方全：限制型心肌病的诊断及鉴别诊断 - 心血管内科讨论版 - 爱爱医医学论坛
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方全：限制型心肌病的诊断及鉴别诊断
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来源自：心在线网站& && && && &编辑：岑聪
　　限制型心肌病是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈受限而产生以右心衰为特征的一类心肌病。本病病因复杂，缺乏有效的治疗手段，预后较差，确诊后5年生存期仅约30%。
　　一、病因
　　1.特发性
　　严格来讲，要诊断特发性限制型心肌病需要进行心内膜心肌活检或者有整个心脏的病理检查结果，只有通过以上的病理检查排除继发性因素才能诊断为特发性。
　　2.家族/遗传性
　　多为常染色体显性遗传，其中部分累及cTnI基因，也可累及肌间线蛋白基因。少数为常染色体隐形遗传或X线联遗传。
　　3.全身疾病引起的特殊类型
　　最多为淀粉样变（包括原发轻链、甲状腺转运蛋白异常和老年性），其余为结节病、类癌、硬皮病和蒽环类药物毒性等。
　　二、分类
　　1.侵润性
　　表现为细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物堆积。
　　2.非侵润性
　　表现为与其他类型心肌病重叠的心肌病，如轻微扩张型心肌病、肥厚型/假性肥厚型心肌病。病理表现以硬皮病、糖尿病心肌病等纤维化为特征性改变。
　　3.储积性
　　包括血色病、Fabry病、糖原贮积病。
　　三、病理改变
　　病理多表现为心房明显扩张，早期左室不扩张，室壁不增厚或仅轻度增厚，晚期心室腔扩张。组织学表现为心肌纤维化、炎性细胞侵润、心内膜面瘢痕形成。
　　四、临床表现
　　1.症状
　　主要表现为严重的右心衰，早期可见活动耐量下降、乏力、呼吸困难，随着病程的进展，可出现肝大、腹腔积液、全身水肿。
　　2.体征
　　由于存在严重的舒张功能不全，患者可以出现与慢性收缩性心力衰竭同样的表现，如颈静脉怒张，Kussmaul征，奔马律，窦性心律时易闻及第四心音，可有肝大、移动性浊音、下肢可凹性水肿。
　　五、辅助检查
　　1.实验室检查
　　原发病相关的实验室检查异常，如淀粉样变性患者可能有尿本周蛋白。BNP明显升高有助于鉴别其他原因引起的呼吸困难，包括缩窄性心包炎。
　　2.心电图
　　可表现为QRS低电压和T波低平，可以有Q波。
& & & & & & & & & & & & & & & & 　　心肌淀粉样变患者常表现为QRS波低电压，异常Q波和ST-T改变。
　　3.超声心动图
　　超声心动图是诊断限制型心肌病重要的检查手段。可见心房增大，心肌弥漫性增厚，呈毛玻璃样改变，舒张功能下降，心室收缩轻度下降，可见心包积液。
& & & & & & & & & & & & & & & & 　　心尖四腔心切面显示左室肥厚，特别是室间隔（黄色箭头），呈毛玻璃样，伴有心包积液（红色箭头），左房或双房增大。
　　心影多无明显增大（有心包积液时除外），可以有胸腔积液。如果见心包钙化，提示缩窄性心包炎的可能。
　　5.冠脉CT
　　严重、多支冠状动脉狭窄提示可能是心肌损害。
　　6.心脏核磁成像（CMR）
　　是另一项对心肌病诊断、鉴别和危险评估有重要价值的无创检查，是超声心动图的重要补充。可以比较清晰地显示心包的结构，明确心包有无增厚钙化，结合钆增强显像，明确心包有无炎症。心肌内颗粒样钆延迟显像提示心肌淀粉样变性。
　　7.心导管检查
　　心导管能检测心室或心房收缩压和舒张压的变化及呼吸对压力的影响，有助于与缩窄性心包炎鉴别。限制型心肌病患者右心室收缩压明显增高（常&50mmHg），尤其是呼吸末；而缩窄性心包炎患者呼气末右心室压力相对较低。
　　8.心内膜心肌活检
　　对限制型心肌病的诊断和鉴别诊断具有重要价值。对于诊断侵润性、贮积性疾病以及心内膜病变，如淀粉样变、血色素沉积病或Fabry等具有较高的特异性和准确性。结合CT或CMR有助于鉴别缩窄性心包炎，如果CT或CMR结果符合心包增厚引起的缩窄，一般多不需要再进行心肌活检。
　　六、鉴别诊断
　　包括两个方面的内容，第一是与缩窄性心包炎的鉴别，第二是鉴别限制型心肌病的病因。
　　1.与缩窄性心包炎的鉴别
　　限制型心肌病与缩窄性心包炎的临床表现及血流动力学改变十分相似，但缩窄性心包炎可有活动性心包炎或心包积液病史，查体可有心包叩击音，胸部X线有时可见心包钙化，超声心动图有时可见心包增厚、室间隔抖动征，而限制型心包炎常有双心房明显增大、室壁增厚；缩窄性心包炎可见心包增厚，而限制型心包炎有室壁钆延迟强化。
　　当遇到疑似病例难以鉴别时，心导管压力测定和心内膜心肌活检有助于鉴别。心导管压力测定需要同时测定左、右心室。
& & & & & & & & & & & & & & & & 　　左图为缩窄性心包炎的心室压力记录，与呼气时（Exp）相比，吸气时（Insp）左室（LV）压力曲线面积下降（黄色部分），而右室（RV）压力曲线面积（橙色部分）增加，呈相反性。右图为限制型心肌病的心室压力记录，吸气时RV压力曲线面积下降，而LV曲线面积未变，呈一致性。
　　2.限制型心肌病病因的鉴别
& & & & & & & & & & & & & & & & 　　心肌淀粉样变时心内膜心肌活检标本刚果红染色在光镜下，可见心肌细胞的间质内有较多的无定型、均匀、淡染的红色物质，此为淀粉样物质。
& & & & & & & & & & & & & & & & 　　淀粉样物质在偏光显微镜下呈典型的苹果绿色。（岑聪编辑）
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限制型心肌病的病因迄今未明。除浸润性病变外，非浸润性的本型心肌病的发病机理研究，集中于嗜酸性细胞，在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关。早期为坏死期，心肌内多嗜酸细胞，一般在5周以内；达10个月时，心内膜增厚并有形成，心肌内炎变减少，即血栓形成期；2年以后进入期，心内膜及心肌均可纤维化。
病理　/限制型心肌病
在浸润性病变所致的限制型心肌病中，有淀粉样变性（间质中 心肌淀粉样变性淀粉样物质积累）、类肉瘤（心肌内肉瘤样物质浸润）、血色病（心肌内沉积）、（心肌内糖原过度积累）等种类。在非浸润性限制型心肌病中，有心肌心内膜纤维经与Lffler心内膜炎二种，前者见于热带，后者见于温带，实际相似。心脏外观轻度或中度增大，心内膜显著纤维化与增厚，以心室流入道与心尖为主要部位，房室瓣也可被波及，纤维化可深入心肌内。附壁血栓易形成。心室腔缩小。心肌心内膜也可有钙化。
病理生理：心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍，还可伴有不等程度的收缩功能障碍。心室腔减少，使心室的充盈受限制；心室的顺主尖性降低，回血有障碍，随之心排血量也减小，造成类似时的病理生理变化。房室瓣受累时可以出现或关闭不全。
并发症/限制型心肌病
限制型心肌病 心脏扩大缺血性并发症在本病患中常有发生，故患者有并发心力衰竭跟猝死的危险。心力衰竭心力衰竭又称“心肌衰竭”，是指心脏当时不能搏出同静脉回流及身体组织代谢所需相称的血液供应。往往由各种疾病引起减弱，从而使心脏的血液输出量减少，不足以满足机体的需要，并由此产生一系列症状和体征。心瓣膜疾病、冠状动脉硬化、高血压、内分泌疾患、细菌毒素、急性肺梗塞、肺气肿或其他慢性肺脏疾患等均可引起心脏病而产生心力衰竭的表现。妊娠、劳累、静脉内迅速大量补液等均可加重有病心脏的负担，而诱发心力衰竭。心力衰竭分为左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表现为疲倦乏力，呼吸困难，初起为劳力性呼吸困难，终而演变为休息时呼吸困难，只能端坐呼吸。阵发性呼吸困难是左心衰竭的典型表现，多于熟睡之中发作，有胸闷、气急、咳嗽、哮鸣，特别严重的可演变为急性肺水肿而表现剧烈的气喘、端坐呼吸、极度焦虑和咳吐含泡沫的粘液痰(典型为粉红色泡沫样痰)、紫绀等肺部郁血症状。右心衰竭主要表现为下肢水肿，颈静脉怒张，食欲不振，恶心呕吐，尿少，夜尿，饮水与排尿分离现象等。猝死猝死是指急性症状发生后即刻或者情况24小时内发生的意外死亡。目前大多数学者倾向于将猝死的时间限定在发病1小时内。其临床表现主要是心跳骤停和呼吸停止。可依次出现下列症状和体征：①心音消失;②脉搏触不到，血压测不出;③意识突然丧失，若伴抽搐，称之为，发作可自限，数秒或1～2分钟可恢复，持续时间长可致死;④呼吸断续，呈叹息样，随后停止;⑤昏迷;⑥瞳孔散大。判断心跳骤停最主要的特征是意识丧失和大动脉搏动消失。心源性猝死病人的心电图表现有3种类型：室颤、窦性静止及心脏。
症状/限制型心肌病
呼吸困难端坐呼吸限制型心肌病起病比较缓慢。早期可有，逐渐出现乏力、头晕、气急。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺基底部罗音，肺动脉瓣区第二音亢进等；与相似，主要功能障碍是异常顺应性和异常的一侧或两侧心室的舒张期充盈，左心室最常见。症状是由于舒张压升高，引起，表现为劳力性呼吸困难和端坐呼吸，如右心室受累则出现周围水肿。对心室充盈的抵抗造成CO固定，结果限制活动。和晕厥少见，但房性和室性心律失常以及心脏传导阻滞却不少见。体检显示心尖搏动不明显，搏动容量低、速度快，肺部有罗音以及明显的颈静脉怒张，伴快速的Y倾斜。实际上所有病例均能听到S4、S3也可出现，但需与区别。通常无杂音.。有些病例，可听到功能性二尖瓣，三尖瓣反流的杂音，该杂音是腱索或心室形状随心肌心内膜的浸润或纤维化发生改变所致。因而症状和体征酷似缩窄性心包炎，无创性试验包括CT，证明心包正常有助于鉴别，但偶尔甚至心导管检查也不能明确诊断，此时需剖胸探查。
诊断/限制型心肌病
超声心动图由于本型的临床表现早期不明显，诊断较困难。临床症状出现后则依靠各项检查可以确诊，超声心动图为无创而有效的检查方法。心肌心内膜活组织检查，如有阳性的特异性发现，有助于诊断，也可能发现浸润性病变。在临床上须与缩窄性心包炎鉴别，尤其右心室病变为主的限制型心肌病，二者临床表现相似。在急性心包炎史、x线示心包钙化，胸部ct或磁共振检查示心包增厚，支持心包炎；心电图上心房或心室肥大、束支传导阻滞，收缩时间间期不正常支持心肌病，超声心动图对二者的鉴别有较大帮助，心尖部心腔闭塞及心内膜增厚确立心肌病的诊断。对于困难病例可作心室造影和心内膜心肌活检。
辅助检查/限制型心肌病
X线表现1、X线检查示心影扩大，可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。2、心电图检查示低电压，心房或心室肥大，束支传导阻滞，ST-T改变，心房颤动，也可在V1、V2导联上有异常Q波。3、超声心动图可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚，在浸润性病变室壁可以增厚，舒张早期充盈快，中、后期则极慢。心包膜一般不增厚。4、心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。&
治疗/限制型心肌病
对因治疗急性心包炎超声嗜酸性粒细胞增多症是本病的始动因素，造成心内膜及心内膜下心肌细胞炎症、坏死，心室附壁血栓形成，体循环栓塞；心内膜心肌纤维化，房室瓣关闭不全和心室腔狭小等继发性改变。因此，治疗嗜酸性粒细胞增多症对于控制病情的进展十分重要。糖皮质激素（泼尼松）、细胞毒药物等，能够有效地减少嗜酸性白细胞，组织内膜心肌纤维化的进展。据报道，可以提高生存率。对症治疗①降低心室充盈压：硝酸酯类药物、可以有效地降低前负荷，减轻肺循环和体循环淤血，降低心室充盈压，减轻气急和易疲劳等症状。应该注意，在本病出现充血性心力衰竭时，心室充盈压的升高对于维持适当的心排出量是有益的，过度的减轻前负荷会造成心排出量下降，导致病情恶化，故硝酸酯类药物和利尿剂应根据病人情况，小心使用。β受体阻滞剂能够减慢心率，延长心室充盈时间，降低心肌耗氧量，有利于改善心室舒张功能，可以作为辅助治疗药物。②本病以舒张功能受限为主，洋地黄类药物无明显疗效，但时，可以用来控制心室率。对于房颤亦可以使用胺碘酮转复，并口服预防。③抗凝治疗：本病易发生附壁血栓和栓塞，可给予抗凝或抗血小板治疗。
外科治疗对于严重的心内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术，切除纤维性心内膜。伴有瓣膜返流者可行人工瓣。对于有附壁血栓者行血栓切除术。手术死亡率为20%。对于特发性或家族性限制性心肌病伴有顽固性者可考虑行。
预后/限制型心肌病
病程发展快慢不一。过去由于治疗不彻底，一旦出现症状，即逐渐丧失劳动力，最后导致。左室病变为主者比右室病变为主者预后略后。近年来手术治疗带来一定希望。
预防/限制型心肌病
1、如出现呼吸困难、乏力、头晕、胸痛、水肿等情况，宜尽早到医院就诊。2、对确诊为限制型心肌病的患者，宜避免劳累，预防呼吸道感染，戒绝烟酒，保持良好心境，定期到医院复查，保护或改善心功能，提高生活质量。3、如出现严重呼吸困难，平卧时加重，大汗淋漓，可能为严重心功能不全，应让病人取坐位或半坐卧位，向医疗急救中心打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往附近医院。发病后不应到未受正规训练的医生处看病，以免延误病情。
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>>限制型心肌病可不可以吃陈醋泡黑豆
限制型心肌病可不可以吃陈醋泡黑豆
当时年龄：
限制型心肌病可不可以吃陈醋泡黑豆
亚急性皮肤型红斑狼疮可以吃陈醋泡黑豆亚急性皮肤型红斑狼疮可以吃陈醋泡黑豆，黑豆含有丰富的维生素。多吃含维生素A丰富的食物:含维生素A丰富的食物有金针菜、韭菜、胡萝卜、菠菜、牛奶多吃些含维生素B2丰富的食物:含维生素B2丰富的食物有奶类、蛋类和绿叶蔬菜等。另外应多吃含维生素B6丰富的食物:含维生素B6丰富的食物有蛋黄要注意饮食清淡。
寻常型天疱疮可以吃陈醋泡黑豆要注意增加蛋白摄入量，同时需适当增加膳食纤维的摄入；多吃蔬菜水果。 如辣椒、狗肉、公鸡等少食;少吃蛋糕、咖啡等；少吃煎炸等食物；忌食干燥食物；减少蛋黄、海鲜等.醋泡黑豆具有美容、减肥、补肾、明目、乌发功能，有效改善便秘、高血压、高血脂的功效。
寻常型天疱疮可以吃陈醋泡黑豆要注意增加蛋白摄入量，同时需适当增加膳食纤维的摄入；多吃蔬菜水果。 如辣椒、狗肉、公鸡等少食;少吃蛋糕、咖啡等；少吃煎炸等食物；忌食干燥食物；减少蛋黄、海鲜等.醋泡黑豆具有美容、减肥、补肾、明目、乌发功能，有效改善便秘、高血压、高血脂的功效。
增殖型天疱疮可以吃陈醋泡黑豆为保证各项机体的正常运行，多吃如：鱼类、鸡蛋、豆制品等富含蛋白质的食物；不宜吃高脂肪食品；如辣椒、辣酱、胡椒粉、咖啡 等少吃；避免食用动物性脂肪和煎炸食品；忌食干燥食物.醋泡黑豆具有改善腰酸腿痛、糖尿病、前列腺病、白发、冠心病和看电脑、电视时间长引起的视力下降的功效。
增殖型天疱疮可以吃陈醋泡黑豆为保证各项机体的正常运行，多吃如：鱼类、鸡蛋、豆制品等富含蛋白质的食物；不宜吃高脂肪食品；如辣椒、辣酱、胡椒粉、咖啡 等少吃；避免食用动物性脂肪和煎炸食品；忌食干燥食物.醋泡黑豆具有改善腰酸腿痛、糖尿病、前列腺病、白发、冠心病和看电脑、电视时间长引起的视力下降的功效。
矫正型大动脉错位不宜多吃陈醋泡黑豆原因说明：黑豆中富含蛋白质、矿物质，陈醋能够软化血管，清除体内代谢废物，食用陈醋泡黑豆能降血压、减肥、美容、抗感冒、解毒、治便秘、提高身体免疫能力等，矫正型大动脉错位可以适量吃陈醋泡黑豆。但是多吃容易引起肠胃不适，应注意限制食用量。
矫正型大动脉错位不宜多吃陈醋泡黑豆原因说明：黑豆中富含蛋白质、矿物质，陈醋能够软化血管，清除体内代谢废物，食用陈醋泡黑豆能降血压、减肥、美容、抗感冒、解毒、治便秘、提高身体免疫能力等，矫正型大动脉错位可以适量吃陈醋泡黑豆。但是多吃容易引起肠胃不适，应注意限制食用量。
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限制型心肌病可不可以吃陈醋泡黑豆
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职称：副主任医师
专长：高血压,糖尿病心脏病,冠心病
&&已帮助用户：9709
指导意见：限制性心肌病，目前的医疗水平，还查不出具体的病因，给治疗带来了很大的难度，会严重影响心功能，目前也只是对症治疗，预防仅限于避免并发症。不宜劳累，防止感染。可以适当服用安体舒通片，氢氯噻嗪片。
问请问限制性心肌病能活多久
专长：荨麻疹、牛皮癣、白癜风
&&已帮助用户：220505
本型的特征为原发性心肌及/或心内膜纤维化或是心肌的浸润型病变除浸润性病变外引起心脏充盈受阻的舒张功能障碍非浸润性的本型心肌病的发病机理研究集中于嗜酸性细胞在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关早期为坏死期心肌内多嗜酸细胞一般在5周以内；达10个月时心内膜增厚并有血栓形成心肌内炎变减少即血栓形成期；2年以后进入纤维化期心内膜及心践可纤维化症状：起病比较缓慢早期可有发热逐渐出现乏力、头晕、气急病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺基底部罗音肺动脉瓣区第二音亢进等；病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等心脏搏动常减弱浊音界轻度增大心音轻心率快可有舒张期奔马律及心律失常心包积液也可存在内脏栓塞不少见　治疗：1、预防仅限于避免并发症不宜劳累防止感染2.治疗以对症为主有心房颤动者可给洋地黄类；有浮肿和腹水者宜用利尿药应用利尿药或血管扩张药时应注意不使心室充盈压下降过多而影响心功能为防止栓塞可用抗凝药　　2.近年来用手术切除纤维化增厚的心内膜房室瓣受损者同时进行人造瓣膜置换术可有较好效果手术死亡率约20%在已存活5年的患者中心功能改善者占70%～80%有效治疗为心脏移植但需在恶病质出现前进行
问还能活多久？
职称：医生会员
专长：内科
&&已帮助用户：181989
朋友你好 根据你的描述 建议你中医调理 祝你健康
问得了肝癌还可以活多久
职称：医师
专长：内科杂病高血压
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问题分析：你好，这个就要看具体的情况，如果早期的手术治疗过后，在经过化疗或放疗基本上还是可以恢复健康的，应该说肝脏的再生功能还是比较强的。意见建议：我建议这一个疾病的确比较严重就目前来看也只有这些治疗方法，另外一个就是内科保守治疗效果是不怎么好的也是不选择的。
问肝病可以活多久，能治吗
职称：药师
专长：乙型肝炎抗原血症,艾滋病,性高潮障碍,母婴ABO血型不合,男性不育症,死精症,男性生殖腺机能减退症,前列腺肿瘤
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问题分析：您好，对于你是患有乙肝大三阳，且肝功能异常，这个是需要及时行保肝护肝和抗病毒的药物治疗为佳。意见建议：只要及时针对性的治疗，保证肝功能正常和病毒载量不高，这样就可以跟正常人无异的，可以阻断病情恶化的可能，当然生命质量和生命长度可以跟正常人一样的。
问一般有大三阳的人能活多久？
职称：护士
专长：脑出血
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患者你好，这个问题的回答是不能一概而论的，人得了大三阳能活多久这与很多的因素都有着不可分割的关系，具体的有大三阳病情的轻重、是否及时采取高效的治疗方案以及患者的身体状况。因此针对人得了大三阳能活多久此问题，需要大三阳患者抓紧时间到正规医院，做全面的大三阳检查，多多与权威的肝病专家进行交流，然后制定出适合自己大三阳病情的个性化治疗方案，提高了治愈的几率，改善生活的质量。
问得了肝癌还能活多久?
专长：小儿腹泻、新生儿疾病
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肝动脉介入栓塞化疗即通过动脉置管的方法到达肝动脉，注入栓塞剂或抗癌药，常用于不能手术切除的中晚期肝癌患者，能够达到控制疾病延长生存的目的。
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