渐冻人症又称为肌萎缩侧索硬化，可累及上运动神经元或下运动神经元，又称为运动神经元病。目前该病的病因不明，早期症状轻微，患者可能只是有无力，易疲劳等，逐渐出现全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后产生呼吸衰竭或者并发肺部感染而死亡。除了神经科查体以外，还要查肌电图，神经传导速度检测及影像学检查，肌肉活检等，治疗上尽早给予支持治疗和神经保护。
2018-07-04
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导语：今年年初的武汉疫情牵动全国人民的心，在救援过程中无私奉献的医务工作者们，在疫情结束后也得到了国家对他们最崇高的敬意。在这里面有一位特殊的医务工作者，金银潭院长张定宇，他在两年前就被诊断患有渐冻症。张定宇拖着逐渐僵硬的双腿在疫情期间奔走的样子，看哭了无数人，他用渐冻的身体挽救了无数患者的生命。今天就要来了解一下渐冻症究竟是一种什么病？为什么这种疾病比癌症还让人恐惧？它又是如何使人得病的？01渐冻症是比癌症还可怕的疾病，如果早发现早治疗，存活时间会延长1、渐冻症的症状有哪些？渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化，是一种极其罕见的病，它的发生率很低，发病几率仅是十万分之一。渐冻症发病年龄没有限制，高发于30-60岁左右的男性人群，女性较少。这种病前期会出现肢体僵硬、呼吸有明显障碍等症状，然后随着患者的病情加重，将会无法正常行走、不能正常咀嚼食物，以轮椅为生。到了晚期的患者，有可能会被脑膜炎夺走生命。2、渐冻症的病因是什么？渐冻症是一种神经退行性的疾病，会在患病过程中，逐渐将患者大脑、脊髓和运动神经元细胞一点点破坏，造成运动神经元细胞全部死亡，大脑也无法控制肌肉运动，如同被冰冻住一样。当运动神经元细胞死亡超过60%时，患者就会有肌无力和肌肉萎缩的症状，呼吸也开始逐渐衰竭，甚至都无法正常吞咽食物。3、是什么原因导致病人患上渐冻症？经过研究人员的不懈努力，发现渐冻症分为家族性和散发性两种类型，前者是同一个家族中有人患病，后者则是家族中没有人患病，患者有可能是家族中第一个患病的，也有可能不知道家族病史无法进行判断。渐冻症也是具有遗传性的，至于是否会患病，是根据父母的遗传基因决定的。02早期的渐冻症患者，去医院后可以通过哪些检查，来判断自己是否患病？1、神经系统检查渐冻症患者第一个最重要的检查，就是神经科医生对患者的过往病例、家族病史，还有工作环境和过敏经历的一个全面采集工作。神经科医生还会检查患者的上下运动员神经，比如肌肉萎缩情况、肌肉力量和跳动功能是否正常。除此之外，还要检查患者的咀嚼吞咽部位的肌肉功能是否正常，经过全方位的观察后，才能找到是否有肌萎缩侧索硬化的表现。2、血液、尿液检查患者的验血检查，是为了排查没有其他病因，还有一些疾病的症状会类似于肌萎缩侧索硬化，比如脊椎病脊髓型或重症肌无力。尿液检查是由美国的一家疾病研究中心提出的，他们经过多次研究后，发现在人体尿液中，有一种p75ECD蛋白质，然后只要检测这个蛋白质的水平，就可以直接检测出来是否是渐冻症。3、其它的辅助检查在上面的常规检测结束后，还要进行一些辅助检测，来更精准地判断病情。核磁共振成像检测，就可以检查出来很多关于脊髓、骨骼和结缔组织的疾病；肌电图则是可以判断患者的神经系统和肌肉组织是否有损伤和问题。还有一部分患者，也会做基因检测和腰椎穿刺检查，根据不同的过往病史和症状，会增加不同的检查，同时医生的诊断结果也会更准确。03渐冻症患者在被诊断出来后，可以选择哪些治疗方法？医生有以下三个建议1、一般疗法在诊断出来渐冻症后，不同的患者，会表现出不一样的症状，这个时候就要进行对症治疗，疗效才会更好。比如患者口水过多，就可以服用少量的抗组胺药；如果喉咙里的浓痰过多，就要及时使用雾化吸入或化痰药；当患病时间较长，患者的身体能动的部分越来越少，心里的打击会很大，这时就要及时注意调节患者的情绪，以防患者得抑郁症等精神疾病。2、药物治疗对于渐冻症患者，大家比较熟知的药物就是利鲁唑，除此之外还有一种新药依达拉奉，主要用于脑血管部位缺血后的症状，所以这种药可以帮助患者清除细胞内的自由基，然后保护患者的脑血管。值得一提的是，因为依达拉奉的清除作用很强，所以它也可以缓解内质网机能障碍，然后可以恢复一部分因为缺血缺氧导致的神经损伤。现在依达拉奉已经被国家纳入医保里面，可以帮助患者减轻很多经济负担，相比较于高消费且不能报销的利鲁唑，依达拉奉逐渐变成渐冻症患者的最佳选择。3、呼吸治疗当渐冻症患者在发病的过程中，患者的呼吸会受到限制，然后身体内的缺氧情况也会加重，尤其是在夜间睡眠时，患者非常容易发生呼吸停止的情况。所以一般建议在早起就在家中配备一台呼吸机，并不是说患者呼吸功能受损了，只是提前帮助患者改善一下慢性缺氧状态，并且还可以延缓渐冻症的快速恶化。4、特殊治疗现在国际上的科研人员，进行了很多实验，比如用神经营养因子、抗氧化剂和力如太一起使用，尝试对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。虽然现在还处于试验过程中，但是在科技越来越发达的时代下，未来也是有无限可能性的。结语：现在最著名的渐冻症患者，除了张定宇院长之外，还有一个科学家霍金，他更是打破了这一疾病幸存时间的最长记录，在确诊后又活了五十多年，还为人类做出了很多无法评估的贡献。张定宇院长和霍金带给人们最大的震撼，就是不屈服于生命的安排。虽然以目前的医疗手段，还是无法治愈渐冻症患者，但是只要患者及时发现治疗，并且保持良好的心态，有克服病魔的决心，还是可以延缓病情的恶化，医生也会尽可能帮助患者正常生活。所以在平时生活中，我们一定要养成定期体检的习惯，这样才能及时发现很多隐藏的疾病。}