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血友病病因及子女患病率
　　血友病A是一种性联隐性遗传性疾病。其遗传基因位于x染色体上(xq28) 男性患者具有一条含突变基因的x染色体，不能控制 (FVIII:C) 促凝活性的正常合成，所产生的FVIII分子结构缺陷或致FVIII含量减少，临床表现为严重程度不同的出血;女性如含有一条含突变基因的x染色体，因其尚有另一条正常的x染色体，故其本身多无出血的临床表现，但其所携带的致病基因可以传给下一代，即为女性携带者。
　　1 、血友病 A 患者与正常女性结婚、其儿子中无血友病A患者，但其女儿100%为血友病A 携带者。
　　2 、若正常男子与血友病A携带者结婚，其儿子中发生血友病A的可能性为 50% ，其女儿携带血友病A的可能性也有50% 。
　　3 、血友病A男性患者与携带血友病 A 的女子结婚，其子女中可能有血友病A男患者、血友病A女患者、携带血友病A的女儿及正常儿子，但这种可能性只有1/100 万。
　　4 、若血友病A男患者与血友病A女患者结婚，其子女均为血友病A患者，这种可能性更少。
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血友病患者规范治疗是关键
　　“如果患者在儿童时期就能接受规范治疗，血友病的致残率就可大大降低；成人患者在出血后能达到足量治疗，即规范治疗，不仅止血快，更能避免关节再度变形，防止病情进一步恶化！”日前，浙江大学附属第一医院血液科主任医师麦文渊接受采访时说，“但目前我国90%以上的血友病患者都不同程度地存在着肢体残疾，这给他们的工作和生活带来了极大的不便。”
　　血友病是一种凝血功能障碍性疾病，具有遗传性出生即发病，主要症状之一是自发或轻度外伤后出血不止、负重关节反复出血，如果治疗不及时，就会导致肢体残疾。大部分患者都是因为血液中缺乏凝血八因子，因此他们需要终身补充凝血八因子。
　　当前杭州对于血友病患者的医保条件属于比较完善的，不仅将其纳入了门诊特殊病范围，而且相对其他城市报销比例也较高，在很大程度上缓解了患者的药物费用问题。但是，很多血友病患者在治疗中仍然存在治疗不规范的问题。怎样才算规范治疗呢？麦主任介绍说，“现在血友病治疗中最大的问题就是小时候治疗得不好，以后就慢慢残疾了。因此，如果病人条件允许的话，我们建议儿童时期进行预防治疗，尤其是18岁以下的，在不出血的情况下，按时、按量注射凝血八因子，不仅能有效减少出血的次数，更能降低骨骼和关节变形导致残疾的可能。这是我们一直倡导和期望的治疗方式，而对于已经残疾的成人，建议最好实现足量治疗。因为患者一旦出血，如果没有达到足量治疗，不仅止血效果不好，导致血浆需要靠自己慢慢吸收，而且这样反反复复更容易引起关节再度变形，使病情进一步恶化。”因此，规范治疗对血友病患者至关重要。
　　麦主任还介绍说，为了更好地帮助血友病患者，浙江大学附属第一医院作为省级的血友病管理中心，已经开始对病人进行登记和宣传教育，重点放在尽量保证病人能够拿到八因子，目前已经有300多例患者登记在册，期望更多的患者能够享受到规范治疗。
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慢性粒细胞白血病和血友病每年可获30万救助
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昨日，东方今报记者从河南省卫生厅获悉，从3月1日起，河南农村18周岁以下慢性粒细胞性白血病、血友病A患者每年最高可获得30万元的门诊医药费用的救助。
□东方今报记者&董彩红
【消息】&两类血液病每年可获30万救助
“如慢性粒细胞白血病患者，每个月需要用两盒甲磺酸伊马替尼（商品名：格列卫），这种药从瑞士进口，全球就这一家药厂生产，一盒的市场价在12600元左右，患者一年的费用高达30万左右；血友病A患者数量占血友病患者总数的八九成左右，预防性治疗的话，需输注重组人凝血因子VIII（商品名：拜科奇），一年费用多的十几万元，少的三四万元。”河南省卫生厅农卫处工作人员石颢介绍说，一般家庭很难承受如此高昂的治疗费用。
【援助】&最高可报销95%的费用
石颢说，符合条件的慢性粒细胞性白血病患者，每年的前3个月格列卫费用由患者和新农合、医疗救助共同负担（其中新农合报销80%，民政部门对符合医疗救助条件的困难群众报销15%），其余9个月药品由中华慈善总会援助；符合救治条件的血友病A患者，在每个治疗周期内，患者、新农合基金、医疗救助基金共同负担前半个周期的拜科奇费用（其中新农合报销80%，民政部门对符合医疗救助条件的困难群众报销15%），其余半个周期药品由中华慈善总会援助。
“如1名慢性粒细胞性白血病患者，每个月需要两万五千元左右的治疗费用，这项政策实施后，他只需承担前三个月七万五千元的20%的费用，其他9个月的药品，由中华慈善总会援助。如果患者是困难群众，民政部门再救助15%，算下来个人全年只需承担5%约3750元的费用。”石颢说，18周岁及以下血友病A中重度病情的患者，日常只需使用拜科奇进行预防性治疗，因为患者的年龄、病情的差异，患者用药量也不同，所以政策中规定的“半个周期”没有特别明确的指向，患者集够使用12支药物的票据，可以提请援助，也可以理解为治疗一年，可获得半年的救助。
【报销】&4月1日可实施“即时结报”
石颢介绍，两种重大疾病患者，每年按规定在所在县合管办提出1次救治申请，并在救治医院复审符合救治条件的，即可定期到救治医院诊治，救治医院对患者限额内特定药品费用实行即时结报，新农合补偿的80%药品费用由定点救治医院全额垫付，患者只需缴纳20%的费用。
定点救治医院将安排慈善总会认定的注册医生负责两种重大疾病患者的全程诊疗，同时指导患者办理慈善援助的申请及援助药物的申领手续。
“20种大病救助政策实施后，患者在门诊治疗，得先掏了钱，然后到当地合管办报销。而这两种大病，则可以在定点医院结账时直接‘报销’。”河南省卫生厅农卫处处长王耀平说，这是河南省在国内率先开展的省级医院门诊医药费用即时结报。
据悉，日起，各统筹地区新农合经办机构开始办理审批及转诊手续，全面启动救治工作，其间发生的特定药品费用暂回县合管办报销；4月1日起，开始办理电子转诊手续和特定药品费用的即时结报。
【定点】&省内有专门的定点治疗医院
据悉，慢性粒细胞性白血病和血友病属于较少见的血液病，省内有条件开展这两种病治疗的医院不多，省卫生厅确定了首批定点治疗慢性粒细胞性白血病和血友病A的医院。
其中治疗慢性粒细胞白血病的医院5家，分别是河南省人民医院、河南省肿瘤医院、郑州大学第一附属医院、郑州大学第三附属医院、河南省中医院。
治疗血友病的医院4家，分别是河南省人民医院、河南省肿瘤医院、郑州大学第一附属医院、郑州大学第三附属医院。
来源：东方今报
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责任编辑：guorui
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[an error occurred while processing the directive]败血症·坏血症·白血病·血友病有啥区别(血友病|败血症) - 生物医学 - 生物秀
标题: 败血症·坏血症·白血病·血友病有啥区别(血友病|败血症)
摘要: [败血症·坏血症·白血病·血友病有啥区别(血友病|败血症)] 败血症是严重的感染造成的，细菌或毒素入血随血行播散的菌血症，坏血症是因为维生素C的问题吧，白血病是血液系统恶性肿瘤(malignant tumor)，大量白血病细胞增殖、分化阻滞，并发严重感染时也可造成败血症，血友病是遗传性出血性疾病，主要是凝血8因子缺乏所致 关键词:[血友病 败血症 白血病 出血 维生素 恶性肿瘤 遗传性]……
败血症是严重的感染造成的，细菌或毒素入血随血行播散的菌血症，坏血症是因为C的问题吧，白血病是血液系统恶性肿瘤(malignant tumor)(malignant tumor)，大量白血病细胞增殖、分化阻滞，并发严重感染时也可造成败血症，血友病是遗传性出血性疾病，主要是凝血8因子缺乏所致回复这四种病名虽都含有血字，但却是病因、发病机制、临床表现完全不同的四类疾病。
败血症是由于细菌感染导致一系列临床中毒症状的感染性疾病；
坏血症亦称C缺乏症，顾名思义是由于维生素C缺乏导致的一种营养障碍性疾病，临床上主要表现为骨骼变化和出血倾向，现在由于人们生活水平的提高，这种病已非常罕见；
白血病是血液系统恶性肿瘤(malignant tumor)，临床上主要表现为不规则发热，肝脾淋巴结肿大，皮肤出现出血点和紫癜，外周血可以见到幼稚细胞，骨髓检查可以确诊。
血友病是遗传性出血性疾病，主要是由于凝血8或9或10因子缺乏所致，分别称血友病甲、血友病乙、血友病丙，以血友病甲为多见，临床上主要表现为 自发性或轻微损伤后出血不止。回复回答都很准确了~~~:D
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