掌跖角化病的患者可以伴有指(趾)甲表面凹凸不平,缺乏光泽,甚或伴有其他先天畸形?

  甲营养不良可以是先天性甲形成不全的结果,也见于后天性甲营养障碍。许多皮肤病如银屑病、恶性斑秃、扁平苔藓、梅毒、麻风、系统性硬皮病、毛囊角化病、掌跖角化病、早老症等,均可伴随甲的营养障碍。全身性疾病如营养缺乏、甲状腺机能低下、中毒等也可引起。其他如外伤、冻疮、烧伤及许多局部因素也可造成。除去病因之后症状可以改善。

  甲营养不良主要有以下几种表现:

  为甲板本身增厚或由甲下角质增生所致。临床常见者有:

  1.厚甲症或称甲肥厚:甲板过度肥厚增生,系由长期慢性刺激,末梢血循环受阻或末梢神经营养不良所致。常见于肢端肥大症、肺心病、局部感染、外伤、某些职业性疾患和慢性脱屑性皮肤病,如银屑病、湿疹、毛发红糠疹、掌跖角化症,或梅毒、麻风、偏瘫、外周性瘀血等。亦有先天性者,称为巨甲症,甲板可比正常增厚数倍。

  2. 钩甲:甲板增厚延长弯曲,呈牛角状或鸟爪状,表面粗糙不平,光泽消失,呈灰褐色,有纵横沟纹,可侵犯一个或数个指(趾)甲,常见于老年人,多见于慢性炎症、湿疹、银屑病、毛发红糠疹、天疱疮、鱼鳞病、红皮病、麻风、脊髓痨、末梢血运障碍、外伤及某些慢性病(如关节炎)或内分泌疾病等。少数亦可为先天遗传性,常伴有掌跖角化及手足多汗症。

  3.甲床角化过度:甲床角质层增厚,致使甲板上举,常与慢性炎症、霉菌感染、营养障碍和职业性外界刺激有关。

  1.甲萎缩:甲板变薄,体积缩小。系由血管病变或神经损伤所致之甲营养不良,多发生于外伤、传染及某些全身性疾病,如内分泌机能紊乱、恶病质、雷诺氏病、先天性表皮松解症等。

  2.软甲:甲板变软而薄白,易于弯曲或碎裂,常和水浸、多汗、化学物质的侵蚀有关。多见于营养不良、慢性胃肠道疾病、内分泌障碍、梅毒、慢性关节炎和长期与碱类、丙酮接触、酗酒,亦有先天发病者,但较少见。

  3.匙状甲:甲板萎缩变薄,中央凹陷,边缘上翻如匙状,质脆易裂。本病可为先天性,多与外胚叶发育不良同时出现。亦可见于后天性营养不良,如贫血,铁、氧、维生素缺乏,梅毒,甲状腺功能低下,慢性胃炎,胃切除,高山病,末梢循环障碍,某些皮肤病如扁平苔藓、黑棘皮病,长期接触某些碱性化合物,如水泥、硫酸等。

  甲板从游离缘向根部呈层状分裂,一般为2~3层或多层,局部变白,易剥离,多与甲外伤、溶媒浸渍和健康状况有关。亦常见于内分泌功能及代谢障碍,如甲状腺机能减退、卵巢机能障碍、糖尿病、维生素缺乏、贫血、类风湿性关节炎,或神经系统疾病。某些皮肤病如硬皮病、毛囊角化病、麻风、先天性梅毒、慢性湿疹、银屑病、扁平苔藓、斑秃等亦可伴发。个别病例可能为遗传性。

  甲板游离缘疏松,甲板与甲床从游离缘向甲根部分离,由根部开始分离者较少。可部分分离呈半月状,亦可全部分离,甲板光滑、坚硬、形状正常。亦有呈灰白色或黄褐色,质地变脆者。有原发性及症状性两种,前者少见,症状性者多见,常因甲母、甲周及甲床炎症所致,可见于外伤、真菌感染、化学药品刺激、湿疹、梅毒、银屑病、甲沟炎、甲下疣、甲下角质增生、先天性表皮松解症、多汗、妊娠、甲状腺机能亢进或低下、雷诺氏病、硬皮症等末梢血液循环不良以及长期接触水、碱性物质或其他化学物质者。

  甲板由甲根开始逐渐与甲床分离而脱落,可伴有甲床瘢痕形成。甲母正常者,可以再生。原因有先天性及后天性。先天性者见于先天性胚叶发育不良及Turner-Kieser综合征。后天性者多与甲母外伤、感染及甲营养障碍有关。常见于放射性皮炎、先天性大疱表皮松解症、雷诺氏病、扁平苔藓、重症剥脱性皮炎、外伤、烫伤、冻伤、溃疡等。

  甲板变薄,质脆失去光泽,易发生纵裂和层状分裂,多见于女性及小儿,冬季加重,除先天性因素与末梢循环障碍、缺氧有关外,亦见于甲状腺机能低下,维生素A、B上缺乏,精氨酸代谢障碍,缺铁性贫血,肺气肿,斑秃,冻疮以及碱性物质长期刺激者。

  甲板上出现针尖大小的陷窝,呈纵行或不规则排列,以甲远端为著,多见于风湿热、银屑病、湿疹、皮炎、真菌感染、斑秃等。亦有特发性而原因不明者。

  常见于拇指,一般对称发生,拇指末节指骨比正常宽短,甲板宽短而平。甲的正常弯曲度消失。女性多见,与遗传因素有关。

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妇产科唐山市第一人民医院三级甲等

问题分析: 你好,目前治疗掌跖脓疱病的方法不多,西药治疗一般选择糖皮质激素类药物外用治疗,还可以看看中医的,辩证调理.祝您健康

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提问人:网友whabbit 发布时间:

简答题官方参考答案 (由简答题聘请的专业题库老师提供的解答)

更多“相对而言,哪个基因突变导致的表皮松解性掌跖角化病的临床表现较轻”相关的问题

女,20岁。因掌跖皮肤出现红斑、增厚18年伴部分末端指(趾)节畸形、溃疡8年余。系统查体未见明显异常。皮肤科检查:手部见弥漫性红斑、增厚伴手指畸形外观,中指伸侧有蜂窝状凹陷。双手拇指关节处见海星状角化。双足跖弥漫性角化增厚并有皲裂、糜烂伴恶臭,角化增厚边缘附黄色厚鳞屑,第一趾和第二趾可见甲变形、甲分离和混浊。组织病理示:表皮明显角化过度,颗粒层、棘层肥厚,表皮突延长,真皮可见少量炎性细胞浸润,皮下脂肪组织大致正常。该病可伴发以下缺陷,除外()

下面关于掌跖角化病的治疗错误的是()。

A. 补骨脂素加紫外线A照射疗法适用于银屑病或湿疹引发的掌跖角化病

B. 局部治疗对副肿瘤性掌跖角化病有效

C. 苯丙氨酸和酪氨酸饮食限制对伴眼皮肤酪氨酸血症的掌跖角化病患者有效

D. 口服1-α,25二羟维生素D3可改善获得性掌跖角化病的症状

E. 对重度和难治的掌跖角化病可以考虑手术治疗

D、少数可累及手足背及肘膝部

E、为X染色体隐性遗传

生产厂房应()的铁箱,以便放置()(抹布和棉纱头等),用过的擦拭材料应另放在废棉纱箱内,定期清除。

以下哪种装配方法可用于创建,模型装配件?()

给予戊巴比妥钠,哪种方法最快出现翻正反射消失().

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病历摘要:男性,21岁,咽部不适3周,浮肿、尿少1周。

3周前咽部不适,轻咳,无发热,自服氟哌酸不好。近1周感双腿发胀,双眼睑浮肿,晨起时明显,同时尿量减少,200~500ml/d,尿色较红。于外院查尿蛋白(++),RBC、WBC不详,血压增高,口服"阿莫仙"、"保肾康"症状无好转来诊。发病以来精神、食欲可,轻度腰酸、乏力,无尿频、尿急、尿痛、关节痛、皮疹、脱发及口腔溃疡,体重3周来增加6kg。既往体健,青霉素过敏,个人、家族史无特殊。

查体:T36.5℃,P80次/分,R18次/分,Bp160/96mmHg,无皮疹,浅淋巴结未触及,眼睑水肿,巩膜无黄染,咽红,扁桃体不大,心肺无异常,腹软,肝脾不大,移动性浊音(-),双肾区无叩痛,双下肢可凹性浮肿。

相对而言,哪个基因突变导致的残毁性掌跖角化病的表型多伴发鱼鳞病()

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