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层层剖析，锤炼临床思维

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）是吉兰-巴雷综合征（GBS）中最常见的类型，也称经典型GBS，该病是累及周围神经和神经根的免疫介导性疾病，以急性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要特征。

由于该病在临床中误诊率较高，笔者借临床工作中遇到的一个病例分享于各位同道，复习其临床特点和治疗策略，以期帮助神经内科医师在临床上快速做出决策。

患者，男，48岁，主因“四肢无力麻木、言语含糊10天”入院。

患者入院前10天出现四肢无力，手掌、足底麻木冰冷感，言语含糊，饮水呛咳。入院前3天肢体无力加重，伴排尿费力，就诊于我院。

入院前3周有“感冒”病史。

体格检查：生命体征稳定，心肺腹未见明显异常。

• 神志清楚，言语含糊，双侧瞳孔等大等圆，直径4mm，直接、间接对光反射灵敏，双眼外展露白1.5mm，余眼球各向运动正常。

• 双眼闭目不拢，双额纹消失，鼓腮漏气，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。

• 双侧咽反射消失。余脑神经检查无明显异常。

• 双上肢肌力5级，双下肢近端4级，远端5级，四肢朋张力稍低，小脑征及共济运动无异常，双侧肱二头肌腱反射、膝腱反射对称迟钝，余腱反射消失，双侧病理征 （一） 。

• 双下肢膝关节以下痛觉减退，余浅感觉查体大致正常，深感觉正常，颈抵抗，颏胸2横指，双侧凯尔尼格征阳性。

• 甲状腺功能正常。血清钾、CK正常。血RPR、TPPA阴性。

• 血抗核抗体 （ANA） 、双链DNA （ds-DNA） 、抗中性粒细胞胞浆抗体 （ANCA） 、肿瘤标志物阴性。

• 肌电图：四肢运动及感觉神经潜伏期延长，传导速度减慢，F波潜伏期延长。H波消失，提示四肢周围神经病变。

• 头颅MRI平扫及增强：未见明显异常。

治疗经过：入院后给予营养神经激素 （甲泼尼龙80mg qd 静脉滴注） 抗炎等治疗。建议使用人血免疫球蛋白，家属因经济原因拒绝。患者病情逐渐进展，肌无力加重，入院后5天出现呼吸困难、胸闷、心悸，急查血气分析提示Ⅱ型呼吸衰竭，考虑病变累及呼吸肌，予行气管切开术，术后予呼吸机辅助呼吸，予人血免疫球蛋白，400mg/ （kg·d） ，1次/天，静脉滴注，连续5天。

患者病情逐渐好转，恢复自主呼吸，肌力好转出院。

GBS的病因、诊断与治疗

■GBS病因及发病机制：

目前公认本病是一种自身免疫性疾病，常见腹泻和上呼吸道感染，包括：空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。由于病原体 （病毒、细菌） 的某些组分与周围神经髓鞘具有共同或相似的“抗原决定簇”，机体免疫系统发生了错误识别，产生自身免疫性T淋巴细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。

（1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。

（2）对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。

（3）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。

（4）脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。

（5）电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。

包括感染性疾病、恶性肿瘤和神经肌肉接头病变。

（1）对于脑脊液细胞计数增高的患者，应考虑巨细胞病毒或HIV引起的脊髓神经根炎症、横贯性脊髓炎、Lyme病、软脑膜恶性肿瘤或脊髓灰质炎等鉴别诊断。实验室检查也有助于鉴别GBS样症状的病变，如电解质紊乱 （低钾血症） 和维生素B缺乏。

（2）纯运动症状的患者，鉴别诊断应该考虑重症肌无力、多发性肌炎和皮肌炎、脊髓灰质炎、高镁血症、卟啉症、肉毒中毒、铅中毒或有机磷中毒。NCS有助于鉴别多发性神经病、肌病、前角细胞病变 （脊髓灰质炎） 和神经肌肉接头疾病。

（3）当下肢轻瘫或脊髓感觉水平异常患者，考虑为GBS诊断时，应行脊髓MRI和脑脊液检查排除脊髓卡压或横贯性脊髓炎。NCS有助于确诊，脱髓鞘性多发性神经病或临床检查正常的上肢出现神经传导异常，都提示GBS。

（4）MRI对神经根的检查可支持GBS诊断，对存在膀胱或直肠功能障碍的患者，鉴别诊断包括脊髓或马尾卡压、横贯性脊髓炎。

（5）对于肢体无力不对的患者，鉴别诊断应考虑血管炎性神经病、多发性单神经病、Lyme病、白喉、脊髓灰质炎和软脑膜恶性肿瘤。

（1）血浆置换（PE）可去除血浆中致病因子如抗体，推荐有条件者尽早应用。每次血浆交换量为30~50ml/kg在1-2周内进行3-5次。PE感染、心律失常、心功能不全、凝血系列疾病等，其副作用为血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常，使用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症。

（2）人血免疫球蛋白（IVIg）作用机制可能是大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴细胞表面抗原受体结合。推荐有条件者尽早应用。IVIg，400mg/ （kg·d，1次/天） ，静脉滴注，连续3-5天。一般不推荐PE和IVIg联合应用。

（3）糖皮质激素被广泛应用于治疗自身免疫性疾病，然而从以往的研究中并没有发现糖皮质激素治疗GBS肯定有效的证据。目前的结论认为GBS患者不应单独应用糖皮质激素治疗。但在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIg或PE治疗，目前许多医院仍在应用糖皮质激素，尤其在早期或重症患者中使用。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗效还有待于进一步研究。

GBS多数患者可以完全恢复，病死率约3%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压等疾病，故早期诊断与治疗至关重要。

[1]王新高等，《神经内科医嘱速查手册》，化学工业出版社。

[4]刘明生，崔丽英.中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2019解读[J].中华神经科杂志，2019，52（11）.

本文首发 ： 医学界神经病学频道

本文审核：李土明 副主任医师

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