异位促性腺激素(及亚基)综合征中医治疗诊断方法/中医治疗方药方剂
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异位促性腺激素(及亚基)综合征
疾病名称（英文)
ectopic gonadotropin hormone syndrome
YIWEICUXINGXIANJISU(JIYAJI)ZONGHEZHENG
西医疾病分类代码
内分泌系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义
异位促性腺激素（及亚基)综合征是指起源于非性腺组织的分泌异位性激素造成相应激素过多而引起的征群。垂体促性腺激素（黄体生成激素和卵泡刺激素)以及促甲状腺激素（TSH)皆由α、β两个糖基化肽类亚基组成。此三激素的α亚基相同，区别在于β亚基。人绒毛膜促性腺激素（HCG)的α亚基结构与上述三激素者极为相近，在免疫学上无法区别，其β亚基较促黄体素（LH)的β亚基多30个，在免疫学上也呈交叉反应。正常时HCG 由胎盘滋养层细胞产生，一些正常的组织，如肝、结肠也可产生类HCG 物质，在免疫学上与HCG 不易区别，但只含多肽，不含糖。绒膜癌和畸胎瘤产生HCG，但由于含滋养层细胞，不能视为异位HCG瘤。
产生异位HCG 的肿瘤有肺部肿瘤（表皮样癌、分化不良小细胞癌、小支气管肺泡癌)、肝母细胞癌、、肾上腺皮质癌。
强度与传播
中医诊断标准
西医诊断标准
西医诊断依据
采用放射免疫法或免疫组织化学法鉴定肿瘤中含多量HCG 或α、β亚基可助确诊。
血HCG 增高作为肿瘤的标志，阳性率最高，达50％，24％，17％，HCGα、β亚基也可作为肿瘤的标志，其阳性率往往高于HCG。不少病例仅有血中异位HCG 增高但无症状。
具活性的HCG 于男孩引起，于成年男性引起男子乳腺发育（HCG 促使睾丸产生)，于成年女性一般不引起症状，有时可伴不规则子宫出血。不少病例仅有血中异位HCG 增高但无症状。
实验室诊断
血HCG 增高作为肿瘤的标志，胰腺癌阳性率最高，达50％，胃癌24％，肝癌17％，HCGα、β亚基也可作为肿瘤的标志，其阳性率往往高于HCG。
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
中西医结合治疗
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单项选择题有关干燥综合征描述错误的是A．干燥综合征又称为舍格仑综合征B．干燥综合征主要侵犯唾液腺、泪腺及甲状腺C．是一种全身性自身免疫性疾病D．临床表现为干燥性角膜结膜炎和口腔干燥，并可合并类风湿关节炎或其他自身免疫性疾病E．多发于女性，男女发病率之比约1:9
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2015年欧洲抗风湿联盟关于原发性干燥综合征腺外系统累及的专家建议
pSS是一种以侵犯外分泌腺为主要临床特征的慢性自身免疫性疾病，其临床表现包括因腺体干燥引起的症状和腺外系统的累及。腺外系统受累的严重程度对疾病的预后有影响，而目前国际上对pSS系统受累情况的描述没有一个标准化定义及治疗指南。虽然针对pSS的临床研究很多，但因为每个研究纳入的患者数目较少，且国际上SS的分类诊断标准较多，内容差异较大，各项研究采取的分类标准也不一样，所以各项研究的结果也都不一样[1]。
作者单位：
100044,北京大学人民医院临床免疫中心/风湿免疫科
年，卷(期)：
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本病征病因未明，具有显著的家族倾向，为常染色体显性遗传。多为常染色体显性遗传。应为RET原癌基因突变所致。
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本症MEN2型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。MEN2B患者还可有黏膜神经瘤和类马方体型。1.甲状旁腺功能亢进（增生或腺瘤）可表现为高钙血症。2.嗜铬细胞瘤占50%，多呈家族性多位于肾上腺，常为双侧，恶性少见。临床表现同散发性嗜铬细胞瘤，表现为持续或阵发性高血压，并头痛、心悸、大汗、面色改变、肢端湿冷、胸闷等症状。3.甲状腺髓样癌为最常见表现，是起源于甲状腺C细胞的肿瘤。临床上除甲状腺肿大外，还可因分泌降钙素及多种异源性激素（ACTH、VIP、5-HT等）而引起多种临床症群：皮肤潮红、腹泻、消化性溃疡、高血压，但血清钙并不低甚而偏高；测定血降钙素升高。本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤，对于临床上首先出现的任何病征，都应按MEN的可能存在进行检查。4.多发性黏膜神经瘤发生于口腔黏膜、舌、唇、眼睑及胃肠道等部位，表现为口唇粗厚、凹凸不平，舌增厚、表面不平，弥漫性或结节性眼睑外翻，胃肠黏膜神经瘤表现为腹泻或便秘。5.类马方体型身材瘦长、脸长而窄、四肢细长、关节松弛、脱位或半脱位、脊柱侧弯或后凸、鸡胸、漏斗胸、升主动脉扩张、晶状体半脱位、高度近视。
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