脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现_中华文本库
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脑脱髓鞘疾病 与变性疾病影像表现
一、脱髓鞘疾病概述
指一组原因不明，病理上表现为神 经髓鞘脱失的NS疾病。
（一）先天性：（脑白质营养不良、白
1、脑脂质沉积病：异染性白质营养不良、球样 细胞脑白质营养不良 2、嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴索 发育不全、Cockayne综合征、新生儿嗜苏丹染色性 白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。 3、海绵状脑病 4、巨脑性婴儿白质营养不良
（二）后天性：
多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、 急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同 心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓 鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病 。
二、肾上腺脑白质营养不良 Adrenoleukodystrophy ALD
是X染色体连锁隐性遗传性疾病， 多见于3-12y男孩。由于酰基辅酶A合成 酶缺乏，导致脂肪代谢紊乱。长链脂肪 酸（C23-30）在细胞异常堆积，尤其是 脑和肾上腺皮质，并造成其破坏，从而 产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害 的临床症状。
大脑白质广泛脱髓鞘，特别是三角区周围、 对称性，由后向前发展，可有显著胶质增生， 肾上腺皮质萎缩。
偏瘫、偏盲、肾上腺皮质功能降低。
影像学表现（典型）：
平扫：双侧侧脑室三角区周围白质内 大片对称性低密度区，病灶内可有不规 则钙化。 增强扫描活动区可见花边状强化。
1、侧脑室三角区周围长T1长T2信号
2、华勒氏变性：80% 皮质脊髓束
3、增强后所见同CT增强 评价：MR>CT
三、 多发性硬化 multiple sclerosis,MS
又称播散性硬化、岛性硬化，是以病灶 多发，病程以缓解与复发为特征的CNS 后天性脱髓鞘疾病。中青年女性多见。
临床与病理：
病理：髓鞘脱失、轴突崩解，炎性细胞浸 润，胶质增生，脑萎缩。
临床：复杂多变，缓解与复发交替。影像 改变与临床不相称是其特点。CSF IgG升高 是病变活动的生化指标。
影像学表现：
1、急性期：脑白质内如半卵圆中心、侧脑室周 围、胼胝体等多发低密度灶，边缘欠清，占位轻或 无，一般<1cm，亦可融合，可无占位征象。增强 后见斑点、片状、环行强化，应用激素后不强化。 2、稳定期：多发低密度灶，边界清、不强化。
3、恢复期：更低密度灶，边界更清、无强化， 可见脑萎缩，特别是白质、胼胝体萎缩。
上述部位长T1长T2信号灶，余 类似CT所见。
典型的MRI表现： ? 紧邻脑室的多发病变 ? 垂直于脑室的卵圆形病变 ? 脑干和小脑多发病变
多发强化病变 多数病变紧贴皮质 出现新的病变（时间上的不同）
典型的MRI表现： ? 脊髓多发病变 ? 脑
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第九节 脑脱髓鞘疾病 与变性疾病
一、脱髓鞘疾病概述
指一组原因不明，病理上表现为神 经髓鞘脱失的NS疾病。
（一）先天性：（脑白质营养不良、白
1、脑脂质沉积病：异染性白质营养不良、球样 细胞脑白质营养不良 2、嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴索 发育不全、Cockayne综合征、新生儿嗜苏丹染色性 白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。 3、海绵状脑病 4、巨脑性婴儿白质营养不良
（二）后天性：
多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、 急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同 心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓 鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病 。
二、肾上腺脑白质营养不良 Adrenoleukodystrophy ALD
是X染色体连锁隐性遗传性疾病， 多见于3-12y男孩。由于酰基辅酶A合成 酶缺乏，导致脂肪代谢紊乱。长链脂肪 酸（C23-30）在细胞异常堆积，尤其是 脑和肾上腺皮质，并造成其破坏，从而 产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害 的临床症状。
大脑白质广泛脱髓鞘，特别是三角区周围、 对称性，由后向前发展，可有显著胶质增生， 肾上腺皮质萎缩。
偏瘫、偏盲、肾上腺皮质功能降低。
影像学表现（典型）：
平扫：双侧侧脑室三角区周围白质内 大片对称性低密度区，病灶内可有不规 则钙化。 增强扫描活动区可见花边状强化。
1、侧脑室三角区周围长T1长T2信号
2、华勒氏变性：80% 皮质脊髓束
3、增强后所见同CT增强 评价：MR>CT
三、 多发性硬化 multiple sclerosis,MS
又称播散性硬化、岛性硬化，是以病灶 多发，病程以缓解与复发为特征的CNS 后天性脱髓鞘疾病。中青年女性多见。
临床与病理：
病理：髓鞘脱失、轴突崩解，炎性细胞浸 润，胶质增生，脑萎缩。
临床：复杂多变，缓解与复发交替。影像 改变与临床不相称是其特点。CSF IgG升高 是病变活动的生化指标。
影像学表现：
1、急性期：脑白质内如半卵圆中心、侧脑室周 围、胼胝体等多发低密度灶，边缘欠清，占位轻或 无，一般<1cm，亦可融合，可无占位征象。增强 后见斑点、片状、环行强化，应用激素后不强化。 2、稳定期：多发低密度灶，边界清、不强化。
3、恢复期：更低密度灶，边界更清、无强化， 可见脑萎缩，特别是白质、胼胝体萎缩。
上述部位长T1长T2信号灶，余 类似CT所见。
典型的MRI表现： ? 紧邻脑室的多发病变 ? 垂直于脑室的卵圆形病变 ? 脑干和小脑多发病变
多发强化病变 多数病变紧贴皮质 出现新的病变（时间上的不同）
典型的MRI表现： ? 脊髓多发病变 ? 脑
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