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白血病是造血系统恶性增生性疾病
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白 血 病白血病是造血系统恶性增生性疾病,是造血干细胞在分化过程中于某一阶段分化阻滞并恶性增殖的疾病.白血病在人群中年发病率是310万~410万人口,急性白血病是儿童恶性肿瘤性疾病中发病率占首位的疾病,儿童急性白血病中,急性淋巴细胞性白血病约占65%左右,急性非淋巴细胞性白血病约占35%左右,近十年来白血病的基础研究和临床治疗效果有了很大的进展,尤其是儿童急性淋巴细胞性白血病已成为可以治愈的恶性肿瘤,是当今疗效最好,治愈率最高的恶性肿瘤性疾病之一.急性白血病主要分为淋巴细胞性白血病与非淋巴细胞性白血病两大类:
一. 急性淋巴细胞白血病 急性淋巴细胞白血病急淋表现为原始与幼稚淋巴细胞在造血组织特别是骨髓,脾脏和淋巴结无限制增生的恶性疾病.后期可累及其他器管与组织.临床表现有发热,贫血,出血以及肝,脾,淋巴结肿大等. [临床表现] 1..发热 发热于各病例中程度不同,热型也异.主要由于肿瘤性发热和继发感染造成的.未缓解的病例常有盗汗,完全缓解时可消失,如仍有自汗,系因体质虚弱所致. 2.出血 出血的程度轻重不一.部位可遍及全身,但以皮肤,口腔,鼻腔粘膜的出血较为常见.皮下出血一般表现为全身瘀点和大小不一的瘀斑偶见大片血肿.颅内出血,消化道或呼吸道大出血可以致命.视网膜出血可致视力减退.耳内出血可致眩晕,耳鸣.出血的原因主要是血小板明显减少,其他还有血小板功能障碍,凝血因子的减少以及毛细血管壁的浸润等,少数病例还由于播散性血管内凝血所致.血液中白血病细胞急骤增多时,脑部血管内由于大量白血病细胞瘀滞并浸润血管壁,极易发生颅内出血而致命. 3.贫血 常见面色苍白,伴有软弱,乏力,心悸,气急等.贫血为进行性,病情加重时多为中至重度贫血,但与出血程度不成比例.贫血主要由于幼红细胞的代谢受到异常增生的白血病细胞的干扰.此外.无效性红细胞生成,红细胞寿命的缩短以及不同部位的出血,也是导致贫血的一些因素,尤其在疾病的晚期. 4.淋巴结及旰,脾肿大 急淋的淋巴结肿大较急性非淋巴细胞白血病急非淋常见.多数系全身淋巴结肿大,少数仅表现为局部淋巴结颌下,颈部,腋窝或腹股沟肿大.一般呈轻至中度肿大,质地中等,无压痛,与周围组织无粘连.有的病例还有纵隔淋巴结肿大,偶而有胸腺肿大.肝,脾肿大亦较急非淋为常见.
5.骨和关节疼痛 白血病细胞浸润破坏骨皮质和骨膜时可引起疼痛,以酸痛,隐痛较常见有时呈现剧痛.病理上可有骨梗死.临床上常见有胸骨压痛,对诊断有意义.白血病细胞还可浸润关节,多数为大关节.疼痛处局部无红,肿,发热.关节痛常误诊为类风湿或风湿性关节炎. 6.神经系统表现 中枢神经系统白由病CNS-L是一个比较突出的问题.由于化疗药物不易透过血脑屏障,因而出现了白血病细胞的\"庇护所\".脑局部浸润的表现可与脑瘤相似,脑膜浸润则与脑膜炎相似.可有颅内压增高症状,如头痛,恶心,呕吐,视乳头水肿等,严重的可出现抽搐,昏迷等.脑脊液检查发现压力增高,白细胞数,蛋白增加,而糖可减少;可检到白血病细胞.颅神经损害可引起视力障碍,瞳孔改变,面肌麻痹,眩晕等,而脊髓压迫会出现截瘫,大小便障碍.此外,神经根,周围神经也可受累而出现相应的表现.CNS-L可发生在病程的任何阶段,但一般多发生在缓解期,仅1%～2%的患者在确诊急淋时即已发生,甚至有以昏迷为首发症状而就诊者.在缓解期发病者可发生在血象和骨髓象复发之前.神经系统除白血病细胞浸润外,还可发生出血,感染或药源性改变.CNS-L和出血除有神经症状外,还可有精神障碍. 7.其他 水,电解质和酸碱平衡常发生紊乱,低蛋白血症可引起全身浮肿,以及因肿瘤自身溶解堵塞肾小管造成少尿等肾功能衰竭 [诊断与实验室检蠢] 1.血象 典型病例血象显示贫血,血小板减少,白细胞中淋巴细胞质和量的变化.
2.骨髓象 有核细胞的增生程度为活跃,明显活跃甚至极度活跃,少数可呈增生低下.淋巴系细胞呈显著增生,原始淋巴细胞+幼稚淋巴细胞达30%以上. 3.免疫学分型 根据肿瘤细胞膜表面标记,可把急淋分为三类:T细胞急淋T-ALL,B细胞急淋B~ALL和非T非B型急淋.极少数淋巴细胞,同时具有T细胞和B细胞两种表面标记.4.细胞遗传学 白血病细胞内存在染色体量和质的异常
[治疗] 急淋一旦被确诊,应立即进行化疗.急淋治疗的目标有两个主要方面,一方面 尽可能杀灭造血组织与内脏各处的白血病细胞;另一方面是预防和杀灭隐藏在某些部位药 物不易达到的白血病细胞,特别是中枢 急神经系统和生殖腺的白血病细胞. 化疗药物主要包括:强的松,长春新碱,左旋门冬酰胺酶,阿糖胞苷,柔红霉素,环磷酰胺等,根据药物的作用原理,能耐受的最大剂量和最小毒性组成方案进行联合用药.以达到完全缓解,后继续进行巩固,维持及强化治疗,争取彻底消灭白血病细胞,使病人得到治愈. CNS-L的防治 目前所用的多数抗白血病药物不能通过血脑屏障,少数药物虽能到达脑脊液,但药物浓度过低不足以杀灭白血病细胞,使白血病细胞增殖.一般在开始化疗的同时即给予鞘内注射作预防GNS-L的治疗.
[预后] 急淋的自然病程较短,平均病程不过2～3个月.近10多年来,由于联合化疗的应用与积极防治CNS-L,长期无病生存率明显提高,可达70%以上.急淋的主要死亡原因是疾病未缓解,复发及治疗相关的合并症如感染,出血和脏器功能不全.急淋的预后与疾病的危险度分型及疗效密切相关.二.急性非淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病急非淋与急淋的临床表现大致相似,但两者在细胞形态和治疗反应上存在着差别. 急非淋包括以下几种类型:急性粒细胞白血病包括FAB分类中的M1与M2急性早幼粒细胞白血病M3急性粒—单核细胞白血病M4急性单核细胞白血病M5急性红血病与红白血病M6急性巨核细胞白血病M7 \' [诊断与实验室检查] 1.急粒M1M2临床表现与急淋相比浅表淋巴结和肝脾肿大的程度不及急淋.绿色瘤在急粒中较多见,典型表现为骨膜下绿色肿瘤.骨髓中原粒+早幼粒细胞大于等于30%,其遗传学改变为非特异性的,但亚二倍体多见,其他改变的顺序为:+8,-7,8和+21或一2l—x或Y常伴随8和21的易位. 2.急性早幼粒细胞白血病M3 出血较其他类型多见而严重,出血部位以皮肤,粘膜为明显,有瘀点,瘀斑,鼻腔,齿龈,口腔,消化道,泌尿道,阴道,眼底等处的出血也较常见特别严重的是颅内出血,是致死的主要原因.骨髓中以异常的早幼粒细胞增生为主,并大于等于30%,遗传学改变为特异性的,15和17的易位 3.急性粒—单核细胞白血病M4 血和骨髓中常见的异常细胞是原始和幼稚的粒系和单核系的细胞,并大于等于30%.两系细胞系来自共同的干细胞.临床表现与急性粒细胞白血病大致相同,常伴有皮肤损害和齿龈增生. 急性粒—单核细胞白血病和单核细胞白血病的染色体改变常有累及11号染色体长臂的异常,包括缺失和易位,急性粒—单核细胞白血病中还有一种以16号染色体长臂缺失或倒位和骨髓嗜酸粒细胞增多为特征的亚型. 4.急性单核细胞白血病M5本病由于细胞富有游走,吞噬的特点,故临床上浸润特征较为突出.皮肤损害较为明显可表现为结节,肿块.齿龈表现增生,肿胀,严重时可像门帘样遮盖牙齿.骨髓中原单核细胞+幼单核细胞大于等于30%. 4.急性红血病与红白血病M6 临床表现类同其他白血病,常以贫血为首发症状,旦进行性加重. 在急性红血病骨髓象中,常有幼红细胞巨幼样变,核碎裂,多核,巨形核等.在红白血病时,骨髓象中原粒和早幼粒细胞常在10%以上.红细胞系大于50%,且常有形态学异常,组织化学的特点是幼红细胞的PAS反应常呈强阳性.5.巨核细胞白血病M7骨髓象中原巨核细胞大于30%,网状纤维增生.
[治疗] 急非淋与急淋的治疗原则相似,但所用的药物,用法及治疗反应有所不同.近10年来,急非淋的治疗已取得明显的进展.强烈的诱导化疗使完全缓解率上升至75%左右,现代资料又进一步提示,强烈的化疗加上缓解期的骨髓移植可使残存的白血病细胞进一步减少或消灭,使一部分病人得到长期生存或治愈. [生存与预后] 经强烈化疗与支持治疗后,目前急非淋生存5年以上者约占50% 影响预后的因素有年龄,细胞类型,诱发继发性白血病,染色体导常等. 慢性白血病儿童慢性白血病中最常见的是慢性粒细胞白皿病慢性粒细胞白血病慢粒是一种骨髓增生性疾病,起源于多能干细胞的肿瘤性转化.其特点为白细胞总数的增加,骨髓和血液中粒系各期幼稚和成熟的粒细胞显著增多;尤以晚幼粒细胞为甚.其临床表现也由粒细胞的过度增生所致. [临床表现] 1.起病 较缓慢,自觉症状不明显,有些病例因疲乏,低热就现有些病例就诊时,脾已明显肿大,甚至发生了脾梗死.约15%的病例无自觉症状,这些病例可因健康检查或患其他疾病化验血象,才被偶然发现.2.全身症状 逐渐出现疲乏,消瘦,食欲减退,出汗等一般虚弱症状.明显的全身出血症状往往发生于急性变时.3.肝脾肿大 约95%的病例有脾肿大,在疾病早期,脾脏可摸不到,但一般在诊断时脾脏已有轻至中度的肿大.脾肿大后,患者可有左上腹不适与闷胀感.重度的牌肿大,其右缘与下缘可超过脐部,巨脾时则几乎占满腹部而伸入盆腔.脾肿大常与白细胞数成正比.疾病缓解时,脾脏可缩小,复发或急变时,脾脏又重新肿大.肿大的脾脏可发生脾梗死,但很少发生脾破裂.脾梗死时可有剧烈腹痛.肝肿大一般没有脾肿大明显,约45%的病例有肝肿大.肿大的肝,脾质地均中等硬.4.其他 可有轻度全身浅表淋巴结肿大.胸骨压痛较常见,多在胸骨体部,但压痛区范围较小,这是慢粒重要的体征其疼痛程度与白血病细胞的浸润成正比.晚期表现可有骨骼隐痛.皮肤浸润或中枢神经系统白血病.[实验室检查]1.血象1红细胞和血红蛋白 早期可能正常少数病例甚至稍高,以后随病情发展,渐呈轻或中度降低.贫血呈正常细胞正常色素性,分类中偶而可见幼红细胞.严重贫血多见于疾病晚期.2白细胞 白细胞数明显增多50%的病例在100~600xlO9L之间,最高可达L.计数正常或减少者罕见.周围血中可见各阶段的粒细胞,可达分类中的90%～95%,其中以嗜中性中幼粒和晚幼粒细胞的增多尤为突出,杆状核和分叶核粒细胞也增多.原始粒细胞和早幼粒细胞的总和一般在10%以下.嗜酸和嗜碱粒细胞也可增多,嗜碱粒细胞绝对计数的增加有助于慢粒的诊断与鉴别诊断.3血小板 早期多为正常,约有13以上的早期或中期病例血小板明显增加,可达800xlO9L以上2.骨髓象 有核细胞明显活跃至极度活跃,粒红比例明显增高,显著增生的粒细胞系列中,多为嗜中性中幼粒与晚幼粒细胞.原始粒细胞和早幼粒细胞易见,但两者之和一般不超过20%.各期嗜酸与嗜碱粒细胞多见.幼红细胞在早期仍明显增生,巨核细胞早期也增多.3.染色体检查
约86%的病例有Ph染色体9号和22号染色体易位.骨髓中Ph阳性率最高达92%.慢粒缓解时,一般仍可见到Ph染色体. [慢粒急性变]临床表现如急性白血病.在血象,骨髓象中:可有血红蛋白的减少,血小板减少,白细胞计数增高,也有减少者,骨髓象中原粒细胞10%或原粒加早幼粒细胞20%,随着急变的发展,原粒和早幼粒细胞可充斥骨髓;嗜中性粒细胞碱性磷酸酶的积分常增加.近十年来发现,慢粒急性变时除能出现大量原粒细胞称为急粒变外,少数病例出现大量原淋细胞称为慢粒急淋变.除急粒,急淋变外,极少数表现为原单核,原红,原巨核细胞的急性变,也有报道双重变者.在急性变过程中,除原有Ph染色体外,还可发生其他的染色体变化. [治疗]慢性期的治疗 1马利兰 是治疗本病的主要药物之一,有效而简便,能使患者较长期处于无症状的稳定阶段.在治疗中,如发现脾脏缩小不明显,嗜酸粒细胞,嗜碱粒细胞不减少,提示治疗效果差.但远期应用易发生肺纤维化2羟基脲 能较早引起白细胞下降,但停药后白细胞的回升也较快.介于马利兰的副作用,目前临床上常首选羟基脲治疗 3放射治疗 以往曾作脾区局部放疗,待自细胞数下降至20X109L以下,即停止放疗.放疗后症状改善,脾脏缩小.但缓解期较短.近20年来,普遍应用化疗,放疗已较少应用,但脾脏较大,估计化疗不能缩小者,可使用放疗以缩小脾脏.4脾切除 有入提出性粒急性变可能起源于脾脏,因此提出脾脏切除,以使慢粒急性变延迟.但多数资料分析表明,慢性期预防性切脾既不能避免急性变也不能延长本病生存期,但可以消除巨脾,增进输入血小板的效果.此外,脾切除术还可能给患者带米一定的术后并发症.故目前对于慢粒脾切疗法是选择进行的.5格列卫STL-571可使Ph染色体转阴,使慢粒急性变延迟,延长本病生存期,或急变后配合化疗可提高疗效.6在慢性期尽快行骨髓外周血造血干细胞移植,以获得长期生存. 急变期的治疗 可用急性白血病的化疗药物与方案来治疗慢粒急性变,但疗效较差,缓解率也低. [病程与预后] 慢粒的病程可分为3个阶段:第1阶段为诊断前期,此期是恶性细胞增殖阶段,尚无临床表现.有人以出现Ph染色体到出现临床症状的这一段时间作为本期,历时约3～8年.第2阶段为慢性期亦称可治期,此期临床和血液学变化明显,对化疗有良好效果,历时约1~4年,但亦有长至15年以上者.第3期为终末期亦称恶化期,主要出现了急性变,病情进展甚快,治疗效果较差,历时约1～6个月.所有患者最终都会发生急性变,慢粒的死亡原因为急性变,感染,出血,浸润及全身衰竭等.HTTP Error 404. The requested resource is not found.503 Service Temporarily Unavailable
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低增生性急性白血病
低增生性急性白血病
科室：血液系统疾病 肿瘤科
并发症：1.感染、发热是最常见的并发症,可反复感染。
2.贫血严重可并发贫血性心脏病。
3.出血多见于皮肤、黏膜出血。
低增生性急性白血病(hypoproliferative acute leukemia，HAL)是急性白血病(AL)中的一种少见类型。绝大多数急性白血病患者骨髓增生程度在活跃以上，约10%左右的急性白血病发病时为全血细胞减少，外周血可无幼稚细胞，无肝脾淋巴结肿大，骨髓活检增生减低，幼稚细胞比例占5%～75%。这类患者常被称为“冒烟性白血病”或白血病前期。但由于其临床特点与增生活跃的急性白血病相似，多数学者认为称之为低增生性白血病(hypoproliferative leukemia)更为合适。其特点为骨髓增生低下，但原始细胞仍＞30%。HAL对化疗耐受性差，缓解率低，预后不佳。
HAL绝大多数见于急性髓细胞白血病(AML)，占AML的5%～10%，患者年龄通常大于50岁。部分HAL由骨髓增生异常综合征(MDS)转化而来，或以往曾接受化疗或放疗，即属继发性白血病。由于HAL化疗效果差，故有作者主张及早进行异体造血干细胞移植，已有成功的报道。但HAL发病时，多数患者已超过50岁，适合于移植者很少。
白血病是一组造血干细胞及祖细胞的恶性克隆性疾病，累及造血细胞的水平不一，如对AML而言可以是多能干细胞，也可以是粒-单核细胞祖细胞，白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，阻滞在较早阶段。ALL主要累及淋系，髓系几乎均无恶性，阻滞发生在淋系较早阶段。造血细胞发生白血病变的机制仍不清楚，某些染色体异常与白血病的发生有直接关系，染色体断裂和易位可使癌基因的位置发生移动和被激活，染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变。白血病细胞染色体重排对细胞癌基因结构或调节发生改变，使基因产物发生质和量的改变，后者可能和白血病的发生和维持有一定关系。如APL(M3)伴t(15；17)，使位于17号染色体上的维Ａ酸受体α(RARα)基因与位于15号染色体上的早幼粒细胞白血病(PML)基因发生融合，形成PML/RARα融合基因，其蛋白产物可阻断粒细胞的分化。这是APL发病和全反式维Ａ酸治疗有效的分子机制。如CML的Ph染色体即t(9；22)，形成BCR/ABL融合基因，其编码的蛋白具有较高的酪氨酸激酶活性，能刺激造血细胞增殖。如ALL-L3伴t(8；14)导致8号染色体上的C-MYC基因与14号染色体上的免疫球蛋白重链基因并列，染色体易位使C-MYC基因的转录发生改变，从而破坏了与C-MYC蛋白有关的正常网络，C-MYC基因激活或过度表达引起肿瘤的发生。白血病的发生可能有一个过程，有些急性白血病是在骨髓增生异常或骨髓增殖症的基础上发生的。白血病引起正常血细胞减少、造血衰竭的机制复杂，不仅有骨髓白血病细胞的排挤，可能还有细胞和体液介导的造血抑制。
患者大多为老年人,隐匿起病，以头晕、乏力、心悸、气短等贫血症状最为多见。皮肤、黏膜出血常见，以轻、中度出血为主。少数患者以发热、感染为临床特征。白血病细胞浸润的征象较轻，淋巴结、肝、脾一般不肿大。
1.国内诊断标准
(1)临床上肝、脾、淋巴结一般不肿大。
(2)实验室检查：
①外周血常呈全血细胞减少，偶见原始细胞或幼稚细胞。
②2次以上不同部位骨髓检查均呈增生减低，有核细胞少，但原始细胞在30%以上。
③骨髓活体组织检查证实。
国外Beard等在1975年曾提出HAL的诊断标准，和国内诊断标准大致相同，惟要求骨髓原始细胞＞40%。如果结合FAB诊断AL的标准，原始细胞还是以＞30%为妥。
2.诊断评析 ?隐匿起病，以贫血及轻、中度皮肤黏膜出血为主要临床表现，而白血病浸润的体征轻或缺如，全血细胞减少不伴白血病细胞的血象等都是HAL的特征。诊断必须根据2个以上部位骨髓增生低下，且原始细胞＞30%。诊断困难者需经骨髓活检证实。
由于AL的部分病例，骨髓中白血病细胞极度增生，或合并骨髓纤维化，或发生骨髓坏死，均可导致取材不佳，易误认为骨髓增生低下。因此，骨髓活检往往是诊断HAL的必经步骤。
1.加强支持治疗、输血、血小板、应用细胞因子等。
2.小剂量阿糖胞苷联合阿地白介素(γIL-)治疗，阿糖胞苷(Ara-C )30～50mg/d，皮下注射，每2小时1次, 连用2～3周，休息1周，反复使用2～5个疗程；阿地白介素(γIL-2 )5～10万U＋5%葡萄糖100ml,静滴，隔天1次，连用1～3周或反复应用。
3.阿糖胞苷(Ara-C) 20mg/d ，皮下注射或淀粉酯碱0.5～1mg/d，静注。
低增生性急性白血病的治疗较困难，Howe等认为采用强诱导缓解治疗(蒽环类药物＋阿糖胞苷方案)的病例疗效明显优于单纯支持治疗或以泼尼松、羟基脲、巯嘌呤(6-MP)、单用阿糖胞苷为主的小剂量化疗。单纯支持治疗组病例病情进行性发展，小剂量化疗组中位生存期仅17.5个月；而强化疗组完全缓解率可达70%以上，中位生存期达40个月。支持治疗条件较好的情况下强化疗疗效较好；不具备较强的支持治疗条件时，开始治疗强度应减弱，在化疗后骨髓增生程度和白细胞计数均有改善时再行强化疗更为合适。
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