急性间质性肺炎的检查项目有哪些
急性间质性肺炎（Acute Interstitial Pneumonia，简称AIP）为一种罕见的发展迅速的暴发性肺损伤。AIP起病急剧（数日至数周内），表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭。平均发病年龄49岁，无明显性别差异。常规实验室检查无特异性。AIP病死率极高（&60%），多数在1～2个月内死亡。那么，急性间质性肺炎的检查项目有哪些？实验室检查不具有特异性；;外周血白细胞可增高，少数有嗜酸细胞轻度增高，红细胞和血红蛋白因缺氧而继发增高，血沉多加快，可达60mm/h，血清蛋白电泳示α2或γ球蛋白增高，IgG和IgM常增高，IgA较少增高；血气分析为I型呼吸衰竭，偶见Ⅱ型。AIP的影像学表现与ARDS差别不大，或者说它并不具备特异性，在早期，部分患者的胸部平片可以正常；多数则为双肺中下野散在或广泛的点片状，斑片状阴影，此时与支气管肺炎不易鉴别，随着病情的进行性加重，双肺出现不对称的弥漫性网状，条索状及斑点状浸润性阴影，并逐渐扩展至中上肺野，尤以外带明显；但肺尖部病变少见，肺门淋巴结不大；偶见气胸，胸腔积液及胸膜增厚，胸部CT多为双肺纹理增粗，结构紊乱，小片状阴影并可见支气管扩张征；也有双侧边缘模糊的毛玻璃样改变，或为双侧广泛分布的线状，网状，小结节状甚或实变阴影，偶见细小蜂窝样影像，Ichikado等总结了14例AIP（3例开胸肺活检，11例尸检）的病理结果与HRCT的关系，他首先将肺部的病理表现分为急性渗出，亚急性增殖和慢性纤维化3期，其分别代表如下表现的存在：透明膜，肺泡内的水肿，渗出或出血；Ⅱ型肺泡上皮细胞增生，成纤维细胞在间质及肺泡腔中增殖；大量成纤维细胞和胶原结缔组织增殖和肺内蜂窝样改变，随后通过HRCT技术，比较病理分期与影像学所见之间的相互关系，他发现：①在渗出期，会有部分残存的正常肺组织影像接近阴影区[指毛玻璃样变和（或）实变区]或存在于阴影区之中；不论是何种阴影表现，均不伴有支气管扩张影像的出现。②在增殖期，毛玻璃样变和实变区内支气管扩张影像的出现几率近乎相同。③在纤维化期，近乎全部肺阴影区均伴有支气管扩张影像的出现，并发现有1例病人有小蜂窝样改变，从这一结果的分析中我们可以看出，HRCT对AIP的诊断不具有特异性，影像学的表现也无法做到像病理表现那样划界分明；倒是支气管牵拉性扩张影像的出现预示着渗出期将尽而某种程度的机化业已出现，但无论怎样，对疑为AIP的患者及时进行HRCT检查，至少对于指导开胸肺活检的取样部位，尽早取得相应的正确诊断和采取适时的治疗措施仍是有益的。Akira对AIP和ⅡP急性加重期的CT改变作了比较，他发现：AIP病人从不出现胸膜下玻璃样变的影像学表现，只有在7天后才会逐渐出现支气管的牵拉性扩张和蜂窝肺；而在ⅡP的急性加重期，却可以见到双侧的弥散或多发灶性玻璃样变和胸膜下的蜂窝样变同时存在。
急性(图老师整理)间质性肺炎的影像表现
　　急性间质性肺炎为一种罕见的发展迅速的暴发性肺损伤。 为肺的急性损伤性病变。起病急剧（数日至数周内），表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭，酷似原因不明的特发性ARDS。平均发病年龄49岁，无明显性别差异。常规实验室检查无特异性。AIP病死率极高(&60%），多数在1～2个月内死亡。　　病理　　不明原因的弥漫型肺泡病变。急性期特征为水肿和透明膜形成，晚期表现为含气腔隙和/或间质的机化。病理上难以与鉴别。　　平片和CT　　急性期显示为双侧片状磨玻璃影，一些小叶可以不受累，产生地图样影像。在机化期，可以有结构的扭曲，牵拉性支扩，网状密度增高影。　　 　　
急性间质性肺炎的症状有哪些
急性间质性肺炎（Acute Interstitial Pneumonia，简称AIP）为一种罕见的发展迅速的暴发性肺损伤。AIP起病急剧（数日至数周内），表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭。平均发病年龄49岁，无明显性别差异。常规实验室检查无特异性。AIP病死率极高（&60%），多数在1～2个月内死亡。那么，急性间质性肺炎的症状有哪些？急性间质性肺炎的症状：发绀、乏力、肺部感染、、干咳、呼吸功能衰竭、呼吸困难、呼吸衰竭、稽留热。AIP起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰竭，多需要机械通气维持，平均存活时间很短，大部分在1～2个月内死亡，AIP的发病无性别差异，文献中的发病年龄范围是7～83岁，平均49岁，大多数病人既往体健，发病突然；绝大部分患者在起病初期有类似上呼吸道病毒感染的症状，可持续1天至几周，虽经广泛研究并无病毒感染的证据，半数以上的病人突然发热，干咳，继发感染时可有脓痰；有胸闷，乏力，伴进行性加重的呼吸困难，可有发绀，喘鸣，；很快出现，双肺底可闻及散在的爆裂音，部分患者可发生自发性气胸，抗生素治疗无效，多于2周至半年内死于和右心功能衰竭，如早期足量应用糖皮质激素，病情可缓解甚至痊愈。
急性间质性肺炎预防方法有哪些
急性间质性肺炎（Acute Interstitial Pneumonia，简称AIP）为一种罕见的发展迅速的暴发性肺损伤。AIP起病急剧（数日至数周内），表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭。平均发病年龄49岁，无明显性别差异。常规实验室检查无特异性。AIP病死率极高（&60%），多数在1～2个月内死亡。那么，急性间质性肺炎预防方法有哪些？因大量糖皮质激素的应用，预防细菌感染尤为重要。
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间质性肺炎怎么治疗
发布时间：
肺是人身上一个重要的呼吸器官，也是常见的疾病，间质性也叫间质性肺疾病，是以弥漫性肺实质，肺泡炎和间质纤维化为病理的基本改变，主要表现为肺部感觉到，。那么间质性怎么治疗？
特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病，未经治疗的患者其自然病程平均2～4 年，自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6 年左右。不论是早期还是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展，首选药物为皮质激素，其次为免疫抑制剂及中药。肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物含量，抑制肺泡内巨噬细胞的增殖和T 淋巴细胞因子功能，在肺泡炎和细胞渗出阶段应用，可使部分患者的肺部X 线阴影吸收好转，临床症状有显著改善，肺功能进步。如在晚期广泛间质纤维化和蜂窝肺阶段开始治疗，临床症状亦可有不同程度的改善，但肺部阴影和肺功能无明显的进步。慢性型常规起始剂量为泼尼松40～60mg/d，分3～4 次服用。待病情稳定，X 线阴影不再吸收可逐渐减量，维持4～8 周后每次减5mg，待减至20mg/d 时，每周每次减2.5mg，以后10mg/d维持应短于1 年。如减量过程中病情复发加重，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。疗程可延长至两年，如病情需要可终身使用。应注意检测药物副作用，尽可能以最小的剂量，最少的副作用达到最好的效果。应用糖皮质激素时应注意机会致病菌感染，注意肺结核的复发，必要时联合应用抗结核药物，长期应用糖皮质激素应注意真菌的感染。如病情进展凶险或急性型发病者，可用糖皮质激素冲击疗法，如甲泼尼龙（甲基泼尼松）500mg/d，持续3～5 天，病情稳定后改口服。最后根据个体差异找出最佳维持量，避免复发。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制剂，或减少皮质激素量加用免疫抑制剂。中药如川芎嗪、刺五加、丹参都具有活血化瘀的作用，有一定的预防间质纤维化的作用，雷公藤多甙具有确切的抗炎、免疫抑制作用，能抑制辅助T 淋巴细胞，间接地抑制了体液免疫，对预防肺间质纤维化有一定的作用，可作为重要的辅助药物。
青霉胺与激素和单用激素治疗肺间质纤维化，疗效比较无明显差异，但青霉胺+激素组副作用明显少于单用激素组，但青霉胺应用前应做青霉胺皮试，注意其副作用，主要副作用为胃肠道反应和过敏反应。尚在实验研究阶段的抗细胞因子疗法，尚无定论。其他对症治疗包括纠正缺氧，改善心肺功能，控制细菌感染等。肺移植技术在一些技术先进的国家已开展并收到一定疗效，单肺移植1 年存活率达73.1%，3 年存活率62.7%，双肺移植1 年存活率70%，3 年存活率55%。药物治疗西药治疗
IPF是一种持续发展的疾病，治疗原则主要在于积极控制肺泡炎并使之逆转，进而防止发展为不可逆的肺纤维化，但迄今尚无特效疗法。糖皮质激素仍为首选药物，其次为免疫抑制剂等。
⒈皮质激素慢性型常规起始剂量为强的松30～40mg/日，分3～4次服用。待病情稳定，X线阴影不再吸收可逐渐减量，约持续4～6周后每次减5mg，待减至20mg/日，每次减2.5mg，如患者感病情不稳定，减量更应缓慢，甚至每次仅减1mg。维持量不小于10mg/日，疗程不应少于1年。如减量过程中病情反复，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。如病情需要，可终身服用。治疗开始后绝大多数病人于短期内临床症状好转或明显好转，而肺部X线阴影变化不明显。如为急性型或已发展到严重缺氧阶段则激素应自大剂量开始，以便迅速扭转病情。强的松60～80mg/日，分3～4次应用。如病情凶险开始即用冲击疗法，静脉注射甲基强的松龙500～1000mg/日，持续3～5天，病情稳走即改为口服，最后根据个体差异找出最佳维持量，避免复发。
⒉免疫抑制剂 皮质激素疗效不理想时，可改用免疫抑制剂或联合用药，但效果待定。
⑴硫唑嘌呤：为首选药物，剂量为100mg/日，每日一次口服，副作用小。
⑵环磷酰胺：剂量为100mg/日，口服。效果不及硫唑嘌呤。其副作用力骨髓抑制等，故应严密观察。
⑶雷公藤多甙：具有确切的抗炎、免疫抑制作用，与激素或免疫抑制剂联合应用可减少上述两药的剂量并增加疗效，剂量为10～20mg，每日3次，口服。
⒊对症治疗 如出现继发感染时应根据细菌类型选择抗菌素；低氧血症可给予低流量氧吸入。
间质性中医属于“肺痹”范畴。肺为邪痹，气血不通，络脉瘀阻，并存在着由肺痹→肺痿的临床演变过程；肺纤维化病程日久，肺叶萎弱不用，气血不充，络虚不荣，则可属“肺痿”。部分学者认为，“肺痹”与“肺痿”均可作为其病名，二者反映了病程发生发展的不同阶段的病机特点，故临证应正确处理二者之间的辩证关系，分别虚实主次、轻重缓急，从而确定病名归属。
间质性选择中医药治疗时，应着眼整体调整，给予个体化的辨证论治，而迄今不存在能“通治”本病的固定方药。
间质性生活注意事项：
⒈要保证有足够的休息，还要注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。
⒉要有舒适的居住环境。房间要安静，保持清洁卫生，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。
⒊饮食方面，饮食上要清淡、易消化，以流质或半流质为主，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。总的说来饮食特点应是：饮食必须做到多样化，合理搭配、富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸收。
⒋精神上应保持愉快乐观的情绪，防止精神刺激和精神过度紧张。这就要求你要有一个豁达开朗的生活态度，也就是说要保持精神愉快，就要培养“知足常乐”的思想，不过分追求名利和享受要体会“比上不足，比下有余”的道理，这样可以感到生活和心理上的满足。保持精神愉快，还要把日常生活安排得丰富多彩。
⒌远离外源性过敏原，诸如：一些花草（尤其对花粉过敏者）、用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充的被褥、枕头、鸟类、动物（宠物或实验饲养者）、木材（红杉尘、软木加工）、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源（热水管道、空调，湿化器，桑那浴）以及农业杀虫剂或除莠剂。
从上面的介绍中我们可以了解到了关于间质性的治疗方法，患者可根据自身情况加以选择。切不可随便用药，倘若药物不起作用，会延误了疾病的治疗，这是得不偿失的。希望以上建议对您有所帮助。
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肺间质主要包括[[结缔组织]]、[[血管]]和[[淋巴管]]。由于结缔组织的密度稀疏，所以在其间存在有一定的间隙或腔隙。肺实质周围的间质间隙-又称间质腔：是指[[肺泡]]壁内的存在于肺泡[[上皮细胞]][[基底膜]]和[[毛细血管]][[内皮细胞]]基底膜之间的结缔组织腔隙,也正是人们通常所说的间质性[[肺病]]的发生部位。在正常情况下，间质由少量的间质[[巨噬细胞]]、[[成纤维细胞]]、[[肌纤维]][[细胞]]，以及肺[[基质]]、[[胶原]]、大分子物质、非[[胶原蛋白]]等组成。当肺间质发生病变时，上述成分的数量和性质都会发生改变——[[炎症]]细胞的激活和参与、组织结构的破坏、成纤维细胞的[[增殖]]、[[胶原纤维]]的沉积和修复等共同构成了间质性肺病的[[组织病理学]]特性。需要指出的是：炎症的[[浸润]]和[[纤维]]的修复绝不仅限于间质，在肺泡、[[肺泡管]]、[[呼吸]]性和终末性[[细支气管]][[气道]]内也可见到。 肺间质主要包括[[结缔组织]]、[[血管]]和[[淋巴管]]。由于结缔组织的密度稀疏，所以在其间存在有一定的间隙或腔隙。肺实质周围的间质间隙-又称间质腔：是指[[肺泡]]壁内的存在于肺泡[[上皮细胞]][[基底膜]]和[[毛细血管]][[内皮细胞]]基底膜之间的结缔组织腔隙,也正是人们通常所说的间质性[[肺病]]的发生部位。在正常情况下，间质由少量的间质[[巨噬细胞]]、[[成纤维细胞]]、[[肌纤维]][[细胞]]，以及肺[[基质]]、[[胶原]]、大分子物质、非[[胶原蛋白]]等组成。当肺间质发生病变时，上述成分的数量和性质都会发生改变——[[炎症]]细胞的激活和参与、组织结构的破坏、成纤维细胞的[[增殖]]、[[胶原纤维]]的沉积和修复等共同构成了间质性肺病的[[组织病理学]]特性。需要指出的是：炎症的[[浸润]]和[[纤维]]的修复绝不仅限于间质，在肺泡、[[肺泡管]]、[[呼吸]]性和终末性[[细支气管]][[气道]]内也可见到。
==急性间质性肺炎的病因== ==急性间质性肺炎的病因==
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[[分类:呼吸内科疾病]] [[分类:呼吸内科疾病]]
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在日 (二) 19:39的最新修订版本
肺间质主要包括、和。由于结缔组织的密度稀疏，所以在其间存在有一定的间隙或腔隙。肺实质周围的间质间隙-又称间质腔：是指壁内的存在于肺泡和基底膜之间的结缔组织腔隙,也正是人们通常所说的间质性的发生部位。在正常情况下，间质由少量的间质、、，以及肺、、大分子物质、非等组成。当肺间质发生病变时，上述成分的数量和性质都会发生改变——细胞的激活和参与、组织结构的破坏、成纤维细胞的、的沉积和修复等共同构成了间质性肺病的特性。需要指出的是：炎症的和的修复绝不仅限于间质，在肺泡、、性和终末性内也可见到。
(一)发病原因
虽然目前已将之归入特发性(ⅡP)范畴，但由于其及表现与几乎一致，而其发病时又无明确病因，所以有人认为它的起发病与密切相关，只是限于目前的检测技术尚无法测定病毒而已。病毒与ⅡP的关系一直是该病研究的热点之一，其中研究最多的是和。
(二)发病机制
现在初步认为病毒在ⅡP发生、发展中所起的作用可能有如下3种情况：①由的人体所表达的可以促进和修复过程，如EB病毒的隐性膜蛋白可以提高B-的Ⅱ的表达;②病毒的可以激活的Ⅰ型;③是一种，它可以与结合或接触，以调节和修改细胞的特性。然而遗憾的是，这些研究结果均来自ⅡP的慢性类型;也许是由于病例数偏少的缘由，至今尚未有AIP与病毒关系的研究报告。
有研究报道，部分患者肺周边淋巴细胞、及中有，肺泡壁上有沉积。而诸如，部分病人增高，上升，、冷、细胞阳性，水平降低都表明该病可能与过程有关。也有报道称本病可能具有。
AIP的急性更倾向于一种大范围的肺实质性变化-急性呼吸功能的表现;它与其他ⅡP类型中所见的急性损伤-反复发生的多灶性损伤迥然不同。这种不同造成了两者在组织病理和临床表现上各具特色;并就此推测两者的发病机制亦有差别。虽然目前的研究已深入到蛋白甚至基因水平，人们已知诸如促炎症因子、抗炎症因子、金属及和等在ⅡP中的相应作用，但AIP的确切发病机制目前尚不清。
病理显示，肺大体呈暗红色，重量增加，外观饱满，质实变硬，不萎陷。肺切面为暗红色斑点与灰白色相间，并有交错分布的灰白组织条索和小灶性。光查：早()期病变(肺损伤后约1周内)时，肺泡间隔因、和而弥漫增厚，其中以淋巴细胞为主，亦有浆细胞、单核(或巨噬)、中性和嗜酸粒细胞及少许;肺泡和形成柱状，加宽了肺泡间隔;肺泡腔内侧正常或有少许蛋白性物质及细胞渗出。此时的肺泡间隔相对较薄、肺泡结构尚正常，对治疗反应良好。随着病情的进展，内皮及肺泡上皮细胞受损、和脱落;肺泡腔内形成均匀粉染的物质——透明膜。约2周时，DAD进入晚(或)期，肺泡间隔出现广泛增生的成纤维细胞和细胞，而却较少，这使得肺泡间隔明显增宽;被纤维组织替代而数量减少;肺小动脉内膜增生、管壁增厚，有时在中小内可见机化的;肺泡因和而减少，残存的肺泡形状不规则、大小不一，或呈状或异常扩张。由于Ⅰ型肺泡上皮细胞的坏死，Ⅱ型上皮细胞增生、呈柱状或鞋钉样排列，衬于肺泡表面;这与UIP中有相当数量的上皮细胞参与分布于肺泡表面的情况有所不同。另外，上皮可出现鳞状化生。数周后，即可出现。
电镜检查：Ⅰ型肺泡上皮细胞丧失，局部乃至大面积的肺泡上皮细胞剥脱，Ⅱ型肺泡上皮细胞及毛细血管的水肿和坏死脱落。细胞碎片与、及表面活性类物质的混合物沿肺泡表面分布，这尤其见于镜下的透明膜形成区。散在的炎性细胞，尤其是巨噬、和浆细胞存在于肺泡腔中;而间质中水肿的基质及不同数量的胶原和周围分布着大量成纤维细胞、少量炎症细胞及散在的原始。进一步的研究发现，间质中大量成纤维细胞及少量胶原的存在并不是造成间质增厚的惟一原因。由于肺泡上皮细胞的剥脱，使得大部分肺泡均有不同程度的塌陷。此种塌陷的另一特征是塌陷的肺泡部分中，有许多邻近的上皮细胞基底层相互重叠和对折。这种由二层基底层组成的结构以匍行的方式插入肺泡壁，在间隔内部形成深的裂隙。当Ⅱ型肺泡上皮细胞沿剥脱的基底层重新时，细胞并不深入裂隙之间，而是沿裂隙的两个外侧面覆盖。而若肺泡全部塌陷时，相互分离的肺泡间隔此时也会发生对折。Ⅱ型肺泡上皮细胞重新生长时，它并不是全部直接生长在脱落的基底层表面，有部分的上皮细胞与基底层之间存在有一层残留的炎症初期时的肺泡腔内渗出物。这两种现象的结果是，当Ⅱ型肺泡上皮细胞增殖重新覆盖脱落的上皮基底层时，细胞所覆盖的是塌陷部分，而不是沿完整的基底层重新呈线样排布和重新扩张肺泡;由于一层部分重叠的肺泡壁结合进了单一增厚的肺泡间隔，再加上部分区域肺泡腔内渗出物的“渗入间隔”，这就与其他因素一起造成了镜下所见的间质纤维化。
AIP起病突然、进展迅速、迅速出现、多需要机械通气维持、平均存活时间很短，大部分在1～2个月内死亡。AIP的发病无性别差异，文献中的发病年龄范围是7～83岁，平均49岁。大多数病人既往体健、发病突然;绝大部分患者在起病初期有类似的，可持续1天至几周，虽经广泛研究并无病毒感染的证据。半数以上的病人突然、，时可有;有、、伴进行性加重的，可有、、;很快出现(趾)。双可闻及散在的爆裂音。部分患者可发生。治疗无效，多于2周至半年内死于和右心功能。如早期足量应用，病情可缓解甚至痊愈。
本病并没有特异性的指标，所以最重要的是想到该病存在的可能。之后应在AIP和之间作出鉴别，后者往往都有比较明确的诱因，而前者则多难发现。若要明确诊断，就得依赖临床诊断和肺组织活检、尤其是。
绝大部分的特发性患者为慢性类型，表现为进行性加重的肺部受损，其平均存活期为4年。但有些病人也会在程的任何阶段出现病情的急性加重，而这又往往被误诊为。其中的原因尚不清楚。
Kondoh曾报道了3例急性加重的ⅡP病例，持续时间为3～20天，于慢性病程发生6～24个月后出现。病情可以定义为：①突然恶化的呼吸困难达数周;②胸片出现新近的弥漫性肺部影;③持续恶化的(PaO2/FiO2&225);④无的依据。病人起病时可表现为或伴发热;3人均有血的上升和C-的升高;虽经多种检测均无感染存在的证据;BALF示和含量的升高;加重后2周所做的开胸肺活检示无透明膜形成的DAD伴IPF的表现(遗憾的是此前无病理学的记录)。经的治疗，3人均病情转而稳定。
Akira也报道了17例类似的病例，其中9例有系统的HRCT和资料。他将HRCT的表现分为外周型、多发灶型和弥漫型肺实质浸润3种情况，并发现：①全部的外周型病人(6人)和一半的多发灶型病人(3/6)对糖皮质激素治疗有反应;②弥漫型病人全部(5/5)死亡，50%多发灶型病例死亡，而外周型患者则全部存活;③在病理中，多发灶型和弥漫型肺实质浸润的病理符合急性DAD，而外周型则为活跃的灶。
在一部分系统性，特别是和中，也可出现与AIP的临床和病理表现相同的病例。通过对文献的复习以及从自身的来看，笔者认为，尚不应将这2种类似于AIP的疾病划入AIP范畴。因为，它们的确切病因尚不清;AIP只见于既往无肺部疾患的病人，而后两者均已有肺部损伤;这两大类疾病在对治疗的反应和预后上的确存在差异。
不具有特异性;外周血可增高，少数有嗜酸细胞轻度增高。和因而继发增高。多加快，可达60mm/h。示α2或γ增高，和常增高，较少增高;为I型，偶见Ⅱ型。
AIP的表现与差别不大，或者说它并不具备特异性。在早期，部分患者的平片可以正常;多数则为双肺中下野散在或广泛的点片状、斑片状阴影，此时与不易鉴别。随着病情的进行性加重，双肺出现不对称的弥漫性网状、条索状及斑点状性阴影，并逐渐扩展至中上，尤以外带明显;但部病变少见，淋巴结不大;偶见、及。胸部CT多为双、结构紊乱、小片状阴影并可见征;也有双侧边缘模糊的毛玻璃样改变，或为双侧广泛分布的线状、网状、小结节状甚或实变阴影，偶见细小样影像。Ichikado等总结了14例AIP(3例，11例)的结果与HRCT的关系。他首先将肺部的病理表现分为急性、和慢性纤维化3期，其分别代表如下表现的存在：透明膜、内的、渗出或;Ⅱ型肺泡、在间质及肺泡腔中增殖;大量成纤维细胞和增殖和肺内蜂窝样改变。随后通过HRCT技术，比较病理分期与影像学所见之间的相互关系，他发现：①在渗出期，会有部分残存的正常肺组织影像接近阴影区［指毛玻璃样变和(或)实变区］或存在于阴影区之中;不论是何种阴影表现，均不伴有支气管扩张影像的出现。②在增殖期，毛玻璃样变和实变区内支气管扩张影像的出现几率近乎相同。③在期，近乎全部影区均伴有支气管扩张影像的出现，并发现有1例病人有小蜂窝样改变。从这一结果的分析中我们可以看出，HRCT对AIP的诊断不具有特异性，影像学的表现也无法做到像病理表现那样划界分明;倒是牵拉性扩张影像的出现预示着渗出期将尽而某种程度的业已出现。但无论怎样，对疑为AIP的患者及时进行HRCT检查，至少对于指导开胸肺活检的取样部位、尽早取得相应的正确诊断和采取适时的治疗措施仍是有益的。
Akira对AIP和ⅡP急性加重期的改变作了比较。他发现：AIP病人从不出现下玻璃样变的影像学表现，只有在7天后才会逐渐出现支气管的牵拉性扩张和;而在ⅡP的急性加重期，却可以见到双侧的弥散或多发灶性玻璃样变和胸膜下的蜂窝样变同时存在。
能够产生DAD表现的很多，诸如各种类型的、药物性DAD、吸入有毒气体、急性放射性、和等。所以，除了临床鉴别之外，的鉴别诊断也是必须的。
1. 包括UIP、DIP和NSIP。它们的共同特点是起病多隐匿、病程较长。病人多表现为进行性的、。CT可见影或网状影，下弓形线状影及;田山雅行曾报道，这些患者全部有影像学上多少不等的蜂窝影。其的共同特点是区域内多为成熟的束，而的很少出现，甚至没有。这与AIP的表现正好相反。对于具体的某种类型的病理表现分述如下。
(1)UIP：其最大的特点是：当转换低倍镜时，正常肺组织、间质纤维化、和蜂窝样改变尽显镜下。大部分组织由大量及少许相应的炎症或组成。胶原的沉积增厚了壁并形成片状痕迹或伴蜂窝样改变。在蜂窝状扩大的中，或的Ⅱ型肺泡上皮细胞覆盖于气腔表面;气腔中多含有浓缩的黏液组织、及其他炎症细胞。肺泡之间有由胶原和不同数量的细胞所致的增厚的肺泡壁分隔。虽然大部分的纤维化区域是由无细胞成分的胶原组织构成的——它揭示出纤维化的“陈旧性”;但也有些区域会出现活化的成纤维细胞的聚集，它体现出纤维化尚处于活动期;此种“新旧”纤维化同时出现于中的表现是诊断UIP的关键。整个标本中，通常只呈中等程度，主要以为主，其次是及中性粒细胞。这些炎症细胞主要出现在区域或蜂窝样变化的区域，这与人们所推测的不明原因的慢性炎症引起慢性纤维修复是ⅡP、尤其是UIP发病机制的假设相吻合。对偶尔出现的急性加重的UIP病例，除病理表现外，也是有力的鉴别手段。
(2)DIP：最大的特点是大量巨噬细胞聚集于肺泡腔，宛如肺泡上皮细胞大量脱落，故而得名。实际上，这些细胞多为单个核细胞，也有少量分散的存在。肺泡壁上的肺泡上皮细胞呈增生形态。肺泡间隔因胶原的沉积和少量炎性细胞的浸润而呈轻、中度增宽。在低倍镜下，DIP的表现很是单一，不仅不存在成纤维细胞聚集区，蜂窝样改变也很少出现;这与UIP的组织学特点形成了鲜明的对照。
(3)NSIP：肺泡壁中的炎症和纤维化的程度变化较大，缺乏诊断UIP、DIP和AIP的特异性指征，自然也就无法纳入上述的任何一种类型。近一半的NSIP标本以间质炎症为主，纤维化的程度较轻甚至缺如。浸润于肺泡间质中的慢性炎症细胞包括：淋巴细胞和大量;这些细胞的浸润密度在所有类型的ⅡP中被认为是最高的。所以，这种表现在组织学上极易识别，也被认为是NSIP的特异表现。另外40%的NSIP病例，其炎症细胞的浸润和纤维化的程度基本相近;但有时，这种表现也不易与UIP区分。而鉴别的要点是标本的总体变化相当一致，没有明显的蜂窝样变，成纤维细胞聚集区也很少见。另外所剩的10%以间质胶原沉积为主，它可局限或弥散存在;但是沉积区中很少见到活跃的成纤维细胞，而多为成熟的胶原束;所以与AIP也很易鉴别。
2. 其组织学特征为肺间质和DAD。而AIP的病理表现就是DAD的或期的表现，所以两者在临床表现和组织上均难以鉴别。但ARDS多有原发病及明确的病因，如感染、等，故ARDS的诊断不应依赖肺活检，结合临床对典型病例不难诊断。有部分学者仍推测AIP缘于某些的感染且属于ARDS范畴，遗憾的是至今也无任何证据。所以Ash认为，对两者的鉴别有时需做大量工作来寻找ARDS的病因。从这里我们可看出为何有些书籍将AIP称为特发性ARDS，以及临床上会将AIP误认为是ARDS。目前看来，二者是有区别的。病因是一方面，另一方面是在运用后，AIP的预后可望改善，而ARDS对糖皮质激素的治疗反应常属无效。
3.伴(BOOP) 发病较急，但进展缓慢。胸片上双肺多发性斑片影在病程中常有明显的游走。胸部CT可见层状或状分布的密度增高区，不见影像，其边缘区域有“气状征”。病理特点是阻塞性，有堵塞于扩大的小气道内，有时延伸至;肺泡壁及间隔有以为主的浸润;这些改变多局限于次范围。影像及的病变区和正常区界限分明，通常不会与AIP混淆。由于DAD具有机化期，所以在极少见的情况下会出现BOOP和NSIP的病理表现与AIP无法区分的情况。此时，病史及临床表现就成为鉴别诊断的要点。
因大量的应用，预防尤为重要。
由于对病因和发病机制尚知之甚少，所以对本病并无特异性的治疗手段。综合有限的文献资料，可以认为，AIP是一种具有潜在逆转可能的急性性，如在病变早期及时治疗可完全而不遗留肺部阴影或仅有少许条索状阴影。本病对反应尚好，而且应该早期、大量和长期用。用法：40～80mg/d，持续3个月，病情稳定后方逐渐减量，维持时间当视病情发展而定，但疗程不宜短于1年。如果减量过程中病情复发加重，应当重新加大剂量以控制病情。如果病情凶险，可使用：500～1000mg/d，持续3～5天;病情稳定后再改为口服。此外，还有联合运用如甲泼尼龙250mg/d 1500mg/d 2mg而取得满意疗效的报道。
既然将AIP划归ⅡP范畴，那么间质的作用应视为极为重要的发病机制。从的电镜所见，部分区域腔内物的“渗入间隔”也必然会伴有的发生。所以，的运用应该对抑制纤维化的发生起重要作用。当然，单纯的药物治疗是远远不够的，急速恶化的往往是主要的致命因素，所以，机械通气通常是必须的。如果肺泡的塌陷可以明显促进纤维化的发生、发展并且加重肺泡间隔的增厚，那么在机械通气时加用一定水平的PEEP就显得尤为重要;甚至有人认为人工合成的表面活性物质也具有一定的运用价值。这充分表明了AIP与的相似性。
运用大剂量糖皮质激素治疗ARDS一直未能取得令人满意的疗效。从病理学角度看，ARDS可分为渗出期和增殖期两大阶段;但在临床中尚无法区分。我们以ARDS的最因为例，纤维增殖期的ARDS病人也会有、增高、以及胸片上新近出现灶或原有浸润灶的进一步加重。这就使得在临床上对何时运用糖皮质激素无法明确掌握。从现有资料看，绝大部分的无效报道都集中在病变的早期(&48h)运用糖皮质激素时。Keal等人将31例至少已使用7天的ARDS病人分成2组，再行大剂量糖皮质激素治疗研究。他发现，治疗组的是38%(5/13)，而对照组为67%(12/18);更为有意义的是，有5例病人在糖皮质激素运用后的48h，其PaO2/FiO2值较用前的48h明显改善(P&0.05)，另有3例则在用药后5～6天内也出现了PaO2/FiO2比值的改善。他对此的解释是：在ARDS的早期，主要取决于原发疾病的类型及其严重程度;而在之后则直接或间接地决定于肺纤维增殖过程的影响，进一步加重气血交换的障碍。也就是说，大剂量糖皮质激素的作用在纤维增殖期更为重要也更为合理。很显然，这种看法的提出说明了AIP和ARDS这两种疾病在发病机制上还是存在差异的。
AIP的平均死亡率为78%(60%～100%)。Olson等报道平均存活期为33天。虽然尚无能够预示存活率的组织病理指征，但有趣的是：存活者多有严重的肺实质损害，而死亡者则很少有之。现在ARDS的死亡率因治疗手段的不断改进已降至50%以下;而AIP的死亡率却未见下降。这也促使我们应进一步加强对AIP的研究。
出自A+医学百科 “急性间质性肺炎”条目
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