运动神经元病多久瘫痪身体不能动还有知觉吗?

牵动你我神经──镜像神经为什么重要?

发现至今短短10余年,相关研究结果却充满了惊奇与意外。
阳明大学神经科学实验室从脊髓反应着手,看见其中的性别差异,并进一步寻找的脑神经标志。在这重要议题上,台湾也正在贡献「脑」力!

专访中央研究院院士阳明大学神经科学研究所教授

采访 许碧纯 摄影 凌鸿健

问:为什么镜像神经元是一个重要的发现?

答:对于做神经系统和行为的研究者来说,我们一直在找寻大脑里和学习有关的神经机制。学习是人类一个很重要的功能,人类没有学习就不可能应付这个世界。过去的研究认为,学习最基本的形式是动作A和动作B之间产生了某种联结,也就是说,当A刺激出现时,因为某个原因,B动作发生了,一旦B动作带来好处,往后只要看到A刺激,做出B动作的机率就会增高,这就是学习最基本的联结论。

比如把一只猩猩关在笼子里,偶然间,猩猩碰触到一条绳子,往上拉,门就打开了,猩猩原本也不懂得开锁,但胡乱一碰门就开了;第二次乱碰,又碰到,门又开了;慢慢的会发现,把猩猩再关进笼子后,它去拉绳子的时间会越来越缩短;到最后,你一把它关到笼子里,它就立刻去拉绳子。当猩猩尝试了很多碰撞笼子的方式,渐渐的,它会把那些不相干的情况排除掉,而专注在绳子这件事情上。猩猩经过尝试错误的历程,而学到了「拉绳子-开门」这个联结,行为就被塑造出来。无论是联结学派(古典制约)或(工具制约)所谈的学习,都一定要经过上述所说的外在动作、行为,才会做联结,进而学会;而观察学习(observationlearning)则认为,根本无需亲身尝试,也不需动用肢体,只要观察他人做法,有了行为的基模,在适当的条件下就能学会。

如今发现,在演化的过程上,有一群神经,只要透过感官的观察,就会主动去模仿外界生物的行为,个体根本不需要有外在动作,这可能为学习提供了很重要的神经机制,在界定「观察学习」这件事上,有了一个生理的基础。通常我们知道所有行为在脑里都会留下痕迹,但是这种观察学习的脑神经到底在哪里?镜像神经元系统就提供了非常好的神经机制,来解释这些现象。

问:您的研究团队正在进行镜像神经元的相关研究,您们对这个议题最关注的是什么?

答:除了解释学习的神经机制,对我们研究语音知觉的人,镜像神经元也具有非常特殊的重要性。语音知觉指的是,我听到别人发什么音,是因为我知道他的发音方式,当我看到某一个人发出语音的嘴形,而由于我知道当我自己的嘴形和他一样时,我会发出什么音,所以我知道他发的是什么音,这叫做语音知觉的肌动理论(Motor Theory of Speech Perception)。这个理论由耶鲁大学哈斯金实验室的利柏曼(心理学空间网

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脑性瘫痪(简称脑瘫)是指出生前到出生后脑发育过程中非进行性脑损伤所致综合征, 大脑皮质运动区和锥体束病损则呈现上运动神经元瘫痪, 即痉挛型脑瘫。在临床上可分为痉挛型、手足徐动型、共济失调型、强直型、震颤型、肌张力低下型、无法分类型、混合型等类型, 其中痉挛型占60%左右, 混和型中大部分为痉挛合并手足徐动型。这两型患者约占全部脑瘫病例的2/3 左右, 外科手术主要针对这两种类型的患者。

1、痉挛型脑瘫或部分以痉挛型为主的混合型脑瘫, 肌张力2级或以上, 痉挛较严重, 影响患者日常生活和康复训练。

2、身体随意运动功能尚好,无明显肌无力、固定关节挛缩和不可逆性骨关节畸形。

3、痉挛状态已趋于稳定。

4、智力正常或接近正常以利于术后康复训练。

2、肌力差, 运动功能不良。

3、存在严重的固定挛缩、骨关节畸形(可行矫形手术)。

4、智商<50% 或学习、交流能力较差。

选择性脊神经后根部分切断术(SPR)

腰骶部SPR手术适用于同时存在下肢、髋、膝、距小腿(踝)等关节多处痉挛的患者。手术宜在全麻下进行, 术中不用肌松剂。行跳跃式限制性椎板切除, 即只切除L3、L5 椎板, 保留L4 椎板和棘突, 椎板切除宽度尽可能小, 保留两侧小关节突, 这种骨切除对脊柱的稳定性不会造成大的影响。切开硬脊膜后手术即在显微镜下进行, 应用神经肌电生理刺激仪严格选择后行脊神经后根部分切断。

颈段SPR术的疗效并不低于腰骶部SPR术, 但因在下颈段操作, 有损伤颈髓导致截瘫的危险, 而且为了充分显露减少牵拉, 椎板切除范围较大, 导致术后颈椎不稳的可能性增大, 故建议更为严格地掌握手术指征, 而且只能在医疗条件较好的单位由有丰富显微神经外科手术经验的高级医师来实施, 切忌盲目推广。

周围神经行选择性切断术就是选择性地切断含有较多传入神经纤维的肌支小束, 从而在降低了肌张力、减少了髌踝阵挛和反射亢进的同时, 又避免了肌肉完全失神经支配造成的肌力丧失。周围神经支的切断治疗痉挛性脑瘫是特异性针对性地使某肌或某肌某个部分弛缓性瘫, 求得关节周围新的动力平衡, 纠正畸形, 改善功能。周围神经行选择性切断术, 避免了SPR术后的脊柱失稳等严重并发症。

前述之SPR术和周围神经选择性显微缩小术可以被统称为神经术。目前在国内开展较多的骨关节、肌肉、肌腱的矫形手术在手术时机和术式选择上尚不规范甚至存在误区。治疗的一个原则是先行解除痉挛的神经术式,然后后期(至少1个月后)根据情况(有无骨关节畸形、肌腱挛缩、神经术式疗效不佳等)再决定是否行矫形手术治疗,二者顺序不能颠倒。在严重痉挛持续存在的情况下,矫形手术只能暂时“掩盖”症状,其结果几乎肯定是复发。

双侧颈总动脉鞘交感神经网剥脱术(即颈部去交感神经术)对于手足徐动型和部分扭转痉挛型脑瘫可以有一定效果,且可能改善部分患者流涎、斜视、言语不清、共济失调等症状,手术。

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