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肝脏良性占位性病变误诊为肝癌分析
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肝脏良性占位性病变病理学分类及诊断要点
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要重视肝脏良性占位病变的诊断与治疗
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　　肝血管瘤
（大图来自罗杰威廉斯医疗中心Ali Ahmad，左上角小图来自Wikimedia Commons/Nephron）
　　肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤，人群发病率在估计0.4%~20%。该病特征是起病隐匿，生长缓慢，对肝脏功能大多无影响。肝血管瘤常见的病理类型主要有海绵状血管瘤（最常见）、硬化性血管瘤和毛细血管瘤等。
　　肝血管瘤为间叶组织来源，多数单发，男女发病比例约为1:4~6。部分肝血管瘤与一些遗传疾病相关（如Kassabach-Merritt综合征、Osler-Weber-Rendu病）。绝大多数肝血管瘤无症状，通常因其他原因的腹部不适或在体检中偶然发现。血管瘤的诊断通常采用CT或MRI。肝穿活检准确率低且有出血风险，一般不采用。PET/CT对排除代谢活跃的恶性肿瘤有一定价值。
（图片来自Radiopaedia.org/Dr Bruno Di Muzio）
　　〖上图为肝血管瘤CT表现。图A为平扫期，箭头所示边界清楚的均匀低密度病灶。图B为动脉期，血管瘤边缘过度强化，右后方可见另一个病灶。图C为静脉期，正常肝组织开始强化，病灶边缘强化减弱。图D为延迟期，正常肝组织与血管瘤强化呈等密度填充。〗
　　对于直径≤5 cm且无症状的肝血管瘤病人，一般无需治疗，随访即可。而是否采取治疗，需考虑肿瘤大小、临床症状、肿瘤生长速度、并发症以及病人的焦虑程度和治疗成本。肝血管瘤的治疗方法包括血管瘤剥除术、肝切除术、肝动脉介入栓塞、射频消融甚至药物治疗等。对于巨大无法切除的肝血管瘤，可以考虑肝移植。
　　肝局灶性结节性增生
（图片来自罗杰威廉斯医疗中心Ali Ahmad，术中FNH表面呈多结节状）
　　肝局灶性结节性增生（FNH）位居肝脏原发良性肿瘤发病率第二，女性发病占绝大多数（约90%）。临床上FNH单发多见，大小一般不超过5cm，部分可呈巨大占位。FNH有一定概率多发，也可与血管瘤同时存在。该病通常无症状，可出现右上腹不适等非特异表现。FNH的形成与肝脏血管畸形有关，与其他血管性疾病（遗传性出血性毛细血管扩张症等）有一定潜在的联系。
（图片来自/Frank A Mitros,FNH肿瘤切面）
　　FNH的典型病变病灶呈结节状, 大体切面可见特征性中央星状瘢痕。镜下病变区域中央肝组织呈结节状结构，纤维间隔内有畸形厚壁血管及毛细胆管增生。上图FNH手术切除标本可见肿块切面中央呈星状瘢痕。
　　FNH的诊断需要与其他肝脏占位鉴别。影像学检查中，MRI对病灶内瘢痕及分隔显示更清晰，因此诊断敏感性比超声和CT都要高。而对于病灶不典型的情况，在MRI的基础上加用超声造影（CEUS），可以获得更准确的诊断。
（图片来自）
　　〖上图为肝脏FNH的MRI扫描T1加权像。图A为平扫期，箭头所指处隐约可见低信号占位。图B为动脉期，可见瘤体呈类圆形高信号，强化明显。图C为静脉期，可见瘤体信号强度稍下降，与强化后的正常肝组织对比不明显。图D为延迟期，FNH与周围肝组织信号强度几乎相等。〗
（图片来自American Journal of Roentgenology/Stephanie K. Carlson）
　　〖上图为FNH选择性肝动脉造影，短箭头所指可见瘤体异常丰富的血管网。根据长箭头所指，该FNH由右肝动脉供血，瘤体血管网自外周向中心呈辐轮状结构。〗
　　FNH多无肝炎和肝硬化背景，也没有证据表明存在恶变倾向，因此绝大多数无症状患者确诊后无需手术治疗。当确诊困难怀疑为恶性变，或者占位巨大症状明显，可考虑手术切除。
　　肝脏腺瘤
（图片来自罗杰威廉斯医疗中心Ali Ahmad，术中肝左叶腺瘤）
　　肝腺瘤是的临床少见的上皮源性良性肝脏肿瘤，年轻（20~44岁）女性高发，其发生与长期口服避孕药及雄激素类固醇治疗关系密切。肝腺瘤多位于肝右叶，70~80%为单发，大小不等，部分肿瘤较大的患者可有上腹部痛或肝区疼痛等症状。该病除了可能恶变为肝细胞癌外，较大的肿瘤发生出血、瘤体破裂和腹腔积血等并发症风险增加。有报道beta-catenin基因突变的肝腺瘤恶变风险高。
（图片来自RNSA/Luigi Grazioli）
　　〖上图为肝腺瘤手术标本切面观，瘤体边界清晰，空心箭头所指暗红色区域为瘤内出血，弯箭头处可见部分包膜，实心箭头所指黄褐色团块组织学检查可见胞质内多量脂质堆积。〗
　　肝腺瘤的诊断需要综合服药史、临床表现和影像学检查结果，一般不采用肝穿刺活检，因为该病有自发出血倾向，而且穿刺组织量不一定能满足病理确诊需要。肝腺瘤影像学诊断需要与肝血管瘤、FNH等疾病鉴别，主要依赖特征性的瘤内出血、坏死，脂肪堆积等表现。常用的检查手段有超声（超声造影），CT或MRI增强扫描等。
（图片来自罗杰威廉斯医疗中心Ali Ahmad）
　　〖上图为肝腺瘤MRI的T1加权像。图A为平扫期，箭头所指处可见边界清晰的非特异性低密度团块。图B和C为动脉期，可见瘤体呈向心性强化。图C为延迟期，肿瘤强化信号减低至与周围肝组织近似。〗
　　如果肝腺瘤诊断确立，则患者要停止使用口服避孕药或类固醇药物。对于有症状较重或瘤体大于5 cm，应选择手术治疗。对于小于5cm的肿瘤，若无症状或症状较轻，在停用口服避孕药的情况下，每半年进行影像学复查。
　　单纯性肝囊肿
（图片来自罗杰威廉斯医疗中心Ali Ahmad，术中肝囊肿，囊内出血）
　　单纯性肝囊肿是肝内发生的囊性病变。囊肿由上皮细胞排列组成闭合腔隙，一般不与肝内胆管交通。单纯性肝囊肿是起源于肝内迷走胆管的一种滞留性囊肿，属于先天性发育异常，可为单发或多发，很少引起临床症状，仅在体检时被偶然发现。当囊肿靠近重要脏器或体积过大时，可出现压迫症状，部分也可有囊内感染、出血等并发症出现。
（图片来自/Regev,A/J Am Coll Surg）
　　〖上图为典型的巨大肝囊肿。图A为CT增强，可见肝左叶界限清晰的巨大低信号区域。图B为超声图像，可见囊腔呈巨大椭圆形液性暗区，内部回声一致，囊后壁回声增强。图C为MRI的T2加权像，整个囊肿边缘光滑，与周围组织分界清楚，呈高信号。图D为术中情况，可见囊壁开窗吸去囊液后，肝脏表面略微塌陷。〗
　　单纯性肝囊肿的诊断首选超声，CT和MRI对鉴别其他肝脏占位有一定帮助。该病无需活检确诊。
　　大多数单纯性肝囊肿无需治疗，但对于直径大于4cm的囊肿，应该定期超声监测大小有无变化。若出现囊肿相关症状或囊肿增大，则要警惕黏液性囊腺瘤或恶性腺瘤的可能。手术治疗肝囊肿应尽量完整切除囊肿，仔细检查是否存在胆管交通。超声引导下穿刺引流可缓解压迫，但容易复发。
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　　参考文献：
　　1.白雪莉等.肝血管瘤规范化治疗及其值得注意的问题[J].中国实用外科杂志.
　　2.殷放等.肝脏局灶性结节性增生的诊断与治疗[J].中国实用医药.
　　3.王嘉倍等.肝腺瘤分子分类及临床诊治进展[J].中国实用外科杂志.
　　4.2016 EASL临床实践指南：良性肝脏肿瘤的管理[J]. J Hepatol.
　　文章来源：医脉通
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