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多发性硬化和视神经脊髓炎疾病谱患者腹壁反射研究
目的 探讨腹壁反射在鉴别多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎疾病谱(NMOSD)中的临床意义.方法 收集作者医院确诊的MS(30例)和NMOSD(55例)患者的一般临床资料,并对其进行脊髓MRI、腹壁反射及巴宾斯基征检查,分析各组患者腹壁反射、巴宾斯基征以及脊髓MRI影像学特点.结果 MS患者腹壁反射正常者15例(50.0％),腹壁反射消失者7例(23.3％),巴宾斯基征阴性者12例(40.0％),NMOSD患者腹壁反射正常者5例(9.1％),腹壁反射消失者44例(80.0％),巴宾斯基征阴性者7例(12.7％),两组间比较差异均有统计学意义(均P＜0.01).视神经脊髓型多发性硬化(OSMS)患者腹壁反射减弱5例(41.7％),NMOSD患者6例(10.9％),两组间比较差异有统计学意义(P＜0.05).腹壁反射正常预测MS的特异度为90.91％ (95％CI:79.29～96.60),腹壁反射减弱预测OSMS的特异度为87.67％(95％CI:77.39～93.86),腹壁反射消失预测NMOSD的特异度为76.67％(95％CI:57.30～89.37),巴宾斯基征阴性预测MS的特异度为87.27％％ (95％ CI:74.91～94.31).脊髓MRI分析结果提示脊髓横断面损伤越严重,越容易出现腹壁反射异常.结论 腹壁反射消失提示NMOSD可能性大,腹壁反射正常提示MS可能性大,腹壁反射减弱为OSMS的可能性较NMOSD大.
YIN Junjie
MAO Zhifeng
LU Zhengqi
HU Xueqiang
作者单位：
510630,中山大学附属第三医院神经内科
年，卷(期)：
Keywords：
在线出版日期：
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万方数据电子出版社Eculizumab 治疗视神经脊髓炎谱系疾病初显效
IgG自身抗体与水通道蛋白4（AQP4）结合后激活补体被认为是视神经脊髓炎患者中枢神经系统炎症和星形胶质细胞损伤的主要决定因素。一项来自美国的试点研究表明，Eculizumab似乎耐受良好，可以显著降低发作频率，并稳定或改善侵袭性视神经脊髓炎谱系疾病患者的神经失能指标。Eculizumab具有明显疗效，值得进一步进行更大型的随机对照研究。相关论文于日在线发表于《柳叶刀& 神经病学》（The Lancet Neurology）杂志。
该研究旨在弄清应用eculizumab（一种能中和补体蛋白C5的治疗性单克隆IgG）治疗视神经脊髓炎谱系疾病的疗效。
日到日期间，研究人员招募了来自美国两个中心的患者来参与该项开放标签试验。患者入选标准包括：AQP4-IgG血清阳性，年龄大于等于18岁，患有视神经脊髓炎谱系疾病，既往6个月内至少有过两次发作或既往12个月内至少有3次发作。患者在筛查访问和开始eculizumab治疗后2周接受流脑菌苗注射。患者接受eculizumab静脉注射，每周600 mg ，共4周，第五周900 mg，然后每两周注射一次，每次900 mg，共48周。共同主要终点为有效性（通过发作的次数来计算）和安全性。次要终点为残疾（通过残疾状态调查量表来算），离床活动（奥塞尔评分）和视敏度。在随访中，患者进行了完整的神经系统检查并填写了不良事件调查表。
研究共入选14名患者，全部为女性。经eculizumab治疗12个月后，12名患者无复发，2人可能复发。治疗期间，中位发作次数由治疗前的每年3次降至0次（p&0&0001）。无论经哪种转归检测，没有患者发生残疾加重。残疾状态调查量表中位评分从治疗前的4&3改善到治疗期间的3&5（p=0&0078）。奥塞尔评分中2名患者提高了2分，3名患者提高1分；其他患者未记录到改变。在视敏度方面，有4名患者至少单眼提高1分，1名患者单眼提高2分；其他患者未记录到改变。一名患者在首次输注eculizumab后约2个月时发生脑膜炎球菌性和无菌性脑膜炎，但是完全康复后又重新开始了治疗。未发生其他药物相关性严重不良事件。Eculizumab停药后12个月内有5名患者报告有8次发作。
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原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病一例
来源：中华风湿病学杂志|作者：
【一般资料】
患者女，45岁，农民。
因“口干5年余，眼干1年，进行性肢体麻木、无力近1个月”于日人院。
【现病史】
患者自5年前出现口干，进干食需饮水送服。1年前出现夜间眼睛干涩。2013年7月出现纳差、呕吐胃内容物、排气排便停止，自述当地查腹平片后诊为“SS，不全肠梗阻”，予补液、抗感染、抑酸及口服泼尼松30mg/d治疗，症状渐好转，2013年10月起激素每周减5mg，减至5mg/d时自行停药。
日出现右肩刺痛、麻木，持续2min后自行好转，后反复发作，2月6日出现左腰部灼热感，2月8日起出现左大腿前侧皮肤麻木感，2月U日出现右小腿及足无力，曾摔倒，右肩、左腰症状略好转，反复有胸前皮肤刺痛感，伴排便减少、头晕、呃逆。
外院查血：抗SSA抗体(++)，抗Ro-52抗体(++)，抗SSB抗体(++)血IgG 22.48g/L，CRP 33.74mg/L，ESR 57mm/1h，头MRI：双侧额叶局限性脱髓鞘改变，第四脑室后部异常信号，见图1。
后来我院风湿免疫科就诊，考虑SS中枢神经系统受累，自2月25日起予静脉甲泼尼龙1g/d冲击治疗3d，并查胸椎MRI可见TV2水平长T1长T2异常信号，腰椎MRI正常，见图2。予补液、抑酸治疗，右下肢无力部分好转并收入院。
人院查体：双眼可见水平眼震，右下肢近端及远端肌力Ⅱ级，左侧双乳腺连线至足部针刺觉减退，右侧乳腺连线至腰部针刺觉减退，右膝以下至足部、鞍区针刺觉减退，腹壁反射消失，右侧踝阵挛(+)，双侧巴宾斯基征(+)。
【实验室检查】
人院后查：动脉血气：pH 7.402，K+ 3.8mmol/L，Na+ 140mmol/L，Cl- 105mmol/L，HC03- 23.7mmol/L；尿蛋白定量（24h)0.18g；C3 1.041g/L，C4 0.109g/L；ESR 34mm/1h(参考值0-20mm/1h)，hsCRP 0.61mg/L；ANA(斑点型）1：1280(+)，双扩散法抗SSA抗体1：4(+)，抗SSB抗体1：4(+)，抗dsDNA抗体、ANCA、ACL、LA、Coombs(-)；β2GP l 23 RU/ml(参考值&20 RU/mL)；血NMO-IgG：(+)，血抗神经节苷脂抗体GM1(-)。
肌电图：正常。
脑电图：轻度不正常。脑脊液压力80mmH20，脑脊液白细胞总数5xl07L，单核100%；脑脊液蛋白0.50g/L(参考值0.15~0.45g/L)，葡萄糖4.4mmol/L，氯化物128mmol/L，未见激活淋巴细胞；脑脊液及血抗水通道蛋白-4(AQPW)抗体均为弱阳性。
口腔科会诊：涎流率0，腮腺造影示分支导管部分扩张，末梢导管小球状扩张’排空功能延长，唇腺活检可见灶性淋巴细胞浸润。
眼科会诊：Schimer试验3mm，5mm，双3UT&10s，角膜染色及眼底正常，考虑符合干眼症，无视神经炎表现。
PSS，中枢神经系统受累明确
【治疗经过】
治疗方面：完成激素冲击后静脉甲泼尼龙减为80mg/d，自3月7日更换为口服泼尼松60mg/d，后每2周减5mg，自3月12日起予以隔日静脉环磷酰胺0.2g。
先后予3次鞘内注射(10mg地塞米松+10mg甲氨蝶呤)。患者自人院后即有反复颈部、双上肢肌肉抽动伴痉挛性痛，伴呃逆、呕吐，加用卡马西平及巴氯芬控制症状。
3月25日复查MRI：胸1~2椎体水平脊髓较前变细，其内稍长T1模糊长T2信号，较前减少。四脑室后部、双额叶、左顶叶皮层下少许点片状异常信号，基本同前。
结合神经内科会诊意见，诊断为PSS合并视谱系疾病，其中第四脑室后部病变可部分解释其反复呃逆、呕吐症状，病程可呈反复发作，预后欠佳。后辅助患者物理康复治疗，患者右下肢肌力恢复至IV级，仍遗留间断头晕、呃逆、呕吐，需灌肠辅助排便。
出院诊断：
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青岛掌上医讯信息技术有限公司 版权所有 (C)&&&视神经脊髓炎谱系疾病患者血清中Hu、Yo抗体的检测--《山东省2013年神经内科学学术会议暨中国神经免疫大会2013论文汇编》2013年
视神经脊髓炎谱系疾病患者血清中Hu、Yo抗体的检测
【摘要】：目的:检测和评价抗Hu和抗Yo抗体在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者出现及临床意义。方法:通过间接免疫荧光的方法,转染水通道蛋白-4(AQP4)的HEK-293细胞检测患者血清中AQP4抗体,猴小脑冰冻切片检测患者血清中Hu,Yo抗体。来源于196位患者的血清经稀释、预处理后,滴加于封闭液处理的上述基质,孵育后滴加荧光素结合的羊抗人IgG的抗体,封片、荧光显微镜观察。结果:196份血清中,HEK-293细胞证实80份血清(40.8%,80/196)AQP4抗体阳性,猴小脑冰冻切片证实只有1份NMO患者血清抗Yo抗体阳性(1.25%,1/80)。结论:Hu,Yo抗体罕见于无肿瘤的NMOSD患者。
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R744.3【正文快照】：
视神经脊髓炎谱系疾病患者血清中Hu、Yo抗体的检测@龙友明$广州医科大学附属第二医院神经内科!510060
@解龙昌$广州医科大学附属第二医院神经内科!510060
@郑杨波$广州医科大学附属第二医院神经内科!510060
@陈梦宇$广州医科大学附属第二医院神经内科!510060
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京公网安备75号医博士-【病案】暴发性视神经脊髓炎
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首页>病例讨论& 【病案】暴发性视神经脊髓炎
【病案】暴发性视神经脊髓炎
时间：来源：医博士作者：思诚
编者按能够影响整个脊髓和大脑的不同寻常的视神经脊髓炎。视神经脊髓炎（NMO）或德维克氏病是一种罕见的炎症， 导致中枢神经系统（CNS）脱髓鞘，视神经和脊髓是主要受累部位。Albutt于1870年第一次描述了这个疾病，24年后，德维克描述NMO的临床特点是视神经炎和急性横贯性脊髓炎。于是该综合征命名为德维克病。发现特定的NMO免疫球蛋白（NMO‐IgG）对NMO的分类和对明确发病机制开启了一个新时代。NMO‐IgG结合水通道蛋白4，这是调节水在中枢神经系统内稳态的主要通道。存在水通道蛋白4抗体 （AQP4 Ab）的NMO的诊断标准需要至少一个核心临床特点，且AQP4抗体阳性，核心临床特点，例如：视神经炎、急性脊髓炎、急性脑干综合症、嗜睡症或典型NMO脑损伤综合征。视神经脊髓炎必须与其他脱髓鞘疾病相鉴别，例如：多发性硬化症。AQP4抗体的存在能区分NMO和多发性硬化症（MS），具有高特异性。与典型的MS不同， NMO的临床表现通常更严重。NMO脑脊液（CSF）化验结果也明显不同于经典MS，大多数NMO病人CSF寡克隆免疫球蛋白阴性。在NMO，脑脊液细胞增多是一种常见的发现（50%）。然而，脑脊液细胞增多通常是轻度的，并且经常包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和/或浆细胞。大多数AQP4 抗体血清反应阳性的患者脑脊液中也可检测到AQP4 抗体。近日，Anna‐Lotta Kaivorinne等人报告了一例不寻常且严重的视神经脊髓炎，几乎影响整个脊髓和大脑。▎病例介绍一名45岁的女性因为急性发作性胸痛入院。入院当天心电图、结果肌钙蛋白I、胸部和腹部计算机断层扫描（CT）的显示正常。第二天，病人头痛，神经系统检查报告显示，右侧轻偏瘫和左眼瞳孔传入障碍。几个小时内，病人表现出快速进行性四肢麻痹和全脑神经功能恶化。脑CT和CT颅内血管造影显示没有异常。大脑的磁共振成像（MRI）也是正常的。脊髓MRI显示的脊髓C2 到Th5段脊髓炎（1A）。脑脊液检查发现脑脊液多形核细胞增多（白细胞/L，中性粒细胞95%），血清总蛋白浓度增加（2273 mg/L）。寡克隆条带是阴性的。由于脊髓MRI和CSF发现，不能排除感染性横贯性脊髓炎，该患者使用地塞米松、无环鸟苷、头孢曲松钠、氨苄青霉素、左氧氟沙星。根据细菌性脑膜炎的治疗指南，使用地塞米松5天。图1第二天，病人的病情恶化，她进入昏迷，呼吸衰竭，需要辅助通风;这可能是由于两侧膈神经受累，其根源来自C3到 C5的病变 （图1.A）。脑MRI显示丘脑、内囊、胼胝体高信号改变 （图1.B），延髓、小脑、中间小脑脚也有类似的变化，（图1.C）。这些变化也出现在脑室周围区域和海马。脊髓MRI显示病情进展到C2到 Th11水平。核磁共振成像发现符合急性脱髓鞘改变。用甲基强的松龙和血清免疫球蛋白治疗，AQP4 Ab被确认为阳性，病人对治疗没有反应，病人也接受了血浆置换治疗。这些疗法未能取得任何改善，病人7周后死亡。中枢神经系统的组织学检查显示广泛、大片的脱髓鞘和轴突缺失（图2.A-B）。脊髓几乎完全受到影响。只有腰椎部分区域保留。广泛脱髓鞘也出现在丘脑、脑桥和延髓。视交叉和视束完全退化。较小的脱髓鞘病灶被发现在脑室周围的区域和海马体及胼胝体。&图2▎讨论这是AQP4 抗体时代芬兰第一个病例报告。前AQP4抗体的时代，芬兰只发表过一个NMO病例。本例报告了一个不寻常且严重的病例。病人因急性发作胸痛入院，这是一个不同寻常的NMO首发症状。入院当天并没有发现可以解释胸痛的疾病。造成这个症状的原因是骨髓炎。在我们的病例中，髓鞘脱失几乎累及整个脊髓，只有腰椎部分保留，这是很不寻常的。已报告的脊髓炎，脊髓病变除了颈椎和胸椎部分还包括腰椎和骶椎的只有11%的患者。之前的报告显示，92%的患者至少有一个脊髓损伤并进展至三个或三个以上椎段。中位数为累及六段。据报道，血清反应阳性的女性比男性临床发作更严重。大脑也受到广泛影响。脑部MRI异常是比较常见的，且可能累及相对独特的部位，这一点也在我们的病人身上有体现。中枢神经系统的组织病理学发现，CSF和AQP4 Ab血清阳性是与神经脊髓炎视导致的髓鞘脱失一致的，尽管该病例由于其快速和严重的病程没有典型的NMO病程。根据观察性研究，NMO的死亡率范围从2.9%到25%，在大多数情况下是疾病所致。我们的病人死于严重、短视的第一次爆发。疾病持续时间明显短于之前的报道。此外，我们的病人的组织学检查发现疾病的急性期即有脊髓和大脑广泛、大片的脱髓鞘。在疾病的急性期这种组织病理学报告是罕见的。由于疾病开始病因不明，在这种特殊病例中治疗是针对多个症状的原因的。后来，病人是治疗是根据当前NMO的指南的。急性NMO一般的发作和复发治疗是静脉血浆置换联合糖皮质激素。然而，没有对照试验评估NMO治疗，治疗建议主要是由观察性研究的数据和有临床经验的专家推荐的。尽管采取了积极的治疗，患者没能活下来。治疗这毁灭性的疾病仍是一个主要的挑战。医博士编译自：Kaivorinne AL, Lintunen J & Baumann P. Fulminant neuromyelitis optica in a Finnish woman - a case report. Clinical Case Reports. ）:782-785.
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