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小儿肥厚型心肌病(小儿不对称性室间隔肥厚，小儿非对称性室间隔肥大，小儿肥厚性心肌病，小儿特发性主动脉瓣下狭窄)
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小儿肥厚型心肌病有哪些表现及如何诊断？
　　一、肥厚型心肌病的病理生理改变诊断：
　　HCM的主要病理生理特点为左室流出道梗阻、微血管性心肌缺血及舒张性心力衰竭而导致的心输出量下降。
　　(1)左室流出道梗阻：HCM患者肥厚的室间隔突入左室流出道，同时加上流体力学上的&射流效应(venturi effect)&，使左室流出道血流速度加快，二尖瓣前叶在心室收缩期前向移动，导致左室流出道狭窄，使左室腔与左室流出道间出现压力阶差，此乃HCM最具特征性的改变。压力阶差是由于左室高动力性收缩在收缩早期将大部分血液快速射入主动脉后，左室仍继续等容收缩造成的。心脏负荷状态或心肌收缩力的改变可使压力阶差发生变化。强心药、扩血管药及异丙肾上腺素等药物、运动和Valsalva动作时，可使压力阶差升高。左室流出道梗阻导致左室收缩压、室壁张力和心肌需氧量增加，诱使心肌异常肥大。肥厚心肌是形成心律失常、产生心肌缺血、影响心肌顺应性和左室充盈的病理基础。
　　(2)左室收缩功能和舒张功能障碍：由于HCM患儿心肌细胞间结缔组织增多，心腔僵硬度增高，使心肌顺应性明显减低，心室舒张功能障碍。心肌肥厚程度越明显，分布越广泛，心脏舒张功能受损越严重。心室舒张功能障碍与局部心肌排列紊乱诱发心肌在舒缩过程中不同步、心肌细胞内钙调节异常导致心肌松弛减慢和电机械活动异常，以及心室舒张压升高和心室舒张期充盈阻力增加等有关。HCM患儿心腔变小，导致心室前负荷储备能力下降，此可能是左室舒张功能障碍导致劳力性呼吸困难、疲劳和运动耐力下降的重要机制。心室舒张功能障碍常表现为左房排空减慢及左室早期舒张减慢和对左房收缩的依赖性增加，患儿常有左房压升高和肺淤血等症状。少数(10%)HCM患儿可出现左室收缩功能异常，此与室壁变薄、明显的心肌纤维化和心腔扩大有关，常导致难治性心衰，预后差。
　　(3)微血管性心肌缺血：HCM患儿心肌缺血与下列因素有关：
　　①支配心肌纤维化区域的心肌壁内小动脉中层和内膜增厚，小动脉狭窄或阻塞。
　　②冠状动脉毛细血管密度降低，冠脉储备功能受损，心内膜下心肌缺血的易感性升高。
　　③运动和心动过速时，左室舒张压升高及舒张功能损害加重，可使心内膜下心肌冠脉灌注明显降低。
　　④左室等容收缩期不同步收缩导致心肌耗氧量增加。
　　⑤心肌纤维索带(肌桥)压迫冠脉或小冠状动脉。同时，HCM患者心室舒张功能障碍，心搏出量下降，可造成心肌缺血而发生心绞痛或心肌梗死。心肌缺血和心绞痛是HCM的重要特征。
　　(4)心律失常和猝死：有学者认为肥厚型心肌病猝死大多数是由于室速(VT)所致。Holter监测中出现室速或曾有晕厥史是成年人猝死的先兆，但在儿童尚无可靠的预测指标。此外心动过缓(包括房室传导阻滞)和室上性心动过速也可能起一定作用。
　　二、肥厚型心肌病的病理：
　　(1)大体改变：外观心脏扩大，心肌肥厚，可见散在纤维化病灶，乳头肌肥大，心室游离壁和室间隔均肥厚。多数为不对称性肥厚(95%)，少数为对称性心肌肥厚(5%)。乳头肌常移位，造成二尖瓣前叶关闭不全;二尖瓣增厚、前叶钙化，可见严重的二尖瓣脱垂(3%)。10%～15%可有左、右心室流出道梗阻。冠状动脉正常或细小，但心壁内微小动脉壁可增厚或阻塞。
　　(2)组织学改变：心肌纤维肥大，排列紊乱，核增大且形态明显异常，核周有&光环&围绕，线粒体增生、变性，心内膜非特异性增厚，房室束分叉部及左束支起始段拉长、变扁，细胞变细，脂肪浸润。
　　三、少儿肥厚型心肌病
　　儿童HCM多无明显症状，常因心脏杂音或家族中有HCM患者而首次就诊。临床表现具有多变性，并因发病年龄而不同。1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重。60%婴儿HCM有左、右室流出道梗阻，常发生心力衰竭，多于1岁之内死亡。1岁以上儿童通常无症状，只有少数发生左室流出道梗阻，但较婴儿易发生猝死。婴儿常见症状有呼吸困难、心动过速、喂养困难，较重者发生心力衰竭，伴随青紫。心脏扩大，有心脏杂音或心律失常。少数儿童有呼吸加快、乏力、心悸、心绞痛、头晕、晕厥前兆及晕厥，并可于活动后发生猝死。即便无明显症状，也有发生猝死的危险。心力衰竭罕见。体征有脉搏短促、心尖搏动呈抬举样或双重性搏动。第1心音正常，第2心音多数正常，少数因左室流出道梗阻，出现反常分裂。胸骨左缘下端及心尖部有3/6级收缩期喷射性杂音，于运动后即时加强，蹲坐位减弱。 根据病史、家族史、临床表现及超声心动图检查，一般可以确诊。
　　1.梗阻型HCM 诊断HCM必须首先排除其他原因引起的心肌肥厚，如先心病、高血压、内分泌代谢病等。若存在胸痛、晕厥、心悸等症状，心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音，且杂音强度随体位、屏气、握拳等动作的改变而改变，心电图显示左心室肥厚、ST-T改变和异常Q波时，要考虑梗阻型HCM的诊断。若符合下列条件：心导管示左室流出道收缩期压差&2.67kPa(20mmHg)，或虽&2.67kPa(20mmHg)，但用药物负荷后压差增加;心血管造影示左室流出道狭窄;超声心动图示SAM现象，室间隔厚度/左心室后壁厚度之比为1.3～1.5，可确诊梗阻型HCM。
　　2.非梗阻型HCM 临床虽有心悸、乏力、头晕等症状，但心脏检查无杂音;超声心动图示室间隔和左室后壁增厚，无左室内径扩大，心排出量基本正常，无SAM现象。心电图有ST-T改变及异常Q波时，要考虑非梗阻型HCM的诊断。若心导管检查示左室流出道与左室间无压差，左心室造影示左室壁增厚，但无左室流出道狭窄及左室容量增加，无心排出量下降，可确诊非梗阻型HCM。
　　3.合并舒张功能障碍 HCM多合并舒张功能障碍，目前小儿尚无舒张功能不全的诊断标准，但若出现下列情况，要考虑舒张功能不全的诊断：有HCM病史和左心功能不全的表现，而查体无心脏扩大;X线检查示肺淤血而心影正常或稍大;超声心动图示左心室舒张末期内径不扩大，室壁厚度正常或增厚，内径缩短率&25%，而快速充盈期与心房收缩期二尖瓣血流速度之比(E/A比值)&1，二尖瓣前叶舒张中期关闭速度(EF斜率)下降;放射性核素检查左室舒张功能指标异常;心导管检查示肺毛细血管楔嵌压&2.4kPa(18mmHg)，而无左室舒张末容量升高;有创或无创检查左心室射血分数正常者。
症状体征：
小儿肥厚型心肌病相关信息
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肥厚型心肌病介绍
(1)劳力性：约80%的病人于劳累后出现，这与左室顺应性差，充盈受阻，舒张末期压力升高及有关。
(2)心前区闷痛：约2/3病人出现非典型的，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳，可能由于肥厚的心肌需血量增加，冠状动脉血供相对不足，故有心肌缺血表现。
(3)频发一过性：1/3病人发生于突然站立和运动后晕厥，片刻后可自行缓解，此症状可以是病人惟一的主诉，发生晕厥的原因认为：①由于左室顺应性差和流出道梗阻，造成心排血量降低，导致体循环，脑动脉供血不足所致;②体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使肥厚的心肌收缩力增加，致使左室顺应性进一步降低，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻更加重，心排血量更减少，故病人常感，。
(4)乏力，与昏厥，多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低，活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状
(5)心悸，由于心功能减退或所致。
(4)：多数学者认为有下列情况为猝死高危者：
①发生过的幸存者，且有证据;②
发生过持续性的病人;
③有猝死家族史;
④有高危性的基因突变(如Arg403Cln突变);
⑤幼年发病者;
⑦运动引起的。
(5)：在病情晚期，可出现左，右心力衰竭的症状，如，，不能平卧，肝脏增大，下肢等等，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动，晚期患者心肌纤维化广泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭与猝死。
常见的体征为：
①心浊音界向左扩大，心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动，或有心尖双搏动，此是心房向顺应性降低的心室排血时产生的搏动在心尖搏动之前被触及，
②胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖而不向心底传播，可伴有，见于有心室流出道梗阻的患者，凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给洋地黄类，异丙肾上腺素(2&g/min)，亚硝酸异戊酯，硝酸甘油，作Valsalva动作，体力劳动后或过动后均可使杂音增强;凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给血管收缩药，&受体阻滞剂，下蹲，紧握掌时均可使杂音减弱，约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音，
③第二音可呈反常分裂，是由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致，第三音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者，心前区出现最为常见，这种杂音来自于室内梗阻，杂音的响度及持续时间的长短可随不同条件而变化(表1)，杂音部位在胸骨左缘3，4，5肋间或心尖区内侧，为粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤，半数病人心尖区有相对性二尖瓣关闭不全的，有些可闻及第三心音及第四心音，少数病人心尖区可闻及舒张中期杂音，可能因左室舒张期顺应性差，舒张充盈受阻，舒张压增高，而造成二尖瓣开放受阻，有的病人在主动脉瓣区可听到舒张早期杂音，系由于室间隔肥厚使主动脉环偏斜所致。
非梗阻型HCM病人，由于心室腔对称性肥厚，静息和激发时无室内压差，所以在胸骨左缘及心尖区无收缩期杂音，心尖区可闻及舒张中期轻微杂音，系左室充盈受阻所致。
对HCM的病人，临床上常利用改变心室内压差造成杂音的强度，长短变化来协助诊断。
对于梗阻型HCM，诊断的主要依据为特征性临床表现及胸骨左缘收缩期杂音，超声心动图是极为重要的无性诊断方法，此外，许多物理检查技术亦有诊断价值，其中最有意义的是从蹲位突然直立后的血流动力学改变，蹲位可使静脉回流增加，主动脉压力升高以及心室容量增加，缩小左心室与流出道的压力阶差，从而使杂音减轻，而突然直立有相反的作用，可引起流出道梗阻加强，杂音增强;此外Valsalva动作亦可使杂音增强。
对无症状或有类似冠心病症状者，特别是年轻患者，结合特征性心电图改变，超声心动图及心血管造影等可做出诊断，阳性家族史亦有助于诊断。
有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现，诊断并不困难，超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法，无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助，室间隔厚度&18mm并有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻性与非梗阻性病例，心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断，心室造影对诊断也有价值，临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音应考虑本病，用生理动作或药物作用影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断。
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指导意见：梗阻性肥厚性心肌病可以引起晕厥，恶性心律失常和心功能不全发生，日常主要避免剧烈运动，戒烟酒，低盐饮食，注意情绪稳定，注意预防上呼吸道感染，注意电解质紊乱，注意按时药物治疗，避免使用负性肌力药物，按时心血管内科定期复诊
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肥厚性心肌病患者猝死的先兆是心悸还...
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指导意见：你好，一般首先症状是心慌胸闷等，也就是你所说的心悸的，头晕也可以见到的，祝你健康
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健康指导：您好，根据您的描述，您想服用的这是一种保健产品，对于机体主要起到预防和保健的作用，如果您想治疗的话，建议您最好不要盲目服用；还是要去医院接受正规的治疗；同时建议您日常日常膳食全面均衡，饮食有节，不吃辛辣刺激以及高油脂的食物。
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病例分析:你好，根据你的描述和检查结果，抗感染治疗。平时需要药物治疗肥厚性心肌病意见建议:。。
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少食多餐，每餐不宜过饱，晚餐应尽量少吃。
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心脏外科：
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& 心肌病概述
科室：心内科
多发人群：儿童及40岁以下成年人
治疗方式 ：病因治疗、药物治疗、外科治疗、免疫学治疗。
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疾病概述 ：心肌病是一种原因不明的心肌疾病，不包括病因明确或特异性心肌病。
疾病病因 ：多见于严重的细菌、病毒、立克次体、原虫等感染，细菌或病毒直接侵犯心肌，或者其毒素影响心肌。
症状表现 ：心脏扩大、心律失常、栓塞、心力衰竭等。
治疗方法：
导致扩张性心肌病的原因是由于多种因素长期作用引起...
如何预防：
心肌病有很多不同的类型，每种类型也都有自己比较特...
饮食保健：
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什么症状：
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什么病因：
导致扩张性心肌病的原因是由于多种因素长期作用引起...
如何检查：
限制型心肌病是以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起...
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技术和设备
1.射频消融术
即在X光血管造影机的监测下，通过穿刺血管，把电极导管插入心脏，先检查确定引起心动过速的异常结构的位置，然后在该处局部释放高频电流，在很小的范围内产生很高的温度，通过热效能，使局部病变组织内水分蒸发，干燥坏死，达到治疗目的。这种方法创伤小，治愈率高，住院时间短，几乎无严重并发症,是目前治疗这类心脏病患者的最好手段。
2.心脏射频消融仪 HL－100F
咨询电话：400-677-0366
医院地址：上海市龙漕路218号
心脏急救绿色通道
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