渐冻人(症状,肌肉,萎缩,呼吸衰竭,患者) - 生物医学 - 生物秀
标题: 渐冻人(症状,肌肉,萎缩,呼吸衰竭,患者)
摘要: [渐冻人(症状,肌肉,萎缩,呼吸衰竭,患者)] 渐冻人及 &渐冻人症&，是一组运动神经元疾病的俗称。因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者表现为肌肉逐渐萎缩、无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称&渐冻人&。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一… [关键词:肌肉 症状 患者 呼吸衰竭 萎缩 运动神经元 神经细胞 神经元]……
渐冻人及 &渐冻人症&，是一组运动神经元疾病的俗称。因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者表现为肌肉逐渐萎缩、无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称&渐冻人&。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位&渐冻人&。
&渐冻人&的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。
临床上症状大致可分为二型
1）以四肢侵犯开始：首先是四肢肌肉某处开始萎缩无力，然后向他处蔓延，最后才产生呼吸衰竭。
延髓肌肉麻痹
2）以延髓肌肉麻痹开始：在四肢动作良好之时，就出现吞咽、讲话困难现象，很快地进展成呼吸衰竭。
医界对致病原因并不十分了解，百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有一部分是环境因素，如重金属中毒、铅中毒，不过百分之九十的病例都是原发性，也就是不明原因。认为造成运动神经萎缩的主要原因，是细胞内的麸胺酸无法代谢，堆积在运动神经元细胞内产生毒性，造成神经细胞的缩萎。
1.症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。
2.工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。
3.生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。
4.吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。
5.呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。
一）根据病变部位轻重不同，可见两类症状：
1、上神经元的症状包括：精细度变差、肌力减退、痉挛、病态反射、弯曲痉挛及假性延髓征象。
2、下神经元的症状包括：肌力减退、肌肉萎缩、反射降低、肌肉颤动、及易抽筋。 刚开始可能只是末稍肢体无力、肌肉抽搐，容易疲劳等一般症状，慢慢的会进展为肌肉萎缩与吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。
二）根据开始的症状不同，可分为两种疾病发展模式：
1、以四肢侵犯开始：四肢肌肉由某处开始萎缩无力，然后向其它部位蔓延，最后才产生呼吸衰竭。
2、以延髓肌肉麻痹开始：在四肢运动还算良好时，就已经出现吞咽、讲话困难的症状，接着很快就进展为呼吸衰竭。
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运动神经元综合症呼吸衰竭
状态：就诊前
希望提供的帮助：
病人很痛苦，但又离不开呼吸机，请教授指点，在呼吸上有什么方法可以减少病人痛苦，病人这种情况，无创呼吸机有用吗？谢谢，在百忙中为我解答问题
所就诊医院科室：
北京大学第一医药、 神经内科
跟呼吸科医生沟通，能否使用无创？跟呼吸机类型有关
状态：就诊前
姚医生，感谢百忙为我解答问题，病人已在ICu房17天，一直忽冷忽热，发烧,退不了，脚关节肿大，因打点滴，皮肤表发红，发热，医生采取放血，血液中有脓，这种情况怎样办？请医生指导一下，非常感谢
状态：就诊前
病人痰多，有什么药可以减少，因头经常卡痰，又无力咳出，谢谢
化痰药物很多啊！
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希望得到的帮助：希望能得到贵院的帮助
病情描述：大腿肌肉抖动，走路困难手，手无力
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希望得到的帮助：希望能挂上你的号，让你珍断一下，謝谢
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疾病名称：患痉挛性截瘫，做基因检测大概费用&&
希望得到的帮助：做基因检测的大概费用
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肌电图显示患有运动神经元病
治疗情况（当前用药或近期手术）：
目前服用维生素，还有针灸治疗
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想得到怎样的帮助：这个病去那家医院好
那个医生专冶这病
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希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
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投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
姚晓黎大夫的信息
运动神经元病、周围神经病，神经变性疾病，肌营养不良、腓骨肌萎缩等各种类型肌萎缩性疾病
　　姚晓黎，女，博士，主任医师，1994年毕业于中山医科大学临床医学系，留校并一直在中山医科大学附属第一...
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安徽省立医院
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副主任医师运动神经元病的治疗方法 让生命不在绝望
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　　大家在听到运动神经元病的时候，会认为此病是不治之症，运动神经元病的治疗方法是什么？其实我国约有二十万运动神经元病患者。中大专家总结多年临床经验，因为由于缺乏神经刺激，患者的肌肉逐渐萎缩，从四肢无力、吞咽困难发展到全身瘫痪、呼吸衰竭，平均仅需两到五年时间。所以早发现，早治疗是运动神经元疾病治愈的关键。
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　　【神经靶向修复治疗体系，治疗运动神经元病】
　　首先：生长因子到达病灶后能修复受损神经元，激活处于休眠状态的神经细胞（人脑大约有120亿个脑细胞，最多不到10%是充分发展了的并常加以运用的，其余的仍处在未充分发展或完全没有发展的原始状态）实现神经细胞的自我分化，并替代已经受损和死亡的神经细胞，重建神经环路，实现持续分化新的神经元、星形胶质神经组织及少突胶质神经组织。
　　其次：神经靶向修复治疗能够透过血脑屏障，清除抑制神经再生和生长的抑制因子(神经细胞再生能力相对较差的重要因素是抑制因子站主导地位)，产生抑制因子抗体，使神经细胞的再生速度加快。
　　再次：神经因子到达病灶后还能够产生大量的神经营养因子和神经免疫调节因子，神经营养因子和神经免疫因子的特异性保护作用对神经发育发挥着巨大作用，尤其是促进了外周神经包括交感神经、副交感神经和感觉神经的存活，提高神经元的生物活性，减少神经元损伤后的自然死亡。
　　运动神经元病的治疗方法&&神经靶向修复治疗体系是中大脑科理想口碑技术支持，该疗法治疗范围广，临床康复率高，能够靶向定位，对症治疗，缓解症状，并且绿色生物疗法，无疼痛、无任何毒副作用，是国内首创、国际领先的多维立体康复疗法，比传统方式更实在更有效。临床治疗有效率高达93.33%，经治疗康复人数已达10万多人，是目前国内外一个能够在短时间内取得较好治疗效果的新技术，受到众多患者的青睐。
　　如果您对运动神经元病的治疗还有疑惑，不妨直接点击在线咨询，我院在线专家会为您提供更为全面、更为专业的指导。&&&
　　【特别提醒】：运动神经元病给人们带来的影响是大家有目共睹的，治疗运动神经元病选择神经靶向修复治疗体系是明智之选。运动神经元病患者在治后尽量食用高蛋白、高热量、易消化的饮食、富含维生素，少量多餐，加强患者的营养，能提高疾病的耐受力，对疾病有积极意义。您所在的位置： >
急性呼吸衰竭如何预防
来源：寻医问药网
编辑：落尘
发布时间：
早期如果没有得到及时的治疗很可能会导致肺部组织功能的衰竭，造成呼吸衰竭，那么如何预防呢？
预防急性呼吸衰竭的方法：
1、畅通气道和改善通气。常用的方法有：①清除气道内容物或分泌物。②解除支气管痉挛。③用抗炎治疗减轻气道的肿胀与分泌。④必要时作气管插管或气管切开术。⑤给以呼吸中枢剂。⑥掌握适应症，正确使用机械辅助通气。
2、改善缺氧。呼吸衰竭时必定有严重缺氧，因此纠正缺氧，提高Pao2水平对每个患者都是必要的。其目的在于短期内争取使Pao2升至6.67～8.0kPa(50～60mmHg)，动脉血氧饱和度升至85%左右。Ⅰ型呼吸衰竭有缺氧而无二氧化碳潴留，可吸入较高浓度的氧(一般不超过50%)。慢性Ⅱ型呼吸衰竭时，由于呼吸中枢反应性的变化，一般认为给氧原则上以持续低浓度低流量为宜。应使Pao2达到安全水平8.0～9.33kPa(60～70mmHg)，以求能供给组织以必要的氧而不致引起二氧化碳麻醉，然后根据病人情况调整并逐渐提高吸入氧的浓度及流量。如在给氧时出现二氧化碳分压进行性上升，则须助以人工通气以促进二氧化碳的排出。
3、防治原发病。针对引起呼吸衰竭的原发疾病进行预防，或在发病后及时进行积极处理。
4、防止与去除诱因的作用。对于可能引起呼吸衰竭的疾病，还必须同时防止诱因的作用。例如对于创伤、休克患者，要避免吸入高浓度氧、输给久存血库的血液或输液过量等，以免诱发成人呼吸窘迫综合征。有呼吸系统疾病的患者必须作手术时，应先检查病人的肺功能储备力。对肺功能已有损害或慢性呼吸衰竭的病人更应积极防止及去除各种诱因的作用，以免诱发急性呼吸衰竭。
5、密切观察监护，综合治疗。注意纠正酸碱平衡紊乱与水电解质紊乱;维持心、脑、肾等重要器官的功能;防治常见的严重并发症。
对于呼吸衰竭的预防，除了积极的预防外，有效的治疗和控制才是防治呼吸衰竭的根本。希望以上信息对预防呼吸衰竭病情的严重有所帮助。
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