天疱疮_图文攻略_全通关攻略_高分攻略_百度攻略
【疾病名】天疱疮【英文名】pemphigus【缩写】精彩内容，尽在百度攻略：【别名】火赤疮【ICD号】L10.9【概述】精彩内容，尽在百度攻略：天疱疮(pemphigus)是一组皮肤黏膜自身免疫性大疱性皮肤病。组织学以棘层松解导致的表皮内水疱为特征。免疫病理学发现有抗角质形成细胞表面的IgG抗体。本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”、“火赤疮”相类似。《外科大成》天疱疮记载“天疱疮者，初起白色燎浆水泡，小如芡实，大如棋子，延及遍身，疼痛难忍”。又如《医宗金鉴·外科心法 》火赤疮记载：“初起小如芡实，大如棋子，燎浆水疱，色赤者为火赤疮；若顶白根赤，名天疱疮。”【流行病学】精彩内容，尽在百度攻略：该病符合自身免疫疾病的流行病学特征。呈全世界分布，女性比男性患病率高。本病少见，年发病率0.5～3.2/10万。【病因】目前认为本病可能为自身免疫性疾病。电子显微镜观察在棘层松解的早期，就已出现桥粒结构的异常，桥粒结构的破坏或数量的减少在水疱的形成和棘层松解过程有着极为重要的作用。精彩内容，尽在百度攻略：【发病机制】免疫荧光发现抗角质形成细胞表面的IgG自身抗体(天疱疮抗体)是天疱疮的重要标志。直接免疫荧光发现病人的表皮中有抗细胞表面抗体，间接免疫荧光发现血清有抗表皮细胞表面IgG抗体。寻常性大疱疮和落叶性天疱疮有相似的直接免疫荧光和间接免疫荧光表现，两种疾病在免疫荧光上很难鉴别。间接免疫荧光底物对检查结果有很大影响，一般检测落叶性天疱疮用豚鼠食管，而猴子食管对寻常性天疱疮抗体更为敏感。在循环天疱疮抗体滴度和疾病严重性之间有相关性，即滴度越高，说明病情愈重。这种相关性有统计学显著性差异。尽管如此，有部分患者并不完全精彩内容，尽在百度攻略：符合这一规律。因此，在这类病人的治疗中，疾病严重性比天疱疮抗体滴度更为重要。天疱疮抗原是一种桥粒分子的复合物。免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面。在分子水平免疫沉淀和免疫凝集实验表明落叶性天疱疮抗原为分子量100kDa糖蛋白，寻常性天疱疮抗原为分子量130kDa糖蛋白，它们分别是寻常性天疱疮和落叶性天疱疮的致病原因。将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解，实验证明将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解，这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与。以上证据表明,天疱疮抗体具有致病作用，但是抗体与角质形成细胞表面结合如何引起棘层松解的过程并未完全清楚，一种观点认为抗体结合后干扰了桥粒的连接作用。另一种观点认为抗体与角质形成细胞结合,引起蛋白酶的释放,从而导致表皮细胞间连接破坏，棘层松解和水疱形成。
寻常性天疱疮可以由于患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发，如卡托普利、异烟肼、吲哚美辛(消炎痛)、乙胺丁醇、保泰松、青霉素、普萘洛尔(心得安)、盐酸吡硫醇、利福平，亦有烧灼伤、晒伤、紫外线及X线照射后发病的报道。此外，天疱疮还可与其他自身免疫性疾病如重症肌无力、红斑狼疮、自身免疫性甲状腺炎、胸腺瘤、Sjogren综合征、大疱性类天疱疮、恶性贫血、霍奇金病等伴发。精彩内容，尽在百度攻略：【临床表现】天疱疮主要分为寻常性天疱疮、增殖性天疱疮、落叶性天疱疮和红斑性天疱疮。1.寻常性天疱疮(remphigus vulgaris)精彩内容，尽在百度攻略：(1)皮肤损害：本病症状常以疼痛为主，罕见瘙痒，原发性损害为松弛性水疱，可发生于全身任何部位皮肤表面，通常发生于外观正常的皮肤表面，亦可发生于红斑性皮肤上。新发水疱通常是松弛性或在很短时间内变为松弛性，以手指将疱轻轻加以推压，可使疱壁扩展，水疱加大，稍用力推擦或搔刮外观正常的皮肤，亦可使表皮细胞松解而致表皮脱落或于搓后不久在搓处发生表皮内水疱，此现象叫棘层松解症或尼氏征(Nikolsky’s sign)。水疱以头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处比较多见。皮损可局限于一处至数处达数月之久；亦可在数周内泛发全身，皮损消退后常留下棕色色素沉着和粟丘疹，偶见色素脱失(图精彩内容，尽在百度攻略：1)。 (2)黏膜损害：在大部分病人中，疼痛性黏膜糜烂是寻常性天疱疮的典型性临床表现，也可能是皮损出现前约5个月左右的唯一症状。最常见的黏膜损害部位是口腔。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。其他受累部位包括眼结膜、肛门、耳道、阴唇、阴道、子宫颈、龟头等处黏膜。精彩内容，尽在百度攻略：2.增殖性天疱疮(pemphigus vegetans)
少见，为寻常性天疱疮的一个异型。(1)其特点为糜烂面上出现蕈样及乳头瘤样增殖，周围绕有炎性红晕，表面覆有厚痂，有臭味，周围有新鲜水疱。(2)好发于腋窝、腹股沟、肛门、外阴、乳房下、脐窝等皱褶部位。精彩内容，尽在百度攻略：(3)本病分为两型，重型(neumann型)及良性过程的轻型(Hallopeau)。尽管后者与增殖性皮炎有许多相似之处，但免疫荧光显示，增殖型天疱疮两型均有细胞表面IgG沉着。(4)病程慢性，自觉症状轻微，疾病过程中可长期缓解(图2)。精彩内容，尽在百度攻略： 3.落叶性天疱疮(pemphigus foliaceas)(1)其特征性的临床损害为在红斑性基底上的鳞屑性、结痂性糜烂面。精彩内容，尽在百度攻略：(2)原发性损害为红斑性基底面，可出现为水疱，疱壁薄，易于破裂，形成浅在性糜烂面，以后水疱较少发生(图3)。精彩内容，尽在百度攻略： (3)在早期或限局性损害，皮损多分布于颜面，头皮和上背部等皮脂溢部位。损害日渐扩大，自觉烧灼、疼痛及瘙痒。(4)口腔黏膜很少受累，尼氏征阳性。精彩内容，尽在百度攻略：4.红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus)
又称辛耐尔阿塞尔综合征(Senear-ushel syndrome)，可转变为落叶性天疱疮，有人认为是落叶性天疱疮限局型和良性型。皮损主要位于头皮、颜面、胸背等皮肤脂溢部位(图4，5)。一般无黏膜损害，红斑性天疱疮皮损局限，持续数年，其特征性存于其免疫病理等方面，红斑性天疱疮患者血清有抗核抗体，基底膜带亦可见IgG和C沉积。精彩内容，尽在百度攻略： 【并发症】精彩内容，尽在百度攻略：颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。【实验室检查】缺乏特异性，患者多有轻度贫血，贫血程度与病情严重程度成正比，白细胞总数增加，半数患者嗜酸性粒细胞升高，血沉增高，肝肾功能检查基本正常。精彩内容，尽在百度攻略：细胞学检查(Tzanck涂片)：用钝刀刮糜烂面薄涂于玻片上，或用玻片在糜烂面上轻压一下，然后固定，瑞特或Giemsa染色，可见细胞呈圆形、椭圆形，细胞间桥消失，细胞核呈圆形染色较淡，可见核仁，细胞质嗜碱，即所谓天疱疮细胞或Tzanck细胞(图6)。精彩内容，尽在百度攻略： 间接免疫荧光检查：本病90%以上患者血清有抗表皮细胞表面的抗体，大疱疮抗体滴度与疾病的严重程度和活动性大体相平行。临床症状改善后滴度可下降或转阴，但它不是判断疾病严重性的唯一指征。天疱疮抗体可见于烧伤，Lyell中毒性表皮坏死松解症，青霉素药疹等。但这种抗体滴度较弱，且在体内不能与表皮细胞结合，不引起组织损伤。【其他辅助检查】精彩内容，尽在百度攻略：组织病理：各型天疱疮的组织病理变化特点如下：1.寻常性天疱疮
棘细胞下层，基底细胞层上发生棘突松解，产生裂隙和水疱，基底仅剩一层基底细胞，位于真皮乳头上者，类似肠绒毛称绒毛。疱液中有棘突松解细胞，此细胞较正常细胞大，呈圆形，核浓缩居中，胞质均匀一致，核周有一圈淡染清晰区，此细胞又称为Tzanck细胞。真皮上部轻度水肿，少数嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润。2.增殖性天疱疮
早期损害棘层下方有棘突松解裂隙或空腔形成，可见绒毛。表皮有嗜酸性粒细胞小脓肿。晚期角化过度，棘层肥厚呈乳头瘤样增生，病理变化类似寻常性天疱疮，但绒毛形成及表皮下伸特别明显。陈旧性皮损无诊断价值。精彩内容，尽在百度攻略：3.落叶性天疱疮
棘突松解，裂隙或水疱发生于颗粒层及其下方。颗粒层细胞棘突松解后形成类似角化不良的谷粒细胞(核皱缩深染，胞质较红)，有诊断价值。真皮内有炎症细胞浸润，嗜酸性粒细胞较多。4.红斑性天疱疮
病理变化类似落叶性天疱疮，但陈旧性损害毛囊角化过度，颗粒层棘突松解，角化不良细胞常显著。直接免疫荧光检查：对天疱疮的诊断分型和鉴别诊断有重要价值，取皮损和外观正常皮肤检查，几乎所有病人表皮细胞表面有IgG和C沉着，寻常性天疱疮及增殖性天疱疮，荧光反应主要在表皮下层，落叶性天疱疮和红斑性天疱疮荧光反应主要在表皮上层，红斑性天疱疮皮损的DIF可见基底膜带的IgC和C沉着具有特征性(表精彩内容，尽在百度攻略：1)。 精彩内容，尽在百度攻略：电子显微镜观察：早期的研究认为表皮细胞间基质局部或全部溶解，细胞间隙变宽，随后桥粒破坏消失导致棘突松解形成。近年的研究表明桥粒的破坏或形成障碍是导致水疱形成的主要原因，非皮损部位皮肤电镜观察可见桥粒破坏及数量减少。【诊断】1.诊断要点主要为皮肤上有松弛性水疱，尼氏征阳性，常伴有黏膜损害，Tzanck细胞涂片可见天疱疮细胞，组织病理有特征性改变，直接免疫荧光对水疱周围外观正常皮肤冷冻切片染色，表皮细胞间有网状荧光的存在。间接免疫荧光患者血清中可查到抗表皮细胞表面物质的自身抗体。精彩内容，尽在百度攻略：2.中医病机和辨证(1)内因心火，脾湿蕴蒸，复感风热暑湿之邪，致使火邪犯肺，不得疏泄，熏蒸不解，外越皮肤而发；亦可因湿热内蕴，日久化燥，耗气灼津，致使气阴两伤。(2)中医辨证分型：精彩内容，尽在百度攻略：①毒热炽盛型：主证：发病急骤，水疱迅速扩展或新疱泛发，糜烂面鲜红或上覆脓液，伴身热口渴，大便干燥，小便黄。舌质红绛、苔黄或少苔，脉弦滑或数。
辨证：毒热炽盛，湿邪蕴肤。②心火脾湿型：精彩内容，尽在百度攻略：主证：口舌糜烂，或有红斑及水疱。伴心烦口渴，身重体倦，小便短赤。舌质红、苔白，脉滑数。辨证：心火炽盛，脾湿内蕴。③湿热熏蒸型：精彩内容，尽在百度攻略：主证：糜烂面大，渗出多或湿痂成片。伴口渴不欲饮或脘腹胀满。舌质红、苔黄腻，脉滑数。辨证：湿热熏蒸，发于肌肤。④脾虚湿盛型：精彩内容，尽在百度攻略：主证：发病较缓，红斑不明显，水疱较少或结痂较厚。伴倦怠乏力或腹胀便溏。舌质淡、苔白，脉缓。辨证：脾虚湿盛，蕴于肌肤。⑤气阴两伤型：精彩内容，尽在百度攻略：主证：病程日久，已无水疱及糜烂，可有少量结痂。伴口干咽燥。气短懒言，舌质淡红、少苔或见剥苔，脉沉细。辨证：气阴两伤，余热未尽。3.几种特殊类型的天疱疮
近年来组织病理、免疫病理及电镜的研究表明某些天疱疮临床表现不典型，以至于在早期临床医生未考虑到天疱疮的诊断。这些天疱疮包括：精彩内容，尽在百度攻略：(1)疱疹样天疱疮(pemphigus herpetiformis)：Flioden和Gentele1955年就提出此病名，1975年Jabonska等亦证实这一疾病的存在，同样的病名有棘刺松解性疱疹样皮炎。本病临床表现类似疱疹样皮炎，伴有红斑的多形性丘疱疹损害，呈疱疹样排列，患者自述瘙痒剧烈，甚至有灼痛感，皮损常见于胸、背、腹、臀及四肢等处。反复组织病理学检查可以发现浅表的棘层松解性水疱和嗜酸性海绵形成，直接免疫荧光见表皮细胞间隙的抗表皮细胞间质的天疱疮抗体，间接免疫荧光循环天疱疮抗体阳性率低。本病为慢性复发性经过，对皮质类固醇激素敏感，某些病例对氨苯砜(DDS)治疗反应较好。(2)类似环形红斑的天疱疮(pemphigus reesmbling erythema annulare)：皮损非常类似环形红斑，极少有大小水疱发生于环状或花环状红斑基础上。组织病理学改变为浅表棘层松解的天疱疮典型组织病理改变，直接和间接免疫荧光具有寻常性天疱疮的特征，治疗用氨苯砜(DDS)和中等剂量皮质类固醇激素联合治疗有较好的效果。(3)类似间擦疹的天疱疮(pemphigus resembling intertirtigo)：在高龄人群，天疱疮偶见类似慢性间擦疹。糜烂原发于腹股沟、乳房下和腋窝区域，白念珠菌培养阴性，抗真菌治疗亦无效，诊断须依据活检组织病理学检查，类似落叶性天疱疮。家族性良性慢性天疱疮应予以排除。直接免疫荧光检查可见表皮细胞间天疱疮抗体的存在。间接免疫荧光有低滴度的抗表皮细胞间物质IgG抗体。当病情严重时，可见到典型的天疱疮损害。治疗用皮质类固醇和免疫抑制剂联合应用效果较好。精彩内容，尽在百度攻略：(4)天疱疮合并大疱性类天疱疮(coexistence of pemphigus and bullous pemphigoid)：这种病例常罕见，此类患者组织病理学为棘层松解性水疱，免疫学上可见循环中(IIF)和组织结合(DIF)的抗表皮细胞天疱疮抗体和抗基底膜带类天疱疮抗体。(5)副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus)：是在临床表现，组织病理学和免疫病理可完全区别于其他类型天疱疮的独立疾病。其特征性临床表现为口腔和眼结膜的糜烂伴有红斑性水疱性皮肤损害。患者有潜在肿瘤通常为淋巴样组织。黏膜糜烂是副肿瘤性天疱疮的最明显特征。口唇、口腔黏膜、结膜是最常受累的黏膜部位。此类患者的皮肤损害呈多形性，病人常在躯干部位出现红斑而后继发水疱和糜烂，类似限局性中毒性表皮坏死松解症。而肢端部位可形成类似多形红斑的损害。除了复层鳞状层上皮外，肺和胃肠道组织亦可受累。这种潜在的皮肤肿瘤在时间上早于皮肤和黏膜损害的发生，而在检查皮肤疾病时才能被发现其存在。这些肿瘤包括白血病、淋巴瘤、胸腺瘤和良性淋巴样瘤。组织病理学上表现为寻常性天疱疮和多形红斑样组织学改变的独特结合。既有典型基层上的棘层松解，又有基底细胞的空疱形成，角化不良的角质形成细胞分散于整个表皮伴有淋巴细胞凝集现象。本病的预后不好，对多种治疗抵抗而死于肿瘤或疾病本身。如为良性肿瘤并能被切除，则患者病情可得到缓解。精彩内容，尽在百度攻略：【鉴别诊断】鉴别诊断主要与下列疾病进行鉴别：1.大疱性类天疱疮
多见于老年患者，基本损害为厚壁的张力性水疱或血疱。不易破裂，破裂后亦易愈合，尼氏征阴性，黏膜损害少见，组织病理检查水疱位于表皮下，直接免疫荧光检查见基底膜有线状的C和IgG沉积。精彩内容，尽在百度攻略：2.重症多形红斑
皮肤及黏膜均可有大疱损害，常同时有多形性斑疹、丘疹、或紫癜，尼氏征阴性，有发热，起病急，早期治疗痊愈较快。3.中毒性表皮坏死松解症
发病突然，进展迅速，全身症状严重，大疱发生于红斑基础上，面积很大，疱壁松弛起皱，类似大面积烫伤，尼氏征阳性，成人多为药物过敏引起，常有用药史。组织病理及免疫荧光检查可鉴别。4.剥脱性皮炎型药疹
应与落叶性天疱疮鉴别。药疹在发病前多有用药史，一般在服药后3周内发生，皮疹损害多为麻疹样，或猩红热样红斑，逐渐发展为全身皮肤剥脱，起病较急，常伴有高热等全身症状，停药后皮疹渐减轻，落叶性天疱疮发病缓慢，很少自愈。组织病理及免疫荧光可以鉴别。精彩内容，尽在百度攻略：5.疱疹样皮炎
损害为多形性，成群的张力性绿豆至樱桃大小厚壁水疱，好发于肩胛，骶骨部及四肢伸侧等部位，尼氏征阴性，有剧痒，可缓解，但常反复发作，组织病理检查水疱位于表皮下。直接免疫荧光检查有真皮乳头的颗粒状IgA沉积。除以上疾病外，黏膜的天疱疮损害须与阿弗他口炎、扁平苔藓、糜烂性红斑狼疮及良性黏膜类天疱疮鉴别。其他应与天疱疮加以鉴别的疾病有获得性大疱性表皮松解症，迟发性皮肤卟啉症等。【治疗】精彩内容，尽在百度攻略：1.支持治疗
应给予高蛋白高维生素高钙饮食，注意水电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，贫血者及营养不良显著者给予输血。长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症。如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物。2.全身治疗(1)皮质类固醇激素：为目前治疗本病的首选药物。应尽量做到早期治疗，足量控制，正确减量，继用维持量。一般用量为每天80～120mg泼尼松。治疗1周后，如无明显疗效，应增加剂量，主要根据新发水疱数、水疱愈合速度和天疱疮抗体滴度来判断疗效。增加剂量前应排除继发感染的可能。皮损控制后继续用药2～3周，然后减量，口腔损害往往不易短期消退，不一定作为减量的标准。维持量一般为每天10～15mg，小剂量时可改为隔天服药。从控制量到维持量的时间一般为2～3个月，减量过程中如有水疱发生，可暂停减量，稳定一段时间，多数病人皮质激素需维持数年，少数病人完全可撤除。在应用激素过程中，应注意可能伴发的各种副反应如糖尿病、胃溃疡，骨质疏松、结核病的复发及白色念珠菌的感染。精彩内容，尽在百度攻略：(2)免疫抑制剂：对于病情稳定的患者，单用免疫抑制剂部分病例可获缓解。对于大部分病例，免疫抑制与皮质类固醇合用可减少激素用量，避免或减少大剂量激素的副作片，环磷酰胺1～2mg/(kgod)口服或硫哗嘌呤1～2.5mg/(kg·d)(每天50～100mg)为宜。甲氨蝶呤每周25mg，肌注。免疫抑制剂一般在用药1个月后出现疗效，出现疗效后，一般先减激素用量，以后再减免疫抑制剂至维持量，长期连续使用免疫抑制剂者，可以几种免疫抑制剂交替使用，以减少副作用。在使用免疫抑制剂过程中，应密切观察其副作用如贫血、肝肾功能损害、感染及肾功能衰竭等。精彩内容，尽在百度攻略：(3)金制剂：硫代苹果酸金钠(gold sodium thiomalate)
对不能耐受皮质类固醇激素或免疫抑制剂者,可每周肌内注射1次，第1次10mg，第2次25mg，以后每次50mg，直至皮损控制后，用金制剂维持，每2～4周肌内注射50mg。(4)血浆置换疗法：当患者病情进展迅速或血清天疱疮抗体滴度较高，对大剂量皮质激素治疗不敏感时，可考虑血浆置换疗法。每周更换一次，每次ml。(5)环胞素：用量为5～6mg/(kg·d)，口服有一定疗效。精彩内容，尽在百度攻略：3.局部治疗
局部治疗的目的为保护创面，预防感染。(1)对小面积者可用0.1%依沙吖啶(利凡诺)，复方硫酸铜溶液或黄柏地榆煎水湿敷。以龙胆紫锌氧汕，松碘油等制成油纱布外敷。(2)对面积较大，结痂及渗液较多者可用高锰酸钾溶液或0.1%苯扎溴铵(新洁尔灭)清洗创面。用消毒凡士林纱布，维氏油纱布外敷创面，有条件者可行暴露疗法。精彩内容，尽在百度攻略：(3)对黏膜损害，可用2%～3%硼酸溶液，1%过氧化氢(双氧水)，1%明矾溶液漱口，每3～4小时1次，具有消毒收敛作用。含漱后外用2.5%金霉素甘油涂剂，亦可用中药金银花、白菊化煎液含漱或用金莲花片每次2片口含。4.中医疗法(1)毒热炽盛型：精彩内容，尽在百度攻略：治法：清热解毒、凉血利湿。方药：羚羊粉0.6g(冲服)、板蓝根30g、地丁30g、草河车15g、连翘15g、双花炭10g、生地炭10g、白茅根30g、赤芍15g、猪苓30g、车前草30g、大黄5～10g。分析：方中板蓝根、羚羊粉、地丁、大黄、草河车、连翘清热解毒，白茅根、赤芍、双花炭、生地炭凉血，猪苓、车前草利湿。精彩内容，尽在百度攻略：(2)心火脾湿型：治法：泻心凉血、清脾除湿。方药：黄连10g、连翘15g、丹皮15g、栀子10g、生地15g、竹叶10g、莲子心10g、白茅根30g、生苡仁30g、猪苓15g、茯苓皮15g。精彩内容，尽在百度攻略：分析：方中黄连、连翘、丹皮、栀子、白茅根、生地、竹叶、莲子心泻心凉血，生苡仁、猪苓、茯苓皮清脾除湿。(3)湿热熏蒸型：治法：清热利湿。精彩内容，尽在百度攻略：方药：猪苓15g、茵陈15g、车前草30g、茯苓皮15g、冬瓜皮15g、黄柏10g、黄芩10g、泽泻10g、枳壳10g。分析：方中猪苓、茵陈、车前草、茯苓皮、冬瓜皮、泽泻清热利湿，黄柏、黄芩清热燥湿，佐以枳壳行气导滞。(4)脾虚湿盛型：精彩内容，尽在百度攻略：治法：健脾除湿。方药：生苡仁30g、白术10g、山药30g、党参6g、芡实10g、扁豆10g、猪苓15g、茯苓皮15g、冬瓜皮15g、泽泻10g。分析：方中生苡米、白术、山药、党参、芡实、扁豆健脾除湿，猪苓、茯苓皮、冬瓜皮、泽泻利水渗湿。精彩内容，尽在百度攻略：(5)气阴两伤型：治法：益气养阴。方药：生黄芪30g、党参5g、太子参10g、沙参15g、麦冬15g、白术10g、生苡米30g、花粉10g、车前草15g、当归10g。精彩内容，尽在百度攻略：分析：方中生黄芪、党参、太子参、白术、生苡米益气，沙参、麦冬、花粉养阴，佐以当归养血，车前草除湿。【预后】1.皮质类固醇激素使用前，天疱疮的预后极差，死亡率极高，预后与以下几个因素有关。精彩内容，尽在百度攻略：(1)老年及幼年患者死亡率比中年患者高。(2)死亡发生在3年内，如生存超过5年，其预后非常好。(3)未得到及时有效的治疗者，预后较差。精彩内容，尽在百度攻略：(4)红斑性天疱疮较其他各型天疱疮预后好。2.天疱疮的死亡原因(1)感染：由细菌或病毒引起的呼吸道感染是重要的死亡原因。精彩内容，尽在百度攻略：(2)皮质类固醇激素和免疫抑制剂的治疗产生的副作用在导致病人死亡方面起一定的作用。如感染、消化道出血、胃穿孔、栓塞、心功能衰竭等。(3)其次天疱疮本身和并发症如癌症等亦是致死原因之一。【预防】精彩内容，尽在百度攻略：给予高蛋白高维生素高钙饮食，注意水电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，贫血者及营养不良显著者给予输血。长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症。如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物。
保健养生-相关攻略推荐
保健养生-综合攻略天疱疮是一种慢性、复发性、严重性内疱性，可能是一种。临床上可分四型：寻常型、型、落叶型、红斑型。
治疗原则：
2. 皮质激素。
6. 局部治疗。　　
天疱疮是一种严重的、慢性皮肤的自身免疫性疾病。　　
（1）：较早出现病损。常先有口干、
或吞吐咽时感到刺痛，1-2个或广泛发生的大小不等的，疱壁薄而透明，水疱易破、呈不规则的面；留有残留的疱壁，并向四周退缩；苦味撕疱壁，常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下一鲜红的；这种现象被称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入，可见探针无痛性进入黏膜下方，这是的现象，具有诊断意义。病损可出现在、、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，疱可先于或与皮肤同时发生。则病情加重，疼痛亦加重，患者、，甚至说话均有困难，有非特异性，，增多并带有]血迹。
（2）皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及、颈、、等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1-2个水疱，常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，后可形成脓血，有臭味，以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即，具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度，糜烂时则有疼痛，病程中可出现、、等全身症状；随着病情的发展，升高，并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、，患者出现，可因感染而死亡。
（3）、眼、外生殖器、等处黏膜均可发生与相同的病损，往往不易恢复正常。
2、增殖型天疱疮
（1）口腔：与寻常型相同，只是在唇红线常有显著的增殖。
（2）皮肤：常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位，尼氏征阳性，疱破后基部发生乳头状增殖，其上覆以黄色厚痂以及渗出物，有腥臭味，自觉疼痛。周围有狭窄的红晕。疱可融合，范围不定，继发感染则有。患者身体逐渐衰弱，常死于继发感染。
（3）鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害。
（1）口腔：黏膜完全正常或微有，可能有表浅糜烂。
（2）皮肤：表现为松弛的大疱，疱破后有黄褐色痂，边缘翘起呈叶状。（3）及外阴黏膜也常受累。
（1）口腔：黏膜损害较少见。
（2）皮肤：表现在面部有对称的及鳞屑痂，患者一般全身情况良好。　　
天疱疮的病因不明，目前对因的研究较多，认为与、照射、某些药物（如等）的刺激，使层间的粘合物质成为而诱发反应有关。 目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者中有抗表皮棘细胞间物质的（又称），主要是IgG,血清中天与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位上是天疱疮的发病部位（棘发生的部位）。本作用在间的结合部。　　
天疱疮的诊断方法主要依据 皮损的组织病理及。
1、从临床表现诊断：
(1)各型天疱疮的基本损害均为皮肤松弛大疱，覆有，或难治的糜烂面。
(2)粘膜特别是往往是寻型天疱疮的早期症状。
(3)Nikolsky氏征阳性。
2、从皮损的组织病理检查诊断
特点是棘细胞层松解表皮内及水疱形成。棘细胞的变性，出现松解棘细胞间失去联系，产生裂隙，形成大疱单个或成群的棘细胞游离于疱腔之中，疱底部有形成，轻度炎性细胞。即所谓“(Tzandk)”，这也是Nikolsky氏征的病理基础。
寻常性天疱疮的表皮内大疱位于基底细胞上方，的组织病理与寻常性者基本相同，此外尚见表皮呈现假瘤样改变，表皮内有多数嗜酸细胞小形成。落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘性水疱发生在表皮浅层(角层下或内)。
(1)刮取新鲜水疱基底 用姬姆萨，可见单个或成群的松解游离的棘细胞，大而染色均匀 核周有一，周边的细胞浓染，棘突消失 此即棘突松解细胞，对天疱疮有诊断意义。
(2)直接免疫荧光检查法：取水疱或其周围皮肤作冰冻切片 可见棘细胞间有(IgG)和(C3)沉积。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。
(3)间接免疫荧光检查法：在患者血清中，大约100%有天疱疮抗体。和病情大致是平行的。
(4)出现降低和不同程度 初起检查可有总数、与嗜酸性白细胞增加，常不同程度加速
(5)除上述所见外，尚有阳性，表皮与真皮接合部有IgG和C3 沉着，类似所见。　　
本病好发生于30－50岁。无明显。
目前多数学者主张采用Lever分类法，即1．寻常型天疱疮，约占2／3。2．落叶型天疱疮。红斑型天疱疮，约占15％。增殖型天疱疮，约占3％。
（一）寻常型天疱疮;在皮肤上突然发生黄豆大至大水疱，有时可达大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有，疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散，为Nikolsky 征阳性。其发生机理是由于表皮细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的。一般仅有轻痒，治疗后留有，不留疤。约有80％患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。可以发生于各部位，，腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。水疱泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发感染、、全身衰弱等症状。
（二）增殖型天疱疮: 是寻常性天疱疮的异型，皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱，Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，伏增生，表面污秽，结痂 、有恶臭。常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重，往往持续多年。有人认为增殖性天疱疮可分为两型：①重型（neumann型）多与寻常性天疱疮相移行。②轻型（Hallopeau 型）无明显水疱仅在间擦部位出现小和。临床上和增值性难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。
（三）落叶型天疱疮：在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，特征是极易破溃并形成油腻状结痂，出现限局或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性。皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒，全身症状轻重不一。
（四）红斑型天疱疮:本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮,是落叶型天疱疮的异型，以红斑，小水疱为主，Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和相象。一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。　　
1、支持疗法 应给予高蛋白、
高维生素饮食，或由补充，者须少量多次。
2、 的起始量为120-180mg/d；或60-100mg/d，起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减，每次递减5mg，1-2周减1次，低于30mg/d后减量应慎重，直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者，可以选用和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定（约需10周），逐渐减量至泼尼松30mg/d后，采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。
3、免疫抑制剂 如、或和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗，以达到减少后者的用量，从而降低的目的。
4、 加用抗生素以防止并发感染。
5、局部用药 口内糜烂而疼痛者，在进食前可用1%-2%液涂搽，用0.25%四环素或含漱有助于保持口腔卫生。局部使用皮质激素软膏制剂，可促使口腔创面的愈合。
6、酶抑制剂 各类分解酶的相应已被证实能抵制棘层松解的产生，但尚无临床实际应用成功的报道。 7、中医中药 湿热型可选用、清脾饮、等方加减；炽热型可选用、清软、、、等方加减。　　
心脾湿热型
【证见】 以大疱为主，糜烂面大，渗液较多，常并有粘膜损害(多见于寻常型和增殖型天疱疮，尤其是)。常伴有身热，，，，疲倦，口舌糜烂，，。舌质红，苔黄腻或白腻，或滑数。
【治法】 。
主脾除湿饮(吴谦等《》)加减
处方：30克，25克，、各15克，、、、各12克，、、各9克，6克。水煎服，每日l剂。者，加大黄12克(后下)、15克(冲)。火毒较盛者，去白术、苍术，加9克、30克(先煎)、12克。
脾虚湿盛型
【证见】 水疱、大疱较稀疏，间有新水疱出现，糜烂面淡红不鲜，渗液较多，并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖(多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期)。常伴有面色发白或萎黄，胃纳不佳，，大便溏软。舌质淡红，苔白腻，脉濡缓。
【治法】 渗湿。
主方(陈师文等《》)加减
处方：25克，、各30克，白术、、山药各15克，苍术12克，、各5克，6克(后下)。水煎服，可复渣再煎服，每日剂。
【证见】 皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主，渗液不多(多见于落叶型和红斑型天疱疮)。伴有咽 燥，，夜睡难寐，大便干结。舌质红，无苔或少苔，或细涩。
【治法】 。
主方滋燥养营汤(《》)合(《》)加减
处方：9克，生地黄、、、、各15克，黄芩、、各12克，生甘草6克。水煎服，可复渣再煎服，每日剂。气阴两伤者，可加30克，或用6～9克另炖服。　　
（一）多发于老年人，基本损害为壁厚张力性大疱或，不易破裂，破裂后易愈合。棘刺松解征阴性，粘膜损害少见。组织病理检查为表皮下疱，取皮损作直接免疫荧光检查，示带因1gG和（或）C3沉积所致的带状荧光。
（二）损害为多形性、成群的张力性至大小厚壁水疱，棘刺松解征阴性。自觉瘙痒组织病理检查水疱位于表皮下。取皮损作直接免疫荧光检查，示真皮乳头顺粒状IgA沉积。　　
本病病情较为严重，在急性发作期间，最好采用中西综合治疗措施。中医辨证论治如上述。首选为，开始剂量宜大，以计算，一般开始剂量为60～80毫克／日(必要时可用至90～120毫克／日)；也可换算为或，加入5％一10％溶液500～1 000毫升中。待病情控制后，再逐渐减量，并改为口服。如有必要，也可与免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、环磷酰胺等)联合使用。有继发感染者，宜并用抗生素。此外，支持疗法也甚为重要，如给予高蛋白营养丰富的饮食，补充，输液，给予，注意水、，必要时输血或输血浆，或使用人体及等。采取中西综合治疗措施，有利于提高疗效，降低。
出自A+医学百科 “天疱疮”条目
转载请保留此链接
关于“天疱疮”的留言：
目前暂无留言}