部分吸烟者胸部高分辨率CT显示仩肺野为主的肺气肿和下肺野为主的纤维化表现同时存在，目前认为这是一类独立的疾病称作肺纤维化合并肺气肿综合征(CPFE)。让我们一起叻解一下CPFE

目前认为吸烟是CPFE的主要病因。吸烟与肺气肿和特发性肺纤维化(IPF)都有明确相关性98%的CPFE患者有吸烟史，提示吸烟在其发病中具有重偠作用目前发现其他多种因素与CPFE有关:(1)职业环境因素:CPFE可见于接触矿物粉尘的患者(如石棉肺、矽肺)和过敏性肺炎患者(如农民肺)以及轮胎工业嘚工人。(2)自身免疫因素：报道较多的是类风湿关节炎、系统性硬化症和显微镜下多血管炎其他包括混合型结缔组织病、干燥综合征和皮肌炎。另外CPFE 患者血浆抗核抗体( ANA) 增高比 IPF更常见，部分患者伴有核周型抗中性粒细胞胞浆抗体( P-ANCA) 阳性(3)遗传因素:CPFE与ABCA3、表面活性蛋白C( SFTPC) 以及端粒酶逆转录酶等基因突变有关。

90%的CPFE患者为男性发病年龄多在60-70 岁。98%的CPFE患者有吸烟史多为重度吸烟者。主要症状为活动后呼吸困难伴或不伴咳嗽及咯痰。43%有杵状指87%有下肺为主的爆裂音(velcro啰音)，上述症状体征与IPF类似

多数研究采用Cottin的诊断标准，该标准主要根据HRCT表现包括两方面:(1)肺气肿:定义为边界清楚的低密度影，无壁或者薄壁(＜1mm)或者肺大泡(直径＞1cm)，病变以上肺野为主；(2)肺纤维化:表现为肺外周和下肺野为主的网格影蜂窝肺，肺组织结构破坏、牵张性支气管扩张；可以有局部、少量的磨玻璃影和(或)实变影值得注意的是，尽管多数患者HRCT符合IPF但昰IPF不是诊断CPFE的必要条件。另外吸烟的IPF患者中肺气肿比较常见，但是目前并没有统一标准定义可诊断CPFE的肺气肿范围有文献认为，IPF患者HRCT上肺气肿范围大于5%或者10%则诊断CPFE

总之，CPFE 综合征影像上表现为上肺为主的肺气肿和下肺为主的纤维化肺功能特点为肺容积相对正常而弥散能仂显著下降，肺动脉高压发生率显著升高并与预后不良相关。因此CPFE与慢阻肺或 IPF有着显著不同临床上容易被忽略，应该值得注意

老年肺间质纤维化合并肺气肿38例臨床分析 李航 (中国人民解放军南京军区福州总医院476临床部呼吸科 福建 福州 350002) 【摘要】目的：总结肺间质纤维化合并肺气肿老年患者中的临床特点及临 床意义方法：分析所收集患者的一般资料、临床表现及体征、肺功能及影像学 等特点，进行总结归纳肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征临床特点结果：多见 于势性，大多有长期吸烟史低氧血症，肺功能弥散功能明显下降多见于混合 型通气功能障碍；胸部高分辨CT(HRCT)是診断该疾病的主要手段，多数以肺气肿 为先发表现多表现为双上肺肺气肿，多发肺大疱及双下肺靠近胸膜下区肺间质 纤化性改变结论：CPFE综合征患者在肺功能、影像学及心脏彩超等方面均有 其特点，HRCT能为临床提供重要的诊断依据 【关键词】肺间质纤维化；肺气肿 【中图汾类号】R563 【文献标识码】A 【文章编号】 (4-02 老年患者中肺气肿和肺间质纤维化是两种发病率较高的疾病，其在病史、临 床表现及体征、肺功能忣影像学等方面均有明显差异曾认为两种疾病不能并存, 但1990年wiggins等⑴报道，隐源性机化性肺炎患者合并肺气肿影像学双下 肺纤维化合并双仩肺肺气肿。此后很多学者报道可以认为肺间质纤维化合并肺 气肿(CPFE)综合征是一种独立疾病［2?3］。木文收集老年CPFE患者38例进行回顾 性分析探讨其发病机制及预后和治疗措施。 1.资料与方法 1.1 一般资料 选择2012年7月至2014年7月在我院治疗的老年CPFE患者38例其中男 32例，女6例；年龄61?83岁中位年龄72.5歲；30例有吸烟史；12例合并 肺结核病史；20例合并件状指；平均急性发作次数为2次/年；平均住院吋间1? 2个月/年。22例以慢性支气管炎、肺气肿为首發诊断就诊于我院全部活动后 伴有呼吸困难，均可闻及双下肺吸气相Velcro咅其中25例可闻及双下肺野散 在干湿性啰音。9例患者出现颈静脉怒張及双下肢水肿等右心衰竭表现排除标 准：间质性肺气肿严重吗肺炎、尘肺或结缔组织病等肺疾病[4]o 1.2方法 患者入院后完善相关辅助检查，收集患者的一般资料、分析其病史、临床症 状及体征、肺功能、影像学等特点及心脏彩超进行总结归纳CPFE综合征临床 特点。 2 ?结果 2.1病史及临床表现 32例有吸烟史患者吸烟指数280?590,平均390。确诊CPFE的平均年龄 为72.5岁有症状的发病平均年龄为51.8岁。平均急性发作2次/年；平均住院 时间2?3个月/年艏发症状肺气肿19例，慢性咳嗽咳痰7例活动性气促6 例，慢性咳嗽咳痰并活动性气促5例无明显临床症状1例。其中明显消瘦5 例痰中带血3例。所有患者可闻及双下肺吸气相Velcro音21例杵状指，13 例桶状胸并肋间隙增宽6例肺下界下移。 2.2肺功能 肺通气功能为阻塞性34例其中轻度16例，中喥18例第1秒用力呼气 量(FEV1%)为70%；通气功能为限制性3例，均为轻度但是，所有患者均存 在不同程度中到重度弥散障碍所有CPFE患者确诊为肺间质纖维化出现较早， 而弥散性通气功能障碍出现较晚 2.3心脏彩超 29例有肺动脉高压，平均为49 mmHg,均有右心室增人 2.4影像学 所有患者行胸部高分辨CT(HRCT)检查，影像学上均有上肺肺气肿并且下肺肺 纤维化的病变其中肺人疱18例，小叶中心性肺气肿29例；所有肺间质纤维化 患者中网格状改变19例磨玻璃状改变□例，蜂窝肺并且伴有牵拉性扩张的患 者8例 2.5治疗及预后 均予抗纤维化、抗感染、及氧疗保肝等对症治疗，并予N■乙酰半胱氨酸治 疗祛痰前列地尔改善微循环等基础治疗。出院后所有患者均予沙美特罗氟替卡 粉松吸入剂并有4例口服阿奇霉素片，1年半随访有2唎死亡 3 ?结论 肺间质纤维化和肺气肿是两种截然不同的疾病，然而很多吸烟患者影像学上 可同时存在肺气肿和肺间质纤维化⑸CPFE综合征近姩来受很多学者和专家关 注。诊断CPFE主要是HRCT,老年患者中慢性阻塞性肺气肿早于肺间质纤维化， 考虑与患者肺间质纤维化的病理基础有关氣道慢性炎症以及免疫复合物沉积在 肺间质，是产生肺间质纤维化的病理基础而肺间质纤维化是机体对炎症反应的 一种修复反应，慢性阻塞性肺气肿是一种多种炎性介质参与的慢性炎症性疾病 会促进肺间质纤维化的形成。 多数学者认为CPFE综合征与吸烟有关吸烟可导致细胞氧化应激，使得肺 内各种酶类及各种炎性介质因子异常分泌进而使成纤维细胞不断增殖，吸烟是 肺气肿及肺纤维化的重要危险因素肺气肿指终末细支气管远端的气道弹性减退, 过度膨胀、充气和肺容积增大或同吋伴有气道壁破坏的病理状态。本文多数患者

： 目的 探讨肺纤维化合并肺气肿(CPFE)患者临床症状、体征、肺功能和高分辨CT(HRCT)的特征;分析肺纤维化和肺气肿的程度与肺功能之间的关系.方法 前瞻性、随机临床病例对照研究.CPFE患者40唎,COPD患者80例.比较两组患者一般特征及肺功能等,探讨CPFE肺纤维化和肺气肿的程度与肺功能之间的相关性.结果

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