ataxiasIA),是一组以共济运动障碍为突絀表现的慢性进行性中枢神经系统变性性疾病病变主要累及脊髓后索及侧索,小脑及其传人和传出纤维脑干橄榄核以及其他有关神经核团。其次累及基底核、丘脑、丘脑下部、大脑皮质等中枢神经结构亦有不同程度的周围神经和自主神经受累。临床上除表现为共济失調、辨距障碍、尺度障碍之外大多同时伴有其他感觉和运动功能障碍的表现,其中许多患者有明显的家族遗传史根据其受累部位及临床表现,大体分为脊髓型、小脑型和脊髓小脑型三大类其发病率各型间差异颇大。
目前本病尚无特效治疗方法轻症患者可予支持疗法,并进行相应功能锻炼以改善临床症状。严重畸形者可进行手术矫正治疗但任何疗法均不能阻止病情进展。
1.有助于减轻共济失调症狀的药物
(1)溴吡斯的明(吡啶斯的明):每次30~60mg每天3次口服。
(2)新斯的明:每次7.5~15mg每天3次口服。
2.脑、脊髓功能改善剂
含有神经生长因子和鉮经营养因子的生物制剂(包括部分动物血清及动物胚胎脑组织蛋白水解物制剂)
3.维生素、酶类和生化制剂
呋喃硫胺:每次50mg,每天3次
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