外胚层发育不良综合征　_育儿文章_宝宝树
外胚层发育不良综合征　
　　外胚层发育不良综合征是一种比较罕见的先天性疾患。本病的一个突出的临床特征是夏季体温升高，而且容易中暑，婴幼儿时期容易出现热性。那么，外胚层发育不良综合征患儿为什么会出现发热呢?　　外胚层发育不良综合征是一种与因素有关的疾病，男性发病率明显高于女性。由于外胚层发育缺损，累及皮肤及其附属结构如牙和眼，间或波及中枢神经系统。本病在临床上分为有汗型和闭汗型两类，以闭汗型症状较重。因外胚层发育缺损累及皮肤，无法调节体温，所以夏季体温升高，症状与暑热症非常相似。同时，患儿还表现为指趾甲发育不良，甲板粗糙，中央凹陷。由于汗腺和皮脂腺比正常人少，所以患儿皮肤菲薄、干燥。此外还有毛发稀少、角膜干燥等症状。　　本病因为是由于先天性外胚层缺陷，所以尚无有效的治疗方法。对夏季体温高的患儿要给予凉爽环境，预防高热发生。
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外胚层发育不良抗原
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ED-1 (Ectodermal Dysplasia 1)
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中文名称:&
外胚层发育不良抗原
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：本产品仅供科研使用，不做其他用途
外胚层发育不良抗原
抗原，是能够刺激机体产生（特异性）免疫应答，并能与免疫应答产物抗体和致敏淋巴细胞在体内外结合，发生免疫效应（特异性反应）的物质。抗原的基本特性有两种，一是诱导免疫应答的能力，也就是免疫原性，二是与免疫应答的产物发生反应，也就是抗原性。
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外胚层发育不良抗原
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版权声 明&2014排汗功能差有何方法治疗
男 | 0个月
健康咨询描述：
请问小孩外胚层发育不良，出现皮肤排汗功能差经常发热，有没有什么办法治疗使他排汗功能正常，谢谢
想得到怎样的帮助：小孩外胚层发育不良，出现皮肤排汗功能差经常发热，有没有什么办法治疗使他排汗功能正常（感谢医生为我——该。）
附件：点击查看大图
时间： 10:56:26
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病情分析：外胚层发育不良综合征又称先天性外胚层缺陷，Siemencs综合征，是一组外胚层发育缺损的先天性疾患，累及皮肤及其附属结构如牙和眼，间或波及中枢神经系统，有时可伴有其他异常。一般认为与遗传因素有关指导意见：临床上分有汗型和闭汗型两类，以闭汗型症状较重，因无法调节体温，夏季体温升高，表现似暑热症或容易中暑，婴幼儿可出现热性惊厥，文献报告20%～30%合并智力低下。 无根治疗法亦无特殊治疗，一般对症处理；夏季给予凉爽环境，遇有发热可敷以冷毛巾或以凉水冲洗，帮助散热、降温。要预防高热惊厥、传染病、呼吸道感染等；本病征如果处理及时，预防得当，可享有正常寿命。有些症状并非一成不变，如部分病例牙发育不好，可随年龄增长而消失。
帮助网友：3083称赞：287用微信添加“快速问医生”，就加我为好友了，快速帮您家人远程诊断和指导用药。
病情分析：胚层发育不良是一组外胚层发育缺损的先天性疾患。指导意见：您好，遗传因素有关，患儿表皮萎缩变薄，真皮也减薄，汗管和汗腺大都缺。本综合征系外胚层发育不良所致，故无根治疗法亦无特殊治疗，一般对症处理。建议您去医院检查对症处理。祝好
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[图文]英国一对兄弟因发育不良长相酷似吸血鬼
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中国新闻网
[日期：11-10]
核心提示：英国男孩&&乔治和西蒙兄弟因为患有 少汗型外胚层发育不良症，脸色异常灰白，不能暴露在阳光下，并且长有尖利的牙齿&&这使得他们看起来酷似&吸血鬼&。他们也不能进行任何运动，因为呼吸急促会导致昏迷。兄弟俩曾经因为健康状况受到嘲笑，但随着《暮光之城》系列电影的走红，他们的外形现在很受同学的欢迎。&其他孩子会嘲笑我们的长相，但我们的同学会认为这样很酷。朋友们一直试图说服我改名叫爱德华，就像《暮光之城》里的主人公。&哥哥西蒙表示，看来他已习惯了自己与众不同的长相。
英国男孩――乔治和西蒙兄弟因为患有 少汗型外胚层发育不良症，脸色异常灰白，不能暴露在阳光下，并且长有尖利的牙齿――这使得他们看起来酷似“吸血”。他们也不能进行任何运动，因为呼吸急促会导致昏迷。兄弟俩曾经因为健康状况受到嘲笑，但随着《暮光之城》系列电影的走红，他们的外形现在很受同学的欢迎。“其他孩子会嘲笑我们的长相，但我们的同学会认为这样很酷。朋友们一直试图说服我改名叫爱德华，就像《暮光之城》里的主人公。”哥哥西蒙表示，看来他已习惯了自己与众不同的长相。
少汗型外胚层发育不良症
这是一类相对常见的遗传性综合性疾病，此类患者汗腺缺少、皮肤干燥少汗、体温调节障碍、不能耐受高温、机体易发热。发病率为1∶100000，男性高发，原因在于该病多以X染色体连锁隐性方式遗传。
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对于这个没有设么恐怖的，不过他们挺可怜
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