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01.再生障碍性贫血(慢性)严重吗??
慢性再生障碍性贫血 方药 〔党参10、白术10、甘草6、陈皮6、熟地12、肉桂3、补骨脂12、鹿角片6、黄芪15、当归10、巴戟天10、阿胶10(烊化)〕,或另吞服红参粉3、鹿茸粉0.3。...查看完整版>>
02.慢性再生障碍性贫血最有效的治疗
再生障碍性贫血 再障症状: 头晕、心慌、乏力、鼻衄、皮肤有出血点为常见;有的耳鸣、舌衄、眼衄;有的便血、尿血、呕血、上消化道出血、脑出血;有的九窍出血;妇女月经量多、时间长、提前;有的易感冒、易发烧、气短...查看完整版>>
03.什么是“再生障碍性贫血”
病因及简介: 再生障碍性贫血是由多种病因所引起的骨髓造血组织明显减少,导致骨髓造血功能衰竭的综合征。 现在认为本病可能不是一个独立疾病,而是代表一组综合征。 一、原发性发病原因不明...查看完整版>>
04.慢性鼻炎会不会引起贫血
我也有几年了,同病相连,呵呵.我得这个病可能是因为上大学时寝室环境太脏得的.鼻炎是不能根治的,就算是做手术也是会复发的,吃药也基本上不顶用.上次看电视上做广告的说能根治,就买了那个医院几百元中药,看看...查看完整版>>
05.请问慢性胃炎严不严重啊
重视则不严重,不重视则严重。...查看完整版>>
06.慢性肾炎严重嘛?
应该是很严重了慢性肾炎是由急性肾炎转变而来,是一种常见的慢性肾脏疾患,病程持续1年以上.急性肾炎起病急,以浮肿、血尿症状为最多见。慢性肾炎表现各异,有的无明显症状,有的有明显血尿、浮肿、高血压,并有全身...查看完整版>>
07.慢性胃炎严重嘛?
你好;吃点[吗丁林]治疗就好了....查看完整版>>
08.慢性再生障碍性贫血的去哪里治疗?
去那个石家庄平安医院吧,我弟也是在那治疗好的。他们那是主要是中药治疗和那个用中药泡脚。...查看完整版>>
09.纯红细胞再生障碍性贫血可以医治吗?
纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)。是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著,白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少,而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。先天性病因不...查看完整版>>
10.再生障碍性贫血能喝牛奶吗?
可以啊,牛奶主要是含蛋白质,对贫血应该是有好处的...查看完整版>>
来源:药源性疾病信息网
药物所致血液学反应常见,约占药物不良反应(ADR)总数的10%。比例虽不高,但病情多严重,死亡率可高达32.5%,占药物引起相关死亡的40%。
药物引起再生障碍性贫血的发生率较药源性粒细胞/血小板减少症为低。DAA占全部再生障碍性贫血患者的50%~70%。欧洲和美国DAA的发病率为每年百万分之2到5。我国武汉市对119例再生障碍性贫血发病原因的调查结果,继发性再生障碍性贫血98例(占82%),其中DAA
72例,占继发性再生障碍性贫血的73%。DAA病情多严重,急性型病人约有1/3~1/2,可能在一年内因出血和感染而死亡。
多为急性溶血。见于遗传性红细胞酶缺乏和某些血红蛋白分子病。患者红细胞对特定药物或其代谢产物的氧化性应激极为敏感,易至功能损伤,红细胞寿命缩短。人每天约有3%的血红蛋白转变为Met-Hb,持续产生少量活性氧。所以说红细胞是活性氧的最佳发源地,又是活性氧的最佳标靶。以下情况将导致红细胞损伤:
凡能直接或间接影响细胞DNA合成酶系统的药物,均有可能引起红细胞巨幼变:由于细胞DNA复制障碍,细胞核不能正常发育成熟,核分裂受阻,造成核发育晚于胞浆。此种异常不但影响红细胞,也影响粒细胞、巨核细胞及一切更新型细胞,包括消化道黏膜上皮细胞。巨幼细胞性贫血患者的骨髓增生明显活跃,幼稚细胞红系巨幼变,粒系巨型变,巨核细胞核分叶过多;外周血全血细胞减少,贫血为大细胞高色素性,中性粒细胞核分叶过多;常伴有消化道症状及黄疸。
骨髓每天生成约1011个中性粒细胞,其分化成熟受多种因素调节,如造血生长因子、黏附分子、白介素等。根据细胞动力学,中性粒细胞在骨髓中可分为干细胞池(多能造血干细胞→粒系祖细胞)、分裂池(原粒细胞→中幼粒细胞)、成熟储存池(晚幼粒细胞→分叶核,其数量约为血液中的8~10倍)。外周血中约1/2在循环池、1/2在小血管壁的边缘池,互相交换。中性粒细胞在外周血仅生存6~7个小时即进入组织或炎症部位。
许多药物可通过几种途径改变血管壁的通透性引起紫癜。如通过免疫机制,产生特异性抗血管抗体或免疫复合物,或通过对血管壁的直接损伤等。表现为四肢瘀点或瘀斑,罕见其他部位出血。停药后,紫癜大多很快消退,但应避免再用此种药物。 |
除非你学过医,懂医,再或者你搜索了很多关于再生障碍性贫血相关诊断的文章以及权威资料,否则有点像是武断的那个意思了。就像是有的人有时会出现牙龈出血,但是这并不能说明就是再障,也可能是上火导致的,吃点降火药就好了,还可能是牙周炎,吃点消炎药就行了。虽然再障患者是存在三系减少,其中一种就是血小板减少,血小板我们以前讲过,是一种出血的指标,血常规中血小板数值高了或者低了都会有出血症状的(对一般大多数的患者来说吧),下面是我把再生障碍性贫血这个疾病的诊断以及病友投稿的相关问题罗列出来,以供大家查阅。
再生障碍性贫血作为一种难以治疗的疾病,不仅治疗过程复杂,确诊过程也是相当复杂的。先说说这个再障,生活中有好多人失去性命了就是因为他,据不完全统计,死亡率较高的是SAA-II,也就是先确诊了慢性再障之后,由于很多原因(患者没有当回事居多)病情恶化了,发展成为急性再障,这个时候的急性再障是SAA-II,如果一开始就直接确诊的是急性再障,没有慢性再障的过程,那么则是SAA-I。小编这么说,大家是不是更容易懂一些。
说说再障的临床表现,症状主要为牙龈出血,口腔溃疡,诱发原因也有很多,比如一个普普通通的小感冒,表现时间挺长的是呼吸道感染,所以如果你不幸得了再障,一定要记得戴口罩,天气热也要戴,你就当疫情持续,反正这次疫情给我启发很多,戴上口罩可以预防若干种疾病。这些再生障碍性贫血的症状都可引起高热症状,全身感染严重时还可引起败血症(有人问败血症是个啥,它就是各种致病菌侵入血液循环,并在血中生长繁殖,产生毒素而发生的急性全身性感染的一种免疫类疾病,得了这病需要看感染科,一般北京的血液科不给看,主要是方便患者做安全防护,感染科都是防护很到位的科室。败血症临床表现一般为急性起病、寒战、高热、呼吸急促、心动过速,以及皮疹、关节肿痛、肝脾肿大和精神、神志改变等,严重者可出现急性器官功能障碍,称之为重型败血症),说回再障,除贫血、出血、感染等征象外,严重的再生障碍性贫血患者可心脏扩大,心尖区可听到收缩期吹风样杂音。
在医学临床上再生障碍性贫血的症状主要就是出血最为常见,早期再生障碍性贫血的发病主要以皮肤黏膜出血为主,一旦病情恶化,就有可能发生颅内出血,临床上也有过因出血而导致死亡的病例。所以在此提醒广大再生障碍性贫血的患者,一旦出现身体不适,请及早到医院进行检查治疗,以免情况恶化。影响身体健康。
上面我们提到这个再障不仅病情复杂,治疗复杂,方案多样化,就连确诊也是挺复杂的,有的患者做了好几次骨穿,当地医生呢,就是不能给下确诊书,这是为什么?这种疾病诊断的一个重要标准呢,就是骨髓活跃程度,骨髓活跃程度主要是采用骨髓穿刺、骨髓活检等手段来检测和判断的,所以一次骨穿并不能确诊,需要多次检查才能确诊,骨穿确实挺麻烦,不像做一个血常规来的方便,但是临床医学是严谨的,这个时候我们就需要有耐心,配合医生做骨穿检查,万一最后你不是再障,是不是还有那么一丢丢高兴。还有一些病人是小孩,一次骨穿就让家长们很心疼,而且每次检查花费也不少,往往有很多患者或家属不理解,为什么医生要让做多次骨穿呢?一次不可以吗?这个同样道理,大人小孩都一样,需要看骨髓增生的活跃程度,所以有时候需要两次或两次以上。
按照一位主任医师的科普文章说的,我们借用这个例子,把人体的骨髓液比作一条河流,骨髓中造血干细胞数量就是这条河里的鱼,那该如何确定这条河有多少鱼呢,如果把所有的鱼都捞出来一条一条数,这显然是不行的,先不说要浪费多少财力,就是这样大规模捕捞也很容易会破坏掉这条河的生态系统,得不偿失。
这时候就要用到了咱们高中时候学的统计学了:抽样调查,以小看大。大家都知道,抽样调查的时候,样本很重要,这个样本一定要具有代表性、广泛性,否则统计出来的数据就不真实。因此咱们就不能只通过一次捕捞来判断,而是需要多次捕捞、多地点捕捞,从而评估出这条河流里有多少鱼。同理,骨髓中的造血干细胞有多少也需要多次、多部位不同层面骨穿才能科学有效地判断,判断患者是否患有该类疾病或疾病的严重程度,防止出现“抽样误差”,保证“样本”的准确性,通过这个例子,相信你应该理解临床医学是多么科学严谨了,不再去想着多么的复杂了吧,毕竟是为了确诊患者病情,最终为患者定后续治疗方案做准备的。
再障这种疾病的诊断不仅需要参考骨穿结果、骨髓活检,同时也要结合患者的临床表现、血象情况等一起判断才能得出准确的结论,这也是临床医学的科学严谨,毋庸置疑。而临床表现、血象结果不仅仅受骨髓活跃程度影响,真菌感染、饮食等其他因素也有可能影响,所以骨髓检查作为重要指标更不能出现误差了。因此不论诊断标准更改多少次,多部位、不同层次的骨髓穿刺(包括胸骨)检查都是必要的,只有这样才能保证这些数据的准确,为医生提供可靠的依据。
有很多血液病患者投稿提问,说做骨穿疼,那肯定会有伤害吧,其实大家不要太过惧怕骨穿,担心骨穿对人体会造成危害。拒绝骨穿的患者往往担心有危害,也有一些人说,我怕抽出去的骨髓太多,人体自身供应不上。事实上,人体骨髓量与体重等因素相关,成年人骨髓量一般为3kg左右,人体的骨髓液有2600ml,而每次抽取的骨髓液也就0.1ml~0.2ml,这点量对身体是完全没有影响的,而且人体骨髓还是可以再生的,并不会出现大家担心的这种情况,说什么伤元气,有损气血,回头多补补,其实没必要,大可不必,正常人一样生活吃饭就可以的。
找到一点权威资料,给大家看一下,这也算是诊断共识了:
1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症,骨髓增生异常综合征,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等。
5.一般抗贫血药物治疗无效
(1)急性再障(AAA),亦称重型再障I型(SAA-I):
①临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。
②血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下3项中之2项:
A.多部位增生减低:三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃须有淋巴细胞增多。
B.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
(2)慢性再障(CAA):
①临床表现:发病慢,贫血,感染,出血较轻。
②血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞,白细胞,中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
A.三系或二系减少:至少一个部位增生减低,如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少。
B.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。
(3)慢性再障(CAA)病程中如病情出现恶化,那么该病情的临床表现,血象及骨髓象与急性再障相同,称重型再障II型(SAA-II)。
目前国外沿用Camitta(1976)提出的重型再障(SAA)诊断标准:外周血中性粒细胞<0.5*10^9/L,血小板<20x10^9/L,贫血及网织红细胞<1%,具备上述3项中之2项,并有骨髓增生重度减低(<正常的25%),或增生减低(为正常>70%,即可诊断为SAA:未达到上述标准者为轻型再障(MAA);近年来,不少学者将粒细胞<0.2x10^9/L的SAA定为极重型再障(VSAA)。
典型病例诊断并无困难,可根据临床兼有贫血,出血,感染表现,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低并除外其他引起全血细胞减少的疾病,即可确定诊断,对少数不典型病例,可借助于观察病态造血,骨髓活检,造血祖细胞培养,溶血试验,染色体,癌基因,核素骨髓扫描(核素骨扫描是通过放射性核素检测骨组织的形态或代谢异常。骨扫描是骨骼检查的重要手段,这种情况的检查主要有全身骨显像,局部骨平面显像,骨三相显像,骨断层显像,以及骨骼pet-ct检查显像。检查方法是先注射放射性物质骨显像剂,等骨骼充分吸收后,再用探测性放射性的显像仪器,进行探测全身骨骼放射性分布情况。骨扫描比X线检查发现的病灶要早。缺点是这种检查存在一定的核辐射)等检查加以鉴别。
第一个是阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH):与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难,但本病出血,感染均较少,较轻,网织红细胞绝对值大于正常,骨髓多增生活跃,幼红细胞增生较明显,含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性,酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性,红细胞微量补体敏感试验(mCLST),CD55,CD59等可检出PNH红细胞,N一ALP减少,血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。
第二个是骨髓增生异常综合征(MDS):与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难,但本病以病态造血为特征,外周血常显示红细胞大小不均,易见巨大红细胞及有核红细胞,单核细胞增多,可见幼稚粒细胞和畸形血小板,骨髓增生多活跃,有二系或三系病态造血,巨幼样及多核红细胞较常见,中幼粒增多,核浆发育不平衡,可见核异常或分叶过多,巨核细胞不少,组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性,环状铁粒幼细胞增多,小巨核酶标阳性,进一步可依据骨髓活检,白血病祖细胞培养(CFU一L),染色体,癌基因等检查加以鉴别。
第三个是急性造血功能停滞(急性再障危象):常由感染和药物引起,儿童与营养不良有关起病多伴高热,贫血重,进展快,多误诊为急性再障,下列特点有助于鉴别:
①贫血重,网织红细胞可为0,伴粒细胞减少,但血小板减少多不明显,出血较轻。
②骨髓增生多活跃,多增生活跃或明显活跃,但也有的减低,二系或三系减少,幼红细胞严重减少或消失,粒红比增大,以出现巨大原红为特征,胞体呈圆形或椭圆形,20~50μm,有少量灰蓝色胞浆内含蓝色颗粒,片尾可见巨大原始红细胞,粒系由于幼红细胞严重减少,而呈相对性增多,可见核左移、中毒颗粒核空泡变性,巨核系大致正常。
③病情有自限性,不需特殊治疗,2~6周可恢复。
④血清铜显著增高,红细胞铜减低。
第四个是骨髓纤维化(MF):慢性病例常有脾大,外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞,骨髓穿刺多次干抽,骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。
第五个是急性白血病(AL):特别是低增生性AL可呈慢性过程,肝,脾,淋巴结肿大,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低,易与再障混淆,应仔细观察血象及多部位骨髓象,可发现原始粒,单,或原始淋巴细胞明显增多,骨髓活检也有助于明确诊断。
第六个是恶性组织细胞病(MH):常伴有非感染性高热,进行性衰竭,肝,脾,淋巴结肿大,黄疸,出血较重,外周血全血细胞明显减少,可见异常组织细胞,多部位骨髓检查可找到异常组织细胞,常有吞噬现象。
第七个重点区分,有一种是纯红细胞再生障碍性贫血,它具有溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞,可呈全血细胞减少,起病急,有明确诱因,去除后可自行缓解,后者骨髓象中可出现巨原红细胞,慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少,需注意和慢性再障作鉴别。
其他类别的比较容易区分,像巨幼细胞贫血,骨髓转移癌,肾性贫血,脾功能亢进等。
系统性的诊断再生障碍性贫血,一般流程是:
首先需要大家知道再生障碍性贫血患者的外周静脉血全血细胞计数会发现全血细胞减少,还会包括白细胞系统、红细胞系统和血小板系统,此时人们的细胞计数均降至正常值以下,其中白细胞系统中粒细胞降低最明显,更会出现淋巴细胞比例升高的现象;所以说具备这些情况的人就是患上了此病。
此方式对诊断再生障碍性贫血有很重要的意义,若因骨髓增生低下、细胞数少就难以获得足够的中期分裂象细胞,此时就可以可以采用FISH。目前推荐的FISH套餐是5q31、CEP7、7q31、CEP8、20q、CEPY和p53;但是2008年WHO的再生障碍性贫血诊断分型标准中认为,单有一Y,+8或20q一者的难治性血细胞减少者,若无明确病态造血,就不能依遗传学异常而诊断为再生障碍性贫血。
检查血象主要是查看全血细胞有无明显的减少迹象,因为再生障碍性贫血疾病的主要病理表现是红细胞、粒细胞和血小板均有不同程度的减少,一旦发现人们存在这些情况就可以确定人们的病情而进行准确及时的治疗。
检查人们的骨髓主要是观察人们的造血微环境以及组织有关减少迹象,最主要的就是以脂肪组织其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的间质中情况,从而才可以对患者进行科学准确的治疗。
28例成人SAA患者接受治疗,所有患者均符合SAA诊断标准,其中男性20例,女性8例。10例患者为急性再障(SAA一I型),18例患者为慢性再障急变(SAA-II型)。
患者移植前大多接受过包括环孢素A(CsA)在内的多种治疗无效。
供受者HLA配型全相合23例,1~2个基因型位点不合5例(均为非血缘供者)。所有患者均顺利获得造血功能重建,中性粒细胞绝对值(ANC)>0.5x10^9/L和血小板计数(BPC)>20x10^9/L;
23例患者为完全供体型植入(82.14%),5例为嵌合状态植入(17.86%),其中2例,患者予冻存外周血单个核细胞输注1~3次后转为完全供体型植入:另3例患者移植后2~4月出现血象逐渐下降,STR显示移植排斥,其中1例再次行同一供体移植后逐渐恢复造血,另2例经CsA联合细胞因子等支持治疗,血象、骨髓象正常,为自身造血功能恢复。
这一研究表明,异基因外周血干细胞移植能够有效治疗SAA,患者长期生存率高,只处理得当,移植相关并发症并不多。有3例患者移植前合并严重感染,多方治疗无效,经过紧急移植后控制了感染,挽救了生命,说明严重感染并非绝对禁忌症,紧急移植可能是挽救其生命的必要手段,还有一个值得思考的问题是全相合与半相合的区别。
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对了,关于,再障有不明白的,可以私信我,我们会应邀到一些临床医学方面丰富的老师帮助大家解答问题。
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