专家共识 | 中国面肌痉挛的诊断与评估
专家共识 | 中国面肌痉挛的诊断与评估
来源：中国微侵袭神经外科杂志面肌痉挛 （hemifacial spasm，HFS） 是一种临床常见的脑神经疾病，其治疗方法包括药物、肉毒素注射以及外科手术。虽然微血管减压是目前有望彻底治愈面肌痉挛的方法，但是术后无效、复发以及面瘫、听力障碍等并发症仍然是困扰医师和病人的难题。自 2012 年起，上海交通大学颅神经疾病诊治中心和中华医学会神经外科分会功能神经外科学组先后多次召集 80 余位神经外科专家，结合国内外研究进展和我国的实际情况，编写了面肌痉挛诊疗中国专家共识，以规范和指导面肌痉挛治疗的临床实践，提高我国治疗面肌痉挛的整体水平。概述面肌痉挛是指一侧或双侧面部肌肉 （眼 轮 匝肌、表情肌、口轮匝肌） 反复发作的阵发性、不自主的抽搐，在情绪激动或紧张时加重，严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。面肌痉挛包括典型面肌痉挛和非典型面肌痉挛两种，典型面肌痉挛是指痉挛症状从眼睑开始，并逐渐向下发展累及面颊部表情肌等下部面肌，而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始，并逐渐向上发展最后累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少，绝大多数都是典型面肌痉挛。面肌痉挛好发于中老年，女性略多于男性，但发病年龄有年轻化的趋势。面肌痉挛虽然大多位于一侧，但双侧面肌痉挛也并非罕见。诊断与鉴别诊断面肌痉挛诊断 面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床表现。对于缺乏特征性临床表现的病人需要借助辅助检查予以明确，包括电生理检查、影像学检查、卡马西平治疗试验。电生理检查包括肌 电图 （electromyography，EMG） 和 异常肌反应（abnormal muscle response，AMR） 或称为侧方扩散反应 （lateral spread response，LSR） 检测。在面肌痉挛病人中，EMG 可记录到一种高频率的自发电位（最高每秒可达 150 次），AMR 是面肌痉挛特有的异常肌电反应，AMR 阳性支持面肌痉挛诊断。影像学检查包括 CT 和 MRI，用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，另外三维时间飞越法磁共振血管成像 （3D-TOF-MRA） 还有助于了解面神经周围的血管分布。面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效 （少部分病人可出现无效），因此，卡马西平治疗试验有助于诊断。面肌痉挛的鉴别诊断 面肌痉挛需要与双侧眼睑痉挛、梅杰综合征、咬肌痉挛、面瘫后遗症等面部肌张力障碍性疾病进行鉴别。①双侧眼睑痉挛：表现为双侧眼睑反复发作的不自主闭眼，往往双侧眼睑同时起病，病人常表现睁眼困难和眼泪减少，随着病程延长，症状始终局限于双侧眼睑。②梅杰综合征：病人常常以双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起病，但随着病程延长，会逐渐出现眼裂以下面肌的不自主抽动，表现为双侧面部不自主的异常动作，而且随着病情加重，肌肉痉挛的范围会逐渐向下扩大，甚至累及颈部、四肢和躯干的肌肉。③咬肌痉挛：为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛，病人可出现不同程度的上下颌咬合障碍、磨牙和张口困难，三叉神经运动支病变是可能的原因之一。④面瘫后遗症：表现为同侧面部表情肌的活动受限，同侧口角不自主抽动以及口角与眼睑的连带运动，依据确切的面瘫病史可以鉴别。术前评估电生理学评估 术前电生理评估有助于面肌痉挛的鉴别诊断和客观了解面神经与前庭神经的功能水平，有条件的医院应积极开展。电生理评估主要包括 AMR （LSR）、EMG 以及听觉脑干诱发电位 （brainstem acoustic evoked potential，BAEP）。AMR 是面肌痉挛特有的电生理表现，潜伏期一般为 10 ms 左右，对面肌痉挛诊断有辅助价值。AMR 检测方法：①刺激面神经颞支，在颏肌记录。②刺激面神经下颌缘支，在额肌记录。采用方波电刺激，波宽 0.2 ms，频率 0.5～1.0 Hz，强度 5～20 mA。EMG 一般采用同芯针电极插入额肌、眼轮匝肌、口轮匝肌等，可记录到一种阵发性高频率的自发电位 （最高每秒可达 150 次）。BAEP 可反映整个听觉传导通路功能，主要观察Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波，潜伏期延长说明神经传导障碍。由于出现的各波发生源比较明确，因此对疾病的定位有一定价值，也可结合纯音测听综合评估术前的前庭蜗神经功能 。影像学评估 面肌痉挛病人在接受微血管减压 （MVD） 手术之前必须进行影像学评估，最好选择 MRI 检查，对于无法接受 MRI 检查的病人应该进行头颅 CT 扫描。MRI 检查的意义在于明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，如肿瘤、脑血管畸形（AVM）、颅底畸形等，MRI 检查的重要意义还在于明确与面神经存在解剖接触的血管，甚至显示出血管的类别、粗细以及对面神经的压迫程度。尤其是 3D-TOF-MRA 已经成为MVD手术前常规的检查，以此为基础的 MRI 成像技术不断发展，已经能够 360°显示与面神经存在解剖关系的所有血管。但必须指出的是，MRI 检查显示的血管并不一定是真正的责任血管，同时 3D-TOF-MRA 检查阴性也不是MVD手术的绝对禁忌证，只不过对于3DTOF-MRA 检查阴性的病人选择 MVD 需要更加慎重，需要再次检查病人的面肌痉挛诊断是否确切，必要时应参考电生理学评估结果。未完待续……来源：中国微侵袭神经外科杂志日第19卷第11期服务医生，期待支持！《医学界》为旗下超150万读者诚邀广大界友分享您的佳作，让更多医生受益；如果您的文章被发布在《医学界》平台上，且未能联系到您本人，请速与我们小编联系：yxj_sjbx@
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肌张力障碍的诊断与治疗-北京协和.ppt
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肌张力障碍的诊断与治疗
北京协和医院神经科
万新华　
肌张力障碍（Dystonia）
定义： 一种不自主、持续性的肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。
最常见的运动障碍病之一
新的治疗方法
口服药物
A型肉毒毒素注射
脑深部刺激DBS
经颅重复磁刺激
感觉运动整合功能的反馈训练
肌张力障碍的诊断
明确是否
肌张力障碍
判断肌张力
障碍是原发
性或继发性
确定肌张力
障碍的病因
收缩顶峰状态有短时持续而呈现特殊的姿势
异常运动的方向及模式较为恒定
随意运动时加重，可呈进行性发展
常因紧张、生气、疲劳而加重
病程早期可因某种感觉刺激而使症状意外改善被称为感觉诡计(sensory tricks)
Dystonia持续性、模式化、特定条件下加重的特点使其有别于：
震颤
　　痉挛状态　
但Dystonia可伴有其他形式的不自主运动
神经电生理特性
主动肌和拮抗肌的收缩协同异常
随意运动时拮抗肌群同时不自主收缩，肌电活动在拮抗肌和多肌肉中泛化，有运动范围扩大及时相延迟。
EMG中SP缩短，提示脑干中间神经元通路易化或皮层抑制机能减弱
感觉和运动功能之间交互抑制障碍
肌张力障碍的病理生理
皮层感觉运动整合功能受损
皮层内抑制减弱
可塑性(plasticity)增强
　皮层代表区域的扩大、变形
(可塑性：即神经系统发育过程中神经元对神经活动及环境改变所作出的结构和功能上的应答反应)
肌张力障碍的分型
分型根据
发病年龄
症状分布
病因
原发或继发
基因
根据症状分布分型
1、局灶型：眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音
障碍、痉挛性斜颈等，单一部位肌群受累。
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