按拼音字母查疾病
所属部位 ：胸部
就诊科室 ：心血管内科、儿科
症状体征 ：发热、心律失常、紫绀、食欲异常、呼吸异常、罗音、恶心与呕吐、肝肿大、脾肿大
重点推荐（专科）医院
“温暖五月天，健康常相伴”全国28家公立三甲医院pet/ct体检团检、个人体检优惠，火热报名中。点击图片，查看详情！卡维地洛可降低小儿原发性心内膜弹力纤维增生症死亡率1374人阅读
08.9.85mg/2
&&&08.9.22
08.10.192.5mg/2
200939& /151/419
2009320 Q10
参考知识库
* 以上用户言论只代表其个人观点，不代表CSDN网站的观点或立场
访问：1576次
排名：千里之外本站已经通过实名认证，所有内容由杨春杰大夫本人发表
当前位置：
& 大夫个人网站
& 文章详情
什么是心内膜弹力纤维增生症？临床表现什么样？能治愈吗？
全网发布： 18:10
心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis)。其主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，病变以左心室为主。多数于1岁以内发病。原因尚未完全明确，部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来；心内膜供血不足及缺氧亦很可能为发病的原因，约9％病人有遗传倾向。原发性心内膜强力纤维增生症没有明显瓣膜损害和其他先天性心脏畸形。而继发性心内膜弹力纤维增生症有左心梗阻型的如主动脉缩窄、左心发育不良综合征及主动脉瓣闭锁或狭窄。&& 【临床表现】主要表现为充血性心力衰竭，按症状的轻重缓急，可分为三型。&&& 1．暴发型& 起病急骤，突然出现呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速、心音减低，可听到奔马律，肺部常听到干、湿哕音，肝脏增大，少数出现心源性，甚至于数小时内猝死。此型多见于6个月内的婴儿。&&& 2．急性型& 起病亦较快，但心力衰竭发展不如暴发型急剧。常并发支气管炎，肺部出现细湿哕音。部分患者因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞。此型发病年龄同暴发型。如不及时治疗，多数死于心力衰竭。&&& 3．慢性型& 症状同急性型，但进展缓慢。患儿生长发育多较落后。经适当治疗可获得缓解，存活至成年期，但仍可因反复发生心力衰竭而死亡。【诊断】1．心电图& 多呈左心室肥大，少数表现右心室肥大或左、右心室合并肥大，广泛ST段水平下移、T波倒置。2．胸部X线& 以左心室肥大为明显，左心缘搏动多减弱，肺纹理增多。3．超声心动图& 左心室明显扩大、二尖瓣与三尖瓣返流，心脏收缩与舒张功能均减低，心内膜回声增强且增厚是本病的典型特征。【治疗】主要应用地高辛、利尿剂、ACEI控制心力衰竭，强的松抑制免疫，一般反应较好，需长期服用，直到症状消失，X线、心电图恢复正常后1至2年方可停药。合并肺部时，应给予抗生素等治疗。本病如不治疗，大多于半岁前死亡。对洋地黄治疗效果好而又能长期坚持治疗者，预后较好，且多数能痊愈。
网上免费问医生
看更多新文章>>
1.扫码下载好大夫App
2.在知识中添加您关注的疾病
3.添加成功后，最新的医生文章，每天推送给您。
发表于： 00:30
杨春杰大夫的信息
网上咨询杨春杰大夫
在此简单描述病情，向杨春杰大夫提问
杨春杰的咨询范围：
脑梗塞，脑出血，蛛网膜下腔出血，癫痫，脑炎，头痛，抑郁症，慢性再生障碍性贫血，贫血、急慢性白血病、血小板减少性紫癜、淋巴瘤、骨髓瘤的诊断治疗。
韩波主治疾病知识介绍
神经内科好评科室
神经内科分类问答}