形形色色风湿病—复发性多软骨炎
解放军306医院风湿免疫科 裘辉
复发性多软骨炎，顾名思义，是累及全身各系统器官中软骨组织的炎症性病变，具有反复发作和缓解性、进展性和破坏性，常见受累部位包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等，临床表现复杂多样。
1.耳廓软骨炎
耳廓软骨炎是最常见的症状，且多数病例为首发症状，以外耳轮、耳屏突发的红肿热痛为特征，有时侵犯外耳道，但耳垂不受累，常对称发作，可自行消退。经常反复发作导致耳廓塌陷畸形，外耳道狭窄萎缩，继发中耳炎症、累及内耳结构，出现听觉或前庭功能损伤。
2.鼻软骨炎
常突然发病，急性期表现为局部疼痛、红肿，类似蜂窝织炎，数天后可缓解。反复发作引起鼻软骨局限性塌陷，形成鞍鼻畸形，也有患者在发病1～2天内鼻梁可突然下陷。患者常伴有鼻塞、鼻分泌物、鼻粘膜糜烂或鼻硬结等。
3.眼炎性病变
可单侧或双侧受累，最常见为突眼、巩膜外层炎、结膜炎、角膜炎或葡萄膜炎，巩膜炎反复发作使角膜外周变薄甚至造成眼球穿孔。视网膜病变也常有发生，如视网膜微小动脉瘤、出血和渗出、静脉闭塞、动脉栓塞、视网膜剥离等，视网膜血管炎或视神经炎可导致失明。
4.关节病变
多关节肿痛为常见的初发症状，通常表现为游走性、非对称性，大小关节均可受累，也可累及肋软骨、胸锁关节、骶髂关节或耻骨联合，一般不会侵蚀破坏关节导致畸形。
5.呼吸系统病变
约半数患者累及喉、气管及支气管软骨，表现为声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难，反复发作的重度软骨炎症可导致气道狭窄，甚至呼吸道塌陷，造成窒息，需急诊行气管切开术。
6.心血管病变
心血管系统受累发生率大约为30%，表现为心肌炎、心内膜炎、心脏传导阻滞等，其中主动脉瓣关闭不全常见而严重，由于主动脉炎症、主动脉瓣环和主动脉进行性扩张所致。其他表现包括大血管动脉瘤、血管炎继发血栓形成等。
除此之外，复发性多软骨炎还可累及皮肤粘膜，出现多种皮损和口腔溃疡；累及神经系统，导致中枢神经系统和周围神经受损的症状；累及肾脏、血液系统等，但临床表现无特异性。在急性发作期常伴有发热、乏力、纳差、体重下降、肌肉疼痛及肝功能损伤等，多数患者有慢性病性贫血。
复发性多软骨炎的诊断主要依据特征性的临床表现，炎症活动期化验显示血沉、C反应蛋白等升高，影像学检查发现相应器官受累的表现，如CT、纤维支气管镜可观察气管和支气管树的狭窄、变形、气道的塌陷程度及范围，管壁的增厚钙化及肿大的纵隔淋巴结等。对耳、鼻、呼吸道等部位受累软骨进行活检，病理学检查可以确诊，但仅在临床表现不够典型时才采用。
复发性多软骨炎的治疗主要依据受累部位及病情轻重而定，局限于关节、鼻或耳的轻症软骨炎，可使用非甾体抗炎药；比较严重的多发性软骨炎，重要器官的损伤如巩膜炎、葡萄膜炎，以及出现系统性症状、非甾体抗炎药疗效欠佳的患者，须开始糖皮质激素治疗，酌情给予免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环磷酰胺等。对多处或较广泛的气管或支气管狭窄，可以在纤支镜下或X线引导下置入金属支架，能显著地缓解呼吸困难。
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来源：中国呼吸与危重监护杂志
作者：王 佳梅等
复发性多软骨炎（RP）是一种原因不明、少见的、累及全身多系统的疾病，表现为反复发作和缓解及进展性炎性破坏性病变等特点，常累及软骨和其他全身结缔组织。本病好发于耳、鼻、咽、喉、气管、支气管和关节等软组织，进而可累及多系统。部分患者以呼吸道受累为首发表现，现报告1例。 临床资料
患者女性，47岁，因“反复咳嗽，咯痰7个月，加重伴气紧、喘息1个月”人院。人院前7个月，患者反复出现咳嗽，咯痰，多次于当地医院诊治，考虑“支气管炎”，经抗感染治疗后症状略有减轻。1个月前出现咳嗽、咯痰加重，活动后及咳嗽时感气紧，间断出现喘息。外院考虑诊断：1.支气管哮喘？2.支气管炎?给予“特布他林、多索茶碱、布地奈德及舒利迭”治疗，症状无明显缓解，遂入院。既往有耳廓软骨及双手关节疼痛肿胀表现。人院查体：生命体征平稳，双肺呼吸音粗，可闻及湿啰音及散在哮鸣音，余末见异常。人院后检查：血常规、肝肾功、电解质、肿瘤标志物、补体、免疫球蛋白、类风湿因子、多肽抗体谱正常，循环免疫复合物0.17（偏高），CRP 5.67mg/L，结核抗体阳性。胸部CT检查示右侧斜裂小结节，约0.2cm大小。气管、主支气管壁显示稍厚，管腔稍窄，纵隔未见增大淋巴结，心影未见异常。双侧胸腔未见积液。右侧后下局部肋骨形态欠规则，骨皮质不连续（见图1）。肺功能示FEV1、FEV1/FVC、PEF、MMEF、V75、V50、V25重度下降，患者存在重度阻塞性通气功能障碍，大、小气道气流重度受损，气道阻塞可逆性小，支气管舒张实验阴性。纤支镜示气管软骨环结构消失，黏膜肿胀、增厚，管腔狭窄（图2）。结合患者既往有耳廓软骨及双手关节疼痛肿胀史及纤支镜下表现，诊断考虑“复发性多软骨炎”，给予泼尼松30mg qd治疗2个月后，患者症状明显缓解，复查肺功能示“肺功能中度阻塞性通气功能障碍”，较前明显好转，无心肝肾等并发症。
图1 胸部CT检查示气管、主支气管壁显示稍厚，管腔稍窄，纵隔未见增大淋巴结，心影未见异常，双侧胸腔未见积液a.气管上段b.气管下段c.隆突d.左右主支气管
图2 纤支镜检查示气管软骨环结构消失，粘膜肿胀、增厚，管腔狭窄 a.气管b.隆突c.右上叶与右中间支气管开口d.左上下叶开口 讨 论
复发性多软骨炎作为一种少见病，其病因及发病机制目前仍不清楚，有报道属于自身免疫性疾病，同时亦有一定的遗传倾向，具体发病机制尚处于进一步研究中。本病叮累及全身多个系统，除软骨外，呼吸系统、心血管系统、眼、内耳等器官或部位也可以受影响，自新牛儿至90岁老人均可发病，一般为40～60岁，男女发病率无显著差异。 RP在肺部的表现主要见于该病伴发气管软骨炎症时，病理检查可见气管软骨的溶解、气管粘膜肿胀及肉芽增生等，气管内腔可变狭窄共至阻塞。如果软骨溶解严重，则吸气时，气管软骨环小能维持气道的形状，因而出现窜息死亡。气管、支气管的再生比破坏更不规则，过度再生的结果可使软骨出现双层结构。气管环状软骨的不均等再生使气管偏歪，后者义加重了再生不良部的负荷，从而ff5现发夹样变形。支气管软骨的不均等再生导致内腔的狭窄。其导致的呼吸系统表现有：咳嗽、咳痰、气喘、声嘶和呼吸困难，进行性加重，往往被误诊为“慢性支气管炎”，历时6个月至数十年，也可合并肺炎，反复呼吸道感染和喘憋，其咳嗽的特点为突发的、较深的金属音样干咳或阵咳，多于夜间熟睡时突然发作，似异物样呛咳，常被误认为是“哮喘”，但β2激动剂无效。反复发作可产生永久性的气道支持结构的破坏，困气管壁的塌陷而窒息，是本病猝死的主要原冈。胸部影像学检查常可显示气道狭窄的存在，气管支气管CT扫描三维重建可更加清楚地显示气道狭窄的部位、范围及程度。纤支镜下在病变的早期或急性期气管、支气管粘膜表现为充血、水肿和肥厚，气管环消失，隆突和嵴增宽，随着病情的进展会出现支气管壁的塌陷和管腔的狭窄。 RP的诊断：1975年McAdam提出了RP的诊断标准：（1）双耳复发性软骨炎；（2）非侵袭性多关节炎；（3）鼻软骨炎；（4）眼炎症；（5）喉和气管软骨炎；（6）耳蜗和/或前庭受损。以上标准中3条和3条以上者可确诊，而不需病理学证实。本病例患者符合1、2、5条，故诊断。1979年Damiani等对上诉标准作了修改，提出：（1）满足上诉标准3项或更多项者；（2）至少有上诉一项阳性另有组织学证据（软骨活检）；（3）有两处或更多处不同解剖位置的软骨炎，对皮质激素、氨苯砜治疗有效。 RP的治疗：对于急性活动期的治疗主要是采用糖皮质激素，一般30～60mg/d，按病情的不同叮增加或减少剂黾，待临床症状好转后逐渐减量为5-25mg/d，维持用药时间3周至6年，平均4个月，少数需长期持续用药，皮质激素无效或病情严重者可加用免疫抑制剂。对于因气管、支气管塌陷或狭窄而导致的呼吸困难、远端的反复感染者，行气管、支气管金属支架置入，可有效的改善患者的上诉症状。但对于弥漫性小气道受损者，可予经鼻持续气道内正压（CPAP）缓解症状。
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关于丁香园王付经方研究;复发性多软骨炎从中医分型辨治
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王付经方研究;复发性多软骨炎从中医分型辨治
复发性多软骨炎（relapsing&polychondritis）是以反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，病变累及软骨和其他全身结缔组织（如耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管）的全身性多系统的一种疾病。
& ㈠&湿热瘀毒证 【病证表现】&& 1.主要症状&&耳廓和外耳肿胀，疼痛。 2.辨证要点&&口干口渴，舌质暗红瘀紫，苔黄腻，脉沉涩。& 3.可能伴随的症状&&耳软骨局限性或弥漫性紫红色斑块，或耳廓增厚，或耳廓硬化，或耳廓钙化，或耳廓结节，或皮肤色素沉着，或荨麻疹，或结节性红斑，或皮下结节，或听力下降，或癫痫，或痴呆，或紫癜，或网状青斑，或尿血，或女子流产，或早产，或宫外孕，或胎膜早破等。 【治则与选方】&&清热燥湿，凉血化瘀。可选用龙胆泻肝汤与犀角地黄汤合方。 & ㈡&寒湿瘀毒证 【病证表现】&& 1.主要症状&&耳廓和外耳肿胀，疼痛。 2.辨证要点&&口淡不渴，舌质暗淡瘀紫，苔白腻，脉沉涩。& 3.可能伴随的症状&&耳软骨局限性或弥漫性紫红色斑块，或耳廓增厚，或耳廓硬化，或耳廓钙化，或耳廓结节，或皮肤色素沉着，或荨麻疹，或结节性红斑，或皮下结节，或听力下降，或癫痫，或痴呆，或紫癜，或网状青斑，或尿血，或女子流产，或早产，或宫外孕，或胎膜早破等。 【治则与选方】&&活血化瘀，散寒燥湿；可选用平胃散、当归四逆汤与失笑散合方。 &
鼻部症状 ㈢&瘀热阻窍证 【病证表现】&& 1.主要症状&&鼻梁肿胀，疼痛。 2.辨证要点&&口渴，痛如针刺，舌质暗红瘀紫，苔薄黄，脉沉涩。& 3.可能伴随的症状&&面色红赤，或心胸烦热，或鼻塞，或流鼻涕，或鼻出血，或鼻软骨局灶性塌陷，或皮肤色素沉着，或荨麻疹，或结节性红斑，或皮下结节，或癫痫，或痴呆，或紫癜，或网状青斑，或尿血，或女子流产，或早产，或宫外孕，或胎膜早破等。 【治则与选方】&&清热凉血，活血化瘀；可选用桃核承气汤与麻杏石甘汤合方。 & ㈣&寒瘀阻窍证 【病证表现】&& 1.主要症状&&鼻梁肿胀，疼痛。 2.辨证要点&&口淡不渴，痛如针刺，舌质暗淡瘀紫，苔薄白，脉沉涩。& 3.可能伴随的症状&&手足不温，或畏寒怕冷，或鼻塞，或流鼻涕，或鼻出血，或鼻软骨局灶性塌陷，或皮肤色素沉着，或荨麻疹，或结节性红斑，或皮下结节，或癫痫，或痴呆，或紫癜，或网状青斑，或尿血，或女子流产，或早产，或宫外孕，或胎膜早破等。 【治则与选方】&&温阳散寒，活血化瘀；可选用乌头桂枝汤与麻黄汤合方。
眼部症状 ㈤&肝肾阴虚证 【病证表现】&& 1.主要症状&&畏光，流泪，视力下降。 2.辨证要点&&口干咽燥，舌红少苔，脉沉细。& 3.可能伴随的症状&&盗汗，或潮热，或目赤，或目痛，或头晕目眩，或腰酸，或皮肤色素沉着，或荨麻疹，或结节性红斑，或皮下结节，或癫痫，或痴呆，或紫癜，或网状青斑，或尿血，或女子流产，或早产，或宫外孕，或胎膜早破等。 【治则与选方】&&滋补肝肾，滋荣清窍；可选用杞菊地黄丸与清肝明目饮合方。 & ㈥&湿热疫毒证 【病证表现】&& 1.主要症状&&畏光，流泪，视力下降。 2.辨证要点&&口苦，舌质红，苔黄腻，脉沉滑。& 3.可能伴随的症状&&复视，或突眼，或眼睑水肿，或白内障，或目赤，或目痛，或皮肤色素沉着，或荨麻疹，或结节性红斑，或皮下结节，或癫痫，或痴呆，或紫癜，或网状青斑，或尿血，或女子流产，或早产，或宫外孕，或胎膜早破等。 【治则与选方】&&清热燥湿，清窍利目；可选用茵陈蒿汤、黄连解毒汤与清肝明目饮合方。 & ㈦&肝热生风证 【病证表现】&& 1.主要症状&&畏光，流泪，复视。 2.辨证要点&&口渴，舌质红，苔薄黄，脉弦数。& 3.可能伴随的症状&&头晕目眩，或手足颤抖，或视力下降，或突眼，或眼睑水肿，或白内障，或目赤，或目痛，或皮肤色素沉着，或荨麻疹，或结节性红斑，或皮下结节，或癫痫，或痴呆，或紫癜，或网状青斑，或尿血，或女子流产，或早产，或宫外孕，或胎膜早破等。 【治则与选方】&&清肝息风，清利目窍；可选用羚角钩藤汤与二至丸合方。 &
关节症状 ㈧&寒湿痰瘀证 【病证表现】&& 1.主要症状&&关节（胸肋、胸锁关节、骶髂关节及耻骨联合等）疼痛，肿胀。 2.辨证要点&&因受凉加重，困痛如针刺，舌质暗淡瘀紫，苔白腻，脉沉涩或沉滑。& 3.可能伴随的症状&&口淡不渴，或肢体沉重，或关节积液，或活动受限，或大便不畅，或皮肤色素沉着，或荨麻疹，或结节性红斑，或皮下结节，或癫痫，或痴呆，或紫癜，或网状青斑，或尿血，或女子流产，或早产，或宫外孕，或胎膜早破等。 【治则与选方】&&温经散寒，燥湿化痰，活血化瘀；可选用平胃散、乌头汤与活络效灵丹合方。 & ㈨&湿热痰瘀证 【病证表现】&& 1.主要症状&&关节（胸肋、胸锁关节、骶髂关节及耻骨联合等）疼痛，肿胀。 2.辨证要点&&口腻，困痛如针刺，舌质暗红瘀紫，苔黄腻，脉沉涩或沉滑。& 3.可能伴随的症状&&口渴，或肢体烦重，或关节积液，或活动受限，或大便不爽，或皮肤色素沉着，或荨麻疹，或结节性红斑，或皮下结节，或癫痫，或痴呆，或紫癜，或网状青斑，或尿血，或女子流产，或早产，或宫外孕，或胎膜早破等。 【治则与选方】&&清热燥湿，化痰化瘀；可选用四妙丸、小陷胸汤与蛭虻归草汤合方。 & ㈩&阴阳俱虚，瘀血阻滞证 【病证表现】&& 1.主要症状&&关节（胸肋、胸锁关节、骶髂关节及耻骨联合等）疼痛，肿胀。 2.辨证要点&&口干咽燥，或口淡不渴，痛如针刺，舌质暗红瘀紫少苔，或舌质淡，苔薄白，脉沉细涩。& 3.可能伴随的症状&&手足不温，或五心烦热，或盗汗，或自汗，或夜间痛甚，或关节积液，或活动受限，或大便不爽，或皮肤色素沉着，或荨麻疹，或结节性红斑，或皮下结节，或癫痫，或痴呆，或紫癜，或网状青斑，或尿血，或女子流产，或早产，或宫外孕，或胎膜早破等。 【治则与选方】&&滋补阴阳，活血化瘀；可选用地黄饮子与金铃子散合方。 &
呼吸症状 （十一）郁热伤肺，气阴两虚证 【病证表现】&& 1.主要症状&&咳嗽，咯痰，声音嘶哑。 2.辨证要点&&因活动加重，口干咽燥，舌红少苔，脉沉细。& 3.可能伴随的症状&&痰少而黏，或咯痰不利，或失音，或呼吸困难，或吸气性喘鸣，或皮肤色素沉着，或荨麻疹，或结节性红斑，或皮下结节，或癫痫，或痴呆，或紫癜，或网状青斑，或尿血，或女子流产，或早产，或宫外孕，或胎膜早破等。 【治则与选方】&&清热利肺，养阴益气；可选用麦门冬汤与清燥救肺汤合方。 & （十二）肺气虚弱，寒痰壅滞证 【病证表现】&& 1.主要症状&&咳嗽，咯痰，声音嘶哑。 2.辨证要点&&因活动加重，口淡不渴，舌质淡，苔薄白，脉沉弱。& 3.可能伴随的症状&&痰多黏稠色白，或咯痰不利，或失音，或呼吸困难，或吸气性喘鸣，或皮肤色素沉着，或荨麻疹，或结节性红斑，或皮下结节，或癫痫，或痴呆，或紫癜，或网状青斑，或尿血，或女子流产，或早产，或宫外孕，或胎膜早破等。 【治则与选方】&&补益肺气，散寒化痰；可选用桂枝人参汤与苏子降气汤合方。 & （十三）肺肾气虚，痰热壅滞证 【病证表现】&& 1.主要症状&&咳嗽，咯痰，声音嘶哑。 2.辨证要点&&痰稠色黄，舌质红，苔薄黄或腻，脉虚数。& 3.可能伴随的症状&&吸气困难，或咳吐脓血，或胸中烦热，或身体消瘦，或肢体水肿，或失音，或吸气性喘鸣，或皮肤色素沉着，或荨麻疹，或结节性红斑，或皮下结节，或癫痫，或痴呆，或紫癜，或网状青斑，或尿血，或女子流产，或早产，或宫外孕，或胎膜早破等。 【治则与选方】&&补益肺肾，清热化痰；可选用人参蛤蚧汤与小陷胸汤合方。 &
口腔症状 （十四）痰热灼损证 【病证表现】&& 1.主要症状&&口腔溃疡，疼痛。 2.辨证要点&&口渴，舌质红，苔薄黄，脉浮滑或数。& 3.可能伴随的症状&&心烦，或失音，或皮肤色素沉着，或荨麻疹，或结节性红斑，或皮下结节，或癫痫，或痴呆，或紫癜，或网状青斑，或尿血，或女子流产，或早产，或宫外孕，或胎膜早破等。 【治则与选方】&&清热泻火，燥湿化痰；可选用泻心汤、苦参汤与小陷胸汤合方。 & （十五）寒热夹杂证 【病证表现】&& 1.主要症状&&口腔溃疡，疼痛。 2.辨证要点&&口淡不渴，舌质红，苔薄黄，脉浮细或沉数。& 3.可能伴随的症状&&口水多，或失音，或皮肤色素沉着，或荨麻疹，或结节性红斑，或皮下结节，或癫痫，或痴呆，或紫癜，或网状青斑，或尿血，或女子流产，或早产，或宫外孕，或胎膜早破等。 【治则与选方】&&清热泻火，温阳散寒；可选用甘草泻心汤与附子泻心汤合方。 & （十六）心肾虚热，瘀阻脉络证 【病证表现】&& 1.主要症状&&口腔溃疡，疼痛。 2.辨证要点&&口渴，舌红少苔，或苔薄黄，脉沉细数。& 3.可能伴随的症状&&失音，或皮肤色素沉着，或荨麻疹，或结节性红斑，或皮下结节，或癫痫，或痴呆，或紫癜，或网状青斑，或尿血，或女子流产，或早产，或宫外孕，或胎膜早破等。 【治则与选方】&&清热益阴，活血化瘀；可选用黄连阿胶汤与蛭虻归草汤合方。
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