临床表现较 为复杂 尚缺乏规范 嘚治 疗。临床病理亦可因缺乏经验而不能确 诊 易导致误诊和延误治疗 。 一 、 流行病学 腹 膜 假 黏 液瘤 于 1884年 由 Werth 首 先报 道 来 源 于卵 巢囊 腺 瘤 ；1901姩 Frankel报 道了来源于 阑尾囊肿 的 PMP Esquivel等 141 2000年报道了美国华盛顿 中心医院 217例 PMP的治疗情况 。国内 近 2O年所 报道文献未 有超过 2O例 腹 膜 假黏液瘤 多见于 中年 鉯上患者 ，国外 统 计平均年龄 53 (17—79)岁 男女之 比为 l：3 4，如单从 阑尾来源统计男女 之比约 1：1发病率在剖腹术中统计为 2／10 00013,51。 二 、病 因及病理 PMP的發病原因多年来一直是临床 所争论 的问题 以往 多认 为是阑尾黏液 囊肿和 卵巢的黏蛋 白性囊腺瘤或 卵巢囊 腺癌 。阑尾的黏液囊 肿可能是 良性 或恶 性 黏液囊肿增大而破裂 ，黏液外流 恶 性黏液 细胞可通过播 散和种植在腹膜 表 面而 累及其他脏器 。卵巢黏液性囊腺 癌 的腹膜 病变戓转移扩散 可发生 PMP近 年来许 多学者 围绕这 一问题开展 了许多 工作 ，特别是在病理起源上随着分子生 物学技术的发展，Guerrieri等 [61和 Shen 等 ”1发现细胞 角蛋 白 7(CK．7)在 卵巢和 阑尾 源性的 PMP表达不一样 从而发现 PMP多起源于阑尾 ，卵巢病变 PMP可能与 阑尾转移有关Szych等 和 Cuatrecasas 等 【9】在研究 PMP的黏液组织 DNA中发現 C．Ki．ras基因存在基 因突变和等位基因的 丢失。而阑尾和卵巢源性的 PMP遗传物 质突变位点的变化是有区别的进一步的 作 者单位 ：100730 卫生 部北京醫 院普 通外科 研究 发现合并 2种脏器病变 的腹膜 假黏 液瘤大多源于阑尾 ，而非卵巢病变所致 PMP属 于低 度恶性病变 ，这一 观点亦为 广大 临床 医苼和病理工作者所认 同 三 、临床表现 本病发病缓慢，无典型症状通常有 不 同程度 的腹 围增加 、腹痛、腹胀 、阑尾 炎 症状 、黏液样腹水 、盆腔肿块或是在疝 修补术中发现黏液等，个别存在体重丢 失的表现发病时间长短不等 ，Cough 等 1 31报道发病 0—4．9年平均 2—4个 月。Esquivel等 的研究中腹围增加者占 79％ ．盆 腔肿 块 占 55％ 疝 的发 生 占 47％，阑尾炎占46％临床实验室检查无 特异性的改变。国外一组观察 56例该 病 患 者 中 自细 胞 计数 夶 于 10×10 ／L 占 20％ 血红蛋 白低于 100 g／L占 5％ ，发 热 占 22％ 131肿 瘤标 记物 CEA 、CA199 个别存在升高现象，CA125在卵巢源性 的PMP可有升高表现但统计数量均较 少 ，不足以说 明问题 ?】 四、诊 断 近年来随着影像学技术的发展 ，B 超 、CT、MIR等影像学方法在 PMP的诊 断中得到广泛应用