原发性血小板增多症的检查方法_教育指南_百度教育攻略
原发性血小板增多症是临床是很常见的疾病，疾病的发生是骨髓增生性疾病的一种类型，患者检查时会发现原发性血小板增多，有些患者会出现血栓的症状，而有些患者则出现脾大的症状，患者发现身体异常症状后要到医院检查，那么原发性血小板增多症的检查方法是什么呢?下面提前来了解一下吧。
(一)血象 血小板计数多在×109/L.之间，最高可达2/L。血小板形态一般正常，但有巨大型、小型及畸形，常聚集成堆，偶尔见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞计数可正常或增高，多在(10～30)×109/L，偶尔可达到(40～50)×109/L，一般不超过50×109/L，分类以中性分叶核粒细胞增多。因失血少数病人可致低色素性，红细胞大小不均、中心淡染、多染性、嗜点彩及豪-胶小体。
(二)骨髓象 有核细胞增生活跃或明显活跃，巨核细胞增生尤为显著，原始及幼稚巨核增多，有大量血小板聚集成堆。
(三)出、凝血试验 出血时间延长，凝血酶原消耗时间缩短，血块退缩不良。血小板粘附功能及上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一般正常。凝血酶原时间正常或延长，白陶土部分凝血活酶时间延长。 精彩内容，尽在百度攻略： (四)血尿酸、乳酸脱氢酶、血清酸性磷酸酶均增高，中性粒细胞碱性磷酸酶活性也增高。部分病人因血小板破坏，大量钾离子释放到血中，引起假性高血钾症。
(五)其他 检查部分病人有21号染色体长臂缺失(2lq-)，也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。骨髓祖细胞培养有自发的巨核细胞或红细胞克隆形成。
患者发现原发性血小板增多症时，可做以上检查来确诊疾病，患者做检查项目必须到当地正规的医院检查，确诊了疾病后再采取治疗，现在原发性血小板增多症的治疗主要是药物治疗，如患者使用骨髓抑制药、干扰素α等，治疗时患者要按照医生的要求执行治疗。 精彩内容，尽在百度攻略：【吴洁】中国中医科学院广安门医院血液病科_网上预约挂号_电话/在线咨询_家庭医生-好大夫在线-智慧互联网医院
吴洁&&主任医师 副教授
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我是一位普通的医生，用自己的学识和技术治病救人的信念已经深深融化在血液，没有人能够阻挡。
在这里，我要感谢我的病人，我会坚持在大家身边。
大家知道，传统的理念‘肿瘤不可治’...，十几年前我也曾经无能为力，是病人的坚持，使我拥有许多患者长期生存及治愈的经验，使更多的患者受益。
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吴洁，血液科副主任；医学博士，著名中医药专家学术经验传承博士后，北京科技新星。中国中医科学院广安门医...
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中医治疗，疗效不佳，前天查血常规1320，求助 大夫给予指导...
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中医治疗，疗效不佳，前天查血常规1320，求助 大夫给予指导
所就诊医院科室：
山东省东营市胜利油田中心医院 血液科
用药情况：
服用说明：中药
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请问您的染色体和基因结果，骨髓活检的化验单请发给我
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白大夫，您看我妈现在最好的治疗方法应该怎么办，贫血，有胃窦部胃炎，一吃刺激性药物就返酸，很担心
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如果血小板降的特别慢，一直持续在1300左右，时间久了会危险吗？她现在能吃阿斯匹林吗？求助白大夫能给予治疗方案
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白大夫，您好，我把穿刺结果发过去了，您看一下，我妈需要怎么治疗，能给开药吗？
诊断骨髓纤维化，治疗可以用羟基脲，血小板高于1000，不能用阿斯匹林
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白大夫您好，我妈这几天感冒咳嗽，这几天在输液，有什么禁忌药品吗
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白大夫，不好意思，我再问问，如果我们去您那的话，光拿病历和检查报告行吗？还是必须带病人去？
患者朋友好，近期（7月26号）卢索替尼可以应用到临床了，近期将有推广前的评估和赠药，请尽快填表，我需要了解你的情况，以便符合赠药的患者及时入组
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
白洁大夫通知通知:请填写过随访表的患者，准备3个月内做过的肝脾B超发给我，请注意务必标记有脾长度和肋下cm数
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白洁大夫通知通知:请注意，根据症状评分表格和脾脏大小等临床资料，不是所有的患者都适合用卢索替尼，而且即使适合，最终审核权利不全在于临床医生。
如果您的临床条件适合应用卢索替尼，也可以申请慈善援助，即自费3个月，如果申请到援助，可以每个周期获得9个月的援助药物
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白洁大夫通知通知:患者朋友请注意，好大夫在线网站的转诊，不代表在我们医院挂号了
患者如果在我院官网和现场没有挂上号，在好大夫在线预约转诊的患者一定要拿着好大夫在线的短信，找我加号，才能在我院挂上正式的号
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白洁大夫通知通知:明天上午开会不在医院
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白洁大夫通知通知:6月19号下午三点半后
6月22号下午2点后
临时工作安排或开会，停诊，只看官网上预约患者，不进行现场加号，请患者朋友做好复诊安排
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白洁大夫通知通知:卢索替尼已经可以买到，有明确脾大，症状较重，有明确骨髓纤维化的患者，可以尽快门诊就诊，鉴别是否有药物适应症
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疾病名称：原发性血小板增多症10年，近期血尿&&
希望得到的帮助：其它治疗方案
病情描述：干扰素50mg每两天一支，加羟基脲0.5g每天一片，我在病情情况中都有说明，近期出现血尿症状
疾病名称：原发性血小板增多症&&
病情描述：日，在天津血研所检查，后结果定原发性血小板增多症最高2500,没有症状，吃羟基脲片，和 2b凯因益生干扰素150单位，隔天一次，用不到一个月的时间，血小板总是反反复复，后来又长到18...
疾病名称：原发性血小板增多症基因检测为阴性&&
希望得到的帮助：基因为阴性是不是不确定是原发性血小板增多症？我该怎么治疗？吃中药有用么？
病情描述：2016年9月份做唐氏塞查查出血小板高到1000多 一直没有治疗 2017年生完孩子 打干扰素每天一针 吃阿司匹林 羟基脲 降到过正常 之后停掉羟基脲 阿司匹林，干扰素隔3.4天打一针 打了15天复查 血小板...
疾病名称： 原发性血小板增多症&&
病情描述： 先做检查，拿着检查结果后继续看
——以上来自于日的病历记录
疾病名称：原发性血小板增多症&&
希望得到的帮助：控制病情的最佳方案（对身体伤害尽可能降到最小）？
病情描述：刘老师，按照您的建议各项送检检查结果已出。之前经过实验每天服用2片羟基尿片时，血小板呈下降趋势（能回到正常范围），一天1片时血小板缓慢上升。平时伴有头晕、乏力现象，目前羟基尿片每天2片...
疾病名称：血小板增多症&&
希望得到的帮助：现在吃的西药说是治标不治本。有的说中药可以治本。请问是有其他办法。
病情描述：2015年孕检发现血小板高，一直没处理。直到2017年8月生第二小孩产后去复查有2000多。才去进一步检查，做了骨髓穿刺检查，没有查出其他的。就症断原发性血小板增多症。现在就是开了药吃，羟基脲片...
疾病名称：原发性血小板增多症&&
希望得到的帮助：请问徐主任，治疗原发性血小板增多症每月费用需要多少钱左右？
病情描述：一直没有治疗，现在血小板计数达到940，
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
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真性红细胞增多症、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、溶血性疾病、骨髓纤维化...
白洁，女，主任医师，医学博士，硕士生导师，1991年毕业于中国医科大学，2003年毕业于中国协和医科大学研究...
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武汉同济医院或(Primary or idiopathic thrombocythemia)属于性中的一种。其特征为外周血中明显增多，且有功能不正常，中过度，临床有自发出血倾向及或有，约半数病人有。由于本病常有反复，故又称原发性出血性症(Primary hemorrhagic thrombocythemia)。　　
本病也是多能干的克隆性疾病。其出血机理是由于血小板量虽多，但有功能缺陷，如血小板及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第三因子降低、5-减少等；部分病人有功能的异常，如、、因子V、因子Ⅷ的减少，可能是由于消耗过多引起；由于本病大部分发生在老年患者，可能合并退行性改变，易形成，造成血管远端梗塞，梗塞区破溃出血。
因血小板过多，的血小板产生，引起血小板强烈的聚集及释放反应，形成，进一步发展为血栓。
原发性血小板增多症，可有和其他脏器的髓外造血。　　
原发性血小板增多症，每年为0．1／10万人口。中数发病年龄60岁(范围2～90岁)，好发于50～70岁。女︰男=1．3︰1。起病缓慢。约有20％的病人，尤其年轻患者，发病时无症状，偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊。1／3的病人就诊时表现功能性或者血管舒缩性包括、头昏、、及足底感，末梢麻木。80％病人可表现有原因不明的出血及血栓形成而就诊。出血常为自发性，可反复发作，以常见，也可有鼻、出血、、、、粘膜，但少见。有时可因手术后出血不止而被发现。偶有，引起死亡。血栓发生率较出血少。国外报告血栓形成较国内多见。国内统计30％有或。以脾、及静脉为血栓好发部位。下肢血管栓塞后，可表现肢体麻感、疼痛、甚至。也有表现，。可致、。肺、肾、或脑内如发生栓塞可引起相应临床症状，可成为致死的原因。脾大见于80％以上的病例，一般为轻到中度肿大，少数病人有肝肿大。　　
(一)血象 多在×109／L．之间，最高可达2／L。血小板形态一般正常，但有巨大型、小型及，常聚集成堆，偶尔见到巨核细胞碎片及裸核。可正常或增高，多在(10～30)×109／L，偶尔可达到(40～50)×109／L，一般不超过50×109／L，分类以中性分叶核。因失血少数病人可致，大小不均、中心淡染、多染性、点彩及豪-胶小体。
(二)骨髓象 活跃或明显活跃，巨核细胞增生尤为显著，原始及幼稚巨核增多，有大量成堆。
(三)出、凝血试验 ，凝血酶原消耗时间缩短，退缩不良。血小板粘附功能及和ADP诱导的聚集功能均降低，但对聚集反应一般正常。正常或延长，部分凝血活酶时间延长。
(四)血尿酸、、酸性磷酸酶均增高，活性也增高。部分病人因血小板破坏，大量钾离子释放到血中，引起假性高血钾症。
(五)其他 检查部分病人有21号染色体长臂缺失(2lq-)，也有报告21号染色体长臂大小不一的。骨髓祖有自发的巨核细胞或红细胞克隆形成。　　
原发性血小板增多症应与相区别，后者见于联系慢性不懂性疾病、并且恢复期、态度大量出血后、、、脾切除时间后及肾上腺药物好运反应等。由于患者血小板仅轻至中度增多，血小板功能他们正常，如能去除病因评论，可短期内恢复姐妹。尚与沟通慢性粒细胞、及其他急病骨髓增生性疾病相鉴别。凡临床不懂表现与原发性血小板增多症符合，血小板大于，又能除外前述的继发性血小板增多症与其他经验骨髓增生性疾病者，即可诊断责任本病。
应与以下疾病鉴别：
(一)其他骨髓增生性疾病 真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及等骨髓增生性疾病，皆可伴有血小板增多。但真性红细胞增多症以为突出表现。慢性粒细胞白血病以系列为主，血中显著增多，出现幼稚粒细胞，中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显降低，染色体检查可见到Ph染色体。骨髓纤维化的病人外周血中有幼红、幼粒细胞，红细胞大小不等及见到泪滴样红细胞增多，骨髓大多干抽，骨髓活检有的表现。
(二)继发性血小板增多症 见于脾切除后、脾、急或慢性失血、及手术后。慢性、、、性、、恶性肿瘤、、肾上腺素等药物反应也可引起血小板增多。骨髓细胞培养，原发性血小板增多症有自发性巨核细胞形成，可与继发性区别。　　
1.药：血小板在/L以上，、、均有一定搭理疗效，约需3~4周或更长时间不问以获得缓解。血小板再度增多时可重复用药 2.α：对原发性血小板增多症也有效，但停药后会复发好转。
3.血小板单采术：可迅速减少血小板量，改善症状打发，常用语急性胃肠道出血的老年十分患者、分娩前、并且手术前准备主要以及当骨髓抑制性德技药物不能药品奏效时。
4.抗凝和治疗多说：若已有血栓形成，可用纤溶。等有对抗血小板自发化验作用，可用以防栓形成。　　
根据血小板增多的程度，病程不一。大多数病例进展缓慢，中位生存期10～15年。约25％病人可转为骨髓纤维化，部分病例可转为真性或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血，常为本症致死的主要原因。
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:  (, ) |  (原发性血小板增多症, ) |  |  |
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出自A+医学百科 “原发性血小板增多症”条目
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老年人原发性血小板增多症
原发性血小板增多症(primary thrombocytosis)是以血小板增多、形态和功能异常为特征的巨核细胞异常增殖的克隆性疾病。主要的临床特点为原因不明的血小板显著、持续增多，并有出血和血栓形成的倾向。半数以上有脾肿大。
老年人原发性血小板增多症症状体征
大多数患者有出血和(或)血栓形成的症状。以出血为常见，尤以胃肠道、齿龈和鼻出血最多见，女性患者常有月经过多。瘀点、瘀斑较少见。大多为自发性的或轻微外伤后容易出血。血栓形成的相应部位有坏死和(或)继发性萎缩性病变，其表现多样化。动脉血栓形成多见于肢体，如下肢血栓形成引起间歇性跛行；四肢的周围动脉血栓形成引起指(趾)疼痛或坏疽；肠系膜和脾栓塞表现为急腹症。肺、肾、脑或肾上腺等一旦有血栓形成，病情突变，甚至死亡。约80%患者有明显的脾脏肿大，也有脾不肿大者，可能是反复栓塞而萎缩。肝脏也可肿大。痛风罕见。更有一部分患者长期无症状。
老年人原发性血小板增多症用药治疗
若无症状，可以不治疗。血小板数显著增多伴有出血和血栓形成时，根据具体情况分别选用各种治疗方法。1.化学治疗
可选用下列1种药物。白消安(马利兰)，开始剂量4～6mg/d，口服。苯丁酸氮芥(瘤可宁)，0.1～0.15mg/(kg·d)，口服。环磷酰胺，100～200mg/d，口服。氧芬胂(马法兰)，2～4mg/d，口服。羟基脲，15mg/(kg·d)，口服。当血小板数降至正常或接近正常时停止用药。应防止骨髓严重抑制。2.放射治疗
采用32P治疗，首次剂量111～148 MBq(3mCi/m2)，6～8周后，血小板数达到最低值。必要时，3个月后重复治疗1次。3.择优方案(1)对于血小板计数＞10×1011/L，需要用骨髓抑制性药物，首选羟基脲，0.5～1.0g，3次/d，口服。动态观察血小板及白细胞计数，如果发生白细胞＜2.0×109/L，需及时减量或停药。(2) 干扰素(α-2b干扰素)，300万U，每周3次，皮注，治疗时间＞3个月。对于控制血小板数量，预防疾病的转化有明显抑制作用，可延长疾病的稳定期。(3)可持续小量应用阿司匹林，300～700mg/d，1次/d，口服。对治疗及防治血栓有明显作用，但易发生或加重消化性溃疡。
老年人原发性血小板增多症饮食保健
宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。
老年人原发性血小板增多症预防护理
对于出血倾向严重者，除控制血小板的数量外，要及时输注新鲜血小板制剂，防止发生颅内出血。
老年人原发性血小板增多症病理病因
病因不明。
老年人原发性血小板增多症疾病诊断
反应性和继发性血小板增多主要见于脾脏切除后、急性感染恢复期、局限性缺血性结肠炎、慢性炎症、溶血性贫血、结核病、结节病、类风湿性关节炎、肝硬化、亚急性细菌性心内膜炎以及恶性肿瘤等。反应性血小板增多的程度大多是轻、中度，一般不超过/L(100万/mm3)，且常是暂时的。此外，血清乳酸脱氢酶增高，血小板大小参差不均，脾脏肿大，出血，血栓形成及血小板形态和功能异常等均未见，或不常见于反应性或继发性血小板增多症，因此鉴别不太困难。
老年人原发性血小板增多症检查方法
实验室检查：1.血象
血小板计数＞/L，持续存在，甚至高达/L，以致血小板无法计数。血液涂片中见到成堆的血小板，大小不匀，形态奇异，有巨大的、球形的，胞质有伪足的血小板，偶见巨核细胞及其碎片。红细胞计数大多正常，少数有轻度的红细胞增多。当伴有脾萎缩时，血液涂片中可见到Howell-Jolly小体及靶细胞。白细胞计数大多增加，多在(10～40)×109/L，分类见到中性粒细胞增加及核“左移”现象，也可见到晚幼粒和中幼粒细胞及嗜酸和嗜碱性粒细胞轻度增加。2.骨髓检查
骨髓液涂片中有核细胞显著增多，巨核细胞尤为明显，常呈丛状或成片状分布，幼稚型巨核细胞增多并有产生血小板现象，还可见到巨大的异形的巨核细胞。血小板显著增加，聚集成堆。骨髓活组织切片中亦见到多形性巨核细胞增生(巨大型和小型巨核细胞)，呈簇状或弥漫分布。3.电镜检查
血小板超微结构有各种的形态改变。血小板呈球形或异常增大，α颗粒及致密颗粒减少，出现异形的颗粒，如杆状颗粒，开放管道系统肥大、增生或破裂，出现粗面内质网池，发育良好的高尔基复合体及髓鞘小体。4.血小板功能检查
出血时间延长，毛细血管脆性试验阳性，血凝块回缩不佳或回缩过度，血小板黏附率减低。常见到血小板自然聚集，对诱导剂的聚集反应减弱。部分患者血小板第Ⅲ因子活性减弱，血小板第Ⅳ因子活性增高。血小板膜糖蛋白Ⅰ明显减少，膜蛋白Ⅳ明显增多，膜上α-肾上腺素能受体数减少。血栓弹力图(TEG)检查，多数显示血栓最大振幅(Ma)增大(60mm以上)，少数呈典型的“瓶颈”类型。5.其他
中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血清尿酸和维生素B12常增加。钾、磷、锌、黏多糖、乳酸脱氢酶、酸性磷酸酶及β-血栓球蛋白的血清水平假性增高，甚至有假性低氧血症。染色体常有异常，包括超2倍体、低2倍体以及C组染色体的附加或缺失。有人认为，21q-现象是本病染色体畸变的一个重要特征。未见典型的Ph染色体。血浆纤维蛋白原含量正常，有助于与反应性血小板增多症鉴别。其他辅助检查：如合并脑出血者，CT扫描可发现异常。
老年人原发性血小板增多症并发症
并发症有易出血、肠系膜和脾栓塞癫痫、脑出血。
老年人原发性血小板增多症预后
ET患者的预后关键在于预防和治疗血栓形成和栓塞，以及控制各种出血并发症，如无上述并发症发生，患者可长期存活10～15年以上；若发生上述并发症，生存期明显缩短，多在数年内死于脑出血、脑血栓或消化道出血。本病部分患者晚期红细胞计数可上升，并发或转成骨髓纤维化，约10%老年人ET可转化为CML、PV和急性白血病，但本病不向急性巨核细胞白血病转化。
老年人原发性血小板增多症发病机制
血小板增多的机理还不清楚。可能由于造血干细胞异常导致巨核细胞系增殖，血小板生成明显增加以及过多的血小板从脾脏和肝脏贮存池中释放入循环血液中。发生出血的主要原因是血小板极度增多或合并血管退行性病变致血管内血栓形成，梗死区溃破以及血小板功能和凝血机制的异常。巨核细胞系增殖还可累及骨髓外组织，例如肝脏、脾脏出现巨核细胞为主的增生灶。此外，曾见到家族性原发性血小板增多症。}