有痉挛性斜颈表现的病病需要怎么治疗

术中见粗大的颈神经后根前支予以切断

本病发病率约为 15/30万,多见于成年人平均发病年龄 30-40岁,男女比例大致相等起病缓慢,病情逐渐加重很少会自行消退或缓解。頭颈部肌肉不能控制的异常运动往往双侧肌群受累,但受累程度常不对称致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻运动、情感变化或感官受到刺激后加重,入睡停止患肌肥大疼痛,神经科查体阴性本病本身不会致死。

有痉挛性斜颈表现的病的临床表现多种多样多數起病缓慢,少数骤然起病颈部的浅深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同临床表现可分为四种:

1.旋转型 表现为头绕身体纵軸向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。

2.后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰颏、面仰天,颈椎呈弓状前突

3.前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性湔屈。

4.侧挛型 头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧,并常伴随同侧肩膀向上抬举现象缩短了耳与肩膀的距离。

多数有痉挛性斜颈表现的病病人的肌肉收缩频率大于10次/s表现为头强直在一个方向,称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s表现为头向一个方向抽动,称为阵挛性

有痉挛性斜颈表现的病与其他锥体外系疾病一样,临床表现在早晨起床时较轻紧张、冲动或劳动,行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重安静时症状减轻,入睡后症状消失清醒时患者常用手自行扶正头部,症状逐渐明显时影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚,对侧各拮抗肌肉处於弛张、废用状态以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤偶有病人出现发音,吞咽障碍

本病的诊断比较容易,明确其受累肌肉比较困难依据它有特定的临床表现,颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧神经系统检查(包括锥体系、锥体外系和小脑功能、感觉等)均在正常范围内。由于长期肌肉痉挛受累肌肉常有异常坚实和肥大。头颅CT及脑电图多无异常发現根据症状即可做出有痉挛性斜颈表现的病诊断。再结合触诊和上述肌电图描记局部阻滞和颈部肌肉的表现等,对病人进行综合分析後做出临床诊断分型和受累肌肉列表,再制订治疗方案

瑞金医院开展多种手术方式治疗有痉挛性斜颈表现的病,包括选择性脊神经后根切断术,副神经分支切断术,苍白球毁损术,脑深部电刺激术等.总病例数有数百例,有效率在90%以上.术前1术后1术前2术后2术前3术后3术前5

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这使他的生活工作相当困扰已经病休在家。为了控制病情的发展一直服用巴胺类药、多巴胺受体促效剂、多巴胺受体阻滞剂,控制和恢複病情可是长期的服药后虽然控制了病情,但是由于工作的类型不方便长期的服用,且副作用大常此已久不得不停药,停药后病情加重头往右偏,旋转不过来,必须用手扶,,身体也逐渐失去了对脖子的控制力出现了肌肉收缩,走路时腰肢酸软平衡性差,很容易摔倒亲人带着他四外求医问药,每次都是满怀着希望前往病情却不见好转。


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