前我因患慢性脱髓鞘病，之前首先是双眼复视（但在两年前复视只是在做激烈运动时有一点，但一冷静下来了就没有了），视力下降，在第三个月的时候出现了咽水困难，四肢无力，脑昏，后经医院治疗，医生说是免疫介导性，就用了免疫球蛋白，用了5天后再接普通激素治疗半月稍有好转，现在出院也有半月了，也在继续服药，但到现在双眼都还复视，挥身也不太有力，一个月后我去就医院复查，结果显示病灶还在还是没什么改变也没加重，医生说打了免疫球蛋白PH4没用，但是却把免疫力给提起来了，我不知道这种说法是什么根据，我现在把做MRI的结果发过来，请各位好心医生给个参考，平扫+增强桥脑及延髓仍见斑片状稍长T1长T2信号，T2flair呈高信号，信号不均匀，边界较清楚，右侧基底节区见点状等T1长T2信号，T2flair呈高信号，余脑实质内灰，白质界线清楚，未见明显异常信号。脑室，脑池及脑沟形态正常，无明显增宽及变窄，未见明显异常信号充填及占位，中线结构居中。增强:增强后桥脑及延髓病灶轻度不均匀强化，余未见明显异常强化。MRI诊断:桥脑及延髓异常信号，多考虑感染性病变，与外院前片（住院治疗前《使用免疫球蛋白PH4之前》MRI多考虑脱髓鞘病变）比较大致辞相仿，右侧基底节区点状脑缺血忙改变。
A:　　脑干及延髓脱髓鞘病的原因很多，但常见的是多发性硬化或视神经脊髓炎。早期的治疗多以大剂量激素冲击及营养疗法治疗，恢复期主要用疾病修饰疗法，如干扰
陆正齐主任医师
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脱髓鞘病变
一急性发作或亚急性损害神经中枢的疾病，发病高峰为二到三周，若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质危及生命，多为基因免疫异常或病毒感染所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，但疗效难以控固，由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重·病情继发加重·脱髓鞘疾病是一类病因不相同、临床表现各异、但有类同特征的获得性疾患，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护并使神经冲动在神经元上得到很快的传递，所以，髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全，虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。
脱髓鞘病变疾病诊断
一、病史及症状：
多青壮年发病，病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力，病变相应部位背痛和束带感，尿潴留和大便
二、体检发现：
有脊髓横贯损害的表现：
1.早期因&脊髓休克期&表现为驰缓性瘫痪，休克期后（3-4周）病变部位以下支配的肢体呈现瘫痪。
2.病损平面以下深浅感觉消失，部分可有病损平面感觉过敏带。
3.植物神经障碍：表现为尿潴留、大量残余尿及，大便失禁。休克期后呈现反射性、大便秘结，。
三、辅助检查：
1.急性期外周血白细胞计数正常或稍高。
2.正常，部分病人白细胞和蛋白轻度增高，糖、氯化物含量正常。
3.脊髓MRI示病变部位脊髓增粗，信号异常。
四、鉴别：
需与急性硬膜外脓肿、、脊柱转移性肿瘤、、脊髓出血鉴别。
1.当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现。病因有两类：髓鞘破坏；髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病是免疫介导性疾病，其临床特点是：
①患者均为儿童和青壮年；
②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、、、受凉、分娩或手术史；
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它受累的证据；
④寡克隆区带阳性；
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶；MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。内科药物治疗效果不佳。
2.症状体征：多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。
脱髓鞘病变脱髓鞘病变
症状体征：
1）头痛原因
中出现头痛的机率不高，但脱髓鞘病人也有头痛发作，归纳原因有两方面：
1. 神经的刺激性症状，正常的神经纤维，感觉冲动发生于和细胞体，运动冲动发生于细胞体；病变的神经纤维，冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导，这种异位冲动可以由增高，对机械刺激非常敏感所致，也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋，可造成疼痛。
2. 脱髓鞘的同时伴有淋巴细胞、、多形核白细胞的浸润，形成严重的炎性反应，刺激甚则引起颅内压力增高而导致头痛。
2）疾患分类
1. 脱髓鞘分成以下5类：
A. 病毒性。B. 免疫性。C. 遗传性(髓鞘形成不良)。D. 中毒性/营养性。E. 创伤性。
2. olekmj将按照以下分类：
A. 自身免疫性。B. 。C. 急性出血性白质。D. 多发性硬化。E. 感染性。F. 。G. 中毒性/代谢性。H. 。I. 维生素b12缺乏。J. (minamata病)。K. 酒精/烟草中毒性弱视。L. 。M. marchiafava-bignami综合症。N. 缺氧。O. 放射性。P. 血管性。Q. binswanger病。R. 髓鞘代谢的。S. 白质营养不良。T. 异染性白质营养不良。U. krabbe病。V. alexander病。W. canavan-van。X. bogaert-bertrand病。Y. pelizaeus-merzbacher病。Z. 。临床上最常见的是多发性硬化。
）症状体征
以下就门诊常见的主要症状、体征等，给你作一介绍：
多发性硬化是因为自身免疫障碍而导致的的脱髓鞘性疾病。多在20--40岁之间发病，而在10岁以下和50岁以上发病者很少，起病可急可缓，表现为：
1. 精神症状：如易激动，强哭，强笑，记忆力减退等。
2. 构音障碍或语音轻重不一。
3. 视力障碍。
4. 感觉减退或感觉异常。
5. 肢体活动不利或瘫痪。
6. 小便障碍，等。
本病具波动性，即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解，经过一段时间可再复发。然而，每次复发可遗留一定程度的功能缺损，总趋势是病情逐渐恶化。本病愈后一般不很坏，起病后平均存活期为25--30年。
脱髓鞘病变治疗
一、早期用氢化可的松100-200mg或地塞米松5-10mg静滴,每日一次，7-10d后如病情稳定改为强的松30mg口服。随病情好转可逐渐减量。
二、20%甘露醇250ml静滴1次/d脱水，706代血浆500ml静滴,1次/d改善微循环。
三、给予大剂量维生素B族制剂和胞二磷胆碱等神经营养药物。
四、适当选用抗生素预防呼吸道及泌尿系感染。
五、定时翻身拍背预防。加强患肢功能锻炼，防止肢体畸形。
1.药物治疗：
本病的治疗宜尽早进行，从而控制病情恶化，减少复发。常用的药物有强的松，促肾上腺素，地塞米松，甲基强的松龙等。由医生根据病情，治疗反应和经济状况而选用药物。
2.复合治疗：
神经细胞靶向修复疗法使神经生长因子通过介入方式作用于损伤部位。激活处于休眠状态的神经细胞，实现神经细胞的自我分化和更新，并替代已经受损和死亡的神经细胞，重建神经环路，促进器官的再次发育。[1]
脱髓鞘病变护理
避免诱因：
外伤，劳累，激动，上呼吸道感染及其他感染等均可诱发病情加重及复发，应力求避免。妊娠可加快病情恶化，故女性在一次发作后至少两年内应避免妊娠。
急性发作期或复发期：
① 卧床休息，以利病情缓解。
② 给予瘫痪肢体适当的被动运动，以防及疼痛。
③ 晚期卧床病人应给予勤翻身及皮肤护理。
病人应定期到医院复查，了解病情有无发展，以便给予信应的处理。可在西药治疗的同时加服脑益智胶囊，有利于病情的治疗、改善及康复。
肖华．脊髓炎性脱髓鞘病疼痛症状的病因观察与治疗体会．北京：中外健康文摘，2013年：18期 113-114页本站已经通过实名认证，所有内容由赵桂宪大夫本人发表
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&“脱髓鞘”疾病，你应该知道的一个真相！
“脱髓鞘”疾病，你应该知道的一个真相！
发表时间： 11:01
在门诊和好大夫在线咨询的很多患者都来问我：被查出了“脱髓鞘”，该怎么办啊？听说“脱髓鞘”这个毛病是终身的，治不好，还很容易复发，甚至有的人很快就瘫痪了，吓死宝宝了！“脱髓鞘”不仅令人谈之色变，有些患者诊断为“中枢神经系统脱髓鞘”后，就开始激素或者丙球等冲击治疗。有些本来很爱美的小姑娘，病后变得超重、，身材严重变形、满脸痘痘。其实，这主要是因为患者长期、反复地使用激素，出现了严重的副作用，这些副作用包括股骨头坏死、、高血压、向心性、、高血脂的代谢综合症等等，不胜枚举。还有些患者服用了硫唑嘌呤等免疫抑制剂，出现了骨髓抑制、剥脱性皮炎等严重副作用，看着好心疼，不禁令人唏嘘不已。因此，我想借机告诉患者，如何正确认识“脱髓鞘”。患者们不要被疾病吓到而随意治疗。首先，我们先了解一下“脱髓鞘”是个啥？神经细胞有长长的突起，称神经纤维，相当于一根电线。其中，神经纤维的核心——轴突相当于导丝，传导电生理信号；导丝的外面白包裹着一层绝缘层，就是所谓的髓鞘。（见下图）&&（图片来源于网络）髓鞘可以保证神经电生理信号比较快地传导，如果髓鞘缺失，就相当于电线破皮了，电线就容易短路；同理，脱髓鞘后，神经的传导功能就会受损，也会发生“短路”。因此，脱髓鞘疾病通常是一类髓鞘破坏，而轴突相对比较完整的疾病。一旦发生了脱髓鞘疾病，一般会出现疼痛、痛性痉挛等症状，还有的患者会有肢体无力、麻木、视力下降等现象。那么，哪些疾病是神经纤维脱髓鞘导致的呢？（前方高能，一大波医学名词来袭~~）主要有多发性硬化、神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、视神经炎、横断性脊髓炎、同心圆硬化、弥漫性硬化等。这些疾病都是神经科医生所认为的，在临床表现、影像学检查和病理检查中，均能显示脱髓鞘的“正规军队”，即真正的“脱髓鞘”疾病。可是，有一些疾病可能只是在影像学检查或病理检查上表现为“脱髓鞘”，比如白质消融症、脑小血管病、中枢神经系统小血管炎（原发或继发），还有一些感染性疾病、代谢疾病、中毒性疾病等。这些疾病的“化妆技术”超高，常常骗过临床医生或者放射科医生的双眼，招摇撞骗，假冒“脱髓鞘”，但其实实质并不是“脱髓鞘”疾病。神经系统疾病的“同病异象，异病同象”在这里体现得淋漓尽致。这么多疾病名称，是不是有点太专业了？简单粗暴点讲，真正意义上的“脱髓鞘”指的是病前白质发育正常，由于非特异性炎性损伤（即没有感染、代谢、中毒等病因），髓鞘发生了脱失，当然髓鞘还可以再生，脱失-再生也可以同时存在。有很多疾病可以表现为“脱髓鞘”，我在这里不想铺开，只想说一说最容易被误诊、也最常见的“脱髓鞘”的疾病——脑小血管病。脑小血管病病因很多，小动脉硬化是最为常见的一类；还有的是由于炎症及免疫介导异常导致的后天性脑小血管病，如韦格纳肉芽肿病、干燥综合征等；放疗也会引起脑小血管病。还有一大类是先天性的，其中遗传性小血管病，包括CADASIL、CARASIL、MELAS、Fabry病及COL4A1突变等导致的先天性脑血管病，还有遗传性脑淀粉样血管病。得了脑小血管病，通过病理检查，可以发现患者有缺血梗死灶、脑白质改变、微出血灶，磁共振可以看到双侧大脑半球白质弥漫性脱髓鞘，往往对称分布，以额叶、顶叶、枕叶最明显，基底节、丘脑、中脑、脑桥均可见深部多发性小梗死灶。&如果不幸发现颅内多发病变，不要过于担心，保持镇静，专业的事交给专业的人来做。那接下来该怎么办呢？建议找专科医生答疑解惑，患者可以通过好大夫在线找我。如果您需要到我们的专病门诊就诊，请于周三下午到复旦大学附属华山医院门诊5楼神经内科多发性硬化/脊髓病变专病门诊就诊，来之前可以先在好大夫在线申请。具体流程见下图。
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脱髓鞘病变是什么病
脱髓鞘病变是什么病
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脱髓鞘疾病是一种可以直接威胁人们生命健康的神经系统疾病，此病发生会导致人体肢体无力、麻木，甚至瘫痪，因此，对于患者来说，每天都挣扎在这样的病痛当中，以前的种种辉煌都已成为过眼云烟，而接下来的漫长道路存留的仅仅只有痛苦了，悲哀、失望久久不能消逝
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