主持人：中国访谈·世界对话，欢迎收看。随着世界人口数量增长，交通日益发达，生活节奏不断加快，人口老龄化及各种生态环境变化等因素的影响，在全球范围内，神经系统疾病已经成为伤残调整寿命年的主要原因和第二大死亡原因。神经系统疾病——包括脑卒中、颅脑损伤、脊髓损伤、帕金森病、阿尔茨海默症、多发性硬化、运动神经元病、偏头痛和其他罕见神经系统疾病——人数的上升，广大患者对提升生命质量，提高幸福指数的热切希望，使神经修复和再生研究成为人们高度关注的医学热门话题。近年来，中国的神经修复研究不断创新，并取得了突破性的成果。今天在我们的演播室，我们非常有幸邀请到了国际神经修复学会秘书长、清华大学神经外科陈琳博士以及北京长峰医院特邀专家谢彦英主任，围绕当下神经修复研究与治疗状况展开深入的交流和探讨，欢迎陈博士，谢主任。陈琳：主持人好，各位网友好。谢彦英：主持人好，各位网友好。主持人：陈博士，我们都知道元是有伊始的意思，比如说像我们元旦是一年之中的第一天，所以能不能请您首先和我们来聊一聊什么是神经元？陈琳：我先给大家介绍一下什么是神经元，我们都知道我们人都是一个细胞变来的，我们1个细胞可以变2个，2个变4，4个变8个，这个就是一个人的发育过程。发育过程之中实际上形成了我们的几个大系统，包括我们的消化系统，包括我们的呼吸系统循环系统，其中我们最复杂的就是神经系统，我们神经系统也是神经外胚层发育成神经系统以后，它就可以控制我们整个身体。这里头最重要的一个细胞和基本的单位就叫神经元，神经元它是我们的神经系统处理整个的信号的一个最基本的单位。主持人：现在目前来说，对于神经系统疾病的研究和治疗，可以说一直是国内乃至国际医疗界非常关注的一个问题。那目前来说，我国的神经系统疾病的治疗水平是如何？攻克这个问题的一个难点又是在哪呢？陈琳：这个神经系统疾病，包括中枢神经系统和周围神经，周围神经基本上还是相对来说是比较容易。我们说的所谓的难点就在于脑和脊髓的功能的恢复，脑子我们都知道是我们的司令部，脑子这里头的结构有很多了，就有上亿个神经元，这上亿个神经元之间又有相互的联络，就像我们手机有这么多的互相的半导体一样。我们现在都说多元纳米的这种半导体也是我们的高科技的前沿，我们脑子也是我们整个的科学的一个前沿，所以脑科学一直是引领着整个学科的发展的一个重要的点之一，这个系统你想象的话就有很复杂的情况，损害了以后，实际上脑子和脊髓修复起来都是非常困难的，所以说从这个角度，实际上这是属于我们等于医学的珠穆朗玛峰，等于说很高的一个高度了。在以前这几百年以来都认为脑子和脊髓如果是损害以后不可修复，是不可以修复，就是这个破坏以后，我再怎么治它也不可修复，唯一的就是我们说可以做一些代偿康复，但是实际上我们经过了有很多的研究，认为脑子和脊髓损害以后是可以修复的。主持人：像这个脊髓损伤是怎样大概的修复的过程？陈琳：脊髓损伤是这样子，这个主要是外伤导致的，车祸这是最常见的。车祸以后的脊髓损伤，这个脊髓就会发生一系列的病理改变，最常见的就是直接损害，直接损害以后就可以像刀伤或者其他伤，它整个就横断了。主持人：大家可能直观理解上的，比如说是哪个骨头发生了这个断裂，是这意思吗？陈琳：对，这里头因为脊髓它是在这个椎管里头，椎管外侧是脊柱，所以受伤的时候一般来说都是脊柱和脊髓一块损害，这损害的整个的壁垒过程，首先是直接损害，就直接一个外力导致的断裂。另外它还有继发损害，因为一个外力以后，这个脊髓就变成一个水肿，脊髓又在一个非常固定的硬膜腔里头，所以说水肿会没有办法释放，会导致水肿压迫了脊髓本身，又导致了脊髓的二次的损害，所以这个一直是非常复杂的损害。主持人：我们现在来说实现了某种程度上说是可以进行这种脊髓的修复。如果说按照您说的情况，我们具体会去进行一个怎样的一个修复呢？陈琳：其实损伤的修复实际上是一个系统工程，我们分几期，包括它的急性期，我如何进行修复？我的亚急性期如何进行修复？我的晚期或者是慢性期，我们如何进行治疗？所以早期的时候我们更多的强调是在修复里头的神经保护环节，就是使他的更多的神经得以最大限度的、最大程度的保留，包括刚才说的神经元的保留，包括轴突的保留，这是最关键的。有这个观念我们会为下一期亚急性期和慢性期的恢复和修复奠定很坚实的基础。如果早期保护的非常差，他的神经元大量的坏死，就没有解剖的基础了。到了我们亚急性期，我们是保护加促进再生，到了我们的晚期或者是慢性期，慢性期的阶段我们就进行了神经修复为主的这种干预。我们是这种策略，是整个一个全流程、全方位的一个促进它功能的重建。主持人：那目前来说，我们的神经修复学经历了怎样的一个发展的历程呢？陈琳：神经修复这一块的研究实际上是有文献报道的，应该是有一百年以上的历史。我们最早的时候把这个细胞就动物实验移植到脑脊髓里头，发现别人的细胞，别的动物的细胞移植到宿主体内，它可以长期存活，而可以改善功能。所以这是我们最早的一些文献，应该是一百二三十年前，这是美国在做，到后续一直很多的实验都证实神经还是可以修复和再生的。但是更多的是局限在动物实验上，很多人传统的观点还是认为脑子和脊髓在人身上是不可再生和修复的。后来呢又发现了神经干细胞，神经干细胞培养出来以后，因为我们脑子里头还有很多的这种可修复的潜力，可修复的这种种子，可以在适合的情况下进行激活，进行发芽，然后再重新的再生。所以说这是一个历程，这个历程实际上都是在神经修复学的，充实了神经修复学的这种过程。到了2007年，是我们在世界上第一次提出来完整的概念，就是把前人的和我们自己的研究进行了充分的整合，然后我们去提出了一个新的概念，就是神经修复学的概念，完了以后把它推广到全世界，现在获得了40多个国家的专家的认可和参与。主持人：相较于我们传统的这种疗法来讲，我们的神经修复疗法具有哪些独特的这种特点呢？陈琳：我们神经修复疗法实际上我们首先是基于这个神经可修复的这种概念，因为再早的时候几乎是99.9%的医生和人群是都认为神经是不可修复的。我举个例子，脑梗以后，偏瘫的患者传统的概念就认为神经元轴突损害了，这不是梗塞了吗？你这个偏瘫就永远偏瘫下去了，是这种概念。主持人：觉得没有希望了。陈琳：但是我们现在提出的神经修复学是基于我们神经可以修复的，也就是说你脑梗以后，你神经元可以获得一定程度的再生，你的神经轴突可以获得一定程度的修复，你的功能可以在解剖的修复的情况下获得比较大的改善，所以说非常有意义了，所以我们的干预的方法，首先是基于这个理念，就是说你这个是可以修复的，完了以后我们可以基于这个药物，也可以做一些物理的治疗，同时也可以做一定的手术。同时还有一些像现在比较新的一些神经的调控，进行环路的神经环路的一些修复，所以方方面面我们都可以进行神经的损害的一个功能重建，这个功能重建可以更好的改善患者的这种功能和生活质量。主持人：那像现在来说，神经修复治疗的主要的治疗范围是包括哪些？包括说您认为在未来的发展中，神经修复治疗能否成为未来治疗神经系统疾病的一个主导方法呢？陈琳：神经修复第一是交叉学科，当然发展一定程度上它可能也形成一种独立于其他学科的一个独立的学科。整体来说这个学科我觉得还是发展势头非常好，而且国家现在也投入很多钱，全世界也很多的科学家在从事这方面研究。这里面主要的疾病其实有几大块，像青年人常见的就是脊髓损伤、截瘫这种，因为他经常是工作的情况下，有些工伤、车祸伤、坠落伤脊髓损伤。到了我们偏年龄再大一点，我们知道现在脑血管病实际上是在中国致残致死率应该是排名是第一位了，就是叫卒中，包括我们的脑出血和脑梗死。年龄再大一点常见的就是这种退变性疾病。像这种多系统萎缩，多发性硬化这种疾病，我可能说的比较专业，就是这种神经系统逐步在蜕变的疾病。到了老年人现在主要的两大疾病，你可能是也有所耳闻，一个是痴呆，很多的名人都最后是痴呆了，这个叫AD，最常见就是阿尔兹海莫病。还有一种是排名第二位的神经系统的疾病是帕金森病，就是震颤麻痹疾病，所以说整个的全流程的人的这种神经系统的损害，实际上在某种意义上说都有修复的意义，就是通过我们的现有的这种修复手段，对这种患者都会有多或者少的改善。有的患者如果是早期的进行修复，可能能获得一个临床的痊愈，如果是晚期的可能会获得一定程度的改善。这是从某种意义上说，在我们传统的神经内科、外科、康复科、高压氧科、儿科系统的治疗的情况基础上，我们又百尺竿头，更进一步。主持人：其实刚才我们和陈博士已经聊到了神经修复学这样的一个发展历程，那谢主任能不能问问您，在您从业的40多年的历程中，有没有哪些病人或者是病例让您印象特别深刻的呢？谢彦英：我工作这么多年，接触的病人特别多，但去年8月份来了一位唐山的老先生，这位老先生在我们北京就诊的几家医院，然后主要的症状就是说话不清楚，言语不清，喝水呛咳，站立也不稳。当时几家医院诊断就是共济失调，然后就来到我们医院了，老先生来到我们医院是推轮椅来的，儿子带来的，说爸爸都78岁了，现在得了这个病也不能走，听说我们医院有这种好的神经综合修复，想给爸爸用最好的方法。住院后我们专家组进行了评估，给了他正确的诊断。它是一个亚急性联合变性这个病，它是有共济失调的症状，但是不完全是小脑萎缩，这样我们专家组制定了治疗方案，主要是以我们鞘内给药为主，还有神经调控，再加上一些我们中医的手法，像针灸通经络解决淤堵的问题，还有我们一些营养神经药的输入，一共住了是 17天18天的院。出院的时候非常高兴，就是自己在走廊能独立走，但是不是太快步子，一个半月左右我们进行了回访，儿子给把视频发给我们了，就是能走7000步左右，他们非常高兴。这个就是解决老人生活问题了，提高了生活质量。另外还有一位山东德州的病人，年龄不大，三十五六岁。这个病人平时血压高，有一点胖，然后控制的不好，因为年轻也没在意。后来有一天在工作中就晕倒了，120送到医院，是脑出血。当时送的稍微晚一点，也没手术，保守治疗。治疗以后一个多月就出现了基底节出血，出现了右侧偏瘫，手不能拿东西，然后脚不能动，这种情况通过他们又进行了一段康复，也不管用。后来听说我们医院了，就来到我们医院就诊。在我们医院经过两周的治疗吧，也是我们专家组每周都要会诊，给他拿出一个治疗方案，来的时候我们都进行了评估，录像，一直到走的时候，他的肌力有所增加，肌张力也降下来了，回去以后我们又配合康复训练这一块，然后他的右手能拿大的物品，像馒头，然后独立能行走，姿势稍微难看一点。后期我们督促他，指导他，还要进行后期的康复训练，这样效果会比较好的。我们告诫大家预防是很主要的，他这个病人平时没有把血压当回事，平时要自己要是维护好血压，遵照医生的医嘱要长期用药，降血压要管理好的。再者就是糖尿病的病人一定也要管理好，我们科后期就是糖尿病、高血压、高血脂，然后还有动脉硬化的病人，我们一定要大家要注意听从医院的医生医嘱，（控制）血压的药要长期吃，稳定斑块的药物要用，降血脂的药要用，这样重视起来，防止他再次的复发。像脑卒中病有脑梗，有脑出血，它是可以在血压管理不好，血糖管理不好会复发的，所以告诫大家，每个人要有这个意识，这样不得病，少得病，少复发，我们大家的身体状况好了，致残率也低。我们整体的老百姓的生活质量都能提高上来。主持人：目前我国的神经系统疾病的发病率大概是多少呢？谢彦英：神经系统发病率倒很高，目前大部分像我国帕金森变性疾病发病率一般是在千分之十七，那就是我国中有300多万人在发生帕金森这个病，这个病是脑子变性的一种和脑萎缩，是都像一个系统的，都是变性，所以这个病特别痛苦，如果要得了的话生活质量会非常下降，还影响寿命，他的时间还不会太快，但是生活质量非常不好，给家人带来的痛苦。还有就是面神经，像我们有面肌痉挛、面瘫、三叉神经痛、眉结综合症，像面神经这块发病率占27%，那就是我们国家现在有多少这样病人呢？有730万。主持人：像很多我们的网友可能会很好奇，我们的比如说我们的主任，包括我们的博士在接待完患者，剩余的这些时间日常是怎么样进行科学研究的？能不能请您跟我们聊一聊？谢彦英：我们的临床病人每天也很多，但是像我们科，我们团队有几个博士，还有是几个博导。在他们的领导下，我们这一个专家团队在课余时间会经常讨论这些病情，然后把这些我们在临床的经验和我们临床用的治疗的方法，我们平时要有个总结。然后主要是考虑到目前国际上的新的进展怎样超越超前的技术。。主持人：那在现代的在现在的当代社会，老百姓对于健康以及对美好生活的需求其实是越来越强烈的。那您是如何看待医院和医生的这种使命和责任感呢？谢彦英：作为我们一个医务工作者，我们医院也好，我们作为一个医生，一个责任就是让老百姓健康的前提下，现在不是说让大家得了病来治病，不是让大家都来医院。现在我们主要的任务是什么？让老百姓认识到一定治病前提要预防，要放在前头，防病很主要。所以平时养成戒烟戒酒良好的生活习惯，睡眠要充足。人睡眠不好，可能免疫力就低。然后像控油，像吃蔬菜清淡一点，还有一个呢就是心情要舒畅，心情不舒畅压抑，人的免疫力就低，免疫力低容易得上神经系统很多疾病。所以要让老百姓认识到一定要防病。再就是把血糖、血脂、血压要控制好。还有一个就是家庭，有一些家庭有一些基因的因素，有一些遗传病，像代谢病这一块，我们会早期让病人家属进行预防，早期做到使他的神经变性的程度得到改善一些，让病情进展慢一些，发病晚一些，这是我们的目的。还有一个我告诉大家，一定要尽早的就医！尽早的就医，得了病尽早的就医。假如说我受伤了受伤，我三个月之内治疗，像我常说的一句话，可能神经损伤一个月之内我们叫黄金时期，3个月之内为最佳；6个月就是个关口，就说6个月之内的恢复还是几率很大；6个月以后有没有恢复？有，但是非常慢了，所以大家一定要认识到这个。还有一个我提醒大家，像脊髓损伤了，假如说臂丛神经损伤、正中神经损伤、尺脑神经损伤这些外伤，或者是手术后造成的这些损伤神经损伤。因为骨科手术以后一定会指导你去康复中心。我建议大家认识到这一点，什么受了损伤以后或各种手术（后）一定到神经内科做神经修复及康复训练。这一段一定千万要认识到，因为我在临床中、在门诊很多病人到我这来不知道，就是说把这个时间错过去了，很可惜。所以我建议大家要知道，就是把这些经验这些方法都告诉大家，使大家能不错过这个机会，到后来致残率它也就低了，我们这样的老百姓身体没有那么多残疾人了，我们是非常高兴的。主持人：陈博士，您对未来的神经修复学的发展有着怎样的一个展望和期待？陈琳：简单说吧，因为方方面面的也很多，我觉得实际修复经过真正的成为学科，经过了这10多年的发展，全世界的各个科学家临床大夫的努力，实际上我们这个领域还是取得了很大的长足的发展。目前整个的学科体系实际上基本上完备了，而且我们的专著包括中文、英文，包括俄罗斯文都出版了，所以整个的学科架构体系，包括我们基础，包括我们的临床，包括我们的转化等等。其实这一块都是非常齐备的，所以下一步我想就是前景，就简单的一句话：前途是光明的，道路还是+曲折。但是道路还是一步一步要走的，所以说我们也希望，我们是每一步都在医学专家和患者家属和患者的共同努力下，把我们的更多的这种神经修复的新的方法能转换到临床上来，使患者和家属真正能在这里头获得益处。第二，神经系统的这种复杂性，我们归到最早的神经元，将近有1,000亿个神经元，神经元之间有无数的这种突出联系，有一字型的，有兴奋型的，有中间型的，这么多的东西，然后这么多的轴突又下到脊髓。主持人：盘根错节。陈琳：这么多的盘根错节去修复，所以我们觉得难度就很大，但是我们经过这么多的研究，实际上我们觉得有很大的可能性，而且很多的现实性。我希望就是在神经修复这个领域，我们还是希望勇于承担，勇于担当，才能给更多的患者和家属提供帮助。主持人：解除病痛带来希望，是医生和患者共同的期盼。随着科技的进步，相信这个美好的愿景也一定能够达成。此次访谈我们与清华大学神经外科博士陈林以及北京长峰医院神经内科主任谢彦英医生共同探讨了神经修复研究与治疗的创新技术，也分享了两位医生对神经系统疾病治疗的思考与看法。感谢大家收看我们本期节目，也感谢陈博士和谢主任做客我们的栏目，中国访谈·世界对话，我们下期节目再会。}

重症肌无力_全民健康百科
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重症肌无力简介　　重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力）。　　　(1)重症肌无力概述 　　重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力）。　　　重症肌无力属于自身免疫性疾病，这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替，大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈（即病人的临床症状和体征消失，和正常人一样能正常生活、学习、工作，并停止一切治疗重症肌无力的药物）。 　　有的患者可有一个长时间的缓解期，但本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情，因此，重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。只有认识到这一点，了解引发症状反复的诱因，才能采取相应的预防措施和积极治疗，从而避免或减少重症肌无力症状的反复。 　　症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇痛、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。　　　过度悲伤、生气、感冒、急性支气管炎、妊娠或分娩等都可加重肌无力症状。某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等药物均有加重肌无力之作用，应当注意。若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时，应及时就医和诊治。　　　⑵重症肌无力病因 　　１、近年来根据超微结构的研究发现，重症肌无力主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。　　　２、很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。　　　３、重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用，且大量的研究发现，重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体（AchR）数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。 　　并且证明，血清中的抗AchR 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少，是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以，调节人体AchR，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。 重症肌无力病理诊断　　重症肌无力的病理学形态包括肌纤维、神经肌肉接头及胸腺三大部分。 　　1、肌纤维变化：病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏；在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出；晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变，肌纤维细小。 　　2、神经肌肉接头处的改变：神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变，主要表现在：突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。 　　3、胸腺的改变：重症肌无力中约有30％左右的患者合并胸腺瘤，40％－60％的患者伴有胸腺肥大，75％以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为：淋巴细胸型，上皮细胞型，混合细胞型，后两种常伴重症肌无力。　　⑶重症肌无力症状 　　重症肌无力见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭，主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好转。　　症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。全身所有横纹肌均可受累，受累肌肉的分布因人因时而异，颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及，常为早期或唯一症状；轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现；重者双眼球固定不动。晚期的全身型患者，可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。 重症肌无力危象　　当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。有三种：　　1．肌无力危象：即新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。　　2．胆碱能危象：即新斯的明过量危象，多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），烟碱样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等）。 　　3．反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂理用药后发生。　　三种危象可用以下方法鉴别：①腾喜龙试验。②阿托品试验。③肌电图检查。　　⑷重症肌无力检查 　　根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查：　　药物试验：　　1．①新斯的明试验。　　②氯化腾喜龙试验。　　2．电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。　　肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10％以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。　　3．血清检查：血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。　　4．胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。 重症肌无力理化检查　　根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查： 　　药物试验： 　　1．①新斯的明试验。②氯化腾喜龙试验。 　　2．电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。 　　肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10％以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。 　　3．血清检查：血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。 　　4．胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。 　　重症肌无力理化检查 　　1、肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10％以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。 　　2、血液检查：TH/TS比值升高，80％病人AchR-Ab滴度升高,2/3病人IgG升高；伴甲亢者T3、T4升高。 　　免疫学检查：70－93％的患者可查出血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。 　　3、抗胆碱酯酶药物试验：症状可一过性改善。抗胆碱脂酶药物试验：阳性 　　4、胸腺影像学检查：90％患者有胸腺增生或胸腺肿瘤，可行X光、CT或MRI检查。 　　5、肌肉活检：神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦，AchR数目减少。　　重症肌无力的治疗　　西医治疗肌无力主要是应用抗胆碱酯酶药物及免疫抑制剂。 　　1、抗胆碱酯酶药物有新斯的明、吡啶斯大林明、酶抑宁或称美斯的明，这些药物的副反应有瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等，可以同时服用阿托品以对抗。　　2、免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等。　　3、手术疗法适合于胸腺瘤患者。 重症肌无力饮食调理　　重症肌无力饮食结构配合一下，比如在不同的换病阶段作出膳食调养分级，无发热症状、咀嚼能力正常，消化机能正常者，采用普通饭，可以定出标准每日热量、及均衡饮食比例，对于病情重，影响到消化机能和咀嚼能力的，肌无力0-2级或大手术后（如胸腺切除）或拒食等类型的患者，分别给予软饭、半流质、流质及管饲流质饮食。对于偏于面色白，流口水，四肢不温腰酸软无力的脾肾虚的肌无力、肌肉萎缩患者可用一些黑芝麻红塘粥、肉桂鸡肝粥、牛骨髓等服用。对于头晕耳鸣，咽干，胁痛，腰膝酸软，五心烦热，颧红盗汗，舌红少苔，小便少，以浑身软弱无力、肌肉萎缩的可用枸杞水、杜仲猪腰褒、黑枣等加强强身之功。　　对于气短懒言，乏力，自汗，心悸，失眠，面色苍白或萎缩，口唇舌色淡，肢体麻木不仁的气血不足型无力，肌肉萎缩，可用归芪羊肉汤、饴糖羔蜂乳等。对于脾胃亏虚肢体痿软无力，肌肉萎缩，或有肌肉目闰动，眼睑下垂、少气懒言，语言低弱，咀嚼无力，口张流诞，食少，便溏，面色淡白无华或口黄，舌淡，舌边有齿痕。可见于重症肌无力眼肌型，及运动神经元病的部分症候，可长期服用银鱼汤、砂藕粉、莲子糯米羹等等。不论对于治疗期或康复期均可配合以膳食调养，以达到最佳的配合治疗目的。　　五行肌康宁特色治疗痿症　　一、专病专方与辨证施治　　中医治疗疾病，历来重视辨证施治的治疗原则，但同时也包含辩病论治的内容。辨病是根据患病部位 特异的病因、病理及病状特点，以辨析诊断疾病，故辨病论治就是针对患病部位特异的病因、病理及症状进行治疗，以达到治愈疾病的目的。即辨病反映疾病的全过程的综合诊断，具有相对稳定性。辨证论治是反映疾病全过程中，某一阶段的临床诊断，针对该阶段的诊断，确定治疗。具有相对的灵活性。我们通过大量临床观察发现ＤＭＤ病人的临床表现主要是肌肉萎缩以后引起的一系列症状。其病机为肝肾亏虚，肝风内动、脾气虚弱、痰瘀互结。中医辨证虽有肝风症、肝肾两虚症、脾虚症的偏重不同。但反应到每个病人则三者往往相互兼夹，很难区分为单一的证型。所以，我们采用辨证与辩病相结合的方法。抓住了肌肉萎缩这一主要环节，遣方用药，应用肌康宁治疗ＤＭＤ，取得了一定疗效。　　二、五行肌康宁的组方原则和依据　　肌康宁由天麻、地龙、牛膝、杜仲等组成，其组方的原则法于病机。本病病因为先天不足，病机为肝肾亏虚，肝风内动，脾气虚弱，痰瘀互结。脏腑定位于肝脾肾三脏。故而以补肝肾、益脾气，熄肝风，化痰瘀为法则，标本兼顾。　　天麻，性甘平，入肝经，为肝经气分药。取其消风化痰，息风定惊之功。全蝎，性咸辛平，有毒，取其祛风通络之功。蜈蚣，辛温，有毒，入肝经，取其祛风散结之功。地龙，性咸寒，入肝脾肺经，取其平肝通络之功。《滇南本草》说：“强筋治萎。”牛膝，性味甘苦酸平入肝肾经，具有补益肝肾，强筋骨，活血化瘀之功能。杜仲，性甘微辛，温，入肝肾经，有补肝肾，强筋骨的作用。《本草纲目》载“杜仲，古方只知滋肾，惟王好古言是肝经气分药，润甘燥，补肝虚，发昔人所未发也。盖肝主筋，肾主骨，肾充则骨坚，肝充则筋健，曲伸利用，皆属于筋，故能入肝而补肾。方中几味虫药以平肝息风化痰，配牛膝、杜仲以补益肝肾，佐以活血化瘀。用黄氏补脾气，健生化之源。共凑补肝肾，平肝风，益脾气，化痰瘀的功能。　　三、五行肌康宁治疗ＤＭＤ的疗效评价　　ＤＭＤ是由遗传引起的肌肉变性疾病。属疑难病症之一。目前西医多采用维生素类、三磷酸腺苷、加兰他敏等对症治疗。疗效不稳定。国外有人试用糖皮质激素治疗，取得一定治疗，测试病人起立步行一段距离，登梯级等所需时间，强的松治疗导致有统计学意义的减少。我们应用肌康宁治疗ＤＭＤ，观察测试了１０米步行时间治疗前为１０．７７±１．６８秒，治疗后为９．３０±１．１４秒．登梯时间治疗前为１８．６９±５．５０秒，治疗后为１５．０８±４．４２秒．两者经统计学分析Ｐ＜０．０５，治疗后时间明显缩短，有明显改善．而全身肌肉功能的评分指标，经上述四大项积分法，治疗后也有明显改善．肌康宁治疗ＤＭＤ，能够改善ＤＭＤ病人的症状，取得了一定疗效．但仍存在一些问题．由于ＤＭＤ病人的病程很长，我们只观察了近期疗效．今后需长期随访，确定远期效果。　　四、对“治痿独取阳明”的认识　　（一） 治痿是否＂独＂取阳明　　在《素问 痿论》中提出了＂治痿独取阳明＂的理论，但在临床上＂独＂字是否指＂只＂或＂单＂取阳明，后世的理解不同，有人认为治痿只单取阳明．如王肯堂在《证治准绳》中说＂百体中随其不得受水谷气处，则不用为痿，治痿不独取阳明何哉？＂观《内经》原文＂独取阳明＂源自＂阳明者，五脏六腑之海，主润宗筋，主束骨而利机关也．＂若认为治痿只独取阳明，与后文的各补其＂而各通其俞＂及＂各以其时受用的＂各＂字不相称．高士棕认为《内经》言：＂独取阳明＂是针对《灵枢根结篇》中所指太阳、阳明、少阳三者而言的，并不是说痿疾只单独取阳明。如《灵枢根结篇》云：“太阳为开，阳明为合，少阳为枢。故开析则肉节渎而暴病起矣，故暴病者取阳明…”，即治痿非独取阳明之意。中医历来注重整体观，认为人体是有机的统一整体，一脏受邪，势必影响它脏而生病变，所以“治痿独取阳明”意是临床在取阳明，还应根据不同情况，根据辨证施治的原则，辨别虚实，审察逆顺，因时因人制宜，才知《内经》之旨。　　（二） 如何“独取阳明”　　“治痿独取阳明”中的“阳明”所指应为脾、胃、大肠、小肠，因这些脏腑在生理功能上需要相互协调的，在病理上也是相互影响的。而在生理功能和病理表现上都有各自不同之处，所以在临床治疗时应根据各脏腑虚实寒热的不同，制定相应的治法，而非重取阴阳即谓补。　　脾乃后天之本，主运化，升清：胃主受纳腐熟水谷，主降：大肠主排池糟粕，小肠分清泌浊。如其功能受损，在临床上可表现为虚实寒热的不同证型，所以在治疗时“独取阳明”可归纳为两大方面，一是祛阳明之实以治痿，包括清阳明胃热，化阳明痰浊，清阳明湿热，泻阳明腑实，消食导滞。二是补阳明之虚以治痿，包括益脾胃之气，补阳明之阴等，由此可知，“治痿独取阳明”并非只补不泻，而是根据阳明经的虚实寒热不同，病因病机不同，分别采取虚则补之，实则泻之，寒者热之，热者寒之的辨证治疗方法。　　五、专病专方：　　五行肌康宁1、2号方主治：　　◆气虚下陷 （脾胃气虚）： 　　主症：眼睑下垂，复视，斜视，面色白无华，食欲不振，大便溏软，神疲乏力，少气懒言，或有肢体乏力。舌质淡，苔薄白，脉沉弱或濡软。 　　治法： 补中益气，升阳举陷 　　主治：重症肌无力、肌无力综合征、多发性肌炎、皮肌炎、强直性脊柱炎、强直性肌营养不良、运动神经元病、多发性神经病等。　　五行肌康宁3、4号方主治：　　◆ 气阴两虚 （脾胃气阴两虚）： 　　主症：眼睑下垂，复视或斜视，四肢乏力，少气懒言，自汗或盗汗，口干咽燥，心烦，腰膝酸软，大便干。舌质光红，苔少或苔削干燥，脉弦细或细数。 　　治法：益气养阴 　　主治：重症肌无力、肌无力综合征、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、多发性神经病、强直性脊柱炎、多发性硬化、多系统萎缩、僵人综合征等。 　　五行肌康宁5、6号方主治：　　◆ 脾肾阴虚 ： 　　主症：眼睑下垂，复视，眼球活动受限，肢体软弱无力欠温，畏寒怕冷，自汗，声哑，吞咽困难，大便稀溏，腰膝软弱。舌质淡，苔白润，脉沉细。多见于全身型拌延髓肌无力。 　　治法： 温补脾肾（益气温阳） 　　主治：重症肌无力、肌无力综合征、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、运动神经元病、 　　皮肌炎、多发性神经病、多系统萎缩、进行性面偏侧萎缩、多发性硬化等。 　　五行肌康宁7、8号方主治：　　◆ 肝肾阴虚 ： 　　主症：四肢肌肉无力，不耐劳作，活动后更为明显，头晕目眩，腰膝酸软，五心烦热，失眠多 　　梦，口干咽燥，便干，肌肉消瘦。舌质红，脉细数。　　　治法： 滋补肝肾 　　主治：重症肌无力、肌无力综合征、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、脊髓空洞症、延髓空洞症、 多发性肌炎、皮肌炎、进行性面偏侧萎缩、强直性脊柱炎、多发性硬化、多发性神经病、多系统萎缩、僵人综合征等痿症。 　　*(以上方剂根据具体病情加减化裁，请遵医嘱) 　　专家中药方剂，每30天的药30付，每日1付水煎服，1个月为1疗程，一般1－3个疗程可以控制病情、缓解症状，逐渐好转康复，如果病情严重，病程太长，病人对药物吸收太差者需延长治疗时间，一般用药治疗30天左右可有明显的效果。　　专家组的纯中药方剂、附加的处方中药、药引等，若患者申请需要，则为方便患者携带与服用，可为其代煎中药汤剂，或代加工中药丸剂，另加费用。　　该药具有协调机体阴阳平衡、清热解毒、凉血活血、祛风除湿、益气养阴、增强机体免疫功能的作用，可诱发人体产生鲜活富有强力的干扰素，使各项化验指标逐渐转阴恢复正常，使机体自趋逐渐康复，开创了标本兼治的新路子，突破了西医采用激素治疗的传统疗法，服用此药后，随着病情的逐渐好转可递减激素用量为零。 　　儿童重症肌无力　　1．新生儿-过性重症肌无力如母亲患重症肌无力，娩出的新生儿中的1／9患本病。患儿出生后数小时至3天内，可表现哭声无力，吸吮、吞咽、呼吸均显困难。肌肉弛缓，腱反射减退或消失。患儿很少有眼外肌麻痹及上睑下垂。如未注意家族史，易与分娩性脑损伤、肌无力综合征等混淆。肌内注射新斯的明(详见下文)或腾喜龙，症状立即减轻。患儿血中乙酰胆碱受体抗体可增高。本症患儿可于生后5周内恢复。轻症可自然缓解，但重症者要用抗胆碱酯酶药物。　　2．新生儿先天性重症肌无力，又名新生儿持续性肌无力。患儿母亲无重症肌无力。本病多有家庭史，可呈常染色体隐性遗传。患儿出生后主要表现为上睑下垂，眼外肌麻痹，全身肌无力，哭声低弱和呼吸困难者并不常见。肌无力症状较轻，但持续存在。血中乙酰胆碱受体抗体水平不高，血浆交换治疗及抗胆碱酯酶药物均无效。　　3.儿童型重症肌无力最多见，发病最小年龄为6个月，发病年龄高峰在出生后第2年及第3年。根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。①眼肌型：最多见，是指单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之临床和电生理所见。首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂，晨轻暮重，也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。重症患儿表现双侧眼球几乎不动。②全身型：有一组以上肌群受累，主要累及四肢。轻者四肢肌群轻度受累，致使走路及举手动作不能持久，上楼梯易疲劳。常伴眼外肌受累，一般无咀嚼、吞咽、构音困难。重者常需卧床，除伴有眼外肌受累外，常伴有咀嚼、吞咽、构音困难，以及程度不等的呼吸肌无力。值得注意是患儿虽有四肢肌无力，多数患儿腱反射减弱或消失，但少数患儿腱反射可正常。病肌无萎缩，无纤性颤动，感觉正常。
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提示：本内容仅作参考，不能代替面诊，如有不适请尽快线下就医运动神经元病能彻底治疗吗？问题描述：医生你好，，，我妈妈45岁，，原先好的时候在那种有毒气体的工厂上班、、现在全身没力气、、开始是手慢慢的到脚，，在慢慢的到脖子都没办法抬起来，，请问这是运动神经元病吗？会不会是中毒感染的|？我现在又带她到福州总院治疗但效果都不理想、、、全身肌肉萎缩的很厉害，，，正在医院挂激素。。。激素能治疗吗？激素是起什么作用的？非常急，，贵院能彻底治疗这类疾病吗？...展开董树林主治医师内科神经损伤专家副主任医师内科_神经内科北京永寿中医医院}