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再生障碍性贫血的病理生理及治疗
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儿童再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血
再生障碍性贫血贫血、出血、感染& & 再生障碍性贫血由造血功能障碍所引起，临床特点为全血细胞减少，再障可分为原发性再障及继继发性再障两类。(一）病史1.继发性再障 & &常见于服用氯霉素、苯制剂、抗癌药物、抗癫痫药、氨基比林、抗甲状腺药、磺胺、有机砷等，接触X线，患传染性肝炎，长期严重贫血及感染等。病因不明者，称原发性再障。2.急性型再障 & &起病急骤、发展快、病程短，易引起皮肤粘膜和内脏的严重出血及继发严重感染。慢性型起病缓、发展慢、病程较长、病情较平稳，贫血为其主要表现，感染较轻。（二）体格检查 & &有贫血、出血、感染的相应体症。无并发症时，淋巴结、肝、脾一般不肿大。（三）辅助检查 & &1.血 &象 & &多全血减少（三系细胞减少的先后和程度可以不同），网织红细胞绝对值减少。2.骨髓象 & &一次骨髓检查只能反应当时穿刺部位的骨髓情况，必要时需多次、多部位检查。至少有一部位增生减低或重度减低，方可做出诊断。如增生活跃，需有巨核细胞减少，骨髓小粒成分中非造血细胞增多。有条件时应做骨髓活检。（四）临床分型1.急性再障（1）发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染及内脏出血。,（2）血象：& &①血红蛋白下降速度快。& &②网织红细胞＜1%,绝对值＜15×10^9/L。& &③白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×10^9/L。& &④血小板20×10^9/L。（3）骨髓象：& &①骨髓象多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多。& &②骨髓小粒非造血细胞增多。2.慢性再障（1）发病慢，贫血、感染、出血较轻。（2）血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值较急性为高。（3）骨髓象:& &①骨髓至少一个部位增生不良.如增生良好,红系中常有晚幼红(炭核)比例增多、巨核细胞减少。& &②骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增加。（4）病程中如病情恶化，临床血象及骨髓象与急性再生障碍性贫血相同，称重型再生障碍性贫血型。（五）鉴别诊断：本病应与阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、造血功能急性停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞增生症等相鉴别。[治疗原则]（一）去除病因：一切可引起再障的因素皆应立即去除，避免使用对骨髓有危害的药物。（二）对症治疗1.感染是再障死亡的重要原因，应积极做好护理工作，用适当抗生素预防和治疗各种感染。2.贫血症状明显病人不能耐受时，宜适当输血。有出血、感染者应输新鲜血，有条件时根据需要进行成份输血，组织配型相合的血小板止血效果尤佳。（三）雄性激素 & &是目前治疗再障的主要药物，常用丙酸睾丸酮50-100mg，每日一次，肌肉注射。或吡唑甲基睾丸素（康力龙）2-4mg，3次/日，口服。疗程3个月以上，如用药半年以上未见网织红细胞和血红蛋白上升，应判定为无效。（四）同种骨髓移植及胚肝移植 & &同种骨髓移植适用于严重再障，尤其是白细胞和血小板显著减少者，是治疗干细胞缺欠引起再障的最佳方法，胎肝细胞悬液输注治疗再障，国内已广泛开展，可促进或辅助造血功能恢复。（五）硝酸士的宁 & &有5日疗法和10日疗法。前者应用5天后，休息2天，剂量分别为1、2、3、3、4mg,每日一次,肌肉注射。后者连续注射10天后，休息4天，剂量分别为1、1、2、2、3、3、3、4、4、4mg。疗程和疗效判断与雄激素相仿。可单独应用或与雄激素同时应用。（六）免疫抑制剂 & &主要用于有出血倾向及兼有溶血征象者，对刺激骨髓增生无肯定疗效。可用强的松30-40mg/日，口服。病情严重者可应用氢化可的松100-200mg/日，静脉滴注。疗程根据疗效而定，疗效不明显者，不宜长期应用。抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重性再障。（七）脾切除 & &经内科积极治疗半年以上，疗效不佳，无严重并发症，能耐受手术治疗者，有脾脏大及脾脏过多破坏红细胞的证据，有溶血和免疫因素存在者，可考虑脾切除。（八）其他治疗 & &如儿童及切脾后巩固治疗用氯化钴等。亦有用654-2、心得安、左旋咪唑等治疗再障者。再生障碍性贫血一、慢性型再生障碍性贫血长 期 医 嘱内科护理常规二级护理高蛋白饮食司坦唑 &2毫克 &3次/日或丙酸睾酮 &100毫克 & 肌注& &1次/日或睾酮十一酸脂 &80毫克& &2次/日一叶荻碱 &16毫克 &肌注& &1次/日左旋咪唑 &50毫克 &3次/日& &每周服3日再障生血片 &4片 &3次/日临 时 医 嘱血常规网织红细胞计数红细胞比积测定骨髓穿刺检查骨髓活检（必要时）骨髓组织扫描电镜观察全身骨髓造血组织扫描或γ闪烁照相中性粒细胞碱性磷酸酶测定酸化血清溶血试验血清铁蛋白测定骨髓干/祖细胞培养染色体核型分析肝功能肝炎病毒抗原抗体系统检查肾功能血清B19-DNA检测血清或骨髓EBV-DNA、CMV、DNA检测需脾切除，请外科会诊注（1）雄激素司坦唑或睾酮十一酸脂或丙酸睾酮合并一叶荻碱、左旋咪唑联合治疗慢性型再生障碍性贫血（简称慢性[型]再障）有一定疗效，但疗程至少3个月以上，如治疗半年以上无网织红细胞或血红蛋白上升趋势，方可认为无效。& （2）丙酸睾酮长期应用可出现痤疮、多毛、声音变粗和性欲改变等男性化作用。肌内注射部位常发生硬块。司坦唑对肝脏可有毒性反应，应定期检查肝功能。睾酮十一酸脂肝脏副作用小，可与司坦唑 、丙酸睾酮序贯使用。& （3）其他治疗方法：莨菪碱类药物，如山莨菪碱10毫克，2次/日，口服；鹿茸、菟丝子、红参、巴戟天、当归等为主的中药治疗；胎肝细胞输注治疗慢性再障均有一定疗效。& （4）慢性再障在以雄激素治疗无效或复发时，可加用：& & &①环孢素A（CsA）50毫克，2次/日，口服，3月为1疗程；& & &②大剂量静脉输注人血丙种球蛋白（HD-IVIG）0.4克/千克，1次/日，5日为1疗程，每月1疗程，可用2-3疗程。或CsA与HD-IVIG联用。& （5）贫血者，Hb＜60克/升时，可输新鲜血或浓缩红细胞。严重出血倾向者，可输血小板悬液。应尽量减少输血次数，以免出现输血后免疫反应等不良后果。& （6）符合下列适应证者，可考虑切脾治疗。& & &①即内科积极治疗半年以上无效，出血较严重，甚至危及生命；& & &②脾肿大或用51Gr标记红细胞后进行放射性测定，提示脾脏破坏红细胞过多；& & &③骨髓有一定造血功能或伴溶血者。二、急性型再生障碍性贫血长 期 医 嘱内科护理常规一级护理高蛋白半流质饮食病危或病重口腔护理住无菌隔离室治疗免抗胸腺细胞球蛋白100毫克灭菌生理盐水 & 500毫升& &静滴4小时 2次/日& &第1-5日或环胞素A（CsA）100毫克& &2次/日睾酮十一酯脂 &80毫克& &2次/日或丙酸睾酮 &100毫克&& &肌注 &1次/日或司坦唑 & &4毫克 & &3次/日或达那唑 & &200毫克 &3次/日GM-CSF（或G-CSF）300微克& &皮下注射 & 1次/日重组人红细胞生成素（Epo）2000单位& &皮下注射 &1次/ 隔日临 时 医 嘱血常规、网织红细胞计数红细胞比积测定骨髓穿刺检查骨髓活检染色体核型分析肝功能肝炎病毒抗原抗体系统检查肾功能血钾、钠、氯全身骨髓造血组织扫描或γ闪烁照相T细胞亚群测定骨髓干/祖细胞培养血清干扰素γ测定血清B19-DNA检测血清、骨髓EBV-DNA、CMV-DNA检测环胞素A血药浓度测定胸部X线摄片血、咽拭子，痰、血、中段尿细菌培养+药敏试验血、咽拭子，痰、血、中段尿真菌培养血型输浓缩红细胞或全血或血小板悬液（必要时）异基因骨髓移植注（1）急性型再生障碍性贫血（简称急性型再障）一旦确诊应及早考虑免疫抑制剂或骨髓移植治疗。& （2）抗胸腺细胞球蛋白（ATG）/抗淋巴细胞球蛋白（ALG），可考虑为重型再障（SAA）治疗的首选药物。除ATG外，还可用ALG，每日12毫克/千克，静脉 点滴，1次/日，疗程为4-5日。每日用ATG或ALG前，先静注异丙嗪25毫克，第1日地塞米松10毫克，静注，第2日起改为泼尼松1毫克/千克，1次/日，口服，共14日。& &A、下列方法可提高ATG的疗效：& & ①ATG/ALG+雄激素+造血生长因子（包括GM-CSF/G-CSF+Epo）；& & ②ATG/ALG+环孢素A（CsA）+HD-IVIG+造血生长因子；& & ③ATG/ALG取得明显疗效后，继用雄激素+CsA或单用雄激素治疗2年左右，并逐渐减量，直至临床表现、血象、骨髓象、骨髓活检、造血祖细胞培养恢复正常。& &B、ATG／ALG治疗期间，病人应住隔离室治疗，严格进行口腔、皮肤、会阴护理，无菌饮食，口服肠道不吸收抗生素，病人Hb＞80克/升，PLT＞20×10^9/升。& &C、ATG/ALG 常见副作用：过敏反应、类血清病反应、感染和出血加重等。严重者停止使用。& （3）急性型再障还可用下列方法治疗：& &A、CsA用法：每日3-6毫克/千克为宜，不超过每日8毫克/千克，常为口服，疗程不少于3-6个月，待血象恢复正常后，减量或停药。有条件可监测血药浓度。& &B、大剂量甲泼尼龙1.0克，静脉 点滴，1次/日，3日后剂量减半，以后每2日剂量减半，至40毫克，1次/日，随后酌情用维持量。& &C、大剂量静脉输注人血丙种球蛋白（HD-IVIG）用法：每日0.4克/千克，静滴，共5日。特别适用于：①SAA伴严重出血；②病毒相关性SAA。& &D、粒-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）或G-CSF，每日15-500微克/米2，静滴或皮下注射，共1-2周，使中性粒细胞维持在1×10^9/升后，接着用Epo每日4000单位，皮下注射，3-6个月。& &E、大剂量环磷酰胺（HD-CTX）：第1-4日分别用CTX800，800，毫克，加入5%葡萄糖注射液中静滴，同时大量补液，每日毫升，用5%碳酸氢钠碱化尿液。& （4）SAA病人＜40岁，有合适供体时，可考虑ALLo-BMT治疗。& （5）中性粒细胞缺乏并发感染时，做血、尿、痰和局部分泌物培养，可联合应用抗生素或单一高效抗生素经验抗感染治疗，待培养结果回报后，换用敏感抗生素。注意真菌感染。& （6）应用免疫抑制剂时，隔日1次查血常规，每周2次化验肝肾功能及血生化。★[输液组方]1．输血、营养(1)0.9％氧化钠注射液 & &500ml(输血冲管用)& &新鲜血(配同型血) & &300ml& &地塞米松针 & &10mg & && & &静脉滴注，sos(2)10%葡萄糖注射液 & &500ml& &维生素针 & & &5.0g& &维生素B6针 & &0.1g& &辅酶A针 & &200U& &10％氯化钾针 & &10ml& & &静脉滴注，qd2．改善骨髓微环境 & && &5％葡萄糖氯化钠注射液 & &500ml& &654-2针 & &50mg& & &静脉滴注，qd3．免疫治疗(1)5％葡萄糖氯化钠注射液 & &500ml& &抗淋巴细胞球蛋白针 & &0.1g×5Amp& &氢化可的松针 & &0.1g& & &静脉滴注，qd×5(2)10％葡萄糖氯化钠注射液 & &500ml& &环孢素A针 & &0.25g×2Amp& &甲泼尼龙针 & &40mgx2Amp& & &静脉滴注，qd×74．控制、预防感染(1)5％葡萄糖氯化钠注射液 & &500ml& &洁霉素针 & &1.8g& &地塞米松针 &10mg& & &静脉滴注．qd(2)林格液 & &500ml& &氨苄青霉素针 & &4g(皮试)& & &静脉滴注．qd(3)0.2％乳酸环丙沙星注射液 & &200ml& & &静脉滴注，qd5．止血& &10％葡萄糖注射液 & &500ml& &安络血针 & &10mg& &6-氨基己酸针 & &4-6g& & &静脉滴注，sos&
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重型再障，是的简称。重型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、、（常伴有）和颅内出血。
重型再障急性再障（亦称重型再障I型）的诊断
1）临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
2）：除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项：
①网织红细胞&1%，绝对值&15×10^9/L。
②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值&0.5×10^9/L。
③血小板&20×10^9/L。
3）骨髓象：多部位增生减低，三系明显减少，非造血细胞增多。增多。
中非造血细胞及脂肪细胞增多。
重型再障诊断标准
1）骨髓细胞增生程度&正常的25%；如&正常的50%，则造血细胞应&30%。
2）：须具备下列三项中的两项：中性粒细胞&0.5×10^9/L；网织红细胞&1%或绝对值&4×10&SUP&9&/SUP&/L；血小板&20×10^9/L。若中性粒细胞&0.2×10^9&/L为极重型。
3.鉴别诊断
（1）（MDS）：临床以贫血为主，或同时有出血及反复感染体征，周围血象可以呈全血细胞减少，骨髓象呈增生明显活跃，三系有现象。
（2）（PNH）： 临床上常有反复发作的血红蛋白尿（酱油色尿）及黄疸、脾大。（Ham试验）、糖水试验及（Rous试验）均为阳性。
重型再障重型再障血象
重型再障患者病情危重，应予以积极治疗。单用治疗重型再障基本无效。
重型再障的血象标准
（1）网织红细胞&0.01，绝对值&15×10^9/L；
（2）中性粒细胞绝对值&0.5×10^9/L；
（3）血小板&20×10^9/L。
重型再障重型再障临床表现
皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
重型再障再障病因
再障的发病可能和下列因素有关:
（一）药物药物是最常见的发病因素.
药物性再障有两种类型:
①和剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药.细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞，因此发生全血细胞减少时，骨髓仍保留一定量的多能干细胞，停药后再障可以恢复;白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞，并且也作用于非增殖周期的干细胞，因此常导致长期骨髓抑制难以恢复.此外，苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制.
②和剂量关系不大，仅个别患者发生造血障碍，多系药物的过敏反应，常导致持续性再障.这类药物种类繁多，常见的有氯（合）霉素、有机砷、阿的平、3甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康（炎痛喜康）、磺胺、甲砜霉素、卡比马唑（甲亢平）、甲巯咪唑（他巴唑）、氯磺丙脲等.药物性再障最常见是由氯霉素引起的.据国内调查，半年内有服用氯霉素者发生再障的危险性为对照组的33倍，并且有剂量-反应关系.氯霉素可发生上述2种类型的药物性再障，氯（合）霉素的化学结构含有一个硝基苯环，其骨髓毒性作用与亚硝基-氯霉素有关，它可抑制骨髓细胞内线粒体DNA聚合酶，导致DNA及蛋白质合成减少，也可抑制血红素的合成，幼红细胞浆内可出现空泡及铁粒幼细胞增多.这种抑制作用是可逆性的，一旦药物停用，血象即恢复.氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应，引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月，也可在治疗过程中突然发生.其机理可能是通过自身免疫直接抑制造血干细胞或直接损伤干细胞的染色体所致.这类作用往往是不可逆的，即使药物停用.凡干细胞有遗传性缺陷者，对氯霉素的敏感性增加.
（2）化学毒物苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致，后者可作用于造血祖细胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体.改革开放以来，乡镇企业兴起，由于不注意劳动保护，苯中毒致再障发病率有所上升.苯中毒再障可呈慢性型，也可呈急性严重型，以后者居多.
（3）电离辐射X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境.长期超允许量放射线照射（如放射源事故）可致再障.
（4）病毒感染病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一，发生率不到1．0%，占再障患者的3．2%.引起再障的肝炎类型至今尚未肯定，约80%由非甲非乙型肝炎引起，可能为丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起.肝炎相关性再障临床上有两种类型:急性型居多数，起病急，肝炎和再障发病间期平均10周左右，肝炎已处于恢复期，但再障病情重，生存期短，发病年龄轻，大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病;慢性型属少数，大多在慢性乙型肝炎基础上发病，病情轻，肝炎和再障发病间期长，生存期也长.其发病机理仍不清楚.肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用，还可致染色体畸变，并可通过病毒介导的自身免疫异常.病毒感染尚可破坏骨髓微循环.
（5）免疫因素再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等，患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体.部分原因不明的再障可能也存在免疫因素.
（6）遗传因素Fanconi贫血系常染色体隐性遗传性疾病，有家族性.贫血多发现在5~10岁，多数病例伴有先天性畸形，特别是骨骼系统，如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管畸形等，皮肤色素沉着也很常见.本病HBF常增高，染色体异常发生率高，DNA修复机制有缺陷，因此恶性肿瘤，特别是白血病的发生率显著增高.10%患儿双亲有近亲婚配史.
（7）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）PNH和再障关系相当密切，20%~30%FNH可伴有再障，15%再障可发生显性PNH，两者都是造血干细胞的疾病.明确地从再障转为PNH，而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障，而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞，都可称谓再障-PNH综合征.
（8）其他因素罕有病例报告，再障在妊娠期发病，分娩或人工流产后缓解，第2次妊娠时再发，但多数学者认为可能是巧合.此外，再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前（腺）脑垂体功能减退症等.
重型再障再障治疗方案
1.一般治疗
避免诱发因素，勿用抑制骨髓的药物，不用非甾体类抗炎药。重型病人加强隔离，注意皮肤、口腔、外阴卫生，感染时加强抗炎治疗；血红蛋白&60～70g/L，有心肺功能不全的病人可考虑输；有严重出血时输血小板悬液。
2.药物治疗
（1） ：大剂量雄激素可以刺激骨髓造血，为治疗首选药物，其发生疗效时间常在服药2-3月后。目前常用的品种及剂量如下，可任选一种。
丙酸睾丸酮 50～100mg/d，肌内注射，6月以上；司坦唑（）2～4mg，每天3次，1～2年；大力补（17-去氢甲基睾丸酮）15～30mg/d，6月以上；安雄40～80mg，每天3次；达那唑0.4～0.8/d，6月以上。
合成雄激素的副作用主要是肝损害和水钠潴留，儿童则有骨骼成熟加速，须和合用。通常康力龙等口服药物的肝毒性较丙睾大，而雄性化作用较后者轻。雄激素副作用为可逆性，随药物减量或停用可减轻和消失，未发现有晚期并发症。
（2）免疫抑制剂 可能通过细胞毒性，去除抑制性T淋巴细胞抑制骨髓造血的作用及通过免疫刺激促进生长因子的合成释放，促进造血干细胞增殖。其已成为再障尤其的主要治疗措施之一。应用时需要注意和支持疗法。
1）抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）：目前是一些不适合作造血干细胞移植治疗的急性再障患者的主要治疗措施。兔ALG（或ATG）5～10mg/(kgod)，猪ALG（或ATG）15～20mg/(kgod)，马ALG（或ATG）5～40mg/(kgod)，加氢化可的松100～200mg，掺入生理盐水或5%葡萄糖500ml，静脉滴注，疗程4～10天。无明显疗效或复发病人可使用第二疗程，但须更换另外动物的制剂。ALG/ATG治疗的副作用有引起的出血加重，过敏反应和血清病。血小板减少应及时输注血小板悬液。部分患者可能在数年后发生晚期并发症，如PNH、MDS、AML等。
2）环孢素A（CSA）：通过调整再障失衡的T淋巴细胞亚群比例，抑制T细胞表达白细胞介素-2（IL-2）受体并抑制其生成IL-2和，从而促进造血干、祖细胞生长。一般剂量为3～10mg/(kgod)，分2～3次口服，或调整剂量使血浓度在200～400μg/L。至少用药2个月，小剂量长期维持对减少复发有利。常见副作用有多毛，齿龈增生，乏力、震颤，高血压及肝肾功能损害。及时减量或停用可减轻和消除上述反应。
3）大剂量甲泼尼龙（HD-MP）：20～30mg/(kgod)，共3天，以后每隔4天减半量直至1mg/(kgod)，30天后根据病情决定维持量。副作用主要为诱发或加重感染，引起骨质疏松或，激发或加重糖尿病和、高血压、低血钾。
4）大剂量环磷酰胺（HD-CTX）：45mg/(kgod)，静脉输注，共4日。大量输液和合并使用美斯钠（巯乙磺酸钠，Mesna），可预防出血性膀胱炎。用药后中性粒细胞和血小板较低，需注意输注血小板及预防感染。 （3） 对于年龄小于45岁，尤其是小于25岁的年青病人。如有HLA匹配的相关供髓者，应积极争取做干细胞移植。做前应尽量避免输血，必须输血时，血制品要经过20～40Gy（rad）照射，输血次数要少于20次。
（4）中医中药：多用补肾中药，再根据出血发热而加减。
（5）生长因子 粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF），150～300μg/d，皮下注射，每天1～2次。长期使用（6个月以上），可望得到恢复，常见副作用有发热，皮疹，少见有骨痛，恶心，水肿。如血红蛋白上升，需及时补充铁剂。
（6）改善骨髓微环境药物：此类药物可能通过兴奋神经、调节骨髓血流，改善骨髓微环境而发挥作用，常用于。如一叶秋碱 8～24mg/d，肌内注射，6月以上，副作用有手足麻木，肌肉轻度震颤。硝酸士的宁 2～6mg/周，肌内注射，20天为一疗程，休息数日，再开始用药， 或每周肌注5天，休息2天，周而复始。注射剂量为每天1、2、3、3、4mg逐日增加剂量。疗程1月至16月。有肝肾功能不全、高血压、癫痫、病史者忌用。
（7）：用于慢性再障，有效率50%左右。部分患者切脾后血象改善不多，但术后出血症状减轻或消失。手术适应证：髂骨骨髓增生活跃，红系增生活跃，网织红细胞&2%；出血较重，各种内科治疗方法失败且危及生命时，手术的死亡率&4%。
（8）联合用药：应用不同作用机制的药物，能产生协同作用，不但可相应减少一些药物剂量，减轻毒副作用，而且有助于提高疗效。常见的联合方法有ALG/ATG（通常合并使用常规剂量甲泼尼龙）加环孢素A加，或ALG/ATG加环孢素A加生长因子。对，多采用环孢素A加雄激素或SSLP方案（6～12mg/d；一叶秋碱8～16mg/d，肌肉注射；左旋咪唑150mg/d，每周连服3天；强的松30mg/d，服4天停3天；连续应用6个月以上）。
3.其他治疗
（1）微量元素
1）氯化钴 钴能抑制细胞酶，使细胞缺氧，从而刺激肾脏增加的产生。80～120mg/d，3月以上。2） 可能通过增强辅助T细胞功能，调节细胞免疫。50mg 每天3次，每周服3天，共2月～2年。
3） 有助止血作用，可使出血减少，但对内脏出血无效。泼尼松 20～30mg/d，疗程数月。
重型再障再障疗效标准
1.国内疗效标准
（1）基本治愈：贫血和出血症状消失。血红蛋白男达120g/L、女达100g/L，白细胞达4×109/L，血小板达80×109/L，随访1年以上未复发。
（2）缓解：贫血和出血症状消失，血红蛋白男达120g/L、女达100g/L，白细胞达3.5×109/L左右，血小板也有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步。
（3）明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并能维持3个月。
判定以上三项疗效标准者，均应3个月内不输血。
（4）无效：经充分治疗后，症状、血象未达明显进步。
2.国外疗效标准
1976年Camitta制定的标准：
（1）完全缓解：所有血细胞恢复正常水平。
（2）部分缓解：患者不须输血，血象有改善，血象和骨髓象均不符合重型再障诊断标准。
[预后评估]
再障的预后依分型、骨髓衰竭程度、病人年龄及治疗早晚而定。重型再障近年来已有多种治疗方法，总的效果还不够满意，约1/3～1/2病人于数月至1年内死亡。死亡原因主要为感染和出血，尤其是脑出血。治疗后约有80%的病人病情缓解，但仍有不少病人病情迁延不愈，少数病人能完全恢复。
本信息只供参考，不做任何建议、推荐或指引，不能做为任何的诊断及医疗的依据。如果您有健康问题请到医院专家门诊就诊或与您的医生联系。
重型再障再生障碍性贫血的饮食疗法
1、葱烧海参：水发海参500克，清汤250克，油菜心2棵，料酒9克，湿玉米淀粉9克，熟猪油45克，葱120克，酱油、味精、食盐各适量。将水发海参洗净，用开水氽一下，用熟猪油将葱段炸黄，制成葱油；海参下锅，加入清汤100克和酱油、味精、食盐、料酒，用微火炖烂。将海参捞出，放入大盘内，原汤不用。将菜心码放在海参上。锅内放清汤150克，再加酱油、味精、食盐、料酒等调料，用湿玉米淀粉勾芡，浇在海参、菜心上，淋上葱油即成。佐餐食。滋肺补肾，益精壮阳。适用于所致的干咳、咯血；所致的阳痿、；所致的再生障碍性贫血及糖尿病等。
2、补髓汤：鳖1只，猪骨髓200克，生姜、葱、胡椒粉、味精各适量。将鳖用开水烫死，揭去鳖甲，去内脏和头爪；将猪骨髓洗净待用。将鳖肉放入铝锅内，加生姜、葱和胡椒粉，用武火烧沸，再用文火将鳖鱼煮熟，然后放入猪骨髓，煮熟加味精即成。吃肉，喝汤，亦可佐餐食用。滋阴补肾，填精补髓。适用于肾阴虚、头昏目眩、腰膝酸痛及再生障碍性贫血等症。
3、海参散：海参250克切片，焙干研末。日服3次，每服9克。适用于再生障碍性贫血之头晕、腰酸、足软者。
4、花生衣汤：花生衣10克，水煎服。日服3次。适用于再生障碍性贫血之出血者。
5、二味糯米粥：荠菜花、血糯米(或粳米)各50克，藕粉30克(或鲜藕150克)，加水1000毫升，文火煨稠粥。每日早、中、晚三次，宜凉服。用治再生障碍性贫血之各种出血者。
重型再障重型再障治疗
重型再障患者病情危重，应予以积极治疗。单用雄激素治疗重型再障基本无效。重型再障的治疗可选用：
一、治疗：常用的免疫抑制剂有抗胸腺细胞球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）和环孢素。单独或联合应用，有效率50%-70%。一种药物无效，换用另一种后，约半数患者仍可奏效。联合用药（同时或序贯）效果优于单一用药。ATG或ALG是异种蛋白，副作用有过敏反应和血清病等。环孢素对肝肾有损害作用。国外报道免疫抑制治疗的远期副作用是获得性克隆性疾病，包括PNH、和急性白血病，但国内少见。单用造血刺激因子治疗重型再障效果不确切，与联合免疫抑制（ATG或ALG与CsA）配合治疗重型再障，可能提高疗效。因此，联合免疫抑制是目前国内重型再障治疗的主要选择。其他较新的免疫抑制剂如吗替麦考酚酯和他克莫司也已试用于再障治疗，但尚需进一步积累资料才能作出评价。
二、异基因：再障患者造血干细胞质量缺陷是这一治疗措施的依据。年轻（〈40岁）重型再障患者如有HLA相合供者可考虑采用。50%-70%的患者移植后可获长期生存。受家庭小型化及其他条件的限制，国内以往较少应用该法治疗重型再障。非亲属供者和重型再障均已有成功报道，随着国内干细胞库的建立和扩大和其他条件的改善，将会使更多患者获得干细胞移植的救治机会。影响异基因疗效的主要因素是排斥和。反复输血增加排斥机率，故拟行异基因造血干细胞移植的患者应避免术前输血。
重型再障儿童急性再障特点
1. 外周血呈全血细胞减少,、网织红细胞百分比及绝对值明显减少,明显增高。外周血无幼稚细胞。
2. 髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,明显减少,非造血细胞明显增多,巨核细胞明显减少,大部分缺如。
3. 部分患儿骨髓可见增生活跃,但淋巴细胞等非造血细胞比例明显增多,巨核细胞明显减少。
4. 反复感染时肝、脾、淋巴结可扪及 。
重型再障儿童再障治疗方法
1. (HSCT)重建正常造血和免疫功能,根治SAA。欧洲骨髓移植(BMT)和国际BMT登记处结果显示, HLA相合同胞BMT和治疗AA的2年存活率分别为80%和7% 。国外仅20%AA患儿可找到合适同胞供者,而在我国这种机会更低。故一些研究试图寻求其他供者来源,如HLA相合的非血缘相关供者骨髓、外周造血干细胞或脐血、HLA不相合的血缘相关供者等。 随治疗方案不断完善,使SAA的治疗缓解率已提高至60% ～80% ,长期存活率及生存质量提高。
2. 免疫抑制剂如ATG +CSA +MP是较常采用的SAA的方案。用药后疗效反应时间不一,约1 /2发生于治疗后3个月,多数起效于治疗后6个月。先有网织红细胞上升,随之血红蛋白、白细胞上升,血小板回升缓慢。
单倍体移植（对于儿童几乎所有的患者都能找到，如其父母） 疗效与HLA相合同胞BMT相似。我们的经验表明，单倍体移植较免疫抑制剂治疗，患儿恢复造血、免疫重建快， 移植过程安全，无严重的并发症，患儿耐受性良好。
重型再障急性再障（SAA-1型）
国内急性再障（亦称SAA-I型）的诊断标准
⑴临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染，内脏出血。
⑵：除血红蛋白下降较快外，须具备以下驻项中之两项：
①网织红细胞小于1%，绝对值小于15×109/L；
②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×109/L;
③血小板小于20×109/L。
⑶骨髓象：
①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增 多； 　 ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
重型再障急性再障
急性再障临床发病急，贫血呈进行性加重，常伴有严重感染或出血，尤其是颅内出血。外周血血红蛋白下降速度快，如能及时控制出血及感染，进行造血干细胞移植或服用抗淋巴细胞/球蛋白，部分患者可转为慢性，逐步达到完全康复。
重型再障急性再障诊断标准
一、急性再障症状：
1、出血：患者均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻出血，牙龈出血、眼结膜出血等。体内脏器出血时可出现呕血、咯血、便血、尿血、、眼底出血和颅内出血，后者常可危及生命。
2、感染：多数患者有发热，体温常在39°C以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。以最常见，其次为消化道、泌尿生殖道及感染等常合并有败血症。
3、贫血：严重，多呈进行性加重，患者苍白、乏力、头晕、心悸和气短等症状明显。
二、血象：
除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项中之2项：
1）网织红细胞&1%，绝对值&15×10^9/L。 2）白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值&0.5×10^9/L。 3）血小板&20×10^9/L。 三、急性再障骨髓象： 1）多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多。 2）骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
重型再障急性再障食疗
的临床表现主要有血虚、出血和三方面。三者当中血虚是本，出血和发热是标。治疗时，在一般情况下血虚是主要矛盾，应重点治疗。一旦出现严重的出血和发热，则矛盾转化，治疗的重点应放在出血和感染上。的治疗，须按中医辨证分型进行治疗。
(1)肾阴虚型
治法：滋阴补肾。
(2)肾阳虚型
治法：补肾助阳。
治法：滋阴助阳。
(4)瘀血停着
患者除贫血外，有胁痛，，，舌质紫暗，脉细或涩。
治法：活血化瘀合补血法。
根据“不去，新血不生”的理论，也可在前述三型中加入活血化瘀方药。因为补肾药可促进造血干细胞的增殖，活血药可改善造血微环境，有利于血细胞的增殖与分化。
是阴虚型中的重者，急性期在无高热及大出血情况下可在前述的滋阴补肾方药中，加重滋阴药，并配入解毒方药如犀角地黄汤，再加白茅根、仙鹤草，加银花、连翘、栀子清热解毒。急性期过后，再按前述三型分别治疗。如出现高热及大出血，须另作相应的处理。
食疗验方：
①羊肝一具，黑芝麻克1000克。以青灰色山羊肝为佳，蒸熟，竹刀切片，瓦上焙干，去筋杂；黑芝麻炒微黄。两味共研细粉，每日早晚各服10克。
②鹿茸40克，入黄酒4斤，浸一周后，每日100毫升，分2～3服；20日后，每日50毫升，早晚分服，服完为止。
重型再障急性再障临床表现
急性再障病情重，发病急，进展迅速。急性再障患者常有感染，贫血，出血的临床表现。
一、感染：多数患者有发热的临床表现，体温在38度以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以最为常见，其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。
二、 贫血：多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。
三、出血：患者均有程度不同的及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡；可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血，但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。出血部位由少增多，由潜表转为内脏，常预兆会有更严重的出血。
重型再障急性再障的护理要点
起病急，病情发展快，死亡率高。优良的护理能减轻病人的痛苦，且能较好的预防并发症的发生，对抢救病人，延长 急性再障患者生命均有重要作用，以下是急性再障的护理措施：
1、在急性期，病人严格卧床休息。在病情稳定后可适当活动。
2、注意饮食的选择：宜选择高蛋白、富含维生素、易消化的食品。高热或消化道出血病人应选择无渣半流或流质饮食，如稀饭、面条等。消化道大出血时应禁食。
3、注意做好心理护理：因起病急、病情重，病人的精神负担重，做好心理护理至关重要。病人亲属及医护人员要关心体贴病人，鼓励病人树立战胜疾病的信心。做好仔细耐心的解释工作，使病人主动配合治疗及护理工作。
4、注意保持口腔清洁：嘱病人饭后漱口，多饮水，必要时用含抗生素的漱口液。若口腔内有溃疡或炎症可局部涂抹药膏。
5、搞好病人的清洁卫生工作：因出汗、发热、皮肤可并发疖肿，应注意皮肤的清洁卫生，勤给病人洗澡，更换内衣。长期卧床病人应定时翻身，以防止发生。更多
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