慢性粒细胞白血病治疗进展-慢性粒细胞白血病 治疗进展 有丝分裂原 C-abl L蛋白 ph染色体 恶性克隆性疾病 潜能 集中 特征
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慢性粒细胞白血病治疗进展
吉林大学第一医院血液?肿瘤科,吉林长春130021
文章摘要: 慢性粒细胞白血病(CML)是一种多潜能造血干细胞恶性克隆性疾病，ph染色体是其特征性细胞遗传学标志，其实质为9号染色体上的一段含C-abl原癌基因的染色体移位至22号染色体．与22号染色体断端的断裂点集中区(bcr)连接，形成bcr／abl融合基因，其编码的P210或P190 BCR／ABL蛋白具有极强的酪氨酸激酶活性，引起多方位信号传导通路异常，进而引发粘附功能缺陷，有丝分裂原激酶活化和凋亡抑制等， (共5页)
文章关键词:慢性粒细胞性白血病治愈率高吗，能活多久
健康咨询描述：
主要症状:皮大,肿,肚子痛,不能走路发病时间:化验检查结果:白细胞计数173-109/L
曾经的治疗情况和效果：
感谢医生为我——该
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您好，中晚期治愈率较低，是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病，慢粒临床可分慢性期、加速期、急变期三个阶段，各阶段临床表现各有不同，慢性期治疗可以中药为主，配合化疗药治疗，加速期和急变期应以化疗为主，配合中药治疗。&最新研究成果，现代抗癌中药含量在16.2%以上的人参皂苷Rh2(护命素)，可以激活人体免疫细胞，提高机体免疫力，改善白血病患者的生活质量，也是白血病治疗方法的一种。&&
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慢粒是一种骨髓增殖性疾病其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多.在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力且骨髓功能是正常的.本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见.1.治疗原则：对于慢粒的治疗不必操之过急白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗因为循环中主要是成熟的粒细胞其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施当前以采用细胞毒药物作化疗为主对于那些因白细胞极度增生而出现的症状如有阴茎异常勃起呼吸窘迫视力模糊心理变态等则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗　　2.化学治疗：有效的药物有BUS(马利兰)HU(羟基脲)CTXCLB6-MP(6-巯基嘌呤)MMC(丝裂霉素)其中以BUS为首选药物其次为HUBUS是目前最有效的药物缓解率在95%以上服用方便为此药之优点用法为2mg每日3次一直用至白细胞降至14×109/L以下停用或间歇给药一般规律是用药1~2周自觉症状好转4~6周明显好转当白细胞减至10×109/L时减量至1~2mg/d一直维持2~3个月停药后如白细胞波动在10~50×109/L间可考虑小剂量维持1年以上白细胞减少到5~10×109/L血小板在100×109/L以下或者有慢粒急变倾向才应停药马利兰的毒副作用主要是骨髓抑制特别是血小板减少个别病人虽用药量不大也会出现全血细胞减少恢复较慢长期服用此药可引起肺纤维化皮肤色素沉着类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状精液缺乏或停经　　HU开始剂量为每日3g口服用后白细胞数下降很快当降至20×109/L左右时将剂量减至一半;降至10×109/L时将剂量再减少维持剂量约每日0.5~1.0g一般不完全停药因停药后白细胞计数很快上升此药优点是作用快;如果白细胞下降过多停药后能很快上升;副作用少缺点是需经常验血以指导治疗另外亦可联合α-IFN(α-干扰素)治疗慢粒　　方法口服HU2.0~6.0g/d同时皮下注射α-IFV300万uiv每周3次应用8~32周当白细胞降至10×109/LHU减少继续用1~2周根据情况停用或用小剂量HU维持量为0.5~1.0/d有条件者可继续用α-IFN300万uiv每周一次用药期间每周查血常规2次骨髓象每4周检查一次　　3.放射治疗：深部x线用深部x线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射脾区照射开始剂量为50cGy以后每日或隔日100~200cGy白细胞降至20×109/L时停止对化疗效果不佳或复发的可以用放疗据报道其疗效不低于BUS核素32P治疗仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者32P剂量是根据白细胞增多程度而定若白细胞总数>50×109/L32P的开始剂量为1~2.5mCi静注2周后再用1~1.5mCi以后每隔2周给同样剂量1次待白细胞降至20×109/L时停用在缓解期间每1~3个月观察1次当白细胞>25×l09/L时可再给1~1.5mCi　　4.脾切除术：脾脏可能是慢粒急变的首发部位切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期切除脾脏的手术指征：①确诊为慢粒者;②对化疗反应良好;③65岁以下且无大手术禁忌症者慢粒急变是手术的禁忌症　　5.骨髓移植：年龄在45~50岁在慢性期的病人以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植移植成功者一般能获得长期的生存或治愈　　6.其他治疗：化疗前如果白细胞数在500×109/L以上可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数避免白细胞过多可能阻塞微血管而引起的脑血管意外的危险化疗开始时特别是用Hu治疗时宜同时加用别嘌呤醇0.1g每日3次以防止细胞破坏过多过速而引起尿酸肾症　　7.慢粒急变的治疗：慢粒急变的治疗比急性白血病的治疗困难完全缓解仅10.7%目前慢粒急变的治疗方案如下：Ara-c(环阿糖胞苷)100mg/m2·d第1~14天;ADM(阿霉素)30mg/m2·d第1~3天;VCR2mg第1天;上述药物相继静脉输注PDN40mg/m2·d分次口服第l~7天慢粒预后较差中数生存期大多为3年异基因骨髓移植开展以来慢粒预后已有明显改善骨髓移植HLA相配者1990年国际骨髓移植登记处报告5年无病存活率慢性期为45士4%加速期为32±6%急变期为9±6%充分说明异基因骨髓移植为治疗慢粒唯一的有效方法但是早期诊断及时移植是关键
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未经治疗的患者的中数生存时间约为3.1年.无论化疗或放疗,初次治疗的效果却非常显著,症状,体征可完全消失,血象,骨髓象恢复正常或接近正常,在发生急变之前,体力的恢复和一般健康情况往往都很好.但是生命的延长不多,中数生存时间约3~4(范围l~10年)年,约15%可生存至5年或更长.Ph染色体阴性的病人预后特别差.急变一旦发生后,大多于几周至几月内死亡
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目前根治的方法是异基因造血干细胞移植,其中移植者治愈率是百分之五十.单纯靠化疗的,很难说能活多久,因为有几个因素,第一初次诊断时候的风险积分,包括年龄,发病时间,第二治疗方式,是以什么药物治疗的,羟基尿,还是干扰素,还是甲磺酸伊马替尼.一个比一个贵,但是疗效好.第三,要看病情的演变 ,是变化迅速还是缓慢 .至少两三年吧,五年的,八年的都有.&&&& 个体差异,加之治疗方法不同,使就诊后生存期长短悬殊很大,一般21~45.5个月,长期存活7~20年以上病例仅为少数.多因急变而病情加剧恶化,约75%~85%的慢粒在1~5年内由稳定期转入急变期,慢粒一旦急变,预后不良,半数以上病例在3~6个月内死亡,仅极个别病例能超过1年,因此急变是慢粒的终末表现.病人的照顾方面&&&&&& 体温若超过39摄氏度,应给予物理降温,如冰袋冷敷,物&&&&& 理降温后半小时注意测量体温.禁擦浴.　 保持皮肤清洁,勤更换内衣,勤擦澡.保持床铺清洁,干燥.&&&&&&保持口腔清洁,每晚及饭前,饭后用0.9%氯化钠溶液漱口.&&&&&&& 嘱病人养成良好的卫生习惯,不挖耳朵,不抠鼻子,不揉眼睛.　,给予高热量,高蛋白,高维生素易消化的流食,禁食辛辣,刺激性食物.&&&&&& 四,心理护理患者因贫血较重,加之经济困难,心理负担较重,通过细心观察
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常见症状、、、脾肿大、、、、肝肿大、、、、发烧
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可预测慢性粒细胞白血病急性化的新方法
【摘要】：正 日前,日本鹿儿大学和北海道大学联合研究小组,共同研究开发了一种用于预测慢性粒细胞白血病急性化的基因诊断技术。这种技术的开发,比以往预测可能成为急性白血病的方法,提早一周以上,为此,它对于尽早实施有效措施,延续患者生命有着十分重要意义。而过去那些通过观察患者病情等综合性的判断方法,却多半治疗晚于发病而延误了时机。参加这项研究开发工作的杉村和久教授发现,在健康人和慢性粒细胞白血病患者中,淋巴细胞中通常不产生一种叫做精氨[基]琥珀酸酶-ASS(argininosuc-
【关键词】：
【正文快照】：
日前,日本鹿儿大学和北海道大学联合研究小组,共同研究开发了一种用于预测慢性粒细胞白血病急性化的基因诊断技术。这种技术的开发,比以往预测可能成为急性白血病的方法,提早一周以上,为此,它对于尽早实施有效措施,延续患者生命有着十分重要意义。而过去那些通过观察患者病情
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多糖治疗慢性粒细胞白血病的研究进展
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