1.皮质类固醇激素是首选治疗。由于本病患者多为老年人，且疾病过程相对良好，皮质类固醇激素剂量低于寻常性天疱疮。一般为泼尼松40～80mg/d或等量的其他皮质类固醇激素，如甲泼尼龙等，病情控制后逐渐减量。2.免疫抑制剂可用硫唑嘌呤100～150mg/d或甲氨蝶呤25～50mg静脉每周1次，可与皮质激素联合或单独使用。3.磺胺吡啶3.0～6.0g/d，氨苯砜50～150mg/d，亦有一定疗效。极少数病例用四环素500mg3次/d，联合尼克胺500mg3次/d。亦有一定疗效。4.对于皮质激素和免疫抑制剂引起患者免疫抑制导致的继发细菌和真菌感染应保持高度警惕。

      天疱疮（pemphigus）是皮肤科较为常见的获得性表皮内大疱病，是一组较严重的慢性、复发性大疱性皮肤黏膜疾病。现已证实本病为一种自身免疫性疾病。应用皮质类固醇激素治疗，可使天疱疮预后大为改观。近年来皮质类固醇激素与免疫抑制剂联合应用以及在此基础上与血浆置换疗法，大剂量免疫球蛋白静脉滴注联合应用，使天疱疮得到有效控制，甚至长期缓解，使天疱疮的治愈成为可能。　　1皮质类固醇激素　　皮质类固醇激素是目前治疗天疱疮的首选药物。治疗天疱疮早期制定的大剂量服用皮质类固醇激素的方案，虽然能控制皮疹，但长期服药的结果也带来一系列不良反应。因此，仔细精确地确定首选剂量、控制量和维持量亦非常重要。一般根据皮损范围黏膜损害程度、水疱的多少、天疱疮抗体滴度以及天疱疮的种类来选择剂量。用量原则为早期治疗，足量控制，规则减量，掌握最小维持量［1～4］。若本病非抵抗治疗，则皮质类固醇激素的用量小，预后好［5］。常用药物有强的松、强的松龙、地塞米松等。以强的松计算，初治剂量为80～120mg/d，控制量40～60mg/d，维持量10～20mg/d。甲基强的松龙毒副作用小，抗感染作用强，能较快控制病情、缩短大剂量用药时间。目前尚有使用甲基泼尼松龙冲击法治疗重症天疱疮［6］。每日予强的松龙1.0g或地塞米松150mg，连用3～5天后给强的松40～60mg/d维持。1个月后再行第二次冲击。其目的是力求短时间内抑制免疫，迅速奏效。并可快速减量，从而减轻激素毒副作用。如冲击后治疗效果不佳或减药后有新疹发生，则每周1次重复冲击。皮质类固醇激素治疗天疱疮应维持较长时间，绝不能迅速大剂量递减药量，更不能视“病情已经好转”而停药。在撤减激素时出现症状反跳可加得宝松1ml肌注［7］，病情控制后再次缓撤激素。　　目前对天疱疮的治疗可选用不同的药物，然而皮质类固醇激素仍是治疗天疱疮最有效的药物，应用及时得当可使天疱疮死亡率明显下降［8］。但如何合理使用、如何减少和预防不良反应的发生仍是临床医生亟须探讨的问题。　　2免疫抑制剂　　2.1单用早期皮损局限不扩展时，可单独使用。可酌情选用环磷酰胺（CTX）、甲氨蝶呤（MTX）、硫唑嘌呤（AZA）、环孢菌素A（CylA)等其中的一种。免疫抑制剂起效常较慢。环孢菌素A较其他药物毒副作用小，用量4～6mg/（kg·d），每日顿服或分两次口服，约经4～5周后基本痊愈［9］。　　2.2与皮质类固醇激素联合应用主要用于单用激素不能控制病情或有高血压、糖尿病等不能大剂量应用激素的患者。联合疗法优于单用免疫抑制剂，因其既可提高疗效又可缩短治疗时间，更早、更快地降低激素的控制量和维持量，减少二者的毒副作用；CTX与激素合用时，激素初量为强的松80～120mg/d，同时口服CTX100mg/d。如应用大剂量皮质类固醇激素与CTX等未控制病情，则采用激素与CylA合用，症状能缓解甚至痊愈［10～13］。CylA为非细胞毒性免疫抑制剂，选择作用于T淋巴细胞亚群，干扰IL-2的释放，阻止由抗原激活的辅助性和细胞毒性T淋巴细胞DNA合成，进而抑制天疱疮抗体的形成，不干扰骨髓吞噬细胞的生长和成熟以及周围血中吞噬细胞的功能，治疗中未见严重的不良反应。免疫抑制剂常在应用半个月～1个月后，达到一定累积量时出现疗效。病情控制后，一般先减激素量以后再减免疫抑制剂至维持量。长期连续使用免疫抑制剂者，可以将几种免疫抑制剂交替使用以减少其毒副作用。　　2.3联合冲击疗法（1）CTX每周冲击疗法联合皮质类固醇激素的治疗方法［14］：激素用量80～120mg/d。CTX首次应用0.4g，2h内静滴完。观察无异常反应后，每周给予CTX600mg静滴1次。至无新水疱出现、原糜烂面结痂后减量或停用。CTX具有抑制B细胞的功能，能减少抗体的产生。（2）MTX每周冲击疗法联合皮质类固醇激素的治疗方法：激素用量80～120mg/d。MTX首次应用10mg，2h静滴完。观察无异常反应后，每周给予MTX15～20mg静滴1次。至无新水疱出现、原糜烂面结痂后减量或停用。MTX具有抑制T细胞的功能。MTX对肝脏的损害较大，常见血清转氨酶升高、反应性肝炎及肝硬化，肝损害的程度与接受该药的时间有密切关系。（3）冲击疗法的改良（DCP）：地塞米松100mg/d连用3天，同时于第1天加用CTX500mg静滴；可用于常规类固醇激素与免疫抑制剂同时并用不能控制病情的天疱疮［15］。联合冲击疗法具有起效快，控制病情迅速，激素用量较少，时间缩短，激素不良反应发生较少的优点。　　3免疫球蛋白（IVIG）静脉滴注治疗［2，15～18］　　是近年来应用于临床的新疗法，可迅速控制病情，毒副作用小，但价格较贵。适用于对常规皮质类固醇激素与免疫抑制剂难以控制的病情且出现严重不良反应的患者。加用免疫球蛋白200～400mg/（kg·d）连用3～5天，或1000mg/（kg·d）连用2天，多可使原来抵抗治疗的皮损迅速改善，皮质类固醇激素的用量得以迅速递减，减轻皮质类固醇激素的毒副作用。目前免疫球蛋白已成为治疗重症天疱疮的有效手段之一。　　免疫球蛋白治疗天疱疮的机制可能与以下因素有关。免疫球蛋白中的抗独特型抗体具有直接与自身免疫抗体结合的功能，从而有效地中和致病抗体，使自身抗体的清除过程加快；与循环免疫复合物结合形成不溶性的复合物，被网状内皮系统清除；与特异性B细胞受体结合，使受体功能下调，抗体合成减少［18］。免疫球蛋白的不良反应多为一过性头晕、恶心、低热、多汗、肌痛等，与流感综合征相似。减慢滴速和停止输入后，上述症状可迅速消失。　　4血浆置换疗法　　4.1单用适用于病情严重、天疱疮抗体滴度高、抵抗药物治疗的患者。每周1～2次，每次交换量500～1000ml。一般总量在5000ml以上即可控制病情［15，18，19］，通常与皮质激素合用。　　4.2与免疫抑制剂及皮质类固醇激素合用血浆置换疗法虽然能直接清除天疱疮的循环抗体，短期疗效十分显著，但同时由于机体免疫网络中的反馈机制，将使循环抗体于血浆置换之后迅速回升，甚至超过治疗前的水平，因此血浆置换疗法必须配合强有力的免疫抑制剂以抑制新抗体的产生［15］。口服强的松70～240mg/d，硫唑嘌呤50～150mg/d，同时行血浆置换疗法每周3次，病情迅速得到控制，3周内抗体滴度下降83%，激素用量得以迅速递减。血浆置换法与激素等药物联合治疗，可以说是最好的治疗方案［18］。　　5抗生素应用　　天疱疮患者由于皮肤屏障功能受损，大量蛋白质丢失，又有较大量长期使用激素的治疗史，故易致细菌感染，而感染以及蛋白质丢失又可使病情加重，激素治疗不敏感等。因此预防和控制感染非常重要。当有继发感染时，可选用足量敏感的抗生素治疗。在细菌培养及药敏结果未出来之前，可选用广谱抗生素。另外当皮质类固醇激素效果不理想时也可以选用抗生素治疗，有时效果满意［20］。　　6金制剂　　常用于皮质激素减量后，亦可取代免疫抑制剂，特别是黏膜损害，经久不愈者可试用金制剂。常用硫代苹果酸金钠，每周肌肉注射1次，第一次10mg，第二次25mg，以后每周50mg，直至皮损控制、天疱疮抗体滴度下降。如合并应用皮质类固醇激素患者，宜先减少激素用量，然后以金制剂维持治疗，第3～4周肌肉注射50mg，总量＜1000mg［18，21］，一般是在金剂量达到300mg以上时出现疗效。口服剂型，如金诺芬，毒副作用较注射剂型少、轻［15］。　　7氨苯砜［22，23］　　对疱疹样天疱疮患者疗效较好，用皮质类固醇激素同时加服氨苯砜100～150mg/d，病情控制后，逐渐减量，停用激素，给予氨苯砜100mg/d维持。其作用机制是稳定溶酶体膜，抑制天疱疮抗体的形成。　　8雷公藤制剂［24］　　具有较强的抗感染及免疫抑制作用，有类激素作用，且停药后无反跳。开始可大量，每次20mg，每日3～4次，病情控制后逐渐减量。其作用机制可能是抑制T、B淋巴细胞增殖和抑制B细胞产生自身抗体。　　9其他疗法　　9.1体外光化学疗法［19］指口服补骨脂素0.6mg/kg，2h后取富含白细胞血液接受长波紫外线照射，然后回输体内。　　9.2前列腺素E2予以前列腺素E250mg，每日2次，1周后症状明显减轻。　　9.3蛋白水解酶抑制剂［19，21］角质形成细胞释放蛋白水解酶导致棘刺松解是天疱疮机制中的重要环节。用氨甲苯酸100～200mg/d，同时加用中等剂量的激素36.1mg/d（系强的松量）或免疫抑制剂，有效控制了病情而毒副作用显著降低。　　9.4其他临床及实验室证实止血芳酸能抑制纤溶酶原激活剂及纤溶酶活性，剂量为每次0.25～0.5g，每日4～6次，可长期服用［25］。磺胺吡啶每日2～3g（抑制白细胞趋化）。烟酰胺1.5g/d（稳定肥大细胞），四环素2g/d。尚有胸腺肽、转移因子、左旋咪唑等免疫调节剂可作为天疱疮的辅助治疗药物［26］。　　综上所述，天疱疮的治疗不仅限于皮质类固醇激素，联合用药也非常重要，尤其是血浆置换疗法及免疫球蛋白对有严重合并症及大剂量激素与免疫抑制剂不能控制的天疱疮患者有显著疗效，可迅速控制病情。严格选择适应证以期达到治愈疾病，减少乃至清除毒副作用，改善患者的生存率及生活质量。随着新技术、新药物的不断问世，天疱疮可望得到持久性的治愈。　来源：秦龙，陈海兵1：52：39中华现代皮肤科学杂志2005年6月第2卷第3期

      你好，天疱疮是一组表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病，好发于中年人，男性多于女性，临床上多数患者为寻常型天疱疮
      寻常型天疱疮是最为常见和严重的类型，治疗的目的在于控制新皮损的发生，防止继发感染，治疗关键在于糖皮质激素等免疫抑制剂的合理使用，同时防止并发症出现，天疱疮死亡的最主要原因是继发感染，所以一定要从这方面多多注意才好

      你好，天疱疮是一类重症的皮肤病。主要是药物、肿瘤、地区特征、遗传因素、物理因素（烧伤）合并其他免疫性疾病等产生的天疱疮抗体使棘层松解，形成表皮内裂隙和水疱。
      天疱疮应给予高蛋白、高维生素饮食，或由静脉补充。首选皮质激素。以保护清洁、防治皮损继发感染和促进皮损愈合为原则，并涂激素或激素-抗生素油剂。血糖高.血脂高.血压高.骨脂疏松都是激素引起的副作用，因为是免疫疾病，目前没有特效的治疗办法。疾病允许停止激素一般还是可以站起来的。