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???棬????????????食道重复畸形 _百度百科
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食管重复畸形(esophageal duplication)是指附着于食管壁的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态呈球形或管状的空腔结构常被认为是前肠囊肿约占婴儿纵隔内肿块的30%通常位于右后纵隔内部分病例有颈椎或胸椎的畸形肿物有附着物与硬脊膜相连称为脊索分裂综合征此时重复畸形称为神经管原肠囊肿由于患儿临床症状复杂病情变化大易延误诊治而造成不良后果
食道重复畸形食道重复畸形食管重复畸形(esophageal duplication)是指附着于食管壁的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态呈球形或管状的空腔结构食管重复畸形(esophageal duplication)是指附着于食管壁的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态呈球形或管状的空腔结构常被认为是前肠囊肿约占婴儿纵隔内肿块的30%通常位于右后纵隔内部分病例有颈椎或胸椎的畸形肿物有附着物与硬脊膜相连称为脊索分裂综合征此时重复畸形称为神经管原肠囊肿由于患儿临床症状复杂病情变化大易延误诊治而造成不良后果运气管囊肿食道重复畸形主要取决于囊肿大小有无内出血和感染以及对相邻脏器(气管食管肺)的压迫或腐蚀程度而表现不同的症状发病可急可缓一般常以下列症状就诊1.症状　　(1)呼吸道梗阻气管受压狭窄可出现呼吸急促喘憋口周青紫如肺部有感染则缺氧更明显严重者可突发窒息囊肿巨大时可致纵隔移位心脏受压心肺功能障碍可同时出现如诊治及时行囊肿紧急穿刺抽液减压病情可立即缓解以争得手术时机否则很易导致死亡　　(2)咯血便血大囊肿常与肺有粘连酸性囊液腐蚀囊壁破溃入肺便引起肺组织破坏血管渗血而表现为咯血便血的来源有2 个①小儿不会吐由气管咯出的血液经咽部咽下入肠道②管腔型食管囊肿的内出血可直接由肠道排出 　　(3)吞咽困难或呕吐随着囊肿对食管的压迫加重可使患儿发生进行性吞咽困难甚至呕吐钡剂检查很易确诊
2.体征 患侧胸廓饱满肋间隙增宽主气管移位叩诊呈浊音听诊可有呼吸音减低肺部感染时可闻及湿啰音在胚胎发育过程中上消化道从实性期进化到空泡阶段时其空泡化过程发生紊乱未能与正常消化道融合贯通而最后在胸部形成单囊或多囊且与食管密切相连即成为食管重复畸形如遗留单一的空泡则形成圆形囊肿样重复畸形若几个空泡串在一起沿食管纵轴生长即形成管腔状重复畸形食管食道重复畸形1.病理形态 Smith 等对气管和食管的分离过程进行显微摄影研究注意到从食管或气管胚基来源的少数细胞移位进入中胚叶组织中去变为食管或者这些组织以外的肌肉外膜如果上述细胞有极少数遗留下来并且继续生长通过内胚叶细胞的刺激作用便可能形成某些畸形而重复畸形的位置取决于这群细胞从原始胚基分离的远近度而移位上皮的形态不同其形成畸形的类型不同在病理解剖上重复畸形一般有2 个食管腔畸形管内膜多为异位胃黏膜有时可见少量胰腺组织胃黏膜分泌胃酸常致消化性溃疡出血囊壁中层为平滑肌外层是浆膜层囊肿亦可和食管共壁不易分开无浆膜2.病理分型 根据囊肿形态及病理特点临床分以下几种类型 　　(1)单一囊肿型临床多见形态不一但整体结构为一大囊 　　(2)多发囊肿型纵隔脊柱前缘或两旁有多个孤立的囊肿有的亦可发生在前纵隔 　　(3)管腔型位于胸部的食管囊肿下段呈一细管道穿过膈肌入腹腔与肠道交通 　　(4)胸腹多段重复型除胸部有食管囊肿外腹腔肠管亦可间隔发生多段重复畸形 　　(5)憩室型极少见诊断
　　纵隔肿物食道重复畸形1.临床表现 出现无明显诱因的呼吸困难发绀咯血便血及吞咽困难等查体患侧胸廓饱满肋间隙增宽主气管移位发生于颈部较大的重复畸形可在颈的一侧见到隆起的肿物2.辅助检查 提示后纵隔肿物压迫食管和气管Watersion 对50 例食管重复畸形研究指出该类畸形在诊断学上有2 个重要表现一是食管重复畸形多有胃黏膜组织而易发生溃疡甚至可以穿透管壁进入气管引起咯血其次重复畸形多同时合并有半椎体畸形
实验室检查取囊液进行检查正常囊液浅黄清亮稍黏pH 偏酸当有陈旧性内出血时呈暗紫色或褐色
其他辅助检查 　　1.X 线检查 　　(1)胸部平片大的食管重复畸形可显示为后纵隔内致密度均匀边界清楚的软组织包块影使纵隔影增宽或突入胸腔甚至占据胸腔大部气管向对侧或前方移位管腔有时变窄　　(2)食管钡剂造影可见弧形压迹和前移少数囊肿可充气扩张或有气液面食管重复畸形可有以下几种形态　　①半圆形或三角形囊肿其长轴与食管一致三角形阴影系囊肿伸入右肺上中叶间裂受上中两叶肺压迫所致半圆形为最常见类型边缘锐利大致可占据半个胸腔压迫周围肺组织纵隔向对侧移位 　　②颈部和上纵隔旁囊肿向肺尖部呈半圆形突出压迫气管向对侧移位侧位片显示咽后壁软组织影增厚气管管腔变窄前移 　　③半葫芦形囊肿右侧囊肿较大时常在上半部与下半部之间有一凹痕宛如葫芦形可能为血管压迫所致 　　④充气囊肿此种囊肿极少见有作者报告1 例为6 天男婴右胸腔内呈巨大薄壁充气囊肿肺尖及肋膈角可见受压的肺组织侧位片见充气囊肿向后下方突出心影左移术前诊断为先天性肺囊肿手术及病理证实为胸内重复畸形内含奶块和绿色液体与膈下十二指肠相通(图1)
　　食道重复畸形⑤)纵隔软组织影增宽并向膈下延伸与胃囊肿相连　　⑥音叉型食管重复食管呈管状与正常食管并行下段汇合相通可合并食管裂孔疝反流性食管炎和食管狭窄纵隔无包块影部分病例X 线片上显示有椎体畸形(椎管裂半椎体多见)肺不发育食管闭锁腹内重复畸形等对诊断意义很大　　2.B 超和CT 检查 对鉴别肿物性质(囊性或实性)有重要参考价值　　3.纤维食管镜检查 可见到凸入食管腔内的肿物一般不作镜检以免造成组织粘连影响手术治疗本病需与脓胸胸腔内畸胎瘤肺内肿瘤支气管囊肿神经源性肿瘤及脊柱前侧脊膜膨出相鉴别脊椎全息图食道重复畸形食管重复畸形需要早期手术多数病例可经胸将肿物完整切除少数与气管或纵隔器官相连勉强剥离可造成损伤者可行黏膜剥离或袋形缝合术囊肿穿破与肺交通者同时行肺切除术合并脊椎内神经管原肠囊肿者应同时切除但术前术中应注意下述几种情况　　1.凡手术前有严重呼吸困难或吞咽困难者应先行囊肿穿刺抽液减压待一般情况改善后再手术　　2.术中发现囊肿与腹腔相通时应先探明情况(用橡皮导尿管)如为盲端争取一并切除如与肠管相通(可注入亚甲蓝溶液证实)切除有困难者亦可先切除胸部囊肿延期切除腹腔重复段　　3.术中要警惕多发囊肿的存在因囊肿互相挤压往往外边囊肿切除后原相邻受压的另一囊肿壁尚处于瘪缩状态不易察觉以致造成术后又有囊肿出现必要时可在术中对可疑肿物穿刺造影术中摄片以免漏诊　　4.术中注意囊液性质以鉴别内向性脊膜膨出症　　5.预防胸段乳糜管的损伤术终清理创面后如发现有无色透明渗液时应仔细寻找乳糜管予以缝扎以防止术后发生乳糜胸贫血和呼吸道感染是食道重复畸形的常见并发症管腔型食管囊肿长时间的慢性失血是造成贫血的主要原因而气管受压狭窄分泌物不能及时排出和酸性囊液对气管壁的腐蚀则是引致呼吸道感染的重要因素
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据统计，新生儿外科最常见的疾病是急性化脓性感染，约占1/3；其次是急腹症，约占1/4-1/5。各种畸形，包括体表畸形、消化道畸形、神经畸形、心血管及呼吸道畸形等在该年龄阶段十分突出，其中消化道畸形是导致急腹症的重要原因。无论是感染，还是急腹症以及其它急症情况，如呼吸困难、频繁呕吐、急性腹胀、便血等，都有病情急、转变快的特点，例如新生儿皮下坏疽的病变区可在数小时内迅速蔓延扩大，危及宝宝的生命...心血管及呼吸道畸形等在该年龄阶段十分突出的相关内容日期：专家指出：孕妇使用电热毯，可导致胎儿畸形 冬季，不少人睡觉时喜欢用电热毯。但一些专家研究认为，怀孕早期的妇女不宜使用电热毯。 专家指出，孕妇睡觉时使用电热毯可导致胎儿畸形。这是因为电热毯通电后会产生电磁场，这种电磁场可能影响母体腹中胎儿的细胞分裂，使其细胞日期：孕妇使用电热毯可导致胎儿畸形 冬季，不少人睡觉时喜欢用电热毯。但一些专家研究认为，怀孕早期的妇女不宜使用电热毯。 专家指出，孕妇睡觉时使用电热毯可导致胎儿畸形。这是因为电热毯通电后会产生电磁场，这种电磁场可能影响母体腹中胎儿的细胞分裂，使其细胞分裂发生异常日期：哪些女性生畸形儿的概率高 1、孕早期发生高热的妇女 怀孕早期有过高热的妇女，孩子即便不出现明显外观畸形，但脑组织发育有可能受到不良影响，表现为智力低下，学习和反应能力较差。这种智力低下是由于高热造成胎儿脑神经细胞死亡，使脑神经细胞数减少所致，这种智力低下是日期：b超能检查哪些畸形 1、神经系统：无脑儿、脑积水、小头畸形、脊柱裂及脑脊膜膨出。 2、消化系统：脐部肠膨出、内脏翻出、肠道闭锁及巨结肠等。 3、泌尿系统：肾积水、多囊肾及巨膀胱、尿道梗阻。 4、其它畸形：短肢畸形、联体畸形、先天性心脏病及畸胎病等。 日期：b超能检查哪些畸形 1、神经系统：无脑儿、脑积水、小头畸形、脊柱裂及脑脊膜膨出。 2、消化系统：脐部肠膨出、内脏翻出、肠道闭锁及巨结肠等。 3、泌尿系统：肾积水、多囊肾及巨膀胱、尿道梗阻。 4、其它畸形：短肢畸形、联体畸形、先天性心脏病及畸胎病等。 日期：胎儿畸形的监测 监测目的 通过胎儿畸形检测，可以及早发现致死性胎儿畸形，提前终止妊娠。 目前我国筛查胎儿畸形的方法 1、血液或羊水甲胎蛋白的测定。 2、染色体检查，在孕早期抽取绒毛或孕中期做羊膜腔穿刺抽取羊水做染色体检查。 3、b超检查。 日期：叶酸DD避免胎儿畸形的必需维生素 叶酸是一种水溶性b族维生素，对细胞的分裂生长及核酸、氨基酸、蛋白质的合成起着重要的作用，也是胎儿生长发育不可缺少的营养素。 准备生育的新婚女性，从婚前就应注意补充充足的叶酸，因为妊娠早期若缺乏叶酸，会使胎儿神经髓鞘与构成传
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儿童缺钙造成骨骼发育畸形，请问郝式沟具体在什么部位？缺钙是否与呼吸道感染、支气管炎、肺炎有关
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胸廓下部与腹部交接处，有炎症的情况容易营养不良导致微量元素缺乏，
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