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nginx/1.4.1Runtime Error
Server Error in '/' Application.
Runtime Error
Description: An application error occurred on the server. The current custom error settings for this application prevent the details of the application error from being viewed remotely (for security reasons). It could, however, be viewed by browsers running on the local server machine.
Details: To enable the details of this specific error message to be viewable on remote machines, please create a &customErrors& tag within a &web.config& configuration file located in the root directory of the current web application. This &customErrors& tag should then have its &mode& attribute set to &Off&.
&!-- Web.Config Configuration File --&
&configuration&
&system.web&
&customErrors mode=&Off&/&
&/system.web&
&/configuration&
Notes: The current error page you are seeing can be replaced by a custom error page by modifying the &defaultRedirect& attribute of the application's &customErrors& configuration tag to point to a custom error page URL.
&!-- Web.Config Configuration File --&
&configuration&
&system.web&
&customErrors mode=&RemoteOnly& defaultRedirect=&mycustompage.htm&/&
&/system.web&
&/configuration&本站已经通过实名认证，所有内容由王晋平大夫本人发表
韦格纳肉芽肿_韦格纳肉芽肿
推荐专家咨询热线：转1
状态：就诊前
咨询标题：韦格纳肉芽肿
病情描述：
2012年7月被诊断为韦格纳肉芽肿，耳鸣一年多，听力下降，慢性（化脓性）中耳炎，2013年7月至今耳朵有脓性分泌物。
希望提供的帮助：
怎么样治好韦格纳肉芽肿，使耳朵听力好转，左耳不再耳鸣流脓。
所就诊医院科室：
钦州市第二人民医院 风湿免疫科，耳鼻喉科
治疗情况：
医院科室：
钦州市第二人民医院
风湿免疫科，耳鼻喉科
治疗过程：
耳膜穿刺，鼓膜置管
用药情况：
药物名称：
腊酸泼尼松片，吗替麦考酚酯胶囊，奥美拉唑胶囊，阿法骨化醇
服用说明：
2012年8月起服用腊酸泼尼松片9片/天，每两个星期减半颗。吗替麦考酚酯胶囊6粒/天。奥美拉唑胶囊1粒/天
阿法骨化醇1粒/天
待***发表于
肉芽肿性血管炎，既往称为韦格纳肉芽肿。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性肉芽肿性血管炎。GPA临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差[7]。
1、糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4～6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾功能衰竭，可采用冲击疗法；甲基泼尼松龙1.0 g/d×3天，第4天改口服泼尼松1.0~1.5mg/kg/d，然后根据病情逐渐减量。
2、免疫抑制剂
（1）环磷酰胺:通常给予每天口服1.5 - 2 mg/kg，也可用200mg，隔日一次。对病情平稳的患者可用1 mg/kg维持。对严重病例给予1.0g冲击治疗，每3 ~ 4周一次，同时给予每天口服100mg。或每2周给予静滴0.6g~0.8g。环磷酰胺是治疗本病的基本药物，可使用一年或数年，撤药后患者能长期缓解。用药期间注意观察不良反应，如骨髓抑制等。循证医学显示，环磷酰胺能显著地改善GPA患者的生存期，但不能完全控制肾脏等器官损害的进展。笔者曾观察到一例患者间断应用环磷酰胺，总量达60g，控制良好。
（2）硫唑嘌呤：为嘌呤类似药，有抗炎和免疫抑制双重作用，有时可替代环磷酰胺。一般用量为1 ~ 4 mg. kg-1.d-1，总量不超过200 mg/d。但需根据病情及个体差异而定，用药期间应监测不良反应。如环磷酰胺不能控制，可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。
（3）甲氨蝶呤：一般用量为10 ~25mg，一周一次，口服、肌注或静注疗效相同，如环磷酰胺不能控制可合并使用之。
（4）环孢霉素A：作用机理为抑制IL-2合成，抑制T淋巴细胞。优点为无骨髓抑制作用。但免疫抑制作用也较弱。常用剂量为3 ~ 5mg/kg/d。
（5）吗替麦考酚酯：初始用量1.5g/d，分2 ~ 3次口服，维持3月，维持剂量1.0g/d，分2 ~ 3次口服，维持6 ~ 9月。
（6）丙种球蛋白：静脉用丙种球蛋白（IVIG）通过Fc介导的免疫调节作用，通过Fab干扰抗原反应或参与抗独特型抗体交叉作用而抑制抗体形成，抑制T淋巴细胞增殖及减少自然杀伤细胞的活性。大剂量丙球还具有广谱抗病毒、细菌及其他病抗体作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用，剂量为300 ~ 400mg/kg/d，连用5 ~ 7天。
（7）化疗方案：对一些难治性的患者，笔者曾在临床上试用了用于淋巴瘤的CHOP化疗方案，取得了一定的疗效。
3、其他治疗
（1）复方新诺明片(trimethoprim/sulfamethoxazole，SMZ Co)：对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和环磷酰胺控制病情者，可选用复方新诺明片进行抗感染治疗( 2 ~ 6片/日)，认为有良好疗效，能预防复发，延长生存时间。在使用免疫抑制剂和激素治疗时，应注意预防卡氏肺囊虫感染所致的肺炎，约6%的GPA患者在免疫抑制治疗的过程出现卡氏肺囊虫肺炎，并可成为GPA的死亡原因。
（2）生物制剂：利妥昔单抗即抗CD-20单克隆抗体可以清除B细胞，以往临床上主要用于治疗淋巴瘤，目前已经有两项随机对照临床试验证实该药能够诱导ANCA相关血管炎（包括GPA、变应性肉芽肿性血管炎和显微镜下多血管炎）缓解。另外，已经有临床试验证实依那西普（Etanercept）对GPA无效。
（3）血浆置换：对活动期或危重病例，可用血浆置换治疗作为临时治疗。但需与激素及其他免疫抑制剂合用。
（4）急性期患者如出现肾衰则需要透析，55% - 90%的患者能恢复足够的功能。
4.对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。
GPA通过用药尤其是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。近年来，GPA的早期诊断和及时治疗，提高了治疗效果。过去，未经治疗的GPA平均生存期是5个月，82%的患者一年内死亡，90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以控制的感染和不可逆的肾脏损害，年龄57岁以上，血肌酐升高是预后不良因素。此外，ANCA的类型对治疗的反应和预后似乎无关，但有抗PR3抗体的患者若不治疗有可能病情更活动，进展更迅速。故早期诊断、早期治疗、力争在肾功能损害之前给予积极治疗，可明显改善预后。
1.一级预防
(1)加强营养，增强体质。
(2)预防和控制感染，提高自身免疫功能。
(3)避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。
(4)室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护。
2.二级预防早期诊断，了解眼、鼻感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制眼、鼻的感染。
3.三级预防注意肺、肾、心及皮肤病变，并注意继发性金黄色葡萄球菌感染的发生。此外，神经系统、消化系统亦可能被累及。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生
指导下进行！）
王晋平大夫本人
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免疫风湿病的诊治；中西医结合内科疑难杂病诊治；心脑血管疾病诊治
王晋平，男，主任医师，免疫风湿科主任，兼职教授、博士生导师（中西医结合内科）、省级中医药师承带教老师...
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