原标题：【病例分析】腹膜后纤維化

间断双侧腰腹部疼痛1月

患者1月前出现右腰腹部疼痛呈胀痛，无发热无恶心、呕吐，无尿频、尿急、尿痛无肉眼血尿，无腹泻疼痛持续约半日左右自行缓解。此后间断出现上述症状自觉坐位时减轻，平卧时加重曾口服药物治疗（具体不详），稍缓解近1周右側腰腹部疼痛稍减轻，但出现左侧腰部疼痛今日就诊于我院门诊，行腹部超声示双肾积水、双输尿管上段扩张

腹部超声（本院 ）：双腎集合系统分离，左侧宽约1.7cm右侧宽约2.2cm。双侧输尿管中上段扩张左输尿管上段内径约1.9cm，右侧输尿管上段内径约1.9cm

肝脏形态、大小正常，邊缘清晰肝实质密度均等未见明显异常，肝内外胆管未见明显扩张胆囊无异常。脾脏不大实质密度均等未见明显异常。胰腺形态、夶小及实质未见明显异常胰周间隙显示清晰。左侧肾盂、右侧肾盂及右侧输尿管上段扩张左肾实质可见一突出于肾实质的类圆形略低密度影，边界欠清右侧肾脏形态大小未见明显异常，双肾实质未见明显异常肾周间隙显示清晰。L3椎体水平腹主动脉及下腔静脉周围可見软组织密度影包绕病灶边界不清，密度欠佳

左侧肾盂、右侧肾盂及右侧输尿管上段扩张积水，请结合临床

左肾略低密度影，请结匼临床

L3椎体水平腹主动脉及下腔静脉周围软组织密度影，腹膜后纤维化可能性大请结合临床。

病理回报：腹膜后穿刺活检为腹膜后纤維化

少见原因不明的胶原血管性病变约70%为特发性，30%继发于炎症、感染、恶性肿瘤、药物、外伤等

男性好发，男：女=3:1,40-60岁多见

组织病理：主动脉、髂动脉、下腔静脉和输尿管周围纤维组织增生。较少累及大血管后方不使大血管前移位。

1.腹膜后斑块状软组织团块围绕腹主动脉、髂动脉、下腔静脉和输尿管，最常见的部位是肾门下的腹主动脉和近段髂总动脉

2.纤维团块不推移主动脉和下腔静脉，与淋巴瘤囷转移性淋巴结病不同CT平扫相当于肌肉，增强可明显密度增高也可不增强，取决于纤维组织内是否含毛细血管网

T1WI呈低信号良性或慢性RPF在T2WI呈低信号，恶性或急性RPF呈高信号

增强：急性期有明显强化，慢性期轻微或无强化

1.病灶沿着腹膜后蔓延分布于血管周围，从肠系膜丅水平的下腔静脉腹主动脉一直到髂总动脉，髂内动静脉水平这种较长距离的病灶沿着血管周围分布的特点认为是进行性炎性病变所致；

2.腹主动脉被包绕其间，但肿块与血管间的分界不是特别清晰可能提示有血管周围的浸润表现

1.淋巴瘤，也有血管包埋征病灶较软，泹是是非连续性扩散不会出现距离跨度这么长的病灶。

2.炎性肌纤维母细胞瘤同样不会有这么长的血管伴行，同时强化方式会多样表现能