帕金森病（PD）是朂常见的神经退行性疾病之一。流行病学显示患病率为15～328/10万人口，＞55岁人群约1%；发病率为10～21/10万人口/年PD病因及发病机制尚未明确，可能與社会因素、药物因素、患者因素等有关PD病理改变为：中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失，黑质色素变淡及出现路易小体Tretiakoff（1919）发現黑质神经元减少≥50%时产生PD临床表现。PD神经生化改变为：中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺（DA）减少（DA减少≥70%时产生PD临床表现），而黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱（ACH）作用相对亢进DA与ACH平衡失调。

病因及发病机制尚未明确可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。

运动过缓、肌强直、静止性震颤、姿势步态异常

认知/精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍。　

CT、MRI可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等PET和SPECT检查可显示多巴胺代谢异常。

UK脑库诊断标准、中国诊断标准、日本诊断标准、歐盟诊断标准等

英国脑库PD诊断标准：

运动迟缓（随意运动↓，进行性言语和重复动作幅度变小）至少符合下列表现之一：①肌强直；②4～6Hz静止性震颤；③姿势不稳（并非由视觉、前庭功能、小脑或本体觉障碍引起）。

①单侧起病；②存在静止性震颤；③进行性病程；④症状长期不对称起病一侧症状最明显；⑤L-dopa反应良好（70%～100%）；⑥L-dopa诱导的舞蹈症；⑦对L-dopa有反应持续5年或以上；⑧临床病程10年以上。

①反复卒Φ史帕金森样症状阶梯性加重；②反复头部外伤史；③明确脑炎病史；④症状出现是有镇静药物治疗史；⑤症状持续缓解；⑥3年后仍表現为严格单侧症状；⑦核上性麻痹；⑧小脑症状；⑨早期严重的自主神经功能障碍；⑩早期严重的痴呆、记忆、语言和行为异常；?Babinski征阳性；?CT检查发现有小脑肿瘤或交通性脑积水；?大剂量L-dopa治疗无反应（排除吸收不良）；?MPTP接触史。

常见的病因有以下几种：中毒、感染、藥物、脑血管病等　　

多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）、皮层基底节变性（CBGD）、路易体痴呆（DLB）等。①多系统萎缩（MSA）：临床表现肌强直和运动迟缓而震颤不明显可伴随小脑受损征和自主神经受损征，对左旋多巴制剂反应较差神经病理见壳核、苍白球、尾状核、黑质及蓝斑明显的神经细胞脱失、变性和神经胶质细胞增生，神经胶质细胞胞浆内可发现嗜银包涵体②进行性核上性麻痹（PSP）：轴性、对称性帕金森病样表现，早期出现姿势不稳向后倾倒震颤少见（10%～15%）。特征性的垂直性凝视麻痹表现为眼球共同上视或下视麻痹。左旋多巴制剂治疗反差应头部MRI可表现有“蜂鸟征”。③皮质基底节变性（CBGD）：可有姿势性或动作性震颤、肌僵直对左旋多巴制剂反應差，失用异己手征，皮层性感觉障碍部分有认知障碍，晚期可轻度痴呆④路易体痴呆（LBD）：痴呆较重，发病早于帕金森病样表现也可在PD发病后一年内发生痴呆。早期出现视幻觉、妄想、谵妄波动性认知障碍，觉醒和注意力变化病理：大脑皮质和脑干神经元胞質内可见Lewy小体和苍白体。　　

3.变性（遗传）性帕金森综合征

①亨廷顿病（HD）；②肝豆状核变性（WD）：肝损害角膜K-F环，血清铜、铜蓝蛋白減低；③苍白球黑质红核色素变性（HSD：MRI检查T2WI示双苍白球外侧低信号内侧有小的高信号，称为“虎眼征”骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的Giemsa-Wright染色中可找到海蓝色组织细胞；④原发性基底节钙化。

是震颤相关疾病中最常见的一种与震颤为主要症状的帕金森病病人早期难以鑒别。原发性震颤发病较早有阳性家族史，为常染色体显性遗传震颤的特点为姿势性或动作性，频率为4～8Hz幅度较小，通常在运动和緊张时加重饮酒可减轻症状。可波及到头部服普奈洛尔有效。无肌强直和运动迟缓等症状

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