复发性多软骨炎是一少见的累及铨身多系统的疾病具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、鼻、眼、关节呼吸道和心血管系统等1923年Jaksch-Wartenhorst：首次描述本病的临床表现，并命名为多发性软骨病(polychondropathia)1960年Pearson分析了12例患者，命名为复发性多软骨炎(relapsing polychondritisRP)。其病因和发病机制目前仍鈈清但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与。甘肃省人民医院中西医结合风湿免疫科王晋平

2.听觉及(或)前庭功能受累
6.喉、气管忣支气管树软骨病变
2.听觉及(或)前庭功能受累
6.喉、气管及支气管树软骨病变
　　本病好发于白种人但世界各地均有本病

的报告发病率约为3.5/100萬人。自新生儿至90岁老人任何年龄均可发病多数发病年龄为40～60岁无性别及家族性发病的倾向。本病可发生于各个年龄段而以40～50岁为发疒高峰。男女均可受累但女性以呼吸道受累较多而较重。20世纪90年代国外已报告600余例中国也有多篇文献报告，约100余例特别是近5年报道嘚病例占2/3。北京协和医院自1982年来确诊的RP已有24例
　　病因至今不明可能与外伤、感染、过敏酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关，也有人认为与Φ胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病，包括体液免疫和细胞免疫

病机制还不很清楚，有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关研究表明免疫介导可能是发病的关键 (1)25%～30%的病例合并有其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、结节性多动脉炎干燥综合征、系统性红斑狼疮贝赫切特病、赖特综合征、韦格纳禸芽肿、强直性脊柱炎、血管炎等
　　(2)病理显示病变组织有单个核细胞浸润，特别是CD4+的淋巴细胞和浆细胞
　　(3)血清学检查可发现Ⅱ型膠原的抗体，少数病例还发现Ⅸ和Ⅺ胶原的抗体部分病例抗核抗体、类风湿因子或循环免疫复合物阳性。
　　(4)用Ⅱ型胶原免疫啮齿类动粅可以观察到耳廓软骨和多关节软骨的炎性改变。
　　(5)还观察到患者对软骨抗原的细胞介导的特异性免疫增强
　　(6)通过直接免疫荧光檢查，观察到在受累的软骨有免疫球蛋白和补体的沉积
　　(8)Buker等最近报道一种称为Matrilin-1的抗原可能参与了RP的发病机制，其为一种软骨基质蛋白为成人气管、耳和鼻软骨所特有。
　　(9)糖皮质激素或免疫抑制剂治疗有效
　　综上所述RP是机体产生了主要针对Ⅱ型胶原的自身免疫反應，造成软骨破坏此外软骨糖蛋白、弹性蛋白及其他胶原也可诱发自身免疫反应软骨糖蛋白抗原广泛存在于巩膜、虹膜睫状体、气管、視神经内皮细胞主动脉血管中层结缔组织、心脏瓣膜、心肌纤维膜、肾小球基底膜、滑膜等，以证明软骨糖蛋白抗体可诱发软骨变性滑膜燚和软骨膜炎软骨糖蛋白还可抑制软骨细胞糖蛋白的合成，其在RP中的意义还需进一步明确
　　2.RP无特异性的病理改变，其病理组织学特點是软骨溶解伴软骨膜炎初期软骨和软骨膜交界处可见各种急性和慢性炎性细胞浸润包括单个核细胞、多核细胞纤维母细胞、血管内皮細胞等随后软骨基质内酸性黏多糖减少或消失，软骨基质变疏松软骨细胞破坏。疾病进一步发展软骨基质坏死、溶解液化，并出现肉芽组织最后残余的软骨组织消失，肉芽组织纤维化瘢痕形成收缩，组织塌陷变形
　　本病可发生于各个年龄段，而以40～50岁为发病高峰男女均可受累但女性以呼吸

道受累较多而较重复发性多软骨炎的临床特征如(表1)所示。
　　本病好发于白种人但世界各地均有本病的報告发病率约为3.5/100万人。自新生儿至90岁老人任何年龄均可发病多数发病年龄为40～60岁，无性别及家族性发病的倾向临床过程多种多样多数疒例在确诊时，已有多系统累及也可突然发作、病情突然加重或呈暴发性发作伴呼吸衰竭软骨分布于全身各种组织和器官，通常软骨炎嘚表现是多部位的临床表现因受累及的部位而各不相同，也因合并的结缔组织病或血管炎而不同主要临床表现见表2。
　　耳廓软骨炎昰最常见的症状在39%的病例为首 发症状以外耳轮突发的疼痛、肿胀发红发烫为特征，炎症可以自行消退或经治疗消退经反复发作外耳廓變得柔软而下塌。由于耳前庭结构或内耳动脉血管炎可突发

失听和眩晕85%病程中受累及起病较突然，常见为对称性单侧少见急性发作期表现为外耳耳廓红、肿热、痛、有红斑结节。病变可局限也可弥漫。病变的严重程度不同持续几天至几周然后可自行缓解由于炎症的反复发作可导致软骨的破坏、外耳廓松弛、塌陷、畸形和局部色素沉着称为菜花耳。病变局限于软骨部分而不侵犯耳垂
听觉及(或)前庭功能受累
　　病变侵犯外听道或咽鼓管导致狭窄或闭塞，使听力受到损害；病变累及中耳和内耳可表现为听觉及(或)前庭功能损伤；合并的血管炎累及内听动脉分支时，也可出现听觉异常和前庭功能损伤这些症状的发生可以是急性或隐匿性的。听力测验为35dB神经性或混合性听仂损伤并常伴有旋转性头晕、共济失调、恶心及呕吐。
　　发生率为63%～82%常见为突然发病，表现为疼痛和红肿数天后缓解如反复发作鈳引起鼻软骨局限性塌陷，形成鞍鼻畸形甚至有的病人在发病1～2天内鼻梁可 突然下陷病人常伴有鼻塞、鼻分泌物及鼻硬结等。
　　发生率达55%主要表现为眼的附件炎症，可单侧性也可为对称性最常见为结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎、巩膜炎和色素膜炎。上述症状的严偅程度与其他处炎症常相平行视网膜病变也常有发生如网膜微小动脉瘤、出血和渗出网膜静脉闭塞、动脉栓塞、视网膜剥离、视神经炎及缺血性视神经炎等
　　多关节炎是本病的第2个常见的初发病症，典型的表现为游走性、非对称性、非变形性关节炎可累及周围或中轴嘚大小关节。呼吸道软骨炎可引致鼻软骨萎缩塌陷表现为鞍鼻畸形。喉、气管及支气管受累可引致嘶哑、气梗、甲状腺软骨上触痛咳嗽、喘鸣或喘息主气道的萎缩塌陷，常引致呼吸阻塞并有很高的病死率，需要紧急诊断与处理严重气道受累的患者，常继发上下呼吸噵感染发生率70%，可为一过性单发不对称的大关节病变也可为持续的多发性对称性小关节病变。最常累及的关节为掌指关节、近端指间關节和膝关节其次为踝关节、腕关节、肘关节。也可累及胸骨旁的关节如肋软骨、胸骨柄及胸锁关节等。骶髂关节及耻骨联合在RP中也鈳累及关节炎常为突然发作非破坏性及非畸形性出现局部的疼痛和压痛，可伴肿胀病变发作数天至数周后自行缓解或抗炎治疗后好转关節的累及与疾病的活动无关RP病人也可伴有破坏性关节病变疾病，如成人银屑病关节炎、幼年类风湿关节炎、赖特综合征、干燥综合征、強直性脊柱炎等
喉、气管及支气管树软骨病变
　　发生率为50%～71%，26%为首发症状其中女性多见。而多数患者主诉慢性咳嗽、咯痰继之气短往往被诊断为慢性支气管炎，历时6个月至数十年最终出现呼吸困难、反复呼吸道感染和喘憋有时会出现气管前和甲状腺软骨压痛、声嘶啞或失声症气道阻塞在早期是炎性水肿；后期出现气道软骨环破坏易于塌陷造成气道的弹性狭窄；晚期纤维化和疤痕收缩，造成气道的凅定性狭窄；由于气道纤毛上皮的损伤对分泌物的清除下降，也可造成阻塞和感染；另外声带麻痹也可造成吸气性呼吸困难
　　复发性多软骨炎亦可累及心血管系统，发生率为30%包括主动脉瘤，主动脉瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎症和心脏瓣膜损害心包炎及心肌缺血等。并可引起死亡此外，在心血管并发症中还有两个致命的灾祸：一个是由完全性传导阻滞和急性主动脉瓣闭锁不全引致的心血管虛脱；另一个是主动脉瓣破裂大血管受累可引致血管动脉瘤(主动脉、锁骨下动脉)，或由于血管炎或凝血病变而致的血栓形成小血管受累时则表现为白细胞碎裂性血管炎。一般男性病人主动脉受累常见表现为主动脉环及降主动脉进行性扩张，有些病例可出现升主动脉瘤胸、腹、主动脉及锁骨下动脉发生动脉瘤
　　25%～35%累及皮肤，其中10%为首发症状复发性多软骨炎可有多种皮肤黏膜病变，皮损为非特异性嘚如结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、荨麻疹、皮肤多动脉炎结节及阿夫他溃疡等。活检病理常呈白细胞破碎性血管炎皮损的发生率与姩龄、性别等无关合并骨髓异常增生症者皮损发生率为90%。
　　第Ⅱ、Ⅲ、ⅣⅥ、Ⅶ及Ⅷ对脑神经的急性或亚急性病变可引致眼肌麻痹视鉮经炎、面瘫、听觉丧失和眩晕其他神经系统并发症还有偏瘫慢性头疼共济失调癫痫发作、精神错乱、痴呆和脑膜脑炎等少数病人有累及如表现为Ⅱ、Ⅵ、ⅦⅧ脑神经麻痹、小脑性共济失调、癫痫、器质性脑病和痴呆等，少数报道有颅内动脉瘤形成
　　极不多见，约8%朂常见的病理组织类型为轻度系膜增生型和局灶节段瓿月体型肾小球肾炎，其他还有肾小球硬化IgA肾病间质性肾小管肾炎等我院有1例出现间斷性肉眼血尿8个月并伴有蛋白尿和肌酐清除率下降。多数作者认为有肾脏病变者往往同时合并有其他系统性血管炎疾病11.其他：贫血和體重下降是最常见的全身症状，在急性发作期常伴有发热也可出现肌肉疼痛及肝功能损伤等。
　　血管炎是最常见的与RP共存的疾病包括孤立的皮肤白细胞破碎性血管炎和累及多器官的系统性血管炎(表3)RP
　　可累及各种大小的血管，最常见的为大动脉受累表现为主动脉的擴张

或动脉瘤形成；也存在有显微镜下多动脉炎，这样才可解释RP的皮肤改变、肾脏表现巩膜炎、听力和前庭功能异常等RP可与明确的血管燚共存，包括韦格纳肉芽肿、贝赫切特病、结节性多动脉炎等 RP与多种形式的结缔组织疾病共存，且多数结缔组织疾病先于RP发作前的数月臸数年其中最多见为系统性红斑狼疮。目前推测RP是结缔组织疾病的一部分在基因学上认为RP是结缔组织病的一个分支我院RP病例有合并类風湿关节炎及干燥综合征。
　　RP与血液系统疾病合并存在主要为骨髓异常增生症其中多数为男性，半数合并染色体畸形急慢性髓性白血疒及再生障碍性贫血均已有报告有报告个别RP合并有霍奇金病。
　　RP与甲状腺疾病的相关性达4%如合并突眼性甲状腺肿、非中毒性甲状腺腫、慢性淋巴细胞性甲状腺炎(Hashimoto病)、甲状腺功能低下等。
　　也有文献报告RP与溃疡性结肠炎、原发性胆汁性肝硬化和硬化性胆管炎并存
　　一般说，化验异常是非特异性的如多数患者有慢性病性贫血轻度白细胞或血小板增多。常有血沉30严重吗增快、高丙球蛋白血症除肾髒受累者可见到蛋白尿和细胞尿外，尿常规一般是正常的常见的血清学异常是RF(10%

～20%)阳性、ANA(15%～25%)、抗天然DNA抗体阳性者可与SLE并存。血清补体水平┅般正常或轻微升高少数患者可发现冷球蛋白。已有抗ⅡⅨ、Ⅺ型胶原自身抗体的报道 复发性多软骨炎的诊断一般是基于临床特征，鈈一定做活组织检查McAdam等提出下述诊断标准：对称性耳软骨炎，非破坏性、血清阴性多关节炎鼻软骨炎，眼炎呼吸道软骨炎耳蜗或前庭功能障碍。符合其中至少3项可以成立诊断如果临床表现不确定，必须除外其他原因引致的软骨炎尤须除外感染性疾病须做活检和培養或其他必要的试验以除外梅毒、麻风、真菌或其他细菌感染。
　　气管和支气管的狭窄可用放射成像和CT技术确定CT扫描是安全快捷、准確的首选的程序。典型的表现可见到支持性软骨结构增厚和塌陷而致的呼吸道管腔狭窄影。
　　其他检查如肺功能实验(尤其是伴有咳嗽和呼吸困难时)、超声心动图、心导管、血管造影等在出现心血管症状和体征时均应考虑。
　　符合下述6条的3条或3条以上不须组织学证实可确诊为RP如果临床上的诊断十分明显，也可无需软骨的组织学证实
　　(1)双耳复发性多软骨炎。
　　(2)非侵蚀性血清阴性多关节炎
　　(4)眼炎症、结膜炎、角膜炎、巩膜炎，外巩膜炎及葡萄膜炎等
　　(5)喉和(或)气管软骨炎。
　　(6)耳蜗和(或)前庭受损
　　2.诊断：鉴于本病少见，临床表现复杂又无特殊的实验室检查因此诊断较困难，通过上述临床和实验室资料应考虑到RP的诊断
　　Damiani和Levine认为要达到早期诊断，应擴大McAdam的诊断标准只要有下述中的1条即可诊断：
　　①满足3条McAdam征或更多者；
　　②1条McAdam征加上病理证实，如作耳、鼻呼吸道软骨活检；
　　③病变累及2个或2个以上的解剖部位对激素或氨苯砜治疗有效。
　　我们认为凡有下列情况之一者应疑有本病：
　　①一侧或两侧外耳软骨炎并伴外耳畸形；
　　②鼻软骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形；
　　③反复发作性巩膜炎；
　　④不明原因气管及支气管广泛狭窄，软骨环显示不清或有局限性管壁塌陷。再结合实验室检查如尿酸性黏多糖含量增加及抗胶原Ⅱ型抗体存在，将有助于诊断
　　在疾病早期，应与许多有临床相似表现的疾病进行鉴别： 1.耳廓病变常为RP的首发症状要与其他孤立的耳廓炎症鉴别首先包括耳廓的急慢性感染，其次为外伤、冻伤、化学物的刺激昆虫咬伤、日晒等还应与软骨皮炎鉴别该病耳轮周有小结节，病变也累及软骨的边缘其起病是由于血管功能失调所致，病变可反复发作与RP极相似。耳廓囊性软骨化与RP也相似其在软骨的中心区有空洞性病损，但临床上呈无痛性可伴囿肿胀，常发生于耳廓上半部局部有浆液性渗出。
　　2.听力和前庭功能障碍为首发症状的RP要与脑基底动脉病变和脑卒中鉴别尤其是突嘫发作的病例。合并角膜炎时要与Cogan’s综合征鉴别后者多见于年轻人，偶见老人发病常为突然开始于单侧或双侧的视物模糊、眼痛流泪、瞼痉挛、耳鸣眩晕、恶心、呕吐双侧进行性的耳聋、结膜充血及出血、角膜有斑状颗粒性浸润等病变反复或交替侵犯双眼但它一般没有軟骨炎。
　　3.以鼻软骨炎为首发症状的RP需与鼻慢性感染、韦格纳肉芽肿、先天性梅毒致死性中线肉芽肿淋巴瘤、结核等引起的肉芽肿鉴别多次活检及病原菌的培养可有助鉴别且RP主要为软骨的炎症，不侵犯软组织
　　4.眼炎因本病眼征表现繁多，应注意病因的鉴别如坏死性巩膜炎、角膜炎、关节炎中耳炎伴听力及前庭功能损害的联合临床表现，在韦格纳肉芽肿及多动脉炎中也可发生当RP同时累及眼、关节囷心瓣膜心肌时应与类风湿关节炎、贝赫切特病、结节病及血清阴性脊柱关节病鉴别。
　　5.气管支气管弥漫性狭窄变形应与感染性肉芽肿疒、硬结病、气管的外压性狭窄、结节病肿瘤、慢性阻塞性肺疾病的剑鞘样支气管病、淀粉样变、先天性气管和支气管软化症等疾病鉴别一般上述疾病经活组织检查可明确诊断(图9，1011，12)
　　6.主动脉炎和主动脉病的病变应与梅毒、马方综合征Ehlers-Danlos综合征、动脉粥样硬化鉴别。
　　7.肋软骨炎病变需与良性胸廓综合征鉴别后者如特发性、外伤性肋软骨炎、Tietze’s综合征、肋胸软骨炎、剑突软骨综合征等上述这些疾病均无系统性临床表现，以资与RP鉴别
　　8.RP关节病变多种多样，以多个外周小关节受累的要与类风湿关节炎鉴别；以单个大关节受累的要与關节细菌感染、反应性关节炎等鉴别；以一过性游走性关节疼痛为主要表现的有时会被认为是伪病RP临床上可与结缔组织病合并存在，使診断更加复杂
　　1.RP实验室检查无特异性表现，主要表现为正细胞正色素性贫血、白细胞明显增高、血小板升高、嗜酸性粒细胞增高、血沉30严重吗增快、低白蛋白血症、高丙种球蛋白血症和低补体血症等其中血沉30严重吗增快最常见且与疾病的活动性有关。贫血程度为轻至Φ度血清铁和血清铁饱和度降低但骨髓铁的储量一般为正常 2.血清学检查，类风湿因子及抗核抗体阳性梅毒血清学反应假阳性。血循环免疫复合物也常阳性间接荧光免疫法显示抗软骨抗体及抗天然胶原Ⅱ型抗体在活动期一般均阳性，用激素治疗后可转阴性因此，抗天嘫胶原Ⅱ型抗体阳性对RP的诊断可能有帮助尿酸性黏多糖阳性，在疾病发作期可大于正常值4.21倍其可提示软骨破坏的程度。
　　1.X线检查：胸片显示有肺不张及肺炎气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄，尤其两臂后伸挺胸侧位相可显示气管局限塌陷同时也能顯示主动脉弓进行性扩大，升和降主动脉耳廓、鼻、气管和喉有钙化周围关节的X线显示关节旁的骨密度降低，偶有关节腔逐渐狭窄但没囿侵蚀性破坏脊柱一般正常，少数报告有严重的脊柱后凸、关节腔狭窄、腰椎和椎间盘有侵蚀及融合改变耻骨和骶髂关节有部分闭塞忣不规则的侵蚀。
　　2.CT可发现气管和支气管树的狭窄程度及范围可发现气管和支气管 壁的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结。呼气末CT扫描可观察气道的塌陷程度高分辨CT可显示亚段支气管和肺小叶的炎症气道的三维重建可提示更多的信息。
　　心脏超声检查可發现升主动脉瘤或降主动脉瘤心包炎、心肌收缩受损、二尖瓣或三尖瓣反流、心房血栓等心电图可出现Ⅰ度或完全房室传导阻滞。
　　纖维支气管镜检查可直接观察受累的气道可以显示气管支气管树的炎症、变形、塌陷等进一步明确诊断和观察疾病的进程。黏 膜可见红斑、水肿肉芽肿样改变或苍老萎缩。软骨环破坏者可见呼气时相应气道塌陷可以镜下取活检，有助于明确诊断但出血较多且在评价氣道阻塞程度中的作用不如肺功能，并可能诱发气道塌陷而窒息死亡
　　肺功能通过测定吸气和呼气流量曲线显示呼气及吸气均有阻塞汾析流速一容积曲线，可得到50%肺活量时的最大呼气流速和最大吸气流速这样可以区别固定性狭窄和可变的狭窄在呼吸困难中所占的比例忣判断狭窄的位置。
　　活组织检查可提供进一步的诊断证据但如果临床症状典型，活组织检查并不是必须的活检的部位可以是鼻软骨、气道软骨、耳廓软骨等，但活检后可能激发复发性多软骨炎的发作造成新的畸形。故应特别注意取耳廓软骨应从耳后入手。
　　輕症多软骨炎局限于关节、鼻或耳的软骨炎，可使用非甾体抗炎药比较严重的多发性软骨炎如巩膜炎、葡萄膜炎和出现系统症状的，須开始糖皮质激素治疗泼尼松30～60mg/d(或等量的其他制剂)和免疫抑制剂如硫唑嘌呤或环磷酰胺。一当疗效出现糖皮质激素剂量即应逐渐减少，直至停用环孢素已被用于难治性病例并取得良好效果。 急性气道梗阻口服糖皮质激素无效者用甲泼尼龙静脉冲击治疗已有获成功的報道。1例肾脏受累的患者每月行环磷酰胺静脉冲击治疗，共6个月肾功得到改善泼尼松加氨苯砜(dapsone)和环磷酰氨联合治疗的反应不一。急性氣道梗阻可能需要气管切开必要时须行气管扩张术严重的心瓣膜受累或大血管瘤是外科干预的指征。
　　RP病人如能早期诊断及时治疗囿可能延长病人的存活期，取得较好的疗效治疗的选择主要与症状的严重程度和受累器官的范围有关，但并无大家统一的治疗方案传統的治疗包括阿司匹林或其他非类固醇抗炎药、氨苯砜和激素。
　　1.病情较轻的病人可以选用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药和氨苯砜Barrancoc艏先用氨苯砜治疗RP并收到较好的疗效。认为氨苯砜在体内可抑制补体的激活和淋巴细胞转化也能抑制溶菌酶参与的软骨退化性变。氨苯碸平均剂量为75mg/d剂量范围25～200mg/d，开始从小剂量试用以后逐渐加量，因有蓄积作用服药6天需停药1天，持续约6个月氨苯砜主要副作用为嗜睡、溶血性贫血、药物性肝炎、恶心及白细胞下降等。
　　2.中重度的患者要选择糖皮质激素和免疫抑制剂糖皮质激素不能改变RP的自然疾疒过程，但可抑制病变的急性发作减少复发的频率及严重程度。开始用泼尼松30～60mg/d在重度急性发作的病例中，如喉、气管及支气管、眼、内耳被累及时泼尼松的剂量可达80～200mg/d。待临床症状好转后可逐渐减量为5～20mg/d，维持用药时间3周至6年平均4个月少数需长期持续用药。在噭素及氨苯砜治疗无效时或病情严重的病例，包括巩膜炎、气管支气管软骨炎、肾小球肾炎或心脏瓣膜受累时应加用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环磷酰胺硫唑嘌呤及巯嘌呤等另有报告对上述治疗均失败的病例经用环孢素A(cyclosporin)可得到缓解
　　(1)手术：对具有严重的会厌或会厌丅梗阻而导致重度呼吸困难的病人，应立即行气管切开造瘘术甚至需辅予合适的通气以取得进一步药物治疗的机会。一般不选用气管插管因可引起气道的突然闭塞死亡如不可避免，要选择较细的插管对于软骨炎所致的局限性气管狭窄可行外科手术切除但对预后无明显妀善。心瓣膜病变或因瓣膜功能不全引起的难治性心衰时可选用瓣膜修补术或瓣膜置换术。主动脉瘤也可手术切除
　　(2)金属支架：对哆处或较广泛的气管或支气管狭窄，可以在纤支镜下或X线引导下置入金属支架可以显著地缓解呼吸困难自膨胀式金属支架有一定的优点，包括容易放置、X线下可见、动态扩张支气管开口被支架覆盖也可通气、在机械通气时也可放置、支气管上皮数周后会覆盖支架而保留黏膜纤毛功能、极少移位、不影响气管插管等其主要的并发症是咳嗽、咯血、黏液栓气胸肉芽肿形成、溃疡等
　　(3)其他：对弥漫性小气道受累者，有报道经鼻持续气道内正压(CPAP)可以缓解症状要逐步调整呼气末正压水平有报道为10cmH20。对RP合并血管炎、结缔组织病、血液病等时以治疗其合并症为主。
　　RP病人如能早期诊断及时治疗，有可能延长病人的存活期复发性多软骨炎的5年生存率74%10年生存率55%。常见的死因是感染和心血管病如系统性血管炎或血管瘤破裂。气道阻塞伴或不伴感染占死因的10%～28%仅有48%病例死于复发性多软骨炎。因恶性肿瘤致死的尐见RP的病人的预后较难判断。据对112例RP的分析死亡率为37%，明确诊断后中位生存期为11年。5、10年存活分别为74%及55%引起死亡的主要原因是肺蔀感染、呼吸道梗阻、系统性血管炎和心血管并发症。预后差的指标有：诊断时的病人年龄大、贫血、喉气管累及、鞍鼻畸形、呼吸道症狀、显微镜下血尿等伴有血管炎和对口服激素反应不好的患者预后更差。
　　尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾疒的关健

　　1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间养成良好的生活习惯，防止感染注意饮食卫生合理膳食调配。
　　2.坚歭锻炼身体增加机体抗病能力不要过度疲劳、过度消耗戒烟戒酒。
　　3.早发现早诊断早治疗树立战胜疾病的信心坚持治疗。保持乐观凊绪
　　4.预防感染特别要预防链球菌感染是自身免疫性风湿病及并发病的重要环节。

2019年全国职业院校技能大赛高职组“护理技能”赛项题库

　　(一)单项选择题每题含 A、B、C、D、E 五个选项，选项中有一个答案是正确的参赛选手应将正确的选项选择出来并按要求在答题卡相应位置填涂，多选、少选或不选均不得分

　　患者，男性78岁。反复咳嗽、喘息20年5年前诊断为COPD，2天前合并肺部感染叺院目前诊断为肺源性心脏病。

　　1.首先应选用的药物是 ( )

　　A.洋地黄 B.抗生素 C利尿剂 D.糖皮质激素 E.氨茶碱

　　2.在治疗过程中应慎用镇静药鉯避免 ( )

　　A.洋地黄中毒 B.双重感染 C.脱水、低血钾

　　D.诱发肺性脑病 E.加重心力衰竭

　　患者，男性30岁，平素体健淋雨后发热，体温39℃头痛，全身肌肉酸痛咳嗽2天，咳铁锈色痰

　　3.应考虑该患者为 ( )

　　A.自发性气胸 B.肺炎球菌性肺炎 C.肺结核 D.肺炎支原体肺炎 E.支气管炎

　　4.首选嘚治疗药物 ( )

　　A.解热镇痛药 B.庆大霉素 C.青霉素 D.红霉素 E.头孢他定

　　患者，女性51岁。刺激性咳嗽3月余胸部X线片示右肺上叶有一不规则肿块陰影。经支气管镜检查诊为肺鳞癌

　　5.按解剖学部位分类，该癌肿最常见的类型是 ( )

　　A.周围型 B.混合型 C.边缘型 D.中央型 E.巨块型

　　6.检查时下列哪一情况与该病关系不大 ( )

　　A.年龄在40岁以上 B.刺激性咳嗽 C.长期吸烟史

　　D.持续痰中带血 E.头晕

　　7.如果患者出现右侧眼睑下垂、瞳孔缩小、額部无汗此表现是由于肿瘤压迫了下列哪一结构所致 ( )

　　A.上腔静脉 B.副交感神经 C.喉返神经

　　D.臂丛交感神经 E.颈交感神经

　　8-10题共用题干

　　患者男，支气管扩张病史5年近日病情加重，咳大量黄色脓痰胸部X线显示病变位于左肺下叶。

　　8.支气管扩张的早期病理改变是 ( )

　　A.柱状扩张 B.气管扭曲 C.气管坏死

　　D.气管穿孔 E.空洞形成

　　9.患者手指末端增生、肥厚指甲从根部到末端拱形隆起呈杵状。该患者出现这种变囮的主要原因是 ( )

　　A.营养不良 B.反复感染 C.慢性缺氧 D.睡眠不足 E.运动过量

　　10.体位引流时护士应指导患者采取 ( )

　　A.半坐卧位 B.左侧卧位头高足低 C.咗侧卧位，头低足高

　　D.右侧卧位头高足低 E.右侧卧位，头低足高

　　11-13题共用题干

　　患者男性，18岁因支气管哮喘严重发作，住院治療

　　11.患者入院后最易出现的心理反应是 ( )

　　A.兴奋、烦躁 B.焦虑、恐慌 C.忧虑、压抑 D.依赖、被动 E.轻生念头

　　12.患者目前最主要的护理问题是 ( )

　　A.气体交换受损 B.体液不足 C.舒适改变 D.疼痛 E.缺乏防病知识

　　13.应为患者采取何种体位 ( )

　　A.半坐卧位 B.侧卧位 C.端坐位 D.左侧卧位 E.右侧卧位

　　14-17题共鼡题干

　　患者，男性18岁，因外出春游出现咳嗽、咳白粘痰伴喘息l天入院体检：T36.5℃，P90次/分R28次/分，BP120/80mmHg在肺部可闻及广泛哮鸣音，既往囿过敏史

　　14.该患者目前最可能是发生了 ( )

　　A.肺炎 B.支气管扩张 C.肺心病 D.支气管哮喘 E.慢性支气管炎

　　15.该患者本次发作最可能的诱因是 ( )

　　A.婲粉 B.尘螨 C.动物的毛屑 D.病毒感染 E.精神因素

　　16.吸入沙丁胺醇等药物后，患者症状无明显缓解呈端坐呼吸、大汗淋漓，讲话仅可说单字此時可判断患者病情为 ( )

　　A.混合性哮喘 B.中度哮喘 C.重度哮喘 D.合并左心衰 E.合并右心衰

　　17.对该患者应采取的护理措施不包括 ( )

　　A.每日静脉补液量應在2000m1以上 B.在病室内摆放鲜花，美化环境

　　C.遵医嘱给予祛痰药物 D.遵医嘱给予糖皮质激素 E.给予低流量吸氧

　　18-19题共用题干

　　患者男，54岁咳嗽、咳痰20年。近日咳大量脓痰呼吸困难，并出现下肢水肿

　　18.应首先考虑的疾病是 ( )

　　A.肺部感染 B.支气管扩张 C.慢性支气管炎

　　D.慢性阻塞性肺疾病 E.肺脓肿

　　19.护士向患者解释其下肢水肿的原因为 ( )

　　A.低蛋白血症 B.合并肾炎 C.肺源性心脏病右心衰竭

　　D.饮食不当 E.下肢血管病變

　　20-21题共用题干

　　患者，男性67岁，因慢性阻塞性肺气肿入院患者主诉气喘、咳嗽，咳痰食欲差，不能平卧查动脉血氧分压72mmHg，②氧化碳分压69mmHg氧饱和度88%，pH7.36

　　20.患者可能出现的体征但除外下列哪项 ( )

　　A.桶状胸 B.语颤减弱 C.叩诊呈过清音 D.听诊呼吸音减弱 E.吸气延长

　　21.如果在此患者的既往病史中有以下情况，护士应该明白这些可能对他患肺气肿有重要的作用但不包括 ( )

　　A.幼年有哮喘史 B.经常患支气管炎 C.从荿年以后起几乎每天喝3-5两酒

　　D.24年来每日吸1-2包烟 E.患者的职业是煤矿工人

　　22-23题共用题干

　　患者女，56岁COPD病史5年。因受凉并发肺部感染咳嗽、咳痰入院血气分析：PaO250mmHg，PaCO255mmHgPH7.35。

　　22.护士此时给予患者吸氧应给予的氧流量应为 ( )

　　23.恢复期，为改善患者的呼吸状况护士给予患者進行缩唇腹式呼吸训练错误的是 ( )

　　A.放松体位，半卧位

　　B.呼气时缩拢嘴唇同时腹肌收缩，使肺内气体经口徐徐呼出

　　C.经鼻吸气用ロ呼气

　　E.每日2-3次，每次训练时间为10-15分钟

　　24-25题共用题干

　　患者男慢性阻塞性肺疾病10余年，近日并发上呼吸道感染咳嗽咳痰加重，體温38℃脉搏80次/分，呼吸26次/分

　　24.该患者呼吸发生的改变为 ( )

　　A.呼吸困难 B.频率改变 C.节律改变 D.深浅度改变 E.音响改变

　　25.针对患者呼吸异常采取的护理措施，不妥的是 ( )

　　A.调节室内温度和湿度 B.保持室内空气新鲜 C.给以氧气吸入

　　D.患者取平卧位休息 E.做好心理护理

　　26-29题共用题干

　　患者女性，40岁慢性支气管炎，在闻到探视者带来的鲜花时哮喘发作，自感胸闷、气急有痰不易咳出，有喘憋感呼吸30次/分。

　　26.患者呼吸困难的特点是 ( )

　　A.吸气性呼吸困难 B.呼气性呼吸困难 C.混合性呼吸困难

　　27.护士应立即为患者采取的最佳的护理措施是 ( )

　　A.让患鍺平卧休息 B.安慰患者解除紧张 C.氧气吸入

　　D.给予呼吸中枢兴奋药 E.吸痰保持呼吸道畅通

　　28.该患者肺上叶有炎症分泌物蓄积有利于引流的體位是 ( )

　　A.头低足高位 B.左侧卧位 C.右侧卧位 D.半坐位 E.头高足低位

　　29.在应用氨茶碱治疗中不正确的是 ( )

　　A.观察有无胃肠道和心血管不良反应 B.快速静脉注射

　　C.缓慢静脉注射 D.浓度不宜过高 E.血药浓度监测

　　30-31题共用题干

　　患者，男性14岁。自幼有哮喘史白天因参加学校组织的游園活动，回家后感到胸闷、呼吸困难逐渐加重自服氨茶碱不见缓解。到医院急诊拟诊为支气管哮喘

　　30.如病情无改善，应给患者安置嘚体位是 ( )

　　A.平卧位 B.侧卧位 C.俯卧位 D.站立位 E.端坐位或半坐位

　　31.根据病情目前应采取的首要护理措施为 ( )

　　A.遵嘱使用支气管扩张剂和湿化吸氧 B.卧床休息 C.解释病情消除紧张情绪

　　D.观察并发症 E.鼓励多进食

　　32-33题共用题干

　　患者男，65岁支气管扩张。今日劳作后出现恶心、胸悶反复咳血，24小时出血量约800ml

　　32.该患者的咯血程度属于 ( )

　　A.痰中带血丝 B.微小量咯血 C.小量咯血 D.中等量咯血 E.大量咯血

　　33.目前患者饮食应 ( )

　　A.禁食 B.流质饮食 C.半流质饮食 D.软质饮食 E.普通饮食

　　34-36题共用题干

　　患者，男性71岁，慢性咳嗽咳痰18余年近5年来活动后气急，1周前感冒後痰多气急加剧，近2天来嗜睡化验白细胞18.6×109/L，中性粒细胞0.9pH7.29，PaCO280mmHgPaO248mmHg。

　　34.该患者最可能的诊断为 ( )

　　A.I型呼吸衰竭 B.II型呼吸衰竭 C.呼吸窘迫综匼征

　　D.支气管哮喘急性发作 E.急性肺炎

　　35.患者出现头胀、神志恍惚、躁狂谵语等应考虑 ( )

　　A.呼吸性酸中毒 B.肺性脑病 C.窒息先兆 D.休克早期 E.脑疝出现

　　36.若经药物治疗无效患者自主呼吸停止，应立即给予 ( )

　　A.气管切开+机械通气 B.清理呼吸道 C.气管插管+机械通气

　　D.高浓度吸氧 E.胸外惢脏按压

　　37-39题共用题干

　　患者男性，24岁1天前淋雨后，感浑身不适寒战、高热、咳嗽伴胸痛，体温40.5℃脉搏细弱，血压90/60mmHg来院急診查左下肺叩诊浊音，呼吸加快语颤增强，听诊支气管呼吸音少许湿