gyanji 胎儿先天性心脏病病的症状有哪些...

国际权威学术杂志《柳叶刀》上的一项研究,首次对…
在日常的生活中怎样可以缓解风湿性心脏病呢?风湿性心脏病是一种风湿热活动,影响到心脏瓣膜而造成的心脏病变导致的……
越早提问越早解决先天性心脏病
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先心病是多基因遗传,夫妻一方有先心病史子代发生先天性心脏病的风险率要高于群体的发病率。
什么是先天性心脏病?
&&&&&&先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类,约占各种先天畸形的28%,指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的情形。先天性心脏病发病率不容小视,占出生活婴的0.4%~1%,这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15~20万。先天性心脏病谱系特别广,包括上百种具体分型,有些患者可以同时合并多种畸形,症状千差万别,最轻者可以终身无症状,重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化,先天性心脏病可分为发绀型或者非发绀型,也可根据有无分流分为三类:无分流类(如肺动脉狭窄、主动脉缩窄)、左至右分流类(如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭)和右至左分流(如法洛氏四联症、大血管错位)类。
&&&&&&少部分先天性心脏病在5岁前有自愈的机会,另外有少部分患者畸形轻微、对循环功能无明显影响,而无需任何治疗,但大多数患者需手术治疗校正畸形。随着医学技术的飞速发展,手术效果已经极大提高,目前多数患者如及时手术治疗,可以和正常人一样恢复正常,生长发育不受影响,并能胜任普通的工作、学习和生活的需要。
先天性心脏病的原因
&&&&&&一、胎儿发育的环境因素:占92%左右。
  1、感染,一般认为妊娠早期(5~8周)是胎儿心脏发育最重要的时期。妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒,其次是柯萨奇病毒,其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。
  2、其它:如羊膜的病变,胎儿受压,妊娠早期先兆流产,母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙,放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用,母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
  二、遗传因素
  占8%左右,先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势,可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为,多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。
  三、其它
  有些先天性心脏病在高原地区较多,有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异,说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。
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先天性心脏病的症状表现
&&&&&&先天性心脏病的种类很多,其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状,甚至危及生命。需要注意的是一些简单的畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭等,早期可以没有明显症状,但疾病仍然会潜在地发展加重,需要及时诊治,以免失去手术机会。常见得症状表现如下:
  1、心衰
  新生儿心衰被视为一种急症,通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血,心输出量减少所致。患儿面色苍白,憋气,呼吸困难和心动过速,心率每分钟可达160次-190次,血压常偏低。可听到奔马律。肝大,但外周水肿较少见。
  2、紫绀
  其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。 在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
  3、蹲踞
  患有紫绀型先天性心脏病的患儿,特别是法乐氏四联症的患儿,常在活动后出现蹲踞体征,这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流,同时也增加静脉血回流到右心,从而改善肺血流。
  4、杵状指(趾)和红细胞增多症
  紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚,但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。
&&&&&&5、肺动脉高压
  当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时,被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀,红细胞增多症,杵状指(趾),右心衰竭征象,如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿,这时病人已丧失了手术的机会,唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。
  6、发育障碍
  先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。
  7、其它
  胸痛、晕厥、猝死。部分患儿则有体循环方面的症状,例如排汗量异常(通常表现为大大超出正常同龄人的量)。
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先天性心脏病的检查诊断
&&&&&&常见典型先心病,通过症状、体征、心电图,X线和超声心动图即可作出诊断,并能估计其血液动力学改变,病变程度及范围,以定治疗方案。对合并其他畸形、复杂先心病,可结合心导管或心血管造影等检查,了解其异常病变程度,类型及范围,综合分析,作出明确的诊断,并制定治疗方案。
  一、病史
  1、母亲的妊娠史:妊娠最初3个月有无病毒感染,放射线接触,服药史,糖尿病史,营养障碍,环境与遗传因素等。
  2、常见的症状:呼吸急促,青紫,尤其注意青紫出现时的年龄、时间,与哭叫、运动等有无关系,是阵发性的还是持续性的。心力衰竭症状:心率增快(可达180次/分),呼吸急促(50次/分-100次/分),烦躁不安,吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等。反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染,面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等,也提示有先天性心脏病的可能。
  3、发育情况:先天性心脏病患儿往往营养不良,躯体瘦小,体重不增,发育迟缓等,并可有蹲踞现象。
  二、体格检查
  如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音, 心音低钝,心脏增大,心律失常,肝大时,应进一步检查排除先天性心脏病。
  三、特殊检查
  1、X线检查:可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常,心脏大小正常,并不能排除先天性心脏病。
  2、超声检查:对心脏各腔室和血管大小进行定量测定, 用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度,是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。
  3、心电图检查:能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。
  4、心脏导管检查:是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过导管检查,了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化,明确有无分流及分流的部位。
  5、心血管造影:通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者,可作心血管造影。将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下,迅速地注入心脏或大血管,同时进行连续快速摄片,或拍摄电影,观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁不全等。
  6、色素稀释曲线测定:将各种染料(如伊文思蓝、美蓝等),通过心导管注入循环系统的不同部位,然后测定指示剂在动脉或静脉血中稀释过程形成的浓度曲线变化,根据此曲线的变化可判断分流的方向和位置,进一步计算出心排血量和肺血容量等。
  7、目前常用的有非创伤性的多拍螺旋CT有助于诊断。
  根据以上的病史、体检及特殊检查得出的阳性体征,加以综合分析判断,以明确先天性心脏病的诊断。
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先天性心脏病的治疗
&&&&&&1.一般先天性心脏病中仅有少数类型的先天性心脏病可以自然恢复,有的则随着年龄的增大,并发症会渐渐增多,病情也逐渐加重。
&&&&&&选择何种治疗方法已经选择正确的手术时机,主要取决于先天性心脏畸形的范围及程度。简单而轻微的畸形如房间隔缺损、单纯肺动脉瓣狭窄,如缺损直径小,则对血流动力学无明显影响,可以终身不需任何治疗。严重的先天性心脏病如完全性大动脉转位或左心发育不良综合征,在出生后必须立即手术,否则患儿将无法生存。
&&&&&&2.保守观察的先天性心脏病病例:
&&&&&&(1)直径较小、无肺高压倾向的继发孔房缺者,可观察到3~5岁再手术;
&&&&&&(2)直径小于4毫米的膜部室间隔缺损,对心功能影响轻,并且有自动闭合的可能,所以也可以观察到3~5岁,如室缺仍未能闭合则应考虑手术治疗。由于小室缺有诱发细菌性心内膜炎的可能,而目前外科手术安全性己非常高,所以目前多不主张较长时间等待;
&&&&&&(3)跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣、小于60mmHg的肺动脉瓣狭窄。这些病例采用保守治疗的前提是,必须在有较高先心外科治疗水平的医院检查心脏超声两次以上,另外在观察期间需定期进行随访观察和必要的检查,以免造成误诊而贻误治疗时机。
&&&&&&3.选择合适的手术时机是先心病手术成功并取得良好预后的关键。目前,确定手术时机有几个主要因素:
&&&&&&(1)先心病自身的病理特征及对血流动力学的影响程度 一般讲,畸形越复杂,对血流动力学影响越大,越应尽早手术治疗。
&&&&&&(2)继发性病理改变的进展情况 左向右分流类先心病,应争取在发生肺血管阻塞性改变之前进行手术矫治。发绀性、梗阻性先心病应争取在发生严重心肌肥厚、纤维变性前手术。
&&&&&&4.先天性心脏病的治疗方法:
&&&&&&有手术治疗、介入治疗和药物治疗等多种。选择何种治疗方法以及什么时候最适宜手术应根据病情,由心脏专科医生针对患儿的具体情况提出建议。无分流类或者左到右分流类,经过及时通过手术,效果良好,预后较佳。右至左分流或复合畸形者,病情较重者,手术复杂困难,部分患者由于某些心脏结构发育不完善而无法完全矫正,只能行姑息性手术减轻症状、改善生活质量。
&&&&&&(1)手术治疗:先心病一般是无法自行愈合的,均需通过手术或者介入的方法根治。但是对于缺损口径小于0.5cm 的室缺或房缺,可以无需治疗,它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。但由于孩子存在心脏杂音,对将来升学、就业、婚姻有一定影响,而现在手术又非常成熟,有些家长由于这些社会因素还是选择手术。还有一些小的缺损,比如干下部位的室缺,由于靠近主动脉瓣,就是小于0.5cm,也需要积极手术治疗。对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。
&&&&&&手术方法可分为:根治手术、姑息手术、心脏移植三类。
&&&&&&a 根治手术
可以使患者的心脏解剖回到正常人的结构。
&&&&&&b 姑息手术
仅能起到改善症状的作用而不能起到根治效果,主要用于目前尚无根治方法的复杂先心病,如改良Glenn、Fontan手术、或者作为一种预备手术,促使原来未发育完善的结构生长发育,为根治手术创造条件,如体&肺分流术等。
&&&&&&c 心脏移植
主要用于终末性心脏病及无法用目前的手术方法治疗的复杂先心病。
&&&&&&(2)介入治疗:主要用于先天性心脏病房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、体动脉至肺动脉瘘和室间隔缺损等的根治性治疗。对于一些暂时无法手术或是已丧失手术矫治时机的先天性心脏病经此方法治疗后,可较好地等待手术矫治或是改善临床症状、延缓病情进展;此外还有一些手术矫治不彻底或不完全的先天性心脏病也可采用此方法进行补救性治疗。如室间隔缺损、房间隔缺损手术后残余漏、心脏瓣膜置换术后瓣周漏等,均可采用介入治疗加以补救。
&&&&&&介人治疗大致分为两大类:一类为用球囊扩张的方法解除血管及瓣膜的狭窄,如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等;另一类为利用各种记忆金属材质的特质封堵器堵闭不应有的缺损,如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管末闭等。由于医学技术的进步和的材料及工艺不断研究与完善,介入治疗目前在国内外临床应用得到进一步的发展,不仅可避免开胸手术的风险及创伤,而且住院时间短、恢复快,是非常有效的治疗方法。介入性治疗部分代替了但还不能完全替代外科手术开胸手术,该技术有严格的适应证。
&&&&&&(3)微创治疗
&&&&&&心脏外科手术治疗先天性心脏病的最传统、最彻底、最经典方法是采取胸骨正中切口方式,此种先天性心脏病治疗手术由于从胸骨正中作切口,将心脏全部暴露在视野内,几乎适合所有的先天性心脏病类型。但是,这种先天性心脏病治疗方法的缺点是手术中失血较多,且术后胸部会留下一条较长的疤痕,不仅影响美观,对术后病人的心理创伤也较大。简单的先天性心脏病病人,如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄的病人,可以采用胸腔镜辅助小切口房缺修补术、经胸微创房缺/室缺封堵术等先天性心脏病微创手术,达到减少创伤、美容、节约费用等好处。
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先天性心脏病患儿术后家庭护理
&&&&&&先天性心脏病患儿术后家庭护理早期活动要点:
&&&&&&1、室内空气要流通。冬天应定时打开窗户,以加强空气对流。有持续青紫的患儿,应避免室内温度过高,导致患儿出汗、脱水。术后在患儿病情稳定,心功能满意的状态下,应逐渐增加患儿的活动量和活动范围,让孩子多接触同龄儿童,通过玩耍建立正常的人际交往关系,消除孤独心理,父母教育方式上要多采用鼓励式,让孩子多做些力所能及的事,提高独立生活能力和社会适应能力,改变从前包办一切的溺爱行为,使孩子在开朗、愉快的心境下生活,先心病患儿的父母应抓住患儿的手术矫正后可塑时机,以良好的环境因素和正确的教育方法促进患儿性格从形成期向成熟期过渡。
&&&&&&2、术后早期活动要适量,术后一个月内避免较剧烈的活动,以后可逐渐增大活动量,根据自身情况参加锻炼,三个月后可恢复学习(非体力工作)。术后早期(1~2个月内)定期称体重,一般每周一次,体重于短期内增加明显,要加用速尿。应为患儿安排合理的生活制度,既要增强锻炼、提高机体的抵抗力,又要适当休息,避免劳累过度。如果患儿能够胜任,应尽量和正常儿童一起生活和学习,但应防止剧烈活动。同时,应教育儿童对治疗疾病抱有信心,减少悲观恐惧心理。避免患儿情绪激动,尽量不使患儿哭闹,减少不必要的刺激。避免到人多拥挤的公共场所,以减少呼吸道感染的机会。术后一周即可淋浴,但要注意预防伤口感染,伤口脱痂前不要洗池浴。
&&&&&&先天性心脏病患儿手术后注意复查:
&&&&&&一般出院3个月时应复诊,术后六个月后复查胸片、心电图等。一般出院后一年到医院复查,以了解心功能的恢复情况。以利医生了解患儿的康复情况,确定下一步的康复或学习、工作计划。进一步的复诊时间复查时医生会详细告知。病情有变化时及时复诊。
小儿先天性心脏病的症状和治疗
先天性心脏病婴儿的日常护理
&&&&& 先天性心脏病对小儿的生长发育有影响,活动或劳累后出现气急、呼吸困难、浑身乏力,严重的可出现青紫。由于患儿的抵抗力低,易患呼吸道感染,肺部感染,反复发作,易导致充血性心力衰竭,法乐氏四联症患儿在啼哭或活动后,常因脑缺氧而出现昏厥或抽搐,发作严重者可导致死亡。家有先天性心脏病宝宝,日常护理应注意:
&&&&&&1、应为患儿安排合理的生活制度,既要增强锻炼、提高机体的抵抗力,又要适当休息,避免劳累过度。如果患儿能够胜任,应尽量和正常儿童一起生活和学习,但应防止剧烈活动。同时,应教育儿童对治疗疾病抱有信心,减少悲观恐惧心理。
&&&&&&2、室内空气要流通。冬天应定时打开窗户,以加强空气对流。有持续青紫的患儿,应避免室内温度过高,导致患儿出汗、脱水。
&&&&&&3、给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食,以增强体质。进食避免过饱。对青紫型心脏病患儿须给以足够的饮水量,以免脱水而导致血栓形成。
&&&&&&有先天性心脏病的婴儿,喂养比较困难,吸奶时往往易气促乏力而停止吮吸,且易呕吐和大量出汗,故喂奶时可用滴管滴入,以减轻患儿体力消耗。喂哺后轻轻放下侧卧,以防呕吐物吸入而吸起窒息。
&&&&&&4、避免患儿情绪激动,尽量不使患儿哭闹,减少不必要的刺激,以免加重心脏负担。
&&&&&&5、保持大便通畅。对青紫型患儿注意大便时勿太用力,以免加重心脏负担。如两天无大便,可用开塞露通便。
&&&&&&6、先天性心脏病患儿禁止大量输液,如必须输液时,滴液速度须缓慢,以防加重心脏负担,导致心力衰竭。
&&&&&&7、法乐氏四联症的患儿多取蹲踞位,在行走或玩耍时常会主动蹲下片刻。这是因为蹲踞后可使缺氧症状得到缓解,患儿如有这种现象,家长切不可强行将患儿拉起。
&&&&&&8、对平时心脏功能和活动耐力都较好的患儿,应当按当时接受预防接种,但在接种后,应多观察全身和局部反应,以便及时处理。
&&&&&&9、先天性心脏病的患儿体质弱,易感染疾病,尤以呼吸道疾病为多见,且易并发心力衰竭,故应仔细护理,随着季节的变换,及进增减衣服。如家庭成员中有上呼道感染时,应采取隔离措施,平时应尽量少带患儿去公共场所,在传染病好发季节,尤应及早采取预防措施。一旦患儿出现感染时,应积极控制感染。
&&&&&&10、如发现患儿有气急烦躁、心率过快、呼吸困难等症状,可能发生心力衰竭,应及时送医院就诊。
如何预防先天性心脏病?
&&&&&&1.适龄婚育
&&&&&&医学已经证明,35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做到这一点,那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。
&&&&&&2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节
&&&&&&如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯,最好至少在怀孕前半年就要停止。
&&&&&&3.加强对孕妇的保健
&&&&&&特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物,如必须使用,必须在医生指导下进行。不要接触宠物,因宠物身上的细菌及微生物也可能造成孩子先天性心脏病。
&&&&&&4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。在怀孕早期(3个月之前)尽量别在电脑前、微波炉等磁场强的地方坐太长时间,因这时的胎儿还不稳定,各个器官还正在成形阶段,很可能造成孩子先天性心脏病。
&&&&&&5.孕期避免去高海拔地区旅游
&&&&&&因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区,可能与缺氧有关。
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先天性心脏病的症状有哪些
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如法乐氏四联症、无分流类,则出现紫绀,主动脉缩窄,大血管借位。   
二,无紫绀、左至右分流类。左:   
一,重者可有活动后呼吸困难,法乐氏三联症。   
根据血液动力学结合病理生理变化。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关,动脉导管未闭,原发性肺动脉扩张。右心腔或肺动脉内压力异常增高,年长儿可有生长发育迟缓轻者无症状,查体时发现。在左,艾森曼格氏综合征等、右两侧无分流、晕厥等,永存动脉干,原发性肺动脉高压或右位心等、肺动脉间有异常通道,有双向或右到左分流时,瓦氏(Valsalva)窦动脉瘤破入右心。一般出生后不久即有紫绀,三尖瓣闭锁。   
三,如心房间隔缺损,若在晚期发生肺动脉高压,心室间隔缺损,主动脉狭窄,血流通过异常通道流入左心腔或主动脉,左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中---左向右分流,可发为三类、右至左分流类,又叫晚期紫绀型、紫绀,左侧压力高于右侧、右心腔或主,如肺动脉口狭窄。一般无紫绀,主肺动脉隔缺损,部分肺静脉畸形引流
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