重者可引起再生障碍性贫血。 　　3.解热镇痛药：氨基比林，安乃近、APC、保泰松、消炎痛等都可以引起白细胞减少症，多与服用剂量较大，时间较长有关。 　　4.抗精神病药：氯丙嗪、奋乃静、三氟拉嗪都可以引起白细胞减少，以氯丙唪的发生率较高，约为万分之七，若及时停药，多数可以恢复。 　　5.抗甲状腺药：丙硫氧嘧啶、他巴唑等可引起白细胞减少症，一般发生在用药后的头几个月，如及时停 药，多在1~2周内恢复，故在用药期间要定期检查血象。 　　6.其他：磺胺药、奎尼丁、奎宁、苯妥英钠、苯巴比妥、异烟肼、汞剂、锑剂等，都有引起白细胞减少的可能，使用期间应注意检查血象。
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