输卵管通欠畅_百度知道
输卵管通欠畅
患者信息： 26岁 广东 山 病情描述(发病间、主要症状等)：造输卵管造影影像描述：规宫腔插管电视透视缓慢注入碘造影剂约8ML宫腔充盈呈倒三角形边缘光滑密度均匀形态双输卵管迂柔软峡部纤细粗细均匀壶腹部及伞部均充盈显影良双侧伞端提双侧输卵管未见狭窄圹张充盈缺损20钟复查：盆腔内见量云絮状碘造影剂游离双侧输卵管内见少量影剂残留想帮助：请问我现情况严重能自怀孕
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双侧伞端提理性影响怀孕先进行试孕难怀孕再进行治疗
我前年检查的结果和你差不多，去华西妇儿医院专家让动手术不过我没治疗，现在我怀孕都快六个月了而且发育还挺好的，说实话刚知道怀孕我也怕是宫外孕（之前在我们市医院医生都说怀不了孕的就算可以宫外孕的可能大些）。放松心情别想太多一切顺其自然，别给自己太大的压力。当我知道自己是这种病我就给自己了很多压力，不过现在都好了。也祝你好孕！
后来你是怎样治愈的啊？
我都没治疗，说不定我的输卵管现在还是左边迂曲右边上举呢！就这样顺其自然的就怀孕了，我当时就没想到我这病还能怀孕，今年七月份怀孕我还特吃惊！因为之前医生都让做手术或者试管婴儿才可以怀孕，但我都没治，我以前刚知道我这病我也咨询过医生，医生的建议让做手术但术后怀孕成功率只有百分之三四十而且一年内没怀孕都又要做其他打算。试管婴儿就更别提了！手术费要三四万还不定能成功！不过我之前有个熟人老中医她建议跳绳，说上举的地方可以把它蹦下来。我之前跳了一段时间你也可以试试！
你的情况建议做输卵管的疏通手术
并做防粘连的措施
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苏州做输卵管造影多少钱
　　苏州做输卵管造影多少钱?苏-州-同-济-不-孕-不-育-医-院★苏州重点不孕不育医院★权威专家团队★医保定点服务单位★输卵管疾病是导致女性不孕的头号难题。想要孩子的女性，对于输卵管疾病的检查和治疗是非常有必要的。一部分可能是由于想要孩子，却一直怀不上，想通过检查找出问题，及早能怀上宝宝;还有一部分可能是为“备婚”做准备 ，婚后想安心怀宝宝，输卵管检查也就成了婚前体检重中之重了。现在输卵管造影已经熟练地被运用在临床，用于检查女性输卵管是否正常。输卵管碘水造影既能有效检查输卵管的通畅情况，同时，通过加压，还能对部分输卵管阻塞起到明显的治疗作用。
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20个字简介20个字简介20个字简介20个字简介...造影结果双册输卵管通而极不畅怎么办?_百度知道
造影结果双册输卵管通而极不畅怎么办?
12月25号去做了输卵管造影, 结果如下盆腔未见异常密度影,宫底右侧见充盈缺损,宫壁光华, 左侧输卵管显影,形态欠自然,右侧输卵管纤细断续显影,盆腔碘水祢散不均匀,双侧输卵管内见多量造影剂残留,左侧输卵管散端周围造影剂聚集.诊断: 宫底轻度粘连可能,右侧输卵管张力高通而极不畅可能,左侧输卵管通而极不畅,伞端有粘连可能.几出粘连可能是今年2月份做了宫腔镜手术,左侧卵巢拨除畸胎瘤,输卵管伞端有肌瘤.可能手术后造成了粘连. 现在应该怎么办呢? 可以做介入么? 听说伞端粘连没法做介入.
不同地输卵管病变治疗方式是不一样的，治疗方式的选择依据就是造影的片子。你应该把造影片子上传，只有通过片子了解了你的具体病情后才能为你提供合适的治疗建议。
目前常用的输卵管病变治疗方式有：
介入治疗是采用导丝疏通输卵管的，只适用于间质部堵塞，易复发。
腹腔镜治疗适用于伞端堵塞，但成功率在50%左右，术后受孕率在30%左右，术后半年若未怀孕，则病情复发的可能性极大。而且手术在输卵管伞端造成的瘢痕组织不易消除，会为以后的后续治疗造成非常大的困难。
中药治疗适于输卵管通而不畅及术后恢复输卵管生理功能。
其它治疗。
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手术治疗吧，宫腹。如想怀孕，术后一个月即可试孕。因为这手术是微创型创口，所以恢复很快。如果手术治疗仍不理想，可以尝试试管。
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[医学论文]第十五章 垂体腺瘤之外的鞍区病变
发布时间：
1:11:27 被阅览数： 2762 次 来源：
王任直神经外科网
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　 垂体腺瘤之外的鞍区病变 内容提要： ??? 概述 ??? 蝶鞍及蝶鞍旁病变的诊断 蝶鞍区原发肿瘤 罕见的颅底骨性病变 头部颅外肿瘤继发病变累及鞍旁区 鞍区囊性病变 鞍区转移瘤 鞍区感染性疾病 鞍区动脉瘤 参考文献 概述 ??? 垂体腺瘤是颅内鞍区/鞍旁最常见的病变，但却只是该区域多种病理变化之一。在蝶鞍区这一很小的范围内存在复杂的解剖结构，分别来自神经、内分泌、血管、骨骼及脑膜等。值得注意的是如此多的结构及功能的差异散在地分布于神经轴各部位，并与每一个解剖组成部分的病理改变密切相关。附近散在的胚胎遗迹是各种胚胎来源病变的基础。周围的神经、脑膜及间叶组织也是众多肿瘤来源之一，故几乎所有颅内肿瘤的形成都与鞍区及鞍旁相关。 ??? 该区域病变还包括一系列非肿瘤性“瘤样”病变，而且这些病变可以累及鞍区的任何结构。这些病变多为炎性改变，可以是急性化脓性感染，也可能是慢性肉芽肿性或自身免疫性炎症。另外还有结构性异常，如空蝶鞍综合征和颈内动脉动脉瘤。虽然垂体腺瘤是鞍区最常见的占位病变，但其他各种病变也常常在该区出现。因为许多病变在临床、放射学上都类似于垂体腺瘤，故在处理鞍区及鞍旁病变时，不论临床医生或病理科医生均需要做好面临少见的或有时未能预料到的病变。 ??? 在这章里我们将回顾除垂体腺瘤以外的鞍区及鞍旁病变的诊断和治疗。须要注意的是，尽管鞍区各种肿瘤及肿瘤样病变在流行病学、病理及生物学表现各不相同，但大多数病变临床表现相似，这主要取决于鞍区病变对视觉、内分泌及神经系统的影响。因为许多这些病变拥有共同的放射学表现——类似典型的垂体腺瘤——因而在术前很难做出正确的诊断。虽然如此，术前还是应该尽量做出正确诊断（表1）以便选择正确的治疗方法，不同的治疗方式对预后有一定影响。
& 表1 蝶鞍区肿瘤及肿瘤样病变的鉴别诊断
腺垂体起源肿瘤
神经垂体起源肿瘤
颗粒细胞肿瘤
垂体后叶和/或垂体柄（罕见）星形细胞瘤
非垂体起源肿瘤
胚芽细胞肿瘤
胶质瘤（下丘脑，视神经/视交叉，漏斗部）
血管外皮细胞瘤
成血管细胞瘤
骨巨细胞瘤
纤维发育不良
肉瘤（软骨肉瘤，骨肉瘤，纤维肉瘤）
辐射后肉瘤
副神经节瘤
雪旺细胞瘤
嗅神经母细胞瘤
原发淋巴瘤
囊肿，错构瘤和畸形
Rathke’s裂隙囊肿
蛛网膜囊肿
上皮样囊肿
神经节细胞瘤
空蝶鞍综合征
淋巴细胞性垂体炎
巨细胞肉芽舯
朗格汉氏组织细胞增多病
颈内动脉血管瘤
海绵状血管瘤
蝶鞍及蝶鞍旁病变的诊断
蝶鞍区临床病理特征主要体现在出现病变后的功能异常，而不取决于组织学异常、受压、变形或其他蝶鞍旁结构的损伤。视器，海绵窦内颅神经，垂体，下丘脑，脑室系统，以及脑实质容易受到损伤。神经学、视觉神经学、内分泌学以及神经放射学评估均为重要的诊疗内容。这些内容在各论中都会详细的展开讲述，贯穿于本章及前面各章节。 蝶鞍及蝶鞍旁病变常常涉及特殊的内分泌功能，因此需要特别注意。如蝶鞍区任何占位性病变都可以引起中度高泌乳素血症（&6000mIU/L，&300ng/ml），这一现象十分常见，是下丘脑或垂体柄受压或破坏以及蝶鞍区发生结构性、炎症性或肿瘤性改变的结果，常被称为“柄效应”（见第二章）。 因此，非特异的高泌乳素血症不能简单的用泌乳素腺瘤来解释。表现为尿崩症的垂体后叶功能不全是蝶鞍区病变的特殊表现，而且在破坏性损伤如炎症、转移肿瘤及腺垂体外起源的原发肿瘤中表现尤其突出。目前还无法解释的是尿崩症很少会在垂体腺瘤中发生，如果术前即诊断尿崩症，强烈提示病变不是垂体腺瘤。 所有怀疑有蝶鞍区病变的患者均须进行全面的内分泌功能评估以直接判断激素轴有无缺陷。
蝶鞍区原发肿瘤 颅咽管瘤 虽然颅咽管瘤仅占颅内肿瘤的3%，但的确是蝶鞍区非常常见的破坏性病变。实际上有关颅咽管瘤生物学特性仍不十分清楚，在其自然病程以及诊断和治疗等方面仍然存在很多争论，需要进一步探讨和研究。 颅咽管瘤通常被认为是源于Rathke’s囊遗迹。这一胚胎遗迹是上皮“残余”，在灰结节及垂体之间，沿不完整的卷曲的垂体-咽管分布（1，2）。相对应的，颅咽管瘤可以起源于此路径的任何部位。也有人认为颅咽管瘤可以来源于垂体柄正常细胞的鳞状化生，但是支持这一观点的证据却相互矛盾（1）。 从大小、位置、内容物、病理表现以及所有临床表现来看，颅咽管瘤含盖广泛的生物学范畴。较少数情况下，极小的颅咽管瘤可以完完全全存在于垂体之内。另一方面，很大的肿瘤，其进行性生长可压迫垂体及垂体柄、视器及下丘脑结构。通常这些较大的病变也可以侵入第三脑室导致脑积水或穿过脑池到达中或后颅窝。 颅咽管瘤可以是实性或囊性，而绝大多数为混合性。囊性内容物通常呈“机油”样外表及密度，从微微发光的胆固醇样液到黑棕色脓栓样，混有脱落碎片。颅咽管瘤瘤内常常可见钙化，小至微小斑点状，大至可触及甚至象骨头或结石。病理上，这些由上皮细胞组成的肿瘤，外观上可为立方形，圆柱形或鳞片形。目前倾向于将颅咽管瘤归类为传统的釉质上皮瘤或乳头状瘤。虽然后者多被认为是独特的临床病理实体，好发于成人，生物学侵袭性较小，且预后较好，但就此完全区分二者并不十分合理。最新的研究表明二者的预后并无差异（3-6）。 拓扑学上而言，大约80%的颅咽管瘤起源并生长在鞍上位置（图1）。 颅咽管瘤常常紧靠于或偶尔侵袭视器、下丘脑、垂体柄、颅神经、血管结构以及脑实质周围。仍需强调的是肿瘤与大脑之间可以由丰富的胶质组织形成安全的外科剖面以利于手术切除肿瘤。大约20~30%的起源于蝶鞍区的颅咽管瘤以类似垂体腺瘤的方式生长。仅有少数报道颅咽管瘤完全位于第三脑室、视交叉或蝶骨（1，3）。 颅咽管瘤的临床表现取决于患者的年龄以及肿瘤的大小和位置（2，7）。总的说来，症状主要有以下几个方面：内分泌，视觉，感知以及颅内压升高所产生的症状。 内分泌异常更多见于小儿患者，主要表现为生长发育及性成熟的迟缓（8）。在成人，尤其是那些部分垂体功能低减患者，内分泌症状常较轻微。垂体柄或下丘脑受压合并促性腺激素分泌不足症或高泌乳素血症（表现为闭经泌乳），常见于年轻女性患者。尿崩症可以发生在任何一个年龄组。 视神经、视交叉受压所致视觉异常可以发生于各年龄组，但儿童对视野缺损较易耐受或者较难测出。感知症状较为少见且多见于成人，主要为记忆缺失，痴呆及精神方面症状。颅内压升高常常为梗阻性脑积水所致，很常见。而相应的其他症状可以有头痛、呕吐、视乳头水肿、共济失调及罕见的颅神经瘫痪。 所有患者均应进行全面的内分泌学检查。视觉方面需要行眼底镜检查及视力视野检测。头颅CT或MRI检查可以了解颅咽管瘤是囊性的还是实质性的。肿瘤常常伴有钙化，可以作为诊断依据之一。 在早期诊断的颅咽管瘤患者，最大程度的安全切除肿瘤是理所当然的最初目标。大量病例经开颅手术均可实现这一目标，也有部分选定病例实施经蝶窦切除较开颅手术更为安全。还有人认为要彻底切除肿瘤需要两者的结合。蝶鞍未增大的肿瘤通常起源于蝶鞍上，最好经开颅途径（翼点、额下或大脑半球间）手术。这些途径均可通过打开丘脑下部终板而显露并切除第三脑室内的肿瘤。如果第三脑室全部被肿瘤所占据，尤其是肿瘤呈实性且高度钙化，则需经扣带回路径。是否能完全并安全的切除肿瘤随手术进程而明了。试图切除已牢固粘连于神经或血管结构的肿瘤势必伴随无法挽回的功能损伤。因此，仅有在肿瘤未与其它结构牢固粘连时才可能完整切除肿瘤，达到最初治疗目标。 作为一种规律，通常可以将蝶鞍扩大的颅咽管瘤认为是鞍膈下的。即便是这些肿瘤明显的向颅内延伸，它们也始终处于“软膜外”及“蛛网膜外”的位置。这些肿瘤相应的可由经蝶窦途径完全切除。分析一组经蝶窦入路切除颅咽管瘤手术（）的138名患者资料（7），其中86例计划手术切除，最终均成功切除肿瘤；而余下病例计划为部分切除肿瘤并减少囊内容物，治疗后肿瘤压迫症状也明显减轻。总的看来，这组患者的疗效较为满意，82%的患者5年或更长时间症状均得到缓解。也有许多近似的报道（11-14），尤其那些计划经蝶窦入路手术治疗颅咽管瘤患者，大多数患者可以完全切除肿瘤，而且复发率低于10%。视力视野障碍也可以在术后得到改善。如同前面所提到的，经蝶窦手术治疗这一疾病的主要问题是内分泌功能的保留。据报道，有79%的病例垂体前叶功能恶化，而接近半数的患者出现尿崩症。从肿瘤全切除后长期生存率、生活质量、复发率、死亡率等方面看来，病例报道示经蝶窦手术优于经颅手术组。从复发率看来尤其如此，个别作者认为经蝶窦颅咽管瘤全切除术的复发率明显低于经颅手术。其不同点在于患者的选择，反映出在颅咽管瘤患者中适当分类和选择合适的患者进行经蝶手术更有利于手术完全切除肿瘤。 颅咽管瘤的预后主要取决于手术切除肿瘤的程度。若病变彻底切除则不需要辅助治疗。这些患者预后良好，虽然后期复发率可达25%。若病变不能彻底切除，症状复发实为必然，因此放疗应在复发前即开始。最近一项研究表明，通过对肿瘤次全切除并辅以放疗的患者平均随访4年，病情稳定及存活率可达91%（15）。为表明显微手术的作用，Yasargil等报道了144例患者（16），90%完全切除肿瘤而且复发率小于7%（随访期限未注明）。在该组病人中，67%的患者疗效“良好”，但相应的手术并发症及总死亡率分别为16%及16.7%。Fahlbusch等报道的168名患者（12），平均随访约6年，约有一半的患者全部切除肿瘤，累积计算其相应的5年及10年无复发生存率分别为87%及81%。而那些次全切或部分切除肿瘤患者其5年无复发生存率则分别下降至49%及42%；其中有30%的患者在其病程的不同时期曾接受过放疗。Mayo诊所最近报道了其对121名患者平均10年的长期随访结果。其中约69（57%）名患者全部切除肿瘤，24%的复发患者接受了放疗。用多种分析结果评价，约60%的患者可以获得“良好结果”。后遗症有嗜睡、视觉障碍及脑积水。全部切除肿瘤有利于病人获得较好疗效，同术后放疗一道减少患者复发率。 复发性颅咽管瘤的处理更为复杂，因为其治疗目标需特殊考虑（2，7，8，10，17）。暂不谈再次手术的技术问题，有些病例仍然可完全切除，但是对于大多数复发肿瘤来说，较为现实的目标是使肿瘤症状缓解。含有囊性成分的复发病变，可以用一硅胶管附于Ommaya囊上并插入囊腔中以便反复抽吸囊液。另外还可以选择经蝶窦途径将硅胶管置于肿瘤腔至鼻后间隙作为长期引流用。目前除了传统的放射治疗，还有另外几种放疗方法可以应用于复发肿瘤（18，19）。比如对于囊性病变，可于肿瘤内注入含有放射活性的胶体磷、钇或金的溶液。而实质性复发病变可以用组织间短距离放射治疗（将同位素置入肿瘤中）和伽玛刀治疗。 生殖细胞瘤 生殖细胞瘤虽然并不常见，但却是蝶鞍区主要病变之一，尤其对小儿患者更是如此（20）。据北美及英国的统计，生殖细胞瘤在颅内肿瘤中仅占1%，但其中有大约35%会累及蝶鞍上区。然而在日本，生殖细胞瘤在颅内肿瘤所占比例可高达10%，其原因至今仍是流行病学的热点话题。生殖细胞瘤发病高峰为20岁以下，通常发生于儿童时期或青春期。位于松果体区生殖细胞瘤多发生于男性，而位于蝶鞍上区的则多见于女性。 需要注意的是生殖细胞瘤存在一系列与胚胎实体相关的生物学特性，每种都存在不同的原始成份、分化方式以及生物良恶性质（21，22）。生物学性质最为良性的为成熟畸胎瘤，同时具有三层胚胎细胞来源的高度分化的成熟组织所形成的团块。其余的生殖细胞瘤均为恶性病变，可由局部向周围浸润或向远处转移。生殖细胞瘤侵袭性由弱至强为：生殖细胞瘤，非成熟细胞瘤，胚芽细胞癌，内胚窦瘤，绒膜癌（196）。 从实践及预后的方面看来，恶性生殖细胞瘤可以分为生殖细胞瘤或非生殖细胞瘤。前者占生殖细胞瘤的60%且预后一般较好。相较而言，非生殖细胞瘤可被认为是人类恶性疾病中较极端的例子，目前尚无有效的治疗方法。最初的原始组织。混合生殖细胞瘤，包含生殖细胞瘤及非生殖细胞瘤成分，也越来越多的得到认识。 蝶鞍区生殖细胞瘤通常位于鞍上池，牢固的帖附或直接浸润大脑底面，下丘脑，视神经及垂体柄（23-25）。更大的病变可以向上侵入第三脑室前部或有少数向下进入蝶鞍。生殖细胞瘤很少原发于蝶鞍区本身，即便它们类似垂体腺瘤可以导致蝶鞍扩大，视交叉受压浸润海绵窦（26-28）。而蝶鞍上区及松果体区同时存在病变者在病例中占不到10%（196）。 尿崩症，视觉障碍和垂体功能减退三联征常常是蝶鞍上区生殖细胞瘤的特征表现。尿崩症常常较其他临床或放射征象早几年出现，因此可以作为重要的诊断提示（29）。垂体功能减退症常常是下丘脑或垂体柄受压的结果，而且常常延缓生长发育及性成熟。偶尔，青春期前儿童可有明显的青春期表现，这一现象可能与下丘脑受压或肿瘤破坏及释放β人绒毛膜促性腺激素有关（30）。第三脑室梗阻导致脑水肿为病变后期的表现。MRI可以作为临床检查的选择之一，但生殖细胞瘤缺乏明显区别于该区其他病变（颅咽管瘤、交叉胶质瘤、下丘脑错构瘤或胶质瘤）的特征性放射学表现。 认识到肿瘤组织学标记物预测肿瘤的局限性后，很多医师运用更多而且更准确的肿瘤标记物（20，22-25，31，32）如甲胎蛋白（AFP），β人绒毛膜促性腺激素（β-hCG），胎盘碱性磷酸酶（PLAP）来了解病人情况。这些标记物在血及脑脊液中均可测量。AFP升高通常提示内胚窦肿瘤或含有内胚窦成份的混合性肿瘤。β-hCG升高提示绒毛膜癌或含有绒毛膜癌成份的混合肿瘤。若即无AFP升高也无β-hCG升高，纯粹的生殖细胞瘤或畸胎瘤的诊断则值得怀疑。但生殖细胞瘤可以表现为β-hCG不同程度的升高。高水平的PLAP提示生殖细胞瘤的诊断，但稍低程度的PLAP在各种生殖细胞肿瘤实体中是一致的。不论理论上用处如何，这些肿瘤标记物缺乏显著的敏感性及特异性，即便可以提示肿瘤的组织学来源，但仅对个别患者有诊断意义。这些肿瘤标记物的升高对于患者的长期随访有一定帮助。 有关颅内生殖细胞瘤的最佳治疗方法仍处于争论中（23，25）。目前MRI或肿瘤标记物尚不能有效鉴别放射敏感性生殖细胞瘤和有侵袭性的非生殖细胞瘤（或就此而言，此区更常见的病变如颅咽管瘤），因为在开始治疗之前需要获得准确的组织学诊断。当病人相应的内分泌不足症状纠正后，外科手术切除肿瘤既以可用于诊断也可以用于治疗。少数蝶鞍内生殖细胞瘤可以由经蝶窦入路手术切除（26，28，33），多数蝶鞍上方生殖细胞瘤需要开颅手术，常为额下或翼点入路。目前主要的手术目的是视神经减压，而不是彻底切除肿瘤。除了完全切除良性成熟畸胎瘤会提高疗效外，很少有证据显示彻底切除恶性生殖细胞瘤可以改善病人的生存期。 所有恶性生殖细胞瘤术后均需要一定方式的辅助治疗，其方式取决于组织病理诊断和疾病播撒程度。据报道，这些肿瘤远处播撒的频率从10%～57%不等（22）。大多数沿脑脊液播撒转，仅3%为系统性转移。分类的最主要目的是找出临床症状隐匿的须用脑脊液细胞学检查及脊髓MRI检查才能发现的蛛网膜下腔转移。生殖细胞瘤对放疗较为敏感，可用1500cGy照射肿瘤区域，如病灶多发或脑脊液细胞学检查阳性则还需要扩大照射范围至全脑全脊髓区。蝶鞍上区生殖细胞瘤预后较好，同期系列研究表明患者的5年或更长期生存率可达90%（34，35）。另一方面，非生殖细胞瘤虽然经过外科手术及放射治疗效果仍然较差，仅个别患者5年后仍然存活，多数患者于确诊18个月内因肿瘤复发而死亡（23，25）。化疗对性腺的非生殖细胞生殖细胞瘤的效果重新使其应用于颅内非生殖细胞生殖细胞瘤。术后辅助化疗（顺铂和VP-16），再加上颅内局部放疗及化疗（长春碱、博来酶素、碳化铂和VP-16）取得令人鼓舞的效果（20，23-25）。化疗方案的进展使得曾经预后及差的非生殖细胞生殖细胞瘤的治疗成为可能（36）。
蝶鞍区脑膜瘤 大约10%的颅内脑膜瘤涉及蝶鞍区结构，而10%的蝶鞍旁肿瘤为脑膜瘤。大多数脑膜瘤位于蝶鞍上区，起源于鞍节结、蝶骨面、嗅沟、鞍膈、蝶骨嵴、视神经鞘以及前颅窝底或眶顶。虽然蝶鞍扩张只是偶尔发生且通常为后期才出现，但这是所有该部位来源脑膜瘤的特点之一，纯粹蝶鞍内来源的脑膜瘤极为少见（1，7，37-40）。大多数侵及蝶鞍内的脑膜瘤多为较大的有包膜的病变压迫邻近结构所致。蝶骨嵴脑膜瘤并不常见，需要注意的是它是以一种斑片状方式生长，它可以迂回生长包绕颅神经及血管，常常使得外科手术非常困难。肿瘤常常造成局部骨质侵蚀破坏或增生。不论是蝶鞍内还是蝶鞍周围脑膜瘤，其组织病理学性质可能各不相同。蝶鞍旁脑膜瘤也可以发生于垂体腺瘤局部放疗之后。 虽然位于不同部位的蝶鞍旁脑膜瘤在不同程度上有较特异的表现形式，但该区域脑膜瘤的临床表现常常相同，如视野缺损。巨大病变压迫额叶基底部或那些病变较大足以产生颅内高压的病变通常伴随精神状态的改变。垂体功能减退并不常见而且常常出现较晚。由于下丘脑或垂体柄受压可以发生高泌乳素血症并导致闭经泌乳综合征。病变累及海绵窦则表现为不同形式的海绵窦综合征。 CT，MRI及血管造影的影像学特征常常在某种程度上帮助我们在手术前对脑膜瘤做出明确的诊断（图2）。
图2 一蝶鞍脑膜瘤的T1加权相：矢状位（图A），冠状位（图B）
蝶鞍内脑膜瘤罕见，而蝶鞍上脑膜瘤向蝶鞍内生长也很少见，但二者却可给诊断带来困难且可能误诊为垂体腺瘤或蝶鞍内其它病变。 既往，对于蝶鞍旁脑膜瘤来说，不论原发于蝶鞍区、海绵窦或更偏上的部位，均不考虑外科手术治疗。实际上，当这种脑膜瘤被误诊为垂体腺瘤时，经蝶窦手术往往失败。由于在经蝶窦手术中不能确定肿瘤血供，而且其纤维化特性使得其不能下降至手术视野，经蝶窦手术已被证明是无效的。相反，在同样情况下若经冰冻快速病理证实为脑膜瘤，应该放弃经蝶窦手术并择期行经颅手术。目前，尽管这种传统理念对许多蝶鞍区脑膜瘤而言仍然正确，但扩大经蝶窦手术治疗脑膜瘤的发展已经在经蝶窦手术领域中获得成功（41，42）。这种方法常常用于那些中等或小的位于蝶鞍正中或蝶鞍上而且并未向蝶鞍旁生长的脑膜瘤。同样的方法也可用于颅咽管瘤，已完全有可能经蝶窦途径切除颅咽管瘤。
脊索瘤 脊索瘤是少见的肿瘤，被认为来源于胚胎脊索的遗迹（43-46）。相应的，脊索瘤可以发生于骨骼系统的任何部位，其中35%累及斜坡（由颅骨的枕大孔向上至背鞍）。男性患者为女性的两倍。值得注意的是，尽管肿瘤被认为是胚胎起源，但脊索瘤的发病年龄很少小于20岁。虽然脊索瘤组织学上为良性病变，但这一生物学性质常常被过分强调了。由于它们的局部破坏性特性和持续发展以及不同的转移潜能常使它们被认为是恶性肿瘤。 颅内脊索瘤常常发生在中线部位而且病变多与斜坡相关。其精确的起源部位决定其临床表现。一些起源于斜坡区中下部的肿瘤使多组颅神经受累而且压迫脑干；起源于斜坡腹侧的病变多引起鼻咽部团块的症状。这项讨论涉及起源于斜坡和蝶鞍背部的脊索瘤，并使之成为蝶鞍区肿瘤（蝶骨基底脊索瘤）的一种（47）。这些病变可侵入蝶鞍，引起垂体功能递减症或侵及蝶鞍上方引起视交叉综合征。由外侧侵入海绵窦可影响经过海绵窦的颅神经。头痛是常见伴随症状，多由骨骼破坏所致。所有的脊索瘤均可局部侵犯骨骼并局部蔓延，由其起源处的骨骼破坏，随后侵犯及硬膜，最后广泛延伸至颅内及颅神经鞘、脑干和血管结构。转移常常发生较晚，一般临床上占10~20%，尸检发现率为40%。 脊索瘤的CT和MRI等放射影像学检查具有一定的特征性，局部有骨骼破坏并有钙化的软组织团块（图3）。
图3 斜坡尾部脊索瘤的矢状位T1加权相MRI。注意斜坡处广泛的骨质破坏
外科手术治疗和放疗是脊索瘤的标准治疗方法。但因大多数患者最终死于局部病变的复发，二者均有一定的局限性。外科手术治疗脊索瘤可用采用多种途径，如硬膜内或硬膜外途径。主要根据病变是位于中线还是位于外侧以及是硬膜内还是硬膜外选择最适宜的手术途径。如病变位于蝶鞍旁硬膜内，尤其是那些明显偏外侧或延伸到海绵窦的病变经翼点或额下开颅手术较好。若这些肿瘤有明显的硬膜外成份或全部位于硬膜外并在中线蝶骨基底部，则需要前路硬膜外入路手术。相应的，若累及蝶窦、蝶鞍或斜坡上部，则经蝶窦途径为最佳选择。若病变区域在前颅窝底，经鼻或经颅底途径最佳佳。各种标准途径均有其局限性，因此要根据肿瘤的具体部位和几何形状选择复合或多种途径。虽然对多数病例而言“完全”切除肿瘤是外科手术的目标，但实际工作中很难实现。 放射治疗可以在一定程度暂时控制肿瘤生长，但由于肿瘤治疗剂量常常超过中枢神经系统耐受剂量，故肿瘤的复发是无法避免的。立体定向外科放疗的效果尚需继续评估。 根据多项研究表明，脊索瘤患者的平均生存期大约为4.2～5.2年（43）。至第一次复发的平均时间约为3年。还有一种变异的脊索瘤，含有显著的软骨灶包绕于肿瘤细胞，为软骨样脊索瘤。这种变异大约占所有颅内脊索瘤的三分之一。虽然其临床表现与一般标准脊索瘤无法区分，但其预后却好得多。软骨样脊索瘤患者的平均存活期几乎达16年。
蝶鞍旁神经胶质瘤 蝶鞍旁肿物偶尔来自于神经胶质组织，尤其在小儿蝶鞍区肿瘤的鉴别诊断中需要考虑（1）。大多数为星形细胞瘤，其解剖学起源包括视神经/视交叉，下丘脑和第三脑室壁。但许多病例表明，由于多数星形细胞瘤的侵润特性及第三脑室、下丘脑和视交叉的解剖连续性，精确确定其起源是非常困难的。星形细胞瘤起源于垂体柄的十分罕见而起源于垂体后叶则更为罕见（48-52）。偶有神经胶质瘤如室管膜瘤或脉络丛乳头状瘤起源于第三脑室前部，然后向下生长降至蝶鞍上区。 视通路上或下丘脑神经胶质瘤大约共占小儿颅内肿瘤的5%，绝大多数在10岁以前发病。这些病变多为低度恶性的纤维状细胞类型的星形细胞瘤；也有不同程度的低度纤维化，但并不常见。在成人患者中罕见但必须引其注意的是，在此区域的神经胶质瘤趋向于恶性程度更高――组织学及生物学行为常被认为是多形性神经胶质母细胞瘤。约15%到35%的患者是视通路上的神经胶质瘤，同时也有神经纤维瘤病（53）。而有神经纤维瘤病的肿瘤是否与散发肿瘤表现不同尚不能确定。 这些病变的临床表现主要取决于肿瘤位置。而对眶内肿瘤和颅内肿瘤有诊断意义的症状主要限于视神经，包括视觉减退，视神经萎缩，突眼和儿童易出现的斜视和/或眼球震颤。视交叉－下丘脑病变也表现为视觉缺损，常常为双侧视野缺失。而且这些病变还常常伴随因脑室梗阻而导致的脑积水和颅内压升高。 内分泌异常在此类病变中也常常被报道，如生长异常、早熟及偶见中脑综合征。后者主要发生于婴幼儿，特点为生长停滞、瘦弱、痉挛、眼震及不适当的欣快，是病变累及下丘脑前部的特异性表现。MRI是明确诊断的最佳方法。其特征为蝶鞍上病变及相邻增粗的视神经和/或视束。 这些病变的最佳治疗方法仍在争论中。有关组织学诊断的必要性、需要治疗的征象及介入的时机和形式均在不断更新。许多不确定因素来自于这些肿瘤看似无规律的自然病程。许多病例多处于静止期或常时间缓慢生长而可以被忽略。但其中有相当的但并不能确定比例的患者表现是不可预知的，可以从静止期变为侵袭性生长期危及视器及脑，最终导致死亡（32，54-58）。对非侵袭性病变——虽然放射学诊断明确而其神经系统表现尚稳定——其最佳方案是仔细随诊观察。而侵袭性病变，如那些与神经内分泌异常改变或颅内压升高相关的的病变则需要一定程度的干预治疗。治疗方法包括外科手术，放射治疗，或药物治疗。外科治疗的主要指征是肿瘤累及视神经导致眼球异常突出和严重的视觉障碍。在这种情况下，完全切除与受累视神经相关的肿瘤才有疗效。经颅或经眶顶或眶外侧途径均可达到这一目的，关键在于准确确定肿瘤的位置和大小。 对于视交叉-下丘脑神经胶质瘤，外科手术、放疗及化疗均可以作为主要治疗或辅助治疗。已经证实由多种经颅手术方式切除肿瘤主体在某些情况下有疗效，可以观察到视力改善，颅内压力降低及脑积水得到改善，有时还可以见到残余瘤体萎缩。除延缓病变进展外，外科干预治疗还可延后对放射治疗的需求，这对青少年患者尤为重要（59）。再者，外科治疗对放疗后复发肿瘤有明确的疗效。尽管放射治疗在青少年患者中可能影响神经内分泌功能，但它的治疗作用还是肯定的。一项报道指出，放疗延缓肿瘤进展的时间可达40个月，且有效率为45%（58）。为减少并延缓放疗在青少年患者中的不良反应，化疗越来越多的用于青少年患者中。一项平均长达4.3年的随访研究表明，放射菌素D和长春新碱治疗能够使63%的患者得到缓解（57）。部分病例还可见肿瘤缩小。Petronio及其同事亚硝基脲类细胞毒药物治疗也获得临床缓解，平均随访18个月，能够改善或稳定视觉及神经病变，且使肿瘤萎缩率达88%（60）。药物治疗还可能对化疗后复发肿瘤有一定疗效。据不同报道，视交叉-下丘脑神经胶质瘤的5年生存率为40~88%（32）。
鞍区错构瘤（神经节细胞瘤） 神经元构成的肿瘤样病变在鞍区偶尔表现为症状性占位性病变。虽然这些病变的诊断术语较为含糊，包括错构瘤、神经节细胞瘤以及脊索瘤，但它们的基本病变是一致的：即轴突和星状胶质成分间各种大小神经元形成的集簇。由于这些病变为良性，生长缓慢且组织上与分化良好的下丘脑组织类似，故多认为是错构瘤。部分患者的病变神经元成分能分泌垂体功能调节因子，从而产生分泌亢进的临床表现。鞍区错构瘤由其来源不同而区分。起源于下丘脑的被认为是下丘脑神经元错构瘤，而那些起源于蝶鞍的则被认为是腺垂体神经元迷芽瘤。 下丘脑神经元错构瘤 如果我们在尸检时仔细查找，可以找到并不常见下丘脑组织异位病变，表现为微小的紧贴下丘脑腹侧、紧靠软脑膜或在后脑膜动脉附近肉眼可见的团块。虽然这种错构瘤结节并无显著临床意义，但偶尔也可以达到几个厘米，并延伸至第三脑室或下降至蝶鞍内或进入脚间池，产生多种占位或内分泌症状。大多数患者为年轻男性，临床表现为性早熟（61）。其次为下丘脑受压症状，但有时病变使促性腺激素释放激素（GnRH）分泌增加从而产生基于内分泌功能紊乱的性早熟。其他下丘脑神经元错构瘤释放促生长激素释放激素（GHRH），使得生长激素细胞增生形成垂体生长激素腺瘤，导致肢端肥大（62-68）。除其他症状外，下丘脑错构瘤还与一种特殊形式的以痴笑发作为特征的癫痫症相关。 作为一种规律，下丘脑错构瘤通常被认为是静止病变，但也可能缓慢进展产生视觉及神经功能缺损或导致死亡。如果明确了其下丘脑起源，治疗常常很困难。明确组织学诊断通常很重要，它可以决定下一步治疗方案。放射学证实的或临床进展的大型肿块病变通常需要手术大部切除肿瘤以显著改善临床症状。 腺垂体神经元迷芽瘤。 这种病变在组织学上类似于下丘脑变异，但主要起源于鞍内，缺少和下丘脑的解剖连续性，而且大都与垂体腺瘤分泌亢进相关。其基本病变由散在于垂体腺瘤中的神经元及其神经纤维网组成。有人认为，迷芽瘤可以通过旁分泌的方式释放下丘脑营养激素使得腺垂体临近细胞发生改变。在一些报道的病例中，这主要发生于有肢端肥大症的患者，其神经元迷芽瘤含有促生长激素释放激素而且与一种产生生长激素的垂体腺瘤相关（62，63，66，67）。类似的产生促肾上腺皮质激素释放激素的病变也与有Cushing病的肾上腺皮质腺瘤相关（1）。 因为腺垂体神经元迷芽瘤与高分泌状态密切相关，故无论是从临床上还是从放射学上，术前总是被误诊为功能性垂体大腺瘤。其诊断总需要依赖术后的病理报告。因报道的病例数量有限，这些病变长期发展的结果还不能确定，但也可以由与之相关的高分泌状态肿瘤比较而推断。
鞍旁颗粒细胞肿瘤 虽然有临床症状的鞍旁颗粒细胞肿瘤罕见，但却是最常见的神经垂体肿瘤。历史上这一病变的术语曾很含糊的反复用过诸如“迷芽瘤”、“颗粒细胞成肌细胞瘤”及“垂体后叶细胞瘤”等名称，从而使这些名称都失去了其特殊含义。在成人尸体解剖时仔细探察时，可以发现大约17%的尸体存在微小颗粒细胞腺瘤或“小肿瘤”（69）。肉眼可见的这些小肿瘤常被认为是多发的模糊病变的集合，等同的分布于垂体柄和垂体后叶。这些意外颗粒细胞肿瘤极少在小于20岁患者的尸体解剖中发现，提示这种病变为后天获得性病变。这种肿瘤最可能起源于一种神经垂体后叶最常见的神经胶质成分细胞——垂体后叶细胞。 有临床症状的颗粒细胞肿瘤罕见。在报道的病例中大多发生于40~50岁（70-79）。有症状的颗粒细胞肿瘤多来自于垂体柄并表现为鞍上肿物。其他较少的来源于垂体后叶的颗粒细胞肿瘤常导致蝶鞍扩大并可最终延伸至鞍上区。尽管成球状向上生长是其规律，但有时也向鞍下或鞍后延伸。只有很罕见的病例报道颗粒细胞肿瘤是完全位于第三脑室内。其临床表现并不特异，如视觉缺损、垂体功能低减、颅内压升高及尿崩症为其占位压迫效应所致（73）。除外与释放生长激素并致肢端肥大相关症状外，所有其他颗粒细胞肿瘤临床上都表现为鞍区或鞍上无功能团块。从CT及MRI影像上看，这些病变常常表现为界线清楚且均匀强化的鞍上球形团（80）。蝶鞍扩大可能为该肿瘤起源于鞍膈下的表现。在血管造影的研究中有其特征表现。由于其球形界线清楚且富含血管的特性，颗粒细胞肿瘤与鞍上脑膜瘤常很相似。 大的不伴有蝶鞍扩大的颗粒细胞肿瘤可以通过开颅（通常为经额下或经翼点入路）手术。术中可见其多表现为质地粗糙的灰色实性团块。颗粒细胞肿瘤通常不侵犯周围脑组织，但有时可牢牢的贴附于周围脑组织。因其血供丰富，手术中常常出血较多。手术首要目的是解除视交叉及下丘脑压迫，当然若能简单安全的切除，当然希望能彻底切除肿瘤。空泡蝶鞍的存在通常与起源于鞍膈下的颗粒细胞肿瘤相关。相应的，其最佳的手术途径为经蝶窦入路。 由于较为罕见，因此不论是是否经过外科治疗和/或放射治疗，这种肿瘤的自然病程都没有准确界定。Schaller等回顾43例经过保守治疗的患者资料，认为有症状的该病变的自然病程不佳，多数在肿瘤自然病程的2~26月死亡（73）。19例经过单纯外科手术治疗的患者，平均随访46个月，其生存率为12%。而17例经过外科手术和放射治疗的患者，平均随访70个月，其生存率为7%。总的来说，颗粒细胞的预后较好，全部切除或大部切除后可以长期缓解。症状复发并不多见，治疗上需要再次手术切除病灶；Schaller等回顾随访资料后认为放疗可延缓病变的复发（79）。
鞍区混合性肿瘤 在回顾了鞍区及鞍旁主要形式的肿瘤后，我们再看看其他罕见的或偶见的涉及鞍区的肿瘤。除外肿瘤的多样性外，大多都无特异性临床表现，主要特征是与视觉障碍、低度高泌乳素血症和/或垂体功能低减相关的放射影像学上可见的鞍上/鞍旁团块。由于其罕见使得它们很少被列入术前拟诊讨论中。通常都按照普通无内分泌活性的垂体腺瘤的治疗方式对其进行治疗。它们最终通过术后切片的病理学确定诊断，而其诊断常常令人吃惊。 雪旺细胞瘤 神经鞘肿瘤，虽然几乎占到全部颅内肿瘤的10%，但很少发生于鞍区及鞍旁。事实上，到目前仅报道过六个病例，其中四例起源于蝶鞍且表现为向鞍上延伸，一例起源于鞍结节并向鞍上延伸，还有一例则起源于海绵窦外三叉神经，而且也向鞍上延伸（81-84）。那些不起源于颅神经的雪旺细胞瘤，如那些蝶鞍内起源的，被认为是起源于异位学旺细胞残余或血管收缩自主神经纤维。随着海绵窦手术的进展，那些起源于海绵窦内颅神经的雪旺细胞瘤已越来越多的被认识到并可由外科手术治疗。最近Sekhar等报道的103例海绵窦良性肿瘤中，大约12%为雪旺细胞瘤（85）。 副神经节瘤 副神经节瘤起源于神经嵴，大部分来自于肾上腺髓质和副神经节。80%以上的肾上腺外病例多累及头颈部，以颈动脉体、颞骨和迷走神经体为典型及最常见部位。虽然罕见但仍有报道表明副神经节瘤可来自鞍旁区（86-92）。部分原发于鞍内，其他为起源于海绵窦或鞍内的是继发病变。可以不同程度的表现为头痛、垂体功能低减及复视，而鞍区大团块为其一致表现。部分可由经蝶窦入路手术而其他则要开颅手术。其中有三个病例经过术后放射治疗。垂体及鞍旁结构均包含副神经节组织，因而此处的副神经节瘤的细胞起源尚不清楚。胚胎期副神经节组织遗迹和/或神经嵴细胞向鞍旁区的异常迁移是解释鞍旁起源的副神经节瘤的可能机制。 成血管细胞瘤 独立存在于鞍区的成血管细胞瘤，不论是散发或是与VHL（von Hippel-Lindau）综合征相关，文献中均有报道（93）。在报道的鞍区病例中，大都起源于垂体前叶、垂体柄、视神经和斜坡上部。治疗目标是手术全部切除肿瘤。在所有看似散发的病例中，均必须注意排查潜在的VHL综合征。 脂肪瘤 脂肪瘤较为罕见，常在尸体解剖中意外发现，表现为挂在灰结节的带蒂肿物。真正有症状的病例较特殊，不仅紧贴近于下丘脑、灰结节和乳状体，且常累及其实质（97，98）。根据其大小之不同，其所有表现可以是下丘脑功能障碍、高泌乳素血症和不同程度的垂体功能低减。即便其良性且生长缓慢，有症状的脂肪瘤多累及周围神经组织而很难完全切除干净。 其他肿瘤 其他一系列罕见而特殊的鞍旁区肿瘤都是个案报道。包括纤维肉瘤，血管球瘤，海绵状血管瘤，原发淋巴瘤，原发黑色素瘤，黏液瘤，成骨肉瘤和假性肿瘤99-109）。
罕见的颅底骨性病变 除脊索瘤外，还有其他一些侵袭性骨性病变也会累及颅底。它们与鞍旁病变相关，可累及蝶骨及鞍区骨骼，产生神经的、视觉的症状或偶尔还会有内分泌异常。
骨纤维发育不良 骨纤维发育不良是骨骼的一种非肿瘤性发育异常，其特征为正常骨组织逐渐由纤维骨增生取代。骨纤维发育不良可于三十岁前出现而多见于儿童时期。其后病变自然停止进展惯例上，根据骨骼受累范围，病变多分为三种形式：单骨性的，多骨性的，以及McCune-Albright’综合征（多骨性纤维发育不良，身材矮小，色素皮肤病变和早熟，多发生于女性患者）。颅面受累可能为其表现之一，虽然多数颅底病变均为单骨性的。 McCune-Albright’综合征与细胞膜受体家族G偶联蛋白α基因的变异相关。此变异为个体变异而不为基因体系变异，导致效应细胞异常分布及不同的表现。 通常出现在受累骨骼区域里，不影响邻近正常组织。其病理发展开始于骨纤维组织的异常增生，不规则排列。由于缺乏成骨活性，使得即便多年以后也不能转变为成层状骨板。在颅底，受累骨骼由于长期大量的增厚，导致周围结构及受累孔系的位置异常。可见骨内出血或囊性萎缩。转变为恶性肿瘤（如骨肉瘤，软骨肉瘤，纤维肉瘤）极为罕见，报道的病例中大多先有放射性损伤。根据放射学表现，病变组织的骨骼、纤维软组织及囊性区域的相对比例将病变可分为硬化，囊性变或两者混合型，其相对比例为50%，15%及35%（110）。 病变主要累及额骨、筛骨和蝶骨。最常见表现为进行性颅眶部肿胀导致颅面畸形。突眼和继发性角膜炎，眼球活动受限和复视是常见的伴随症状。与之相关最重要的是失明——是视神经管增厚导致视神经受压的结果或较少见的眼动脉受压引起缺血所致。根据病变程度不同，可以是单侧也可以是双侧失明。多数情况下，视觉的恶化进展缓慢，但是，极个别的突发失明也是众所周知的（111）。其他颅神经孔受累也会导致其余的颅神经麻痹。难以解释的是较为少见的骨纤维发育不良与内分泌异常相关，包括甲状腺功能亢进，肢端肥大和库欣病。 CT扫描同颅骨平片一样，可以见到由于骨组织的同源基质增生，使得受累骨骼髓腔减少，但很少包含有硬化灶或是骨溶解区。视神经管受累常常较明显。与基底或板层状脑膜瘤偶有相似表现， MRI可以帮助明确诊断。三维重建图象对于广泛的病变范围的确认是不可缺少的。因为受累骨骼供血较为典型，术前的血管造影/血管栓塞常常有一定好处。 美观只是对骨纤维发育不良患者治疗的考虑因素之一，除此之外，对于骨纤维发育不良的治疗还需要考虑：①非肿瘤的自然性质；②自限的病程，往往很少超过三十岁；③不良的进展或突发失明。由于颅神经孔受累所致失明或严重突眼威胁眼球，往往被认为是手术治疗骨纤维发育不良的绝对指征。在这种情况下，随着切除受累骨骼，可以减轻视神经管和／或眶受压。根据额面部畸形程度不同，有时也可能需要额面部结构的精细重建。那些没有神经或视觉症状的患者，往往并不需要治疗，因为这种病变通常都会逐渐稳定。Derome认为由于存在无法预计的突发失明，提倡对年龄小于２５岁，视神经管有受压而无视觉症状的患者应该接受“预防性”外科减压手术。对于那些美容问题为仅有的表现，尤其那些额面部严重畸形需复杂额面部结构重建的患者，外科手术治疗往往可延期至青春期或成人期后。
骨巨细胞瘤 骨巨细胞瘤通常起源于长骨骨骺端，累及颅骨拱顶很罕见。除极少数例外，几乎所有的均起源于蝶骨或颞骨。骨巨细胞瘤易起源于此主要与蝶骨与颞骨独特的胚胎起源相关。与其余颅顶骨的骨性成分的起源不同，蝶骨及颞骨与长骨相同，都为软骨内成骨。仅有不到四十个病例报道为蝶骨受累，其中大多发病年龄介于三十至四十岁间（112，113）。表现为黏着力强的软组织肿块，从鞍底开始并向外及向下延伸的破坏性病变。鞍背的破坏常常是早期病变的典型放射影像学表现——最终导致蝶骨翼、岩骨顶和斜坡的破坏。头痛、失明和颅神经麻痹是最常见的临床表现；垂体功能不全较为罕见。在过去，绝大多数病例的治疗都是外科手术加术后放疗。近期，随着颅底手术的进展及考虑到放射相关性肉瘤样退变，已越来越多的强调手术切除为唯一的治疗方式（112）。 放疗仅用于治疗那些无法切除干净的或复发的，以及那些有明显恶性病史的患者。其预后难以预料。某些病例可以达到长期的高质量生存，而其他一些病例进行性发展，复发恶化，伴明显功能障碍或最终死亡。
软骨肉瘤 颅骨软骨肉瘤为成人罕见的肿瘤，偶尔与软骨瘤难以鉴别。多起源于蝶骨，尤其是蝶鞍内或蝶鞍附近。其他好发部位还有岩颞骨及斜坡。大多数颅底软骨肉瘤为原发病灶，虽然少部分可能起源于原存在的软骨瘤或Ollier’s病内生软骨瘤，以及与Maffucci’s综合征相关。因为这些肿瘤生长缓慢，因而局部长期疼痛是最常见及最多的主诉。随着时间推移，也可以出现肿块所致其余症状，如颅神经麻痹和偶见的垂体功能不全。可以发生远处转移，较为典型的是肺转移，主要发生于恶性程度较高的肿瘤。骨骼破坏是其独特的放射影像学表现，钙化点常为特征表现。CT及MRI常可清楚的显示软组织肿块的范围。肿瘤大小及恶性程度的增加使得肿瘤治愈的可能性减小，此时外科手术仍为治疗方法的选择之一。肿瘤的复发常见且使得再次外科手术治疗成为必然。有效的放疗已成为治疗的良好方式，虽然其更多的用于未能完全切除的或是复发的肿瘤以及恶性程度高的肿瘤。这些肿瘤的预后不定，五年生存率在60%左右（114）。
头部颅外肿瘤继发病变累及鞍旁区 虽然通常涉及头颈部，但神经外科大夫也需考虑到部分具有向颅内延伸倾向的颅外头骨基底部肿瘤。包括如幼年鼻咽血管纤维瘤，嗅神经母细胞瘤及鼻咽癌。 幼年鼻咽血管纤维瘤 幼年鼻咽血管纤维瘤是一种主要影响青春期男性的少见肿瘤。组织学上为良性肿瘤，其生长特征与其说是浸润不如说是膨胀性生长，但不应忽视其潜在的破坏性；而其局部侵袭性生长的能力也是病变的特点之一。这些肿瘤大多起源于颅外，正中翼区为其最多见的起源部位。若其进行性生长，则可累及鼻部，鼻咽部，颞下窝，蝶骨，海绵窦，眶上裂及眶下裂和颅中窝。因为它们向颅内延伸途中需要经过蝶窦顶，因而鞍区和/或鞍旁区受累多为幼年鼻咽血管纤维瘤表现之一。其最常见症状为反复鼻阻塞及鼻衄，且后者常呈戏剧性发作。其余症状还有颜面肿胀，眶部受累致突眼，以及因视神经受压或海绵窦受累所致颅神经麻痹。明显的垂体功能低下并不常见。CT表现除了翼腭窝增宽外，还有鼻咽部及颅底的可增强的软组织肿块。MRI可清晰的显示颅内及颅外的病变且可以显示肿瘤的血管情况。血管造影很有意义，不仅因为其典型的影像（经颈外动脉注射后动脉早期），而且可用于治疗，如栓塞治疗。 血管纤维瘤的治疗主要根据病变范围选择手术治疗、放疗或化疗，可单独选一种治疗方式也可以联合治疗。外科手术和放疗均可作为最初治疗方式，且均有明显疗效，因而两种方法孰优孰劣尚无定论。不过外科手术仍为最广泛应用的治疗方法，尤其对于体积较小的肿瘤，完全切除后可治愈。较大的或未切尽的肿瘤则常辅助放射治疗。由于肿瘤多起源于颅外，因而手术入路多取颅外。颅内延伸明显的肿瘤常需颅面复合路径（颅外-颅内）手术。Harrison报道44例患者，其中77%的患者达到完全切除治愈。复发性肿瘤也常常经再次手术成功治疗（115，116）。
嗅神经母细胞瘤 嗅神经母细胞瘤或称成嗅神经细胞瘤，是来自于神经嵴嗅上皮的罕见肿瘤（117）。多见于男性，好发年龄为三十岁。嗅神经母细胞瘤常常发自鼻腔较高部位，并向鼻旁窦生长，最终可穿破筛板侵犯颅内。侵犯软脑膜，浸润脑实质，向眶内延伸以及侵入海绵窦都是颅内病变潜在的并发症。大约30%左右患者于病程中某一时刻可以发生远处转移至区域淋巴结，肺或骨骼。鼻阻塞、鼻衄、眼部症状以及头痛是最常见的临床表现。过半数的肿瘤在诊断时已处于进展期。治疗的最佳方式尚不确定（117-119）。当发现颅内病变后，通常但并非普遍认可的治疗方式包括术前放疗，术前及术后化疗，以及经颅面手术切除。在维吉利亚大学统计的五年及十年存活率分别为81%及55%（120）。局部复发很常见，部分病例于初次治疗十年或更长时间后复发。
鼻咽癌 鼻咽癌是一种侵袭性肿瘤倾向于向颅内侵犯。虽然在北美地区较为罕见，其在中国的高发病率至今仍是一个谜。鼻咽癌好发于男性，发病高峰年龄为五十岁左右。大多数鼻咽癌起源于鼻咽上部并迅速侵犯颅底，通常经颅底骨性孔道侵入颅内。蝶窦的继发病变较为常见，且偶尔可侵入蝶鞍部，海绵窦以及鞍旁区。临床表现多为疼痛、鼻阻塞、鼻衄以及最终出现的颅神经病变（尤其是三叉神经）。放射治疗是目前的首选治疗方式，外科手术多用于治疗复发肿瘤以及抢救性手术。根据其放射敏感性以及细胞分化程度，其十年生存率大约为30%（121）。
鞍区囊性病变 Rathke’s裂隙囊肿 Rathke’s裂隙囊肿是上皮样囊肿，起源于Rathke’s憩室遗迹，为垂体前叶的胚胎原基。大约于妊娠第4周，Rathke’s憩室起自口凹外翻处，后者将来延伸至颅内而形成颅咽管和垂体前叶。最终伴随着Rathke’s憩室的退化颅咽管闭锁。在有些垂体，常有一些不连续的囊性遗迹存在于中间部分——即垂体前叶与后叶的交界处。这些囊性遗迹通常仅仅在显微镜下可以见到，但在尸体解剖中意外的发现这种Rathke’s裂隙囊肿的发现率约为25%（122）。也可以假设这些囊性病变进行性累积增大导致患者出现相应的临床表现。一般此种病变出现症状时多为三十到五十岁，且长期以来女性发病率稍高于男性。 Rathke’s裂隙囊肿的常见症状主要是由于蝶鞍内病变导致蝶鞍扩大及压迫垂体和垂体柄所致（123，图4）。 此外也表现为显著的向鞍上延伸倾向，引起视觉功能障碍、下丘脑功能障碍以及病变继续增大时导致脑积水。较为罕见的情况是单纯鞍上Rathke’s裂隙囊肿也有过报道（124-126）。局部压迫周围正常组织多为临床表现的基础，主要表现为头痛，部分垂体功能低减及轻度高泌乳素血症，视觉障碍以及罕有的尿崩症。少见的并发症包括由囊内刺激性物质漏出导致化学性脑膜炎以及感染后形成脓肿。Rathke’s裂隙囊肿的放射学表现并不特异。除外那些完全位于鞍上的病变，鞍区扩大为常见表现。CT扫描大多表现为同源性非钙化低密度不增强的病变。其MRI信号各不相同，取决于其囊性内容物的成分和密度。即便如此，在多数情况下可以根据Rathke’s裂隙囊肿的放射学表现作出大致判断。较复杂的病例主要是偶尔出现的囊性成分的异质性，尤其在那些细胞碎片很多的情况下。此时，其放射学表现可能与颅咽管瘤、垂体囊腺瘤或其他鞍上肿瘤类似。Rathke’s裂隙囊肿与其他肿瘤的鉴别有重要的临床实践意义，尤其是与颅咽管瘤鉴别，因为其治疗方法有很大差异。但有时只能在外科手术中或活检时才能作出正确诊断。
图4 MRI冠状位T1加权象：可见一Rathke’s裂隙囊肿从下方压迫垂体，视交叉变细延长，患者仅有视觉症状。
??? 有症状的Rathke’s裂隙囊肿可采用外科手术方法进行治疗（7，14，123，127-130）。一旦在外科手术过程中囊壁活检排除颅咽管瘤及其他肿瘤的诊断后，则简单的清除囊液及部分切除囊壁即有效。因绝大多数患者术后症状明显的缓解仅有极少数患者会出现复发，因而不需要进一步扩大外科手术范围。此种病变的预后一般较好。在最近的回顾中，E1-Mahdy和Powell有70%病例的视力障碍得到恢复，63%患者的PRL水平恢复正常，15-20%的患者在术前即可恢复其内分泌轴的异常（128）。在此回顾中，没有病人复发。但Mukherjee等统计所有此类患者中约三分之一患者复发。但实际上我们没有遇到如此高的复发比例。出现这种情况可能是因为在治疗时采用了囊肿造袋和维持囊腔与蝶窦交通而并未重建鞍底所致。我们相信这对于避免此类囊肿再次膨大产生颅内症状相当重要。
上皮样肿瘤（囊肿） 上皮样囊肿在所有颅内肿瘤中所占比例不到1％。假定为胚胎发育异常的产物，上皮样囊肿来源于神经管关闭或脑泡形成期的上皮组织或“遗迹”。上皮样囊肿好发于脑基底部，而且可渗透至边缘池，因此在累及鞍上及鞍旁区的上皮样囊肿占所有颅内上皮样囊肿的三分之一。尽管其起源于胚胎组织，但很少在中年前发病。 大体上讲，上皮样囊肿表现为闪光的“珍珠样”有白色包膜的病变，为蜡样质地，易碎分层状。它们生长缓慢，生长过程中不断有囊壁物质的脱落以及角蛋白和胆固醇残余物的沉积。与其说浸润不如说是使结构移位，鞍旁区皮样囊肿很少包围视交叉、颅神经、基底动脉等结构而常常紧靠于这些结构。虽然单纯鞍内上皮样囊肿也有过报道（131），但多数上皮样囊肿都是含有鞍内部分但却继发于邻近鞍旁或鞍上区病变（图5A，B）。 症状中，头痛和失明最常见；内分泌异常很少发生而脑积水更是罕见。因为鞍旁上皮样囊肿多埋藏于在颞叶中部，因而偶而可引起部分占位症状。上皮样囊肿的主要并发症是因囊内容物漏入脑脊液中而导致化学性脑膜炎，以及较为罕见的恶性变，发展成为鳞状细胞癌（132）。 对有症状的鞍旁上皮样囊肿首选手术治疗。手术目的是对视器等受压组织进行减压和在安全的情况下尽量多的切除肿瘤组织。虽然上皮样囊肿很容易做到大部分切除，但通常会残留牢固黏附于神经及血管的部分组织。残余组织生长缓慢因而症状复发少见。虽然单纯鞍内上皮样囊肿包括那些含有鞍上成分的上皮样囊肿可以经蝶窦入路手术切除，但大多数此区域的上皮样囊肿因为其常常向外延伸，多采用开颅手术。
皮样囊肿 皮样囊肿较为罕见，发病率是上皮样囊肿的十分之一。皮样囊肿好发于颅内中线位置，虽然报道过鞍区及鞍旁区的皮样囊肿，但仍然认为其鞍区及鞍旁区发生率很低（133）。皮样囊肿的内容物中除上皮样囊肿中的内容物外，还有毛囊、汗腺以及皮脂腺。这些病变都含有坚固的纤维囊并牢固的黏附于周围结构。 皮样囊肿多见于年轻患者，高发年龄小于二十岁。鞍区病变的临床表现变化较多，如尿崩症、失明、性早熟以及轻微的高泌乳素血症。部分病变累及鞍内，部分病变累及鞍上，而有些则同时累及二者。放射学检查上，皮样囊肿表现为不均匀强化，时有钙化，且常常含有脂肪组织。 与上皮样囊肿相似，皮样囊肿也会因为其内刺激性内容物渗出导致化学性脑膜炎发生，而且皮样囊肿也会在极少数情况下发生恶变形成鳞状细胞癌（134）。作为一个规律，皮样囊肿较上皮样囊肿生长更快且复发率更高。 鞍旁皮样囊肿的治疗主要是手术切除肿物。虽然总是期望完全切除囊肿，但其囊壁紧贴于神经和血管使得常常为了确保安全而仅行次全切除。术后放疗对于缩小残余肿瘤或防止复发都没有明显益处，因而一般并不建议使用。幸运的是次全切除通常已经可以达到长期无症状生存。
蛛网膜囊肿? 蛛网膜囊肿虽然并不常见，但有时可起源于蝶鞍，成为成人及小儿都可以发生的引起神经内分泌功能不全的原因之一（123，135-141）。15%的蛛网膜囊肿发生于鞍区，此区域是颅内蛛网膜囊肿第二常见的好发区域。蛛网膜囊肿被认为是起源于蛛网膜，为蛛网膜裂开并不断发展形成蛛网膜线样囊，内含脑脊液。 其自然病程尚不清楚，有些蛛网膜囊肿可以数年保持静止而另有一些则可以逐渐增大，引起一些症状。蛛网膜膨大的机制不清楚，但渗透梯度、内部产生脑脊液、脑脊液通过一种“球-瓣”机制不断积累等，这些都是其膨大的潜在机制。虽然大多数蛛网膜囊肿在空间上都与一正常的蛛网膜池相连，但实际上并不与蛛网膜下腔相通。鞍区蛛网膜囊肿可分为鞍内和鞍上两种类型，我们将分别讨论。 两种类型中以鞍内蛛网膜囊肿少见，起源于鞍内蛛网膜的遗迹。与发生于其他部位的蛛网膜囊肿相比，鞍内蛛网膜囊肿好发于年纪较大的患者中，常见于四十到五十岁的患者中。其表现为鞍内扩张性团块病变，导致头痛、蝶鞍扩大、垂体功能低下、中度高泌乳素血症和向上使得视神经视交叉受压而导致失明。一项重要的解剖学现象是，无论向鞍上延伸多大，鞍膈总是完整的而蛛网膜囊肿总是位于鞍隔下。在一些罕见的病例中，我们注意到蛛网膜囊肿与鞍上蛛网膜下腔有针尖大小的交通，但是有证据表明大多数鞍内蛛网膜囊肿与蛛网膜下腔不能相互传送其内容物，因而它们缺乏交通。从放射学检查上看，这些病变与蝶鞍扩大相关，表现为同源性囊肿，内容物从密度和信号特征上可以判断是脑脊液。鞍内蛛网膜囊肿应与空蝶鞍综合症时的视交叉池鞍内疝以及其他发生于该区域的囊性病变（如颅咽管瘤，Rathke’s裂隙囊肿，囊性垂体腺瘤，上皮样囊肿，皮样囊肿）相鉴别。有症状的鞍内蛛网膜囊肿，与那些从影像学上不能排除囊性肿瘤的病变都最好通过经蝶窦入路手术探察，切除囊壁以供诊断并行囊壁造瘘术。改善症状是手术的主要目的，术后头痛，视功能，高泌乳素血症均可改善。垂体前叶功能不全患者，尤其是病程长者，术后难以恢复。 鞍上蛛网膜囊肿在儿童患者中居多，大多数于二十岁内发病。鞍上蛛网膜囊肿起源于视交叉池，可发展得很大压迫下丘脑和第三脑室，使视神经变长，垂体柄变形。向外或向后扩张进入颞叶内侧以及伸向脚间池。脑积水主要是由于第三脑室受压或中脑导水管变形所致，是常见的表现，可以引起头痛，巨头畸形和智力障碍；下丘脑和/或垂体柄受压导致性早熟或垂体功能低下。视野缺损或视觉模糊也常常存在。一种特殊的断断续续的头部活动方式被称为“点头洋娃娃”综合症，虽然罕见但却是该区域蛛网膜囊肿的典型表现。 鞍上蛛网膜囊肿的主要治疗方式是手术；但最佳治疗方法仍处于争论中。囊壁造瘘术及分流术为主要的治疗方法；单独脑室与腹腔间分流很难产生满意而持久的效果。为行囊壁造瘘术，可以采用多种途径，包括额下途径，经皮质-经脑室途径，经中脑导水管途径或经扣带回途径。一旦囊壁切除成功许多权威人士提议常规行囊腔－腹腔分流或脑室－腹腔分流，因为单独囊壁造瘘术尽管看起来使囊肿充分减压，但也可能无法改善脑积水。
空蝶鞍综合症 “空蝶鞍”一词主要指蛛网膜下腔空间通过一个不完整的增大的鞍膈裂隙内疝至蝶鞍内而导致的解剖状态。其结果是压迫垂体并使之向后移位进入增大的蝶鞍，。这些表现导致在大体解剖和放射影像学上蝶鞍类似于“空”的状态。其在临床上、病理上以及有时在治疗上均有重要鉴别意义。可以鉴别那些无明显病因的病例（“原发”空蝶鞍）以及那些导致鞍内体积减少的病例（“继发”空蝶鞍），后者多伴有坏死、外科手术或鞍内肿瘤放疗后坏死等情况。
原发空蝶鞍综合症? 虽然常常简单的认为原发空蝶鞍综合症多因为鞍膈裂孔的扩大所致，但事实上原发空蝶鞍综合症是一相当复杂的病理状态，鞍膈异常仅仅是其尚未明了的多种病理生理表现的一种。尸体解剖多次显示，鞍膈裂孔有5mm甚至更大的患者占40％，有多于20％的患者表现为蛛网膜下腔延伸至鞍内，5％表现为完全空蝶鞍（142）。大多数生前为无神经和内分泌症状的“正常人”在尸体解剖时意外发现，因此很可能有其它因素的作用，使其逐渐发展。一个潜在而重要的因素是颅内压。颅内压升高在空蝶鞍综合症患者中有过报道，至少10％的有良性颅内高压患者同时伴有空蝶鞍的存在（143）。这种关系尤其是在两种综合症有共同临床表现时更为微妙。 绝大多数的原发空蝶鞍综合症患者都没有症状，多数是常规体检或因不相关的主诉而在放射学检查中发现。少数有症状的患者，其临床症状常常具有特异性。80％以上的有症状患者是中年女性，已经生育且常常伴有高血压、肥胖（144）。长期头痛是其最普遍而频繁出现的唯一症状。极少数有视野缺失，因为视器受压或视交叉下垂至鞍内的情况极少发生。视觉模糊或眼科检查发现视乳头水肿，视力下降，盲点增大和视神经萎缩可能与同时存在的颅内高压有关。我们注意到有时可出现三叉神经分布区非典型面部疼痛和感觉缺失。临床上可以出现垂体功能异常，从轻微异常到明显的垂体功能低下，但较少见（144，145）。大约有5％的病例报道出现因垂体柄受压而导致中度高泌乳素血症（146）。其他垂体前叶激素的高分泌提示同时存在垂体腺瘤。最后，脑脊液鼻漏作为空蝶鞍综合症的并发症可以在大约10％的患者中出现（147，148）。作为脑脊液搏动的结果，鞍底逐渐变薄并最终使得鞍内蛛网膜下腔和蝶窦相通。 这一病变的放射学诊断通常简单明了。颅骨侧位X线片表现为均匀增大的薄壁蝶鞍区，而保留其正常结构。CT和MRI扫描均可清楚显现脑脊液空间从下丘脑向下延伸至垂体，由此可以排除其他囊性病变的可能性。如果诊断仍不明了，可行CT脑池造影术，可见蝶鞍内显影从而确定空蝶鞍综合症的诊断。
继发性空蝶鞍综合症 这一病变多为行鞍内肿瘤手术治疗或放射治疗后偶见的后果。偶尔也可因为垂体腺瘤或垂体非肿瘤病变如中风和席汉氏综合症等发生的自发梗死所致。鞍膈可能发育不良，肿瘤侵犯或治疗干预所致缺陷，因而使得交叉池下降进入蝶鞍内。视交叉下垂至鞍内为常见的伴发症，并于鞍内发生扭曲且由周围支持组织或瘢痕包绕。 临床上继发性空蝶鞍综合症应与原发性空蝶鞍综合症相鉴别。男女性发病率相同，且无特殊体质的倾向性。视觉障碍是最常见的临床症状，可于手术或放疗后数周甚至数年后发生。双颞侧和双鼻侧偏盲，也可为不均匀或部分视觉缺失以及盲点扩大。视觉障碍多为进行性发展，但突发的视觉恶化也时有发生。内分泌异常并非少见且多为鞍内肿瘤手术治疗和/或放疗的的后果而非继发性空蝶鞍综合症所致。偶尔也可以见到颅内压升高，头痛以及脑脊液鼻漏等。
治疗 原发及继发性空蝶鞍综合症中很少有患者需要外科手术治疗。在建立空蝶鞍综合症诊断并排除其他鞍内囊性病变后，其治疗方式多为发现并治疗其并发症（内分泌症状，眼症状以及脑脊液鼻漏）。不论诊断时或其后，患者的内分泌功能均需要仔细的检查。若存在垂体功能低下，则需要激素替代治疗。除外轻度高泌乳素血症，激素高分泌时可由MRI基本排除同时存在垂体微腺瘤。当放射影像学上怀疑有生长激素、促皮质激素释放激素或泌乳素微腺瘤时，常常需要经蝶窦探查。轻度高泌乳素血症（垂体柄受压所致）因其长期的不利影响，如果合并性腺机能减退则需要药物治疗。 视觉障碍的恶化需要仔细评估。在原发性空蝶鞍综合症中，视觉障碍常常为良性颅内高压所致。相应的对后者应当早期给予适当的治疗。文献报道在继发性空蝶鞍综合症中进行性视觉障碍多为视交叉下垂所致，后者可MRI有所发现。在这些情况下，经蝶窦探查以及用脂肪或肌肉将视交叉垫高（“视交叉固定术”）虽然尚在争论中，但其可以终止视觉障碍的发展而且在部分病例中可以使视觉得到改善（149）。 脑脊液鼻漏通常不能自愈因而需要手术修复。其常见原因是脑脊液由鞍上致鞍内，进入蝶窦，但偶尔也有沿前颅窝底裂隙发生脑脊液漏。相应的，我们总是希望在术前通过放射影像学检查确定脑脊液漏的部位。可以通过由高分辨CT脑池显象做到。对于经蝶窦脑脊液漏患者，治疗上可选择经蝶窦探查并应用纤维胶封闭及脂肪或筋膜包裹蝶鞍或蝶窦。而对于经前颅窝的脑脊液漏则需要经颅手术。鼻内镜有时也是有用的方法之一。
鞍区转移瘤 来自任何系统以及造血组织的恶性病变偶尔可累及鞍区。其好发部位多为垂体后叶，可能是因为垂体后叶血运丰富所致。垂体前叶通过垂体门脉循环的纤细血管间接供血，相比之下，后叶血供则直接来自于颈动脉系统。虽然大多数鞍区转移瘤都明确是原发肿瘤发展的结果，但偶尔也有垂体后叶转移瘤是尚未发现的原发性肿瘤病变的首发表现（150，151）。在转移瘤中，其原发肿瘤最常见的是乳腺癌，其次为肺癌以及前列腺癌。造血系统恶性病变存在于垂体后叶主要包括孤立浆细胞瘤（常常可发展为多发性骨髓瘤）以及各种淋巴瘤和白血病（150，152）。尿崩症为常见的伴发症状，因而其存在同时有鞍区肿物则需要考虑转移瘤。其它症状还有头痛、视野缺损、垂体功能低下以及与海绵窦浸润相关的颅神经麻痹。尿崩症常常是垂体腺瘤的罕见症状，而在转移瘤中，没有尿崩症的患者几乎都有恶性病史，因而可以与垂体腺瘤相鉴别。经蝶窦探查及减压可做组织学诊断而且也常常可以改善临床症状，因而对于适当的患者可作为治疗的方式之一。术后常需要精确定位的放疗。根据患者临床状态以及原发肿瘤对化疗的敏感性，也可选择适当化疗。
鞍区感染性疾病 鞍区可有多种感染疾病的表现，病理表现可为急性脓肿到慢性肉芽组织浸润以及自身免疫性病变。仅小部分病例可以从临床症状或放射影像学上提示其病理学诊断；大多数病例均是通过对手术后标本的仔细病理学检查而获得其诊断。
感染 垂体脓肿 蝶鞍区急性细菌感染罕见（153-161），尽管许多病例中垂体感染的发病机制尚不清楚，但病因学上提示垂体脓肿来自于两种临床条件。第一种为邻近解剖结构已存在的脓性病灶继发引起。急性鼻窦炎，蝶骨骨髓炎，乳突炎海绵窦血栓性静脉炎，扁桃体脓肿，中耳脓肿以及细菌性脑膜炎等都是其原发感染源。另一种机制则与脓血症以及各种远处病灶（肺炎，骨髓炎，心内膜炎，腹膜后脓肿，牙脓肿）经血液播散而来。独立的垂体脓肿甚为罕见。也有报道认为脓肿与之前存在的鞍区病变（垂体腺瘤，颅咽管瘤Rathke’s囊肿）相关。这些病变易导致脓肿形成的原因尚不清楚，但可能与这些病变血运减少和/或这些病变坏死相关。 垂体脓肿的症状多无特异性（头痛，视野缺损以及垂体功能低下），而且常常和鞍区其它病变不易区分。如果这些症状伴随有发热，白细胞增多以及脑膜刺激征，则须考虑垂体脓肿的可能。当然，如此典型的感染症状仅存在于小部分患者中，Vates等报道的24例患者中仅占三分之一。仅有20%的患者可以在手术前准确诊断。许多患者需要鞍区病变的放射影像证据，其结果可反应脓肿本身或先前已存在的病灶。垂体脓肿的细菌可以多种多样，较常报道的有金黄色葡萄球菌，肺炎双球菌，A组链球菌，克来伯杆菌，大肠杆菌及柠檬酸杆菌等。在这一系列中，最终从病灶分离出细菌的不到60%，但其它病例均可通过坏死及感染的手术中表现或组织病理学证据来确立垂体脓肿的诊断。但我们必须知道，病灶在手术中所见外观及感染的组织病理学检查可能会引起误解，尤其对于鞍区某些囊性病变（特别是Rathke’s裂隙囊肿和颅咽管瘤）其囊内容物的外观、密度以及质地均与脓肿相似。相应的，当临床表现及微生物学诊断均未明确时，我们对判断鞍区病变是否为感染需要特别小心。 对于可疑垂体脓肿，可予经蝶窦手术探查，感染物质引流以及抗生素治疗。抗生素的选择应基于细菌培养的结果，而相应的经验性应用广谱抗生素则需同时包括三代头孢菌素、合成青霉素以及甲硝唑以针对格兰氏阴性菌，葡萄球菌以及厌氧菌。最佳的抗菌治疗尚未确立。 因为垂体脓肿罕见，因而我们近期不能获得长期研究的结果。根据一组29例患者的回顾，Domingue以及Wilson发现其中28%患者死亡，，45%患者发展为脑膜炎。Vates等人更新的系列研究，它包含了七例Domingue以及Wilson研究中的七例患者，其总死亡数占8.3%。
其余各种感染 另外，其它一些罕见的非细菌或非典型性细菌也可导致垂体及鞍区感染。结核，作为某些特定地区的一种地方性疾病，是累及下丘脑及鞍区的破坏性肉芽肿性炎症的重要原因（162-164）。多数病例中，鞍旁受累是其致密基底扁平样脑膜炎的并发症。这种“结核瘤”常与垂体前叶及垂体后叶功能几乎完全丧失相关，且多有钙化，而且常常没有其它部位的结核。（图6鞍区结核性肉芽肿。MRI钆T1加权相A.矢状位；B.冠状位） 布氏杆菌病，一种在世界上常见的人畜共患病，在极为罕见的情况下也可发生于鞍区，形成鞍区团块病变（165，166）。 梅毒，虽然现在已很少能见到其完整的形式，但它可以形成肉芽肿样感染病变累及下丘脑以及鞍区。既往资料提示鞍区梅毒瘤的临床表现为典型的鞍区破坏性病变且多合并存在神经轴其它部位的梅毒性病变。 真菌感染，尤其曲霉菌感染也可累及鞍区、鞍旁区及眶部，多表现为散在的感染性团块（167，168）。也可有极为罕见的垂体念珠菌性脓肿（169）。Cystercosis及棘球绦虫侵及鞍区及垂体旁区均可在该区产生病变（170，171）。最后，处于AIDS及其它各种免疫缺陷的状态下，垂体感染的病原谱还可以包括肺囊虫病，弓形虫病以及细胞巨病毒（172）。
粘液囊肿 粘液囊肿是起源于鼻旁窦的良性的缓慢扩张性生长的充满粘液的囊性病变。与神经外科相关的主要是其倾向于向颅内侵犯，并在颅内表现为肿瘤病变或成为颅内的感染源。虽然粘液囊肿最常起源于上颌窦，但起源于额窦及前筛窦的粘液囊肿的临床意义更大，本节讨论的是罕见的粘液囊肿起源于蝶窦和后筛窦，因为两者的颅内侵犯均可累及鞍旁区。 蝶窦及后筛窦粘液囊肿（蝶筛粘液囊肿）罕见。而这些粘液瘤穿过鞍底表现为鞍内、鞍旁、以及鞍上肿物的机会也十分罕见（173-176）。部分情况下，从临床表现上很难将其和垂体无功能腺瘤区分；如侵及蝶鞍表现为气球样膨大，鞍上扩张表现为视交叉综合征等。其它一些病例中颅内侵犯可能更广泛，可以侵入眶尖以及眶上裂。这些病例中，也可以出现眼球突出以及动眼神经麻痹等临床症状。垂体功能低下很少成为鞍区粘液囊肿的临床表现。CT扫描粘液囊肿多数表现为等密度，增强后其囊壁表现为不同程度的增强。骨窗扫描显示骨骼受浸润和/或破坏。MRI的信号特征依据囊内容物粘质性不同而不同。 病理学上，粘液囊肿是一有包膜的肿物，其囊壁主要由受累窦腔表面骨膜组成。其原因尚待查明。虽然炎症后窦孔闭塞被用来解释其发展的机制，但粘液囊肿似乎即非此种闭塞的必然结果也非常见结果。不论粘液囊肿是如何开始的，通常粘液囊肿是慢性病变，多表现为长期无症状生长直至产生临床症状。粘液物质的不断积累导致其扩张性生长，使得窦壁骨质受侵并最终侵入颅内。粘液囊肿感染后被称为“粘液脓囊肿”且有出人意料的快速发展的倾向，常很快产生骨骼破坏以及增加颅内及眶内感染的危险性（图7）。 蝶筛粘液囊肿根据其起源窦腔，可采用经蝶窦或经筛窦探查治疗。粘液囊肿内容物引流以及受累窦腔中内容物清除有疗效。粘液囊肿颅内部分囊壁的彻底切除即没有必要，也通常无法完成。 很罕见的情况下，粘液囊肿可能为经蝶窦或经筛窦手术的并发症之一。
鞍区非细菌性感染性症病变 淋巴细胞性垂体炎 淋巴细胞性垂体炎被认为是自身免疫性疾病，是垂体前叶的一种破坏性炎症病变。虽然此种情况的描述最早是根据尸检的结果，但其潜在的致命性被重视，也增加了对此种情况的认识，常与激素替代治疗相关，而现在已认为淋巴细胞性垂体炎是一种完全可治疗的疾病。 淋巴细胞性垂体炎的基础病变主要由淋巴细胞、浆细胞和巨嗜细胞的破坏性炎症浸润所所致，而这些炎症细胞浸润仅针对垂体前叶。其结果为腺体实性增大并常侵入鞍上区，镜下表现为整个垂体前叶的正常腺体体系消失以及结构和免疫组化的完整性受到破坏（177）。可能存在淋巴滤泡以及疏松的生发中心，根据病变条件的不同表现为不同程度的纤维化。下面几点证实存在自身免疫机制（177-180）。第一，受累腺体的细胞浸润与发生于其它器官的自身免疫反应相似。其次，抗垂体抗体可在部分患者的血浆中查出。最后，淋巴细胞性垂体炎患者常同时或先前存在自身免疫性病变（桥本氏甲状腺炎，特发性肾上腺炎，胰腺炎以及其它），提示淋巴细胞性垂体炎为多腺体自身免疫病变的组成部分之一。 淋巴细胞性垂体炎有较为特异的临床表现。虽然曾经认为淋巴细胞性垂体炎仅出现于女性，但越来越多的男性病例的出现提示其也可以发生于男性，只是较少见而已（181，182）（图8）。其典型症状之一是其可与妊娠相关；在报道的所有病例中有大约70%的患者发病于妊娠期或是产后第一年。因而此病变有时也称为“产后垂体炎”。临床上表现为进行性垂体前叶功能不全同时合并鞍区肿物。垂体功能不全可涉及所有垂体前叶所产生的激素，在报道病例中相当部分都有皮质功能低下症。 闭经或分娩后不能恢复月经是常见的主诉，自发泌乳相对少见。闭经至少部分与垂体受压相关，是这种病变的常见伴发症状。垂体后叶同时受累但尿崩症并不常见。因腺体常常增大，因而患者多有肿物增大引起的症状如头痛及视觉下降等。淋巴细胞性垂体炎的放射影像学表现无特异性。平片可显示蝶鞍扩大和鞍上延伸。MRI扫描可显示一均匀的同脑实质等密度的鞍区/鞍上肿物。 淋巴细胞性垂体炎有其典型的临床表现，如涉及妊娠或产后一年的鞍区肿物则需要考虑淋巴细胞性垂体炎的诊断。垂体泌乳素腺瘤妊娠时会增大，所以是最常想到的鉴别诊断。在其它不与妊娠相关的条件下或累及男性患者，则淋巴细胞性垂体炎的诊断不能明确。但对所有病例而言，最终诊断均需要组织病理学证据。相应的对此种情况的处理最好是经蝶窦入路探查从而获得组织学病理诊断以及对视神经视交叉减压。腺体的典型表现为实质性弥漫性增大，外观为灰黄色。外科手术的目的主要是获得足够的组织以进行组织病理诊断并行视交叉减压同时尽量保留正常腺体从而最大程度保留垂体功能。 淋巴细胞性垂体炎既然被认为是自身免疫性病变，自身免疫抑制剂的治疗作为一种辅助治疗显示一定的疗效。部分患者皮质激素治疗可使鞍区肿物体积减小并改善视觉功能，使得部分人认为此种治疗应早期开始，如此可避免急诊外科减压或病理学诊断的需要（179）。然而这种治疗方法有一定局限性且类固醇激素不能阻止炎症的发展（183）。 内分泌激素替代治疗为治疗此种疾病的基本方法之一。垂体功能不全无论在现在还是长期随诊均需要认真评估并准确治疗。因为淋巴细胞性垂体炎患者垂体前叶的破坏程度都很严重，因而大多数患者需要长期缓慢的激素替代治疗。
图8 一男性淋巴细胞性垂体炎患者海绵窦受累。A.增强的MRI轴位T1加权相 B.冠状位相
类肉瘤病 类肉瘤病常被认为是“超级模仿者”，因其常好发于鞍旁结构且常作为与鞍区肿瘤样病变和炎症性病变的重要鉴别诊断（178，184，185）。作为一种病因尚不明确的慢性多系统肉芽肿性病变，类肉瘤病可累及各种组织或器官，如眼色素层腮腺炎，还有肺部和淋巴结受累都是典型的表现。 所有病例中大约5%表现为神经系统受累，最常见的是脑底部受累的致密黏性肉芽肿性脑膜炎。颅神经、垂体柄、下丘脑以及第三脑室前角均可因炎症进展而受累。另外较少见的神经类肉瘤病可假定为是散在的占位性病变，可以累及鞍旁区以及神经轴的其它部位。 神经类肉瘤病的临床表现根据解剖结构受累程度不同而各异。下丘脑及垂体柄为好发部位，因而相应的下丘脑功能不全为常见的临床表现（186）。中枢神经系统受累常见的单一表现为尿崩症（常为该病变的普通表现）。这常提示下丘脑或较少见的垂体柄受累。其它提示下丘脑受累的证据如表现为幻觉、饮食习惯改变、情绪以及体温调节异常等可同时存在。下丘脑及垂体柄的垂体功能调节区域遭到破坏可导致垂体功能低下以及轻度高泌乳素血症。垂体前叶的原发病变也可导致垂体功能低减症，但相对少见。也可以发生视神经及视交叉继发病变导致视觉障碍。根据基底部脑膜受累范围不同，也可以发生其它颅神经麻痹。脑积水的出现反映可能出现脑脊液循环系统梗阻。 影像学检查若为阳性，多表现为脑膜的增强或鞍区不连续的团块影。肺或其它部位若能找到活动性病变通常可作为明确诊断类肉状瘤病的证据；但最终确诊仍需病理活检。因为类肉瘤病的组织病理学表现常常缺乏具有诊断意义的特征，因而其诊断为排除性诊断。结合临床表现，且组织病理学上提示非干酪样坏死性肉芽肿，细菌及真菌培养阴性为其诊断的标准。脑脊液检查虽然常有异常（脑脊液淋巴细胞异常增多，蛋白及免疫球蛋白升高，葡萄糖浓度下降等），但均无特异性。 从外科观点看来，鞍区类肉瘤病常常表现为诊断不明确的团块病变，且不伴有其它系统类肉瘤病的存在。因此，外科手术的首要目的是获得组织学诊断及行视神经减压。一旦诊断成立，糖皮质激素将是有效的治疗方法。在对类固醇无反应的病例中，应用氯喹、硫唑嘌呤以及甲氨蝶呤也都可以不同程度的获得一定疗效。此病预后不一，常为自限性疾病，有时可表现为结节逐渐消失。其它患者，尤其那些肺部受累以及多达三个系统受累的患者，预后较差。
朗格汉氏组织细胞增多病（X组织细胞增多病） 朗格汉氏组织细胞增多病一词包含一系列尚不清楚的临床上各不相同的但病理上相互联系的实体病变。病理特征及特殊病征为泡沫状组织细胞破坏性浸润受累器官，临床表现根据受累器官的性质及范围不一而各异。从表现为爆发性，散发性以及小儿常见的致命的Letterer-Siwe病，到表现为Hand-Schuller-Christian病的多病灶嗜酸性肉芽肿，以及相关的无症状的骨骼实性嗜酸性肉芽肿，鞍旁区结构受累可表现为以上任何一种。 中枢神经系统受累，常常伴有多部位骨骼病变，在所有系统性朗格汉氏组织细胞增多病患者中占四分之一；而中枢神经系统独立受累却很罕见（187）。此病变有明显的倾向是累及下丘脑，垂体柄和垂体后叶，而腺垂体受累则相对少见（188-194）。部分病例中，病变完全位于下丘脑或垂体后叶中。另有一些病例病变并不局限，可有颅骨骨骼受累以及继发浸润导致病变压迫或穿过脑膜以及多种鞍旁结构。尿崩症是中枢神经系统病变最常见的表现而且常为系统性病变的首要表现。也可以表现为因垂体柄或下丘脑受累所致高泌乳素血症。视器受累较为少见，且垂体前叶功能多可保留。影像学上无特异性，典型表现为明显的骨骼病变及邻近的连续性软组织肿物。 若诊断已经确立，因为此疾病具有多系统受累特性，故不适用外科治疗。少数情况下，对于孤立的鞍旁肉芽肿可以行手术治疗，外科手术的首要目的为获得组织病理学诊断以及对受压的鞍旁结构进行减压。最终诊断需要在外科切除标本切片中找到细胞内称为Birbek小体的细胞器，表现有CD1抗原组织细胞浸润，以及细菌真菌培养为阴性。
鞍区动脉瘤 虽然并不常见，但大脑动脉瘤时常存在于鞍区并与垂体腺瘤难以区分，是鞍区无内分泌功能团块病变的重要鉴别诊断内容之一（图9）。 实际上，在疑为垂体腺瘤的经蝶探窦查术中，由于操作不当而导致鞍内动脉瘤的意外破裂是神经外科的重要事故。因为现已证实动脉瘤确实可以发生于鞍区，且难以准确排除其诊断，直到最近才将脑血管造影作为对疑为垂体腺瘤患者的常规评估检查。幸运的是，MRI可以排除鞍区团块的血管瘤诊断，因而可以代替普通血管造影。鞍区血管瘤多数起源于海绵窦内颈内动脉分支，少数可起源于床突上段颈内动脉以及前交通动脉。其临床表现可能与无功能性垂体腺瘤或其它鞍区肿物无法区分，其可能的临床症状为头痛、眶后痛、视觉障碍、轻度高泌乳素血症以及较少见的垂体功能低下和尿崩症。一旦血管瘤侵入并占据鞍区，则鞍区膨大，不易与垂体腺瘤及鞍内病变区分。 除了与垂体腺瘤相似外，血管瘤还可能与垂体腺瘤同时存在。根据Weir的回顾，垂体腺瘤与脑血管瘤同时存在的病例大约在各种不同报道中占7.4％（195）。尤其是生长激素性垂体腺瘤多次被报道与血管瘤同时存在的比例较高。这种情况的原因尚不清楚。因为已经认为血管扩张可能为肢端肥大患者的表现之一，因而有人认为生长激素的局部作用或者说是胰岛素生长因子-1作用于脑血管（含有胰岛素生长因子-1受体）可能以某种方式促进血管瘤的形成。
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