原发性帕金森病（PD）是神经系统变性疾病，隐袭起病，进展缓慢，主要病理改变为黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成，导致纹状体多巴胺递质减少。诊断主要依靠详尽的病史和完整的神经系统体格检查，目前尚无确诊的特异检查。本文对《帕金森病基层诊疗指南（2019年）》中涉及到PD的诊断与鉴别诊断、评估、治疗及转诊流程进行简要总结。
PD诊断
帕金森病的诊断主要依靠详尽的病史、完整的神经系统体格检查，辅以治疗初期患者对多巴胺能药物反应。实验室检查无特异性。具体如下：
1. 临床表现
包括特征性的运动症状及非运动症状。
（1）运动症状
①运动迟缓：表现为随意运动减少，主要是动作速度缓慢和幅度减小。手指精细动作障碍，书写字迹弯弯曲曲，越写越小呈"写字过小征"；系鞋带、解纽扣、持筷夹物等精细动作不能顺利进行；面肌强直、运动减少致表情缺乏，眼球凝视，眼球运动不协调，眨眼少，呈"面具脸"。由于口、舌、腭及咽部肌肉运动障碍，自动的吞咽唾液动作消失，使唾液难以咽下，可致大量流涎，而患者的唾液分泌并无增加。病情严重时可有吞咽困难、饮水呛咳，构音含糊不清、音量降低、语言单调、平坦而无韵律，有时有加速倾向，呈暴发性语言。
②静止性震颤：早期表现为静止性震额，多从一侧上肢的远端（手指）开始，常为规律性的手指屈曲和拇指对掌动作，呈"搓丸样动作"，逐渐发展到同侧下肢与对侧上、下肢体，呈N字形进展。震颤频率为4~6 Hz，随意运动时减弱或消失，疲劳、紧张及情绪激动时震颤加剧，睡眠时停止。努力控制可暂时抑制震颤，但持续时间较短，过后震颤反而加重。到晚期随意运动时震颤也不减弱或消失，而演变为经常性震颤，影响日常生活。少数患者可不出现震颤，部分患者可合并轻度姿势性震颤。
③肌强直：由于协同肌与拮抗肌的肌张力均增高，出现伸、屈肌张力都增高，受累肢体运动缓慢，在关节做被动运动时，有均匀的阻力，呈"铅管样强直"。若合并有震颤时，被动伸屈关节时在均匀阻力上出现断续停顿的"齿轮样强直"。面部、颈部、躯干及四肢肌肉均可受累。肌强直严重者可引起肢体的疼痛，称为痛性痉挛。
④姿势平衡障碍：帕金森病患者常出现特殊姿势：全身呈前倾屈曲体态，头颈部前倾，躯干俯屈、肘关节屈曲前臂内收，髋及膝关节略为弯曲。行走时缺乏上肢前后摆动等联合动作及姿势反射减少直至丧失，容易跌倒。步态障碍早期表现为下肢拖曳，逐渐发展为起步困难，想迈步但迈不开，双足似黏在地面上一般，一旦迈开后即可行走，一停步会再次出现起步困难，称为"冻结步态"。或迈开步后，即以极小步伐（小碎步）向前冲去，越走越快，不能及时转弯或停步，称为"慌张步态"。
（2）非运动症状
①自主神经功能障碍：包括顽固性便秘，可能与肠系膜神经丛的神经元变性导致胆碱能功能降低，胃肠道蠕动减弱有关；尿频、排尿不畅、尿失禁，阳痿；交感神经功能障碍导致体位性低血压；汗液分泌增多或减少；头面部皮脂分泌增多呈"油脂面容"，伴有脂溢性皮炎倾向。
②精神障碍：多数表现出无欲和迟钝的精神状态，近半数患者抑郁，常伴有焦虑、淡漠、疲劳。有15%~30%的患者逐渐发生认知障碍乃至痴呆，以及幻觉、妄想及冲动控制障碍。
③睡眠障碍：可有失眠、快速眼动期睡眠行为障碍（RBD）、白天过度嗜睡（EDS）等；有些患者夜间睡眠可伴有不宁腿综合征（RLS）、睡眠呼吸暂停。
④感觉障碍：80%~90%的帕金森病患者出现嗅觉减退，常会有肢体麻木、疼痛等。
2. 体格检查
由于缺乏客观的能明确诊断的辅助检查手段，体格检查就显得尤为重要。应进行详细的神经系统检查，除了确定帕金森病的运动症状特征外，应注意有无提示继发性及帕金森叠加综合征的体征，如共济失调、眼球运动障碍、皮层复合感觉、语言能力、运用能力、卧立位血压及后拉试验等。后拉试验，即令患者睁眼直立，两腿略分开，做好准备，检查者用双手突然向后拉患者双肩，正常人能马上恢复直立位，有平衡障碍的帕金森病患者出现明显的后倾，轻者可自行恢复，后退2步及2步以内视为正常，3步及3步以上及可能摔倒者或站立时不能维持平衡，即为阳性。
3. 辅助检查
辅助检查主要用于排除其他疾病和鉴别诊断，包括常规、生化、电生理、神经影像等。尚无可用于确诊的特异性检查。
诊断标准与流程
由于帕金森病表现的复杂性，在国际运动障碍协会（MDS）最新的诊断标准[1]以及《中国帕金森病的诊断标准（2016年版）》中将帕金森病的特征分解为核心症状、支持标准、警示标准和绝对排除标准，满足必要的条件后即可诊断为临床确诊和临床可能的帕金森病。具体诊断标准如下：
1. 核心症状
即帕金森症（Parknsonism），是诊断帕金森病的第一步，具备（1）加上（2）中两条症状的一条，即可诊断为帕金森症。
（1）运动迟缓。
（2）静止性震颤（4~6 Hz）和/或肌强直。
2. 临床确诊的帕金森病
（1）不存在绝对排除标准和警示征象。
（2）至少2条支持标准。
3. 临床很可能的帕金森病
（1）不存在绝对排除标准。
（2）支持标准条数多于警示征象条数。
（3）警示征象不能多于2条。
4. 支持标准
（1）对多巴胺能治疗明确且显著有效。在初始治疗期间，患者功能恢复正常或接近正常水平。缺乏初期治疗明确记录时，显著疗效包括：
①症状改善与否与药物剂量相关，通过客观评价（UPDRSⅢ评分改善>30%）或主观评估（由患者或照料者提供的可信的显著改变的明确记录）记录以上改变。症状轻微者无参考意义。
②明显的"开-关"期症状波动，且在某种程度上包括可预测的剂末现象。
"开-关"现象是指症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动，与服药的时间、血药浓度无关，不可预知。剂末现象是指每次服药后药效维持时间越来越短，每次到用药后期会出现帕金森病的症状恶化，直到再次服药后症状才能逐渐好转。
（2）存在左旋多巴诱发的异动症。
（3）既往或本次体格检查存在单个肢体的静止性震颤。
（4）存在嗅觉丧失，或头颅超声显示黑质异常高回声（>20 mm2）或MIBG闪烁显像，提示心脏失交感神经支配。
5. 绝对排除标准
存在以下任何1项即可排除帕金森病：
（1）存在明确的小脑异常，如小脑性步态、肢体共济失调或小脑性眼动异常。
（2）向下的垂直性核上性凝视麻痹，或向下的垂直性扫视选择性减慢。
（3）发病后5年内，诊断为行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语。
（4）发病3年后仍局限于下肢的双侧帕金森样症状。
（5）多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征，其剂量和时程与药物诱导的帕金森综合征一致。
（6）尽管病情为中等严重程度，但患者对高剂量左旋多巴治疗缺乏显著的治疗应答。
（7）明确的皮质复合感丧失（如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害），及明确的肢体观念运动性失用或进行性失语。
（8）分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。
（9）存在可能导致帕金森综合征或疑似与患者症状有关的其他疾病的证据，或专业医师基于完整的诊断性评估判断其可能为其他综合征，而非帕金森病。
6. 警示征象
（1）发病后5年内出现快速进展的步态障碍，以至于需要经常使用轮椅。
（2）运动症状或体征在发病5年或5年以上完全无进展，除非这种病情的稳定是与治疗相关的。
（3）早期延髓功能障碍，即发病后5年内出现严重发音困难或构音障碍（绝大部分的言语难以被理解）或严重吞咽困难（需进软食，鼻饲或胃造瘘进食）。
（4）吸气性呼吸功能障碍，即在白天或夜间出现吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息。
（5）发病后5年内出现严重的自主神经功能障碍，包括：
①体位性低血压：站立后3 min内，收缩压下降>30 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）或舒张压下降>15 mmHg，并排除脱水、药物或其他可能解释自主神经功能障碍的疾病。
②严重的尿潴留或尿失禁：不包括女性长期或低容量压力性尿失禁；不包括简单的功能性尿失禁，如不能及时如厕；男性患者须排除前列腺疾病，且伴发勃起障碍。
（6）发病3年内由于平衡障碍导致反复跌倒（>1次/年）。
（7）发病10年内出现不成比例的颈部前倾（肌张力障碍）或手足挛缩。
（8）尽管病程>5年，不出现以下任何1种常见的非运动症状：
①睡眠障碍（维持睡眠障碍，EDS，RBD）。
②自主神经功能障碍（便秘，日间尿急，症状性体位性低血压）。
③嗅觉减退。
④精神障碍（抑郁、焦虑或幻觉）。
（9）其他无法解释的锥体束征，表现为锥体束性肌无力或明确的病理反射亢进，排除轻度的反射不对称以及孤立性的跖趾反应（偶发颈椎狭窄等）。
（10）双侧对称性帕金森综合征，患者或照料者报告双侧症状起病，无侧别优势，客观检查亦未观察到侧别优势。
帕金森病诊断流程见图1。
病情评估
目前临床上帕金森病病情评估方法较多，其中修订的Hoehn-Yahr分级和UPDRS最为常用。前者用于记录病情轻重，评估方法简便易行；当需要详细评估患者运动功能障碍的程度及对治疗评判时常采用UPDRS，评估者需要进行专业量表的培训。
鉴别诊断
主要需要与以下疾病进行鉴别见表1。
帕金森病早期患者尚需鉴别下列疾病，见表2。
药物治疗
1. 常用药物及注意事项
（1）抗胆碱能药：目前国内主要应用苯海索，药理作用为选择性阻断纹状体的胆碱能神经通路，剂量为1~2 mg、3次/d。主要适用于伴有震颤的患者。对年龄<60岁的患者，要告知长期应用本类药物可能会导致其认知功能下降，所以要定期复查认知功能；对≥60岁的患者应慎用抗胆碱能药。狭角型青光眼及前列腺肥大患者禁用。
（2）金刚烷胺：本药物能够促进纹状体多巴胺的合成和释放，减少神经细胞对多巴胺再摄取，剂量为50~100 mg、2~3次/d，末次应在下午4：00前服用。对少动、强直、震颤均有改善作用，并且对改善异动症有帮助。肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡、肝病患者慎用，哺乳期妇女禁用。
（3）复方左旋多巴（多巴丝肼、卡左双多巴缓释片）：左旋多巴可以脱羧生成多巴胺，初始用量为62.5~125.0 mg、2~3次/d，根据病情而逐渐增加剂量至疗效满意和不出现不良反应的适宜剂量维持，餐前1 h或餐后1.5 h服药。活动性消化道溃疡者慎用，狭角型青光眼、精神病患者禁用。运动并发症是帕金森病中晚期常见的症状，包括症状波动和异动症，多由长期及高剂量左旋多巴诱发。以往多主张尽可能推迟应用复方左旋多巴；现有证据提示早期应用小剂量（≤400 mg/d）并不增加异动症的发生。建议复方左旋多巴单药治疗时剂量不超过400 mg/d（以左旋多巴含量计）。
（4）多巴胺受体（DR）激动剂：药理作用为与DR结合，兴奋DR。目前大多推崇非麦角类DR激动剂为首选药物。激动剂均应从小剂量开始，逐渐增加剂量至获得满意疗效而不出现不良反应为止。DR激动剂的不良反应与复方左旋多巴相似，它的症状波动和异动症发生率低，而体位性低血压、脚踝水肿和精神异常（幻觉、食欲亢进、性欲亢进等）的发生率较高。
目前国内上市多年的非麦角类DR激动剂有：
①吡贝地尔缓释剂：初始剂量为50 mg、1次/d，易产生不良反应患者可改为25 mg、2次/d，第2周增至50 mg、2次/d；有效剂量为150 mg/d，分3次口服，最大剂量不超过250 mg/d。
②普拉克索：有常释剂和缓释剂2种剂型。常释剂的用法：初始剂量为0.125 mg、3次/d（个别易产生不良反应患者则为1~2次/d），每周增加0.125 mg、3次/d，一般有效剂量为0.500~0.750 mg、1次/d，最大剂量不超过4.500 mg/d。缓释剂的用法：每日的剂量与常释剂相同，但为1次/d服用。
③罗匹尼罗：包括常释片和缓释片。初始剂量为0.25 mg、3次/d，每服用1周后每日增加0.75 mg至3.00 mg/d，一般有效剂量为3.00~9.00 mg/d，分3次口服，最大剂量为24.00 mg/d。
④罗替高汀贴片：为经皮肤吸收的DR激动剂。初始剂量2 mg，贴于皮肤之上，1次/d，每使用1周后每日增加2 mg。一般有效剂量早期患者为4~8 mg/d，中晚期患者为8~16 mg/d。
（5）单胺氧化酶B型（MAO-B）抑制剂：抑制多巴胺的重摄取及突触前受体。主要有司来吉兰和雷沙吉兰。司来吉兰的用法为2.5~5.0 mg、1~2次/d，在早晨、中午服用，勿在傍晚或晚上应用，以免引起失眠。雷沙吉兰的用量为1 mg、1次/d，早晨服用，胃溃疡者慎用。MAO-B抑制剂与5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRIs）、5-羟色胺和去甲肾上腺素再摄取抑制剂（SNRIs）、三环类和四环类抗抑郁药物联合使用时，有发生严重不良反应的报告，因此与抗抑郁药物联合应用时应谨慎或避免联用。
（6）儿茶酚-O-甲基转移酶（COMT）抑制剂：在疾病早期选用COMT抑制剂恩他卡朋与复方左旋多巴合用，可以增强复方左旋多巴疗效但可能增加异动症发生；在疾病中晚期，当复方左旋多巴疗效减退时，添加恩他卡朋可达到进一步改善症状的作用。恩他卡朋用量为每次100~200 mg，服用次数与复方左旋多巴相同，若每日服用复方左旋多巴次数较多，也可少于复方左旋多巴次数。需与复方左旋多巴同服，单用无效。其药物不良反应有腹泻、头痛、多汗、口干、转氨酶升高、腹痛、尿色变黄等。
2. 针对不同时期的运动症状的药物治疗决策
（1）早期（Hoehn-Yahr 1.0~2.5级）：一旦早期诊断，即应尽早开始治疗。药物治疗包括疾病修饰治疗药物和症状性治疗药物。目前，临床上可能有疾病修饰作用的药物主要为MAO-B抑制剂。症状性药物治疗首选药物应遵循以下原则（图2）：
图2 早期帕金森病运动症状的治疗策略
（2）中晚期（Hoehn-Yahr 3~5级）：运动并发症（症状波动和异动症）是帕金森病中晚期常见的症状，调整药物种类、剂量及服药次数可以改善症状，手术治疗如脑深部电刺激术（deep brain stimulation，DBS）亦有疗效。
症状波动主要包括剂末恶化、"开-关"现象。处理原则见图3。异动症又称为运动障碍，包括剂峰异动症、双相异动症和肌张力障碍。处理原则见图4。
对晨起肌张力障碍的处理方法为：睡前加用复方左旋多巴控释片或长效DR激动剂，或在起床前服用复方左旋多巴常释剂或水溶剂；对"开"期肌张力障碍的处理方法同剂峰异动症。手术治疗方式主要为DBS，可获裨益。
3. 针对非运动症状的药物治疗决策
帕金森病的非运动症状涉及许多类型，主要包括感觉障碍、精神障碍、自主神经功能障碍和睡眠障碍，需给予积极、相应的治疗。
非药物治疗包括手术治疗、中医、康复与运动疗法、心理疏导等。关于传统医学多种类型的干预方法与抗帕金森病药物的联合治疗的临床证据与推荐建议，见表3
转诊
1. 普通转诊建议
（1）帕金森病的临床确诊对于基层医疗机构医生来讲有一定的难度，若遇到初诊诊断不清且怀疑是帕金森病的患者，可建议进一步就诊上级医院以明确诊断，并开始治疗。
（2）应注重帕金森病患者的情绪管理，每3个月进行抑郁量表测评，可采用2个问题的简单量表筛查，并询问患者是否有幻觉等精神症状出现。若存在，建议转诊。
（3）建议患者每6~12个月到上级医院复诊，重新评估有无非典型的临床症状出现，并考虑诊断是否恰当。
2. 紧急转诊建议
已经确诊的帕金森病患者若出现以下情况，建议紧急转诊：
（1）出现严重的内科合并疾病如肺炎等。
（2）严重的嗜睡。
（3）症状控制不佳及出现运动并发症，如"开-关"现象、冻结步态、异动症等。
（4）严重的精神症状。
（5）服用抗帕金森病药物的患者在突然停药后，出现发热、大汗、肌强直及震颤加重等撤药综合征表现。
疾病管理
1. 帕金森病的疾病管理要点
帕金森病是一种隐匿起病、缓慢进展的神经变性病，疾病管理首先需要明确以下3点：（1）尽早诊断、（2）尽早治疗、（3）个体化治疗模式。
2. 帕金森病的全程管理
鉴于帕金森病是一种需要终生接受治疗的慢性疾病，在治疗过程中，要做到以下4点：
（1）不仅要考虑控制患者的运动症状，也应改善非运动症状。抗帕金森病一线药物单用或与复方左旋多巴联用对运动症状的总体效果评价见表4、表5。
2. 不仅要关注当前的疗效，还要考虑长远的治疗效益。
3. 采取包括药物、心理指导、运动等全方位综合的治疗，从而形成连续而全面管理模式。
4. 药物治疗是帕金森病全程干预管理中的首选方法和主要治疗手段，手术治疗则是药物治疗的补充手段，对于晚期帕金森病患者，当经内科药物治疗症状仍控制不满意，可行DBS术。返回搜狐，查看更多
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帕金森病（Parkinson’s disease，PD）多发人群是老年，平均发病年龄为60岁左右。此病是一种常见的神经系统变性疾病，属于神经内科。这一疾病很常见，但是对老年的生活方面有很大的影响，甚至会导致其生活难以自理。因此，无论是子女还是老年，都应该要了解更多这一疾病的相关知识，这样才能及早发现病情和及时治疗。下面就为大家介绍一下帕金森病的症状。（一）帕金森病临床表现PD通常发病于40～70岁，60岁后发病率增高，30多岁前发病少见，在一组380例PD患者中仅4例;男性略多，起病隐袭，发展缓慢，主要表现静止性震颤，肌张力增高和运动迟缓等，症状出现孰先孰后因人而异，首发症状震颤最多(60％～70％)，其次为步行障碍(12％)，肌强直(10％)和运动迟缓(10％)，症状常自一侧上肢开始，逐渐波及同侧下肢，对侧上肢及下肢，呈“N”字型进展(65％～70％);25％～30％的病例可自一侧下肢开始，两侧下肢同时开始极少见，不少病例疾病晚期症状仍存在左右差异。但不论如何治疗，慢性进展性病程，数年后多数患者需要帮助是其固有的临床特点，根据PD的典型表现及对多巴药物的正性反应，一般可以做出明确的诊断，但是，对于某些亚临床症状或非典型病例在早期确难以认识，而早期确诊，早期治疗对后期生活质量有着重要影响，这也是目前临床学界研究的重点，对于大部分患者和临床医师来说，很难肯定和判定PD的发病日期，首发症状，以及确定动作缓慢，震颤症状出现的时间，据国内李大年等的报告，推测PD的临床前期症状可能有3～5年之久，为此，可将PD症状分为临床前期症状和临床期症状两个阶段。1、临床前期症状最早提出临床前期症状仅见于Fletcher(1973)等人的报告，但他们提出的这些症状至今尚未得到人们的重视，这些症状主要包括以下两方面：(1)感觉异常：事实上早在Parkinson《震颤麻痹》一书中就描述“部分PD病例在其运动症状出现之前可出现风湿样疼痛”，同年Charcot也对2例PD患者作了同样的描述，直到20世纪70年代，Fletcher和Snider等人才对PD的临床前期症状及感觉障碍作了比较详细的描述，到20世纪80年代，William等人结合电生理学对感觉障碍进行了分类，他报告的感觉症状主要表现为患肢关节处无缘由的麻木，刺痛，蚁行感和烧灼感，以腕，踝处为主，开始多为间歇性或游走性，后期表现为固定性，常规神经系统查体无明显客观感觉异常，电生理检查可见部分病例的体感诱发电位(SEP)，特别是下肢的潜伏期和传导时间延长，到20世纪90年代初，我们对150例患者作了回顾性调查，结果是全部患者不同程度的在PD临床症状出现前体验过患肢感觉异常，而且这种异常可一直持续下去，但与运动障碍不成平行关系，电生理检查主要是体感，皮质诱发电位有皮质延搁(centre delay)和传导延迟及潜伏期延长。(2)不宁肢与易疲惫：除主观感觉异常外，约1/2患者在早期曾体验过患肢难以描述的酸，胀，麻木或疼痛等不适感，而且这种不适感多在劳累后的休息时发生或明显，经敲，捶打后可缓解，酷像不宁腿综合征的表现，另则，部分患者的患肢易出现疲劳感，特别是上肢的腕关节，肩关节，下肢的踝关节和膝关节，当劳累后这些部位可出现难以发现的轻微震颤，对这些症状开始时服用一般镇痛药可有效，数月后则无作用，此时服用多巴药物后可出现明显疗效。2、临床期症状首发症状存在着明显个体差异，有报告统计主观感觉异常为85％，震颤为70.5％，肌僵直或动作缓慢为19.7％，失灵巧和(或)写字障碍为12.6％，步态障碍为11.5％，肌痛痉挛和疼痛为8.2％，精神障碍如抑郁和焦虑紧张等为4.4％，语言障碍为3.8％，全身乏力或肌无力为2.7％，流口水和面具脸各为1.6％。(1)静止性震颤(static tremor)：常为PD首发症状，少数患者尤其70岁以上发病者可不出现震颤，其机制是受累肌群与拮抗肌群规律性，交替性不协调活动所致，早期常表现在肢体远端，始于一侧，以上肢的手部震颤为多见，部分患者始于下肢的膝部，当伴有旋转的成分参与时，可出现拇指，示指搓丸样震颤，震颤频率一般在4～8Hz，静止时出现，大力动作时停止，紧张时加剧，睡眠时消失，经数年后累及到同侧上下肢或对侧，严重者可出现头部，下颌，口唇，舌，咽喉部以及四肢震颤，令患者活动一侧肢体如握拳或松拳，可引起另侧肢体出现震颤，该试验有助于发现早期轻微震颤，后期除静止性震颤外，部分患者可合并动作性或姿势性震颤。(2)肌强直(rigidity)：肌强直是PD的主要症状之一，主要是由于主动肌和拮抗肌均衡性张力增高所致，如果在被动运动中始终存在，则被称之为“铅管样强直或张力”，若同时伴有震颤时，被动运动时可感到有齿轮样感觉，则称之为“齿轮样强直或张力”，肌强直最早发生在患侧的腕，踝，特别是患者劳累后，轻缓的被动运动腕，踝关节时可感到齿轮样肌张力增高，由于肌张力的增高，可给患者带来一系列的异常症状，如瞬目，咀嚼，吞咽，行走等动作减少。以下临床试验有助于发现轻微肌强直：①令患者运动对侧肢体，被检肢体肌强直可更明显;②头坠落试验(head dropping test)：患者仰卧位，快速撤离头下枕头时头常缓慢落下，而非迅速落下;③令患者把双肘置于桌上，使前臂与桌面成垂直位，两臂及腕部肌肉尽量放松，正常人此时腕关节与前臂约成90°屈曲，PD患者腕关节或多或少保持伸直，俨若竖立的路标，称为“路标现象”，老年患者肌强直引起关节疼痛，是肌张力增高使关节血供受阻所致。(3)运动迟缓(bradykinesia)：表现随意动作减少，包括始动困难和运动迟缓，因肌张力增高，姿势反射障碍出现一系列特征性运动障碍症状，如起床，翻身，步行和变换方向时运动迟缓，面部表情肌活动减少，常双眼凝视，瞬目减少，呈面具脸(maskedface)，手指精细动作如扣纽扣，系鞋带等困难，书写时字愈写愈小，为写字过小征(micrographia)等。PD患者的运动缓慢或不能是致残的主要原因，过去认为PD的运动不能是由于肌强直所致，事实上两者并无因果关系，现已初步证明，PD的运动减少和不能是一个很复杂的症状，它主要和皮质下锥体外系的驱动装置功能或锥体外系下行运动激活装置障碍有关，因为对运动不能的患者进行手术治疗后，肌强直症状明显改善，但其运动频度并非像服用多巴药物后成一致性改善。(4)姿势步态异常：姿势反射障碍是带给PD患者生活困难的主要症状，它仅次于运动减少或运动不能，患者四肢，躯干和颈部肌强直呈特殊屈曲体姿，头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，指间关节伸直，拇指对掌;下肢髋关节与膝关节均略呈弯曲，早期下肢拖曳，逐渐变为小步态，起步困难，起步后前冲，愈走愈快，不能及时停步或转弯，称之为“慌张步态”(festination)，行走时上肢摆动减少或消失;转弯时因躯干僵硬，躯干与头部联带小步转弯，与姿势平衡障碍导致重心不稳有关，患者害怕跌倒，遇小障碍物也要停步不前，随疾病进展姿势障碍加重，晚期自坐位，卧位起立困难，目前对PD患者这种固有的姿势反射障碍的机制尚无明确解释，有人认为该症状主要与苍白球经丘脑至皮质的传出环路损害有关。(5)其他症状：①反复轻敲患者眉弓上缘可诱发眨眼不止(Myerson征)，正常人反应不持续;可有眼睑阵挛(闭合眼睑轻度颤动)或眼睑痉挛(眼睑不自主闭合)。②口，咽，腭肌运动障碍，使讲话缓慢，语音低沉单调，流涎等，严重时吞咽困难。③常见皮脂腺，汗腺分泌亢进引起脂颜(oily face)，多汗，消化道蠕动障碍引起顽固性便秘，交感神经功能障碍导致直立性低血压等，括约肌功能不受累。④精神症状以抑郁多见，可出现焦虑，激动，部分患者晚期出现轻度认知功能减退，视幻觉，通常不严重。3.PD的临床分类与分型 王新德执笔，1984年10月全国锥体外系会议制定。(1)原发性(特发性帕金森病，即震颤麻痹)：①按病程分型：A.良性型：病程较长，平均可达12年运动症状波动和精神症状出现较迟。B.恶性型：病程较短，平均可达4年，运动症状波动和精神症状出现较早。②按症状分型：A.震颤型。B.少动和强直型。C.震颤少动和强直型伴痴呆型。D.震颤少动和强直型不伴痴呆型。③按遗传分型：A.家族性帕金森病。B.少年型帕金森病。(2)继发性(帕金森综合征，症状性帕金森综合征)：①感染性(包括慢性病毒感染)脑炎后帕金森综合征(嗜睡性脑炎，其他脑炎等)。②中毒性(一氧化碳，锰，二硫化碳，氢化物，甲醇等)。③药物性(抗精神病药物如吩噻嗪类，丁酰苯类，萝芙木生物碱及α-甲基多巴等)。④脑血管病变。⑤脑肿瘤(特别是脑部中线肿瘤)。⑥脑外伤。⑦中脑空洞。⑧代谢性(甲状腺功能减退，基底节钙化，慢性肝脑变性等)。(3)症状性帕金森综合征(异质性系统变性)：①进行性核上性麻痹。②纹状体黑质变性。③皮质齿状核黑质变性。④橄榄脑桥小脑萎缩。⑤Shy-Drager位置性低血压综合征。⑥痴呆[关岛帕金森-痴呆-肌萎缩性侧索硬化综合征，Jacob-Creutfeldt病(皮质纹状体脊髓变性)，Alzheimer及Pick病，正常颅压脑积水]。⑦遗传性疾病(肝豆状核变性，Hallerrorden-Spatz病，Huntington病，脊髓小脑黑质变性等)。（二）帕金森病的诊断1、诊断依据(1)中老年发病，缓慢进行性病程。(2)四项主征(静止性震颤，肌强直，运动迟缓，姿势步态障碍)中至少具备2项，前两项至少具备其中之一，症状不对称。(3)左旋多巴治疗有效，左旋多巴试验或阿朴吗啡试验阳性支持原发性PD诊断。(4)患者无眼外肌麻痹，小脑体征，体位性低血压，锥体系损害和肌萎缩等，PD临床诊断与尸检病理证实符合率为75％～80％。2、国内外常用的诊断与鉴别诊断标准(1)原发性帕金森病(IPD)的诊断：王新德执笔1984年10月全国锥体外系会议制定的标准如下：①至少要具备下列4个典型的症状和体征(静止性震颤，少动，僵直，位置反射障碍)中的2个。②是否存在不支持诊断IPD的不典型症状和体征，如锥体束征，失用性步态障碍，小脑症状，意向性震颤，凝视麻痹，严重的自主神经功能障碍，明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状。③脑脊液中高香草酸减少，对确诊早期帕金森病(PD)和特发性震颤(ET)，药物性帕金森综合征与PD是有帮助的。一般而言，ET有时与早期IPD很难鉴别，ET多表现为手和头部位置性和动作性震颤而无肌张力增高和少动。(2)继发性帕金森综合征(SPDS)的诊断：①药物性PS(MPS)：药物性PS与IPD在临床上很难区别，重要的是依靠是否病史上有无服用抗精神病药物史，另外，药物性PS的症状两侧对称，有时可伴有多动症侧会先出现症状，若临床鉴别困难时，可暂停应用抗精神病药物，假若是药物性，一般在数周至6个月PS症状即可消失。②血管性PS(VPS)：该征的特点为多无震颤，常伴有局灶性神经系统体征(如锥体束征，假性球麻痹，情绪不稳等)，病程多呈阶梯样进展，L-多巴制剂治疗一般无效。(3)症状性帕金森病综合征(异质性系统变性)的诊断：①进行性核上性变性：有时与帕金森病很难鉴别，进行性核上性麻痹的临床特点主要为动作减少，颈部强直并稍后仰及假性延髓麻痹和向上凝视麻痹。②橄榄脑桥小脑萎缩：原发性帕金森病应与本病进行鉴别，橄榄脑桥小脑变性临床也可表现为少动，强直，甚至静止性震颤，但多同时有共济失调等小脑症状，CT检查亦可见特征性的改变，血谷氨酸脱羧酶活力减低。③纹状体黑质变性：本病与原发性帕金森病很想象，临床上很难鉴别，主要依靠病理诊断，若临床上L-多巴治疗无效时，应考虑纹状体黑质变性可能。④Shy-Drager位置性低血压综合征：临床表现为位置性低血压，大小便失禁，无汗，肢体远端小肌肉萎缩等，有时也可伴有帕金森病综合征，若临床发现患者有帕金森病综合征和轻度自主神经障碍症状，就需要与原发性帕金森病鉴别。⑤痴呆：痴呆伴有帕金森综合征不罕见，A.Alzheimer病：晚期Alzheimer病除痴呆外，尚有锥体外系症状，如少动，强直和口面多动，另外由于帕金森病甚至早期也可伴有痴呆，因此需依靠随访对两者进行鉴别;B.正常颅压脑积水：本病表现为步态障碍，尿失禁和痴呆，有时也可出现帕金森病的症状，如少动，强直，和静止性震颤等，CT检查对鉴别有帮助，放射性核素脑池造影对诊断正常颅压脑积水也有重要意义。⑥遗传变性疾病：A.苍白球-黑质色素变性病(Hallervorden-Spatz disease)。B.Huntinton舞蹈病。C.Lubag(X-连肌张力失常-PDS)。D.线粒体细胞病伴纹状体坏死。E.神经棘红细胞增多症(β-脂蛋白缺乏症)。F.肝豆状核变性(Wilson病)。原发性PD在这些临床类型中占总数75％～80％;继发性(或症状性)PD相对少见;遗传变性病与帕金森叠加综合征占10％～15％。对大多数已有明显的动作缓慢，减少，肌强直，震颤的中老年患者均会被考虑到IPD，而对那些早期或症状不典型的病例有时确会被误诊，为此，Takahashi等(1992)和Calne等(1992)提出原发性帕金森病(IPD)早期诊断的必要条件和删除条件的初步标准。以上介绍了帕金森病的症状，作为子女的要多关心年老的父母，老年也要多关注自己的健康状况，以便及早发现病情。在生活上也要多锻炼身体，远离受污染的环境，定期去医院检查。最后祝愿患者早日康复！帕金森病若不早期发现,早期治疗，病情就会进一步恶化，甚至导致劳动力丧失，生活不能自理，仅限于轮椅生活，后果将不堪设想！目前，尚没有一种方法能真正取代过去的“多巴替代疗法”。然而该疗法虽然能在短时间内改善症状，但也不能控制病程的进展，同时，还存在着疗效递减的问题，不少病人难以耐受其严重的副作用，很少有人能实现真正的“终生治疗”。对本病的早期发现和控制进展，一直是西医的难点。正因为如此，不少人就寄希望于中医的治疗。而古法平颤汤疗法使本病有了治愈的可能。}

帕金森病诊断及治疗.“帕金森病”的由来
---伦敦医生Parkinson帕金森病(Parkinson’s disease, PD)是最常见的神经变性疾病之一。帕金森病的命名是出于对英国医生James Parkinson的敬意，他的经典论文“简论震颤麻痹”写于1817年，为该病提供了临床特征的描述。.流行特征* 性别：男>女 * 种族：白种人>黄种人>黑种人* 年龄：40-50 岁：40/10万50-59 岁：100/10万60-69 岁：250-500/10万70-79 岁：700/10万流行病学.黑质-纹状体系统：黑质神经元合成并释放多巴***纹状体内有2种神经纤维成分：即多巴***能神经纤维和胆碱能神经纤维正常情况下，二者相互对抗，处于平衡状态，共同调节运动功能帕金森病患者黑质神经元减少，造成多巴***合成和释放减少，黑质-纹状体通路DA能神经功能减弱，胆碱能神经功能相对亢进，DA与ACH平衡失调。.帕金森病可以出现的临床表现运动方面：震颤、少动、强直、平衡障碍表情缺乏、构音不清、吞咽困难联带摆动减少、拖步、慌张步态、起身困难、翻身困难小写症、日常活动减慢（使用餐具、进食、个人卫生）眼睑痉挛、肌张力障碍…非运动方面：认知功能障碍，个性改变，感觉异常：疼痛、麻木、不宁腿；睡眠障碍：易醒、REM睡眠行为障碍、日间困倦；自主神经功能异常：大小便异常、体位性低血压、出汗异常.什么样的临床表现可推导出PD的诊断？---相当挑战的任务临床病情的复杂性同病异症
（震颤型PD、强直型PD）异病同症 （PD、ET都有震颤）.正确领会和运用“UK脑库PD诊断标准”是解决问题的关键！有震颤的PD---想误诊都难！！有震颤，但并非PD---经常误诊为PD无震颤，是PD---经常漏诊PD诊断正确率低的主要原因---震颤的重要性被高估.帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤I (诊断帕金森综合征)少动至少下列一项静止性震颤肌肉强直姿势不稳步骤II (帕金森病排除标准)反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状反复的脑损伤史确切的脑炎病史有眼球运动障碍在症状出现时，应用精神抑制药物1个以上的亲属患病病情持续性缓解发病3年后，仍是严格的单侧受累核上性麻痹小脑征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障碍锥体束征阳性（Babinski征 + ）CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)接触过MPTP步骤III（帕金森病的支持诊断标准
至少有3项）单侧起病静止性震颤逐渐进展发病后多为持续性的不对称性受累对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%）严重的左旋多巴导致的异动症左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）临床病程10年以上（含10年）Hughes, et al. JNNP 1992.帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。早期特征：快速重复动作变慢、幅度降低；联带动作减少；拖步等作为PD诊断的必要条件：增加了诊断的特异性，降低了早期诊断的敏感性步骤I (诊断帕金森综合征)少动至少下列一项静止性震颤肌肉强直姿势不稳.帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria静止性：静止时最明显，动作（姿位）时无或者相对轻微。可以是混合性的。特征为搓药丸样,4-6HZ静止性震颤。至少70%PD患者
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