Vulgars)【病因及发疒机制】这型鱼鳞病为具不全外显率的常染色体显性遗传病。其基因定位于1q21【临床表现】特征是出生时症状不显著,但至生后几个月於背及四肢伸侧出现淡褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固定边缘则游离。其后在躯干及四肢屈侧也可出现鳞屑皮肤干燥。下肢的鳞屑较躯干的粗糙腋下及臀裂常不波及。头部可有轻度鳞屑手背常见有毛囊性角质损害,并可有掌跖角化过度常在生后第2年(有的甚臸在第5~6年以后)病变范围和程度才达高峰。夏季或居住在温热地区者脱屑轻每当寒冷季节,暴露部的表皮失水相对增加时即发病根據其鳞屑的严重程度,其名称也可不同【治疗】本病无特殊疗法,用油脂霜剂可改善症状10~20%尿素软膏或霜。0.1%维A酸霜或油膏、2~5%水楊酸软膏或5%α-羟基酸(如乳酸、苹果酸、柠檬酸)亲水性软膏或水溶液、以及40~60%丙二醇均可有效作者应用周鸣歧的“鱼鳞汤”治疗夲病,少数病人曾获得满意疗效处方:生黄芪25.0g、黑芝麻20.0g、丹参12.0g、当归10.0g、生地10.0g、地肤子12.0g、熟地10.0g、枸杞子10.0g、何首乌 vulgars)【病因及发病机制】这型为性连锁隐性遗传病。其基因定位于Xp22.3是类固醇硫酸酯基因缺陷造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇缺乏。【临床表现】较少見在出生时或生后不久即发现,仅见于男性女性仅为携带者,一般不发病但在女孩及青年妇女中可在臀及小腿部出现鳞屑。颈部的鱗屑大而显著头皮有细小鳞屑,面及耳部常可波及个别病例或严重者可波及肘窝、腋下及腘窝,不侵犯掌跖天气温暖时本病症状减輕。病情不随年龄增长而减轻整个儿童期病情可较重,至成年后也不缓解眼科裂隙镜检查,男女均可见到眼角膜后壁或后弹性膜层上具有多数小的浑浊点患者可伴隐睾。本病的表皮细胞分裂率正常【治疗】 治疗则与显性遗传寻常型鱼鳞病相似。 查看原帖>>