治疗半侧进行性颜面萎缩缩有那些医院

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是否为半侧颜面萎缩
状态:就诊前
希望提供的帮助:
请医生给我一些治疗上的建议
用药情况:
服用说明:无
你多拍几张照片过来看看,左右对照。
状态:就诊前
你好,外观上还是没有明显异常的。
状态:就诊前
外观看上去基本一样,只是摸上去感觉右边的这个坑大些,请问这种是当时脸麻是面瘫吗?我现在还需要去医院吗
有没有口眼歪斜,腮帮子鼓气嘴角有没有歪,眼睛可不可以闭合完全?
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毕业于内蒙古医科大学中医系针灸学本科专业。毕业在天津中医药研究院实习一年。
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进行性半侧颜面萎缩的病因及治疗进展(综述)
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进行性半侧颜面萎缩,也称为Romberg病、Parry-Romberg综合征。于1825年最先由Parry提出,Romberg于1846年再次详细描述本病。1871年Enlenburg提出了进行性半侧颜面萎缩(Progressive facial hemiatrophy,PFHA)的名称。进行性半侧颜面萎缩是以单侧面部皮肤、皮下组织、肌肉、软骨以及骨组织进行性萎缩为特征的罕见疾病,其发病机制至今不明。女性多于男性,单侧面部发病率为95%,双侧面部发病率一致[1]。本病多于出生后前20年发病,可以起始于此期任何年龄段。发病越早,患者的骨组织畸形越明显。本文将该病的病因、临床表现、鉴别诊断、及近年来外科治疗进展作一综述。1. 病因PFHA发病原因至今尚不清楚。病因假说很多,包括:1.损伤学说:已有患者面部、脑、甲状腺手术颈部外伤造成颈交感神经刺激后诱发半侧颜面萎缩的报道[2];2.三叉神经炎学说:尸体解剖中发现,在三叉神经分布区内的组织萎缩与三叉神经炎有关。组织学检查:皮肤、皮下组织呈慢性炎症渐进性坏死病变,最后导致瘢痕形成,表皮变薄角化,真皮乳头层消失,而肌层仍保持一定程度的弹力纤维组织[3,4];3.感染学说:某些炎症过程,如猩红热、麻疹、丹毒、结核等传染病,口腔病灶如牙槽脓肿、牙周炎等对交感神经系统的影响[5];4.硬皮病学说:Blaszczyk等[6]描述了线性硬皮病转化为半侧颜面萎缩的情况,并推断PFHA可能是累及深部组织的线性硬皮病的亚型。Tollefson等[7]认为本病和硬皮病是一类疾病;5.交感神经学说:Tebloev等[8]报道了19例半侧颜面萎缩伴上颈部交感神经炎、脑干炎、三叉神经痛、三叉神经节肿瘤或延髓空洞症,因此推测本病与颅内的植物神经系统或颅外的交感神经结构、功能有关。Resende[9]和Moss[10]分别在幼龄兔、猫、狗和大鼠身上切除颈部交感神经节,术后1年的临床表现和半侧颜面萎缩很相似;6.神经皮肤综合征学说:Taylor等[11]认为本病是一种可以累及颅内血管发育不良的神经皮肤综合征;7.神经管嵴细胞迁移异学说:Schievink等[12]认为主动脉及其分支的中膜组织和头颈部的间充质结构均来源于胚胎时期的神经管嵴细胞。2. 临床表现男女比例约为1.5:1,多于20岁前青春后期发病[1]。95%的患者为单侧发病,持续2-10年后进入“静止期”[13]。一般先出现患侧头发、皮肤或者虹膜的色素变化,继而出现患侧颊部、唇部、额部或眶下部皮肤萎缩,并逐渐累及皮下脂肪、筋膜、肌肉、鼻翼、红唇、颏外侧部、骨组织。萎缩的患侧与健侧的交界处明显,称为“军刀痕”。可伴随皮肤色素变浅或加深,毛发脱失或白发,多汗或闭汗,患侧唾液分泌减少、同侧舌萎缩。可有同侧硬腭及上下颌骨发育不全、牙齿缺失、牙列不齐。10%-40%患者伴有眶部脂肪萎缩导致的眼球内陷,眼外肌活动受限或瘫痪[14]。个别患者有三叉神经痛,患侧面部感觉障碍或癫痫发作。3. 诊断和鉴别诊断本病多可根据临床表现和病史确诊,多为非遗传性疾病。应与先天性面部发育不良,如半侧颜面短小鉴别。后者为先天性单侧或者双侧颜面组织发育不良,常伴有面横裂、小耳畸形。进行性脂肪营养不良为全身性疾病,无骨组织及皮肤粘膜的萎缩。儿童时期肿瘤放疗后导致面部软、硬组织畸形有明确的放疗病史。还应考虑继发性局限性硬皮病,后者只有皮肤变硬、萎缩,但呈实质性水肿,两者的病理改变也不同。继发性局限性硬皮病表现为水肿、变性、纤维化,真皮内不同程度的血管硬化和阻塞,两种疾病可同时发生。4. 外科治疗方式:由于病因不清,目前国内外尚无有效的方法控制进展期患者的病情发展。多在病情稳定后,采用外科手术方式对面部畸形进行重建,以期重建和谐、对称的面部。一、软组织畸形的重建1. 自体脂肪游离移植充填术1893年,Neuber第一次报道了自体脂肪移植的修复方法。1910年,Lexer将它引入到半侧颜面萎缩、面部凹陷等畸形的治疗。目前自体脂肪移植仍是治疗轻、中度半侧颜面萎缩最理想的方式。其优点为:来源丰富、无排斥反应、手术费用低[15]。但主要缺点是术后发生吸收,其吸收率可从30-70%不等[16]。Coleman[15,17]选用钝性吸脂管连接10ml螺口式注射器,以极小的负压反复抽吸获得脂肪颗粒。在无菌条件下,将脂肪颗粒以3000转/分的速度离心。离心后的中层脂肪组织转移到1ml或3ml螺口式注射器并连接18号钝性注射管。以注射管打出受区皮下隧道后,边退注射管边注射,将脂肪颗粒以极小的压力注入受区皮下。术后脂肪成活率提高,但本术式仍不能完全矫正软组织萎缩较严重的病例,且可能导致脂肪栓塞。2001年Zuk等[18]从脂肪组织中分离得到的一群多功能干细胞,即脂肪来源干细胞(adipose-derived stem cells,ADSCs)。ADSCs有明显的成脂、成骨表型,具有多分化潜能;取材方便,在体外增值速度快。因此可能成为软组织充填的理想手段[19]。2. 吻合血管的组织瓣移植2.1 股前外侧脂肪筋膜瓣宋业光等[20]最先提出用吻合血管的股前外侧皮瓣治疗面颈部大面积瘢痕。徐传达[21]Koshima[22]、罗立生[23]、张启旭[24]、靳小雷[25]详细研究了其解剖学结构及临床应用。其优点为:(1).切取皮瓣、脂肪筋膜瓣的部位较隐蔽。如皮瓣切取的宽度小于8cm,供区创面可以直接缝合[26];(2).皮瓣厚度中等,切取量较大,适合软组织严重萎缩的患者。供区皮下脂肪坚实,不易下垂,深面筋膜固定于SMAS层,效果更持久[27];(3).血管蒂较长、管径较粗,适合显微吻合;(4).手术可分两组进行,不需要改变患者体位;(5).存活良好的组织瓣可以改善局部的血供、皮肤质地和颜色。缺点为:(1).旋股外侧动脉血管和皮瓣的穿支存在变异,增加手术难度;(2).患者术后有一定的下垂几率,可能引起下睑外翻。由于其众多优点,目前股前外侧脂肪筋膜瓣在亚洲的应用最广泛。为了避免股前外侧脂肪筋膜瓣的缺点,Masaki [28]提出一种新的移植方式:取耳前、口内切口,将股前外侧脂肪筋膜瓣与颞血管吻合,并固定于上颌骨、颧骨骨膜的浅面。因其固定牢靠、层次较深,可避免面部皮肤不平整、软组织下垂,减少面神经损伤的风险,瘢痕较小。但本法仅适合矫正中度萎缩的颞、颊、下睑部,不适合唇、鼻、颏部萎缩的矫正。2.2 肩胛瓣及肩胛旁复合组织瓣Santos[29]和Nassif [30]等人最早提出肩胛皮瓣和肩胛旁皮瓣。两者供区较隐蔽,提供的血管蒂较长,软组织量较多。但供区和受区不能同时手术,术中需要改变体位[31]。相较于肩胛瓣,去表皮的肩胛旁组织瓣更宽;切口容易缝合且隐蔽;血管蒂更长、管径较粗;不仅能作为骨皮瓣,而且携带的脂肪、筋膜较多[32]。2.3 大网膜瓣Mclean和Buncke于1972年首先提出吻合血管的大网膜移植覆盖头皮创面。Harii[33]于1978年最先应用大网膜瓣治疗半侧颜面萎缩。Shintaro Asai等[34]报道了8例应用大网膜瓣矫正本病。在内窥镜下切取带胃网膜右动、静脉的大网膜瓣,长度为20-40厘米。将大网膜瓣切割成不分离的小条,并超过面中线1-2厘米,用以矫正眼睑、眶周、颊部、唇部的软组织缺损。大网膜与邻近的筋膜或眶下缘、颧弓的骨膜缝合。其优点为:质地柔韧,适合任何大小、形状的缺损,血管蒂长、管径较粗;血供丰富、淋巴网发达,因此抗感染力强、更能抵抗萎缩进程并吸收渗出液;对于上、下唇萎缩较严重的患者尤其适合;供区并发症小。作者认为间隔10-15年,可再次切取大网膜瓣。主要的缺点是移植后的大网膜瓣容易下垂。因此将其切成“指头状”,并打通皮下隧道,与筋膜及骨膜缝合,可减轻下垂。其他并发症包括:胃出口梗阻、腹部切口感染、术后腹内出血、肥胖患者术后移植的大网膜体积增加。大网膜瓣不是面、颈部组织缺损的首选[35]。2.4 背阔肌肌瓣背阔肌肌瓣提供组织量较多,适合组织严重萎缩的面部凹陷,但是背阔肌的萎缩程度无法估计,长期效果和对称性难以保证[36]。沈国芳等[37]报道游离背阔肌肌瓣移植矫治半侧颜面萎缩,同期将胸背神经与受区面神经颈支吻合,发现组织瓣远期吸收不明显。2.5 去表皮的腹股沟真皮脂肪瓣去表皮的腹股沟真皮脂肪瓣供区并发症少、损伤小、瘢痕隐蔽、易塑形;组织瓣血运丰富,抗感染能力强。真皮脂肪瓣的吸收有一定自限性[38]。但其主要的缺点是容易脂肪堆积,需二次手术修薄;提供的软组织量较少,不适合萎缩较重的患者[39]。2.6 腹壁下深动脉穿支皮瓣(DIEP)腹壁下深动脉穿支皮瓣优点为:供区瘢痕隐蔽、供区及受区手术可同时进行、术中可修薄皮瓣的深层及浅层脂肪、保留腹直肌的完整性、避免肌皮瓣的缺点。由于保留了腹直肌及其前鞘,保证腹壁强度,故适用于儿童及有怀孕要求的妇女。但解剖DIEP的手术难度较大[40]。3. 带血管蒂的组织移植3.1 以眶上、滑车上血管为蒂、带头皮的额肌岛状皮瓣Ahmet Duyma等[41]报道以眶上、滑车上血管为蒂、带头皮的额肌岛状皮瓣,通过皮下隧道,将带毛囊的头皮转移到患侧眉部,用以修复半侧颜面萎缩患侧的额部凹陷及眉毛缺失。3.2 颈阔肌蒂胸壁真皮脂肪瓣修志夫等[42]报道8例以颈阔肌蒂胸壁真皮脂肪瓣修复半侧颜面萎缩。取颌下缘横行切口,长约5cm,于锁骨上1cm设计胸壁真皮脂肪瓣的上界切口。在两切口间皮下剥离,显露颈阔肌浅面,切开胸部皮瓣的内、外、下侧界。将去除表皮的胸部真皮脂肪瓣翻转充填于面部皮下腔隙内。在面部软组织萎缩最严重的面下部,颈阔肌蒂做适当折叠。颈阔肌蒂胸壁真皮脂肪瓣血运丰富,不被吸收,适合中度半侧颜面萎缩。严重性半侧颜面萎缩的面上部软组织缺损仍需其他手术方式矫治。二、骨组织畸形的重建1. 牵张成骨曾融生等[43]报道上下颌同步牵张成骨治疗3例严重性半侧颜面萎缩。三维CT均见患侧上下颌发育不良。在相当于下颌牙合平面位置行下颌升支水平截骨,安装牵张器;在健侧行Le Fort Ⅰ型截骨,患侧梨状孔外侧至颧骨相当于眶下缘约5~10mm水平面截骨,安装牵张器。上下颌同期平均延长约20mm。牵张成骨结束后6~8个月行背阔肌瓣游离移植,血管吻合。2. 正畸治疗根据Petrovic等人1989年的实验结果,Grippaudo C[44]等应用新式功能性矫治器治疗2例半侧颜面萎缩。患者矫治年龄分别为9、14岁,每天至少佩戴矫治器12~14小时,定期调整矫治器,均持续7年,直到青春期结束。这两例患者的咬牙合平面、下颌骨平面均与两颧平面平行,左右下颌骨的对称性得到改善。正畸治疗可刺激下颌骨生长,从而避免成年后可能行正颌手术。但软组织畸形及成年后的咬牙合关系仍需再行矫正。三、生物材料的应用1. 聚乳酸Grimaldi M等[45]报道一例50岁女性半侧颜面萎缩患者,分3次在皮下浅层、深层分别注射聚乳酸。第一次术后8个月,以Coleman法[17]自体脂肪充填患侧面部。注射聚乳酸可增加皮肤厚度,Coleman法自体脂肪充填对血供损伤小,有利于脂肪成活。2. 血小板凝胶Cervelli V等[46]报道以自体脂肪移植(Coleman法)结合自体血小板凝胶矫治半侧颜面萎缩。即以0.5ml血小板凝胶混合1ml自体脂肪的比例分层次充填于皮下,4-8个月后以Coleman法再次行自体脂肪充填。血小板凝胶刺激皮肤成纤维细胞,从而促进胶原合成。3. 膨体聚四氟乙烯(ePTFE,Gore-Tex)
1983年开始在面部应用膨体材料。Saccomanno F等[47]最先报道将ePTFE材料贴附移植于SMAS浅层,并结合固体硅胶隆颏、自体脂肪注射等方式治疗半侧颜面萎缩。Bracaqlia等[48]取耳前、眉间、颏下小切口,将Gore-Tex切成数毫米的碎片,用1ml注射器充填于半侧颜面萎缩患者额部、颏部的骨膜和皮下之间及颊部的皮下隧道。2年后随访,患者外观、面部表情较好。Gore-Tex充填区域无吸收,软组织的“粘稠度”轻度增加,但仍较柔软。 4. 多孔聚乙烯(porous polyethylene implant,Medpor)Rigotti G等[32]报道6例半侧颜面萎缩患者在游离移植去表皮的肩胛旁组织瓣后6-11个月,再行植入Medpor,主要是颧、颏部。因为吻合血管的游离组织瓣很难固定在眶周,容易导致术后软组织下垂。因血管纤维束可长入Mepor内,从而防止软组织下垂。且Medpor可改善面部轮廓,手感与骨组织类似,因此术后效果较好。 5. 羟基磷灰石(hydroxyapatite,HA)Sari A等[49]将多孔羟基磷灰石颗粒混合于生理盐水,注射充填于半侧颜面萎缩患者的下颌骨表面、骨膜下。但一期手术矫正不足,再次行HA注射,术后效果满意。为防止周围软组织压迫,造成局部变形,需要外部塑形,术后用绷带固定72小时。Hunt JA等[50]报道羟基磷灰石颗粒贴附移植于额骨、颞骨,结合吻合血管的腹股沟瓣矫治严重半侧颜面萎缩,术后效果好。HA具有良好的生物相容性,其注射操作方便,纤维结缔组织、新生血管可长入其中,且感染率较低。但贴附移植于骨面的方式不形成新的骨组织,而形成不可吸收的硬组织,即血管化的HA。5. 小结及展望半侧颜面萎缩的病因、发病机制尚不清楚,从而无法根治病因或在发病过程中给予治疗,阻断病程。外科手术仍为目前本病的有效治疗方式,而且需等病情稳定后才能手术。中、重度半侧颜面萎缩,因涉及的软组织、骨组织畸形严重且广泛,通过手术很难达到完全对称。目前只能先行吻合血管的游离组织瓣移植,再分期行脂肪、真皮、骨及软骨、人工材料移植、局部改形和正颌手术等综合、多次手术,才能得到较好的效果。通过技术改进,可提高自体脂肪移植的成活率,避免脂肪吸收率的不确定性。ADSCs已经成为组织工程研究中最有前景的种子细胞之一,未来可能广泛应用于半侧颜面萎缩的软组织修复。参 考 文 献[1] Rogers BO. 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半侧颜面萎缩目前很好的治疗方法图示
半侧颜面萎缩,不明原因的面部半侧萎缩,尤其下面部的非常明显,额肌也有不同程度的萎缩,头发中也有部分的突发存在。主要的肌肉萎缩导致面部的基本轮廓丧失。
目前比较好的方法是通过显微外科的方法将组织填充在萎缩凹陷的位置,下图显示的是显微外科需要进行吻合的受区血管以及将萎缩的皮下组织剥离开一个腔隙,以便进行组织的填充
下图是所取的填充组织,这个填充组织可以切取的部位比较多,一般选择在比较隐蔽的部位为好。这一例选择在背部。
这是进行血管吻合的显微外科手术后10天的图片。效果还是相当好的。
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