广东省儿童医院率先开展新术式
微创手术治愈新生儿胆道闭锁
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日 来源: 南方农村报
　　□南方农村报记者　江玲　　通讯员　彭文斌　林惠芳　　对于先天性胆道闭锁的患儿来说,手术是唯一的治愈方式,目前常规的手术方法是通过Kasai(葛西)手术重建胆道。日前,广东省儿童医院成功为一名患儿实施了腹腔镜下胆道闭锁手术,成为广州地区首家实施“微创葛西手术”的医院。治疗◥＞两个月内手术最佳　　来自韶关的婴儿豆豆,出生时即全身皮肤发黄且一直不退,在当地医院诊断为胆道闭锁,后经人介绍,来到广东省儿童医院求治。在技术及设备均已准备到位的前提下,该院小儿外科专家决定借助腹腔镜为2个月大的豆豆实施胆道重建手术。手术很顺利,术后不久,豆豆的黄疸就慢慢消退了。　　有资料显示,胆道闭锁的患儿如在出生60天后才进行手术,每推迟10天,手术成功率就降低1/4,如果不及时手术,大多数患儿会在1岁内死亡。　　“对于胆道闭锁的患儿来说,尽早实施手术,是改善其预后的重要措施,能够有效地延长自体肝的生存率。”广东省儿童医院小儿外科主任医师乐盛麟表示,大部分胆道闭锁的患儿,即使肝外胆管已经闭锁,在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。葛西手术正是通过适度切除肝门纤维块,重建空肠回路,为胆汁顺利排出创造条件。　　而腹腔镜下的葛西手术,手术视野相比之前放大了3-5倍,能够更清晰地看到肝内很细微的胆管的情况,从而可以更好地开放微小胆管,克服了传统葛西手术难以精确解剖肝门微小胆管的短板,而且在腹腔镜下实施手术,患儿的出血较少,术后恢复也更好。警示◥＞黄疸不退粪便偏白　　胆道闭锁是婴儿期比较常见的一种严重肝脏疾病,以肝内和肝外胆管的进行性炎症和纤维化梗阻为特征,出现胆汁淤积及进行性肝纤维化,最终形成闭塞性胆道系统疾病。目前对胆道闭锁的确切原因尚未定论,有一些学者认为,胆道闭锁主要是由免疫性肝炎引起的,其发病过程存在多种因素,如呼肠病毒、巨细胞病毒等感染,环境污染等。　　乐盛麟说,小儿胆道闭锁在临床上并不罕见,省儿童医院每年接诊三、四十例。然而,由于胆道闭锁与新生儿肝炎综合征极为相似,故常有误诊,使得一些胆道闭锁的患儿得不到及时的诊治,而这两种疾病,往往需要借助彩色多普勒超声检查加以鉴别。　　“及早发现胆道闭锁,家长需关注宝宝的两个方面:一个是黄疸,一个是粪便。”乐盛麟指出,根据新生儿胆红素代谢的特点,有50%-60%的足月儿和80%的早产儿会出现生理性黄疸,足月儿的黄疸通常5-7天消退,一般不超过2周；早产儿的黄疸通常7-9天可以消退,最长不超过3-4周。生理性黄疸只需平时多带宝宝到户外晒晒太阳即可。但是,如果宝宝的黄疸长久不退,则应考虑是病理性黄疸的可能,尽早带宝宝到医院检查。　　此外,患有胆道闭锁的宝宝,其粪便颜色通常会比正常的颜色略淡一些,甚至是呈白色或陶土样颜色,所以,当家长发现宝宝的粪便出现这种异常时,也应提高警惕。
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新生儿黄疸之胆道闭锁：经常忽视，其实要高度警惕。
全网发布： 11:20:50
发表者：曾纪晓
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新生儿之胆道闭锁：经常忽视，其实要高度警惕。&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& ---曾纪晓 兰梦龙，主要表现为出生后皮肤巩膜发黄。出生2周后，如果宝宝的还没有消退，这时候爸爸妈妈们就必须警惕，并及时到专科医院就诊了，千万不要掉以轻心，也千万不要轻信朋友或长辈们常说的：没事，谁谁谁的宝宝也是这，慢慢就好了。&胆道闭锁是新生儿常见的病因，门诊常常能遇到就诊的宝宝，遗憾的是过来就诊的时候，往往是宝宝已经持续2~3个月了，或者在医院治疗很长时间，过来就诊的时候已经是合并、腹水，错过了最佳的治疗时机。&我把门诊最常见的关于胆道闭锁的问题，归纳了几点，希望可以提高宝宝的家长的警惕，也减少一点错过最佳治疗时机的遗憾，为患胆道闭锁的不幸的宝宝，尽一份力量，帮助他们获得更好的诊断和治疗。&&&&&第一问：胆道闭锁是什么病？常见吗？预后怎么样？& 答：胆道闭锁是由于各种原因导致的部分或全部肝外胆道纤维化闭塞的一类疾病。它并非少见疾病，发病率约为1：10，000~15，000，男女比例大约为1：1.56。该病是目前诊治困难、预后较差的疾病之一，不经治疗的患儿多在1年内死亡。75%的患儿需要行肝移植手术。& 要想了解疾病的知识，首先我们先了解一下正常的胆道解剖及作用，胆道分为肝内胆道及肝外胆道，肝内胆道主要是胆管组成，肝外胆道则包括肝管、肝总管、胆囊及胆总管。肝细胞及胆管细胞不断地分泌胆汁，并汇集到胆管，平时胆汁就贮存在胆囊内，当人体吃了食物后，胆汁才直接从肝脏和胆囊内大量排出至十二指肠，并帮助食物的消化和吸收。& 胆道闭锁常被分为3型，如图1所示，A型又被称作可矫治型，B、C又被称作不可矫治型。非常不幸的是，绝大多数胆道闭锁（B和C型）属于这一型，约占85%，但这并不意味着我们小儿外科医师对此就束手无策了。图1：胆道闭锁的分型（图片选自《小儿外科学》）& 第二问：胆道闭锁是先天性疾病吗？病因是什么？& 答：胆道闭锁不是先天性疾病，目前最新研究表明，胆道闭锁是一类病毒诱导的自身免疫性疾病。胆道闭锁的病因相当复杂，一般认为可能与妊娠期宫内的某种病毒感染有关，比如说巨细胞病毒、轮状病毒等等。当然，宝宝自身的免疫/自身免疫损害在疾病发生、发展过程中也占据着重要的地位。&& 第三问：胆道闭锁有什么表现?我的宝宝现在吃喝拉撒都很好啊？& 由于胆道的闭锁，肝细胞产生的胆汁无法正常排放到肠道，胆汁淤积在肝内，从而导致下面一系列的症状。&&& 1)：婴儿生后2周内一般均存在生理性，家长不易重视。胆道闭锁患儿在2-3周后的病理性逐渐显现，并日益加深，可表现为皮肤金黄色甚至褐色，黏膜巩膜亦发黄，晚期甚至出现泪液及唾液呈黄色。&&& 2)大便颜色改变：出生后可有正常胎便，随着胆道闭锁病程进展，逐渐变为棕黄、淡黄、米黄，以后成为无胆汁的陶土样灰白色。&&& 3)尿液颜色变化：随的加重，小便颜色逐渐加深，尿布常染成黄色，更严重者可为酱油色。&&& 4)肝脏肿大：由于胆汁淤积于肝内，肝脏逐渐增大，后期出现胆汁性，常可在肋缘下触及肿大质硬的肝脏。可导致脾脏增大、门静脉高压、腹水等症状。& 需要强调的是，胆道闭锁初期宝宝除了，和正常的宝宝区别不大，但病程4~5个月开始，宝宝的体格发育开始变慢，精神变差，临床表现更加显著。&& 第四问：我的宝宝很久了，看了很多医生都不好，想要进一步确诊是不是胆道闭锁，有什么方法吗？是不是一定要手术？是微创吗？&&& 目前常用的辅助检查包括血生化（主要是肝功能）及B超、CT、磁共振胰胆造影（MRCP）、肝脏活检、微创腹腔镜手术探查及胆道造影等。&&& 1)肝功能检查：胆红素显著升高，尤其是直接胆红素，为梗阻性的特异性指标。其余肝功指标无特异性。&&2)超声：是肝胆疾病的常规检查项目，空腹状态下如探查发现胆囊萎瘪或未探查到胆囊，应高度怀疑为胆道闭锁。& 3)CT、MRCP等：CT及MRCP对无肝外胆管扩张的病例意义不大，但仍多作为常规的无创检查手段，与其他常见梗阻性病例作鉴别。& 4)肝脏活检：取肝脏组织进行病理分析，为创伤性操作，与许多疾病组织病理存在重叠，可作为鉴别，不能确诊。& 5)腹腔镜手术探查及术中胆道造影：为确诊胆道闭锁的金标准，近些年来我们广泛开展腹腔镜下探查及胆道造影，创伤很小。在腹腔镜下，我们可以清楚的观察肝脏胆汁淤积、肝外胆道及胆囊发育情况，如果肝脏呈绿色胆汁淤积严重，胆囊瘪小或仅见胆囊痕迹，未见胆管，即考虑为胆道闭锁。手术中常规做胆囊造影，可以清楚的看到肝内外胆道的发育情况，并且会去一小块肝脏组织送病理检查，来进一步证实我们的诊断。（见图2~图5）&&图2：腹腔镜下见胆囊发育不良，呈条索状，胆囊内无明显黄色或绿色胆汁，肝脏表面有硬化的结节&&&&图3：腹腔镜下见肝脏硬化，肝门部胆道发育不良&& 图4：腹腔镜下可见：胆道闭锁，导致脾脏明显增大&&&& 图5：腹腔镜下胆道造影：胆囊、肝总管细小，胆总管为条索状，造影剂可通过胆囊、胆总管进入肠道，但肝内无明显显影&& 第五问：胆道闭锁要和什么疾病鉴别吗?& 任何疾病都需要和其他疾病鉴别，才能确诊，胆道闭锁也不例外。一般来说，的宝宝伴有陶土样大便、尿色深、肝脏增大变硬应高度怀疑胆道闭锁，应及时就医。确诊仍需手术探查。常需鉴别的疾病包括新生儿、胆总管囊肿、外界压迫导致的梗阻性。&&&& 第六问：胆道闭锁该怎么治疗？我的宝宝已经90天了，还能做根治手术吗？& 目前目前公认的首选治疗方式为手术治疗，术式为葛西（Kasai）手术，即肝门空肠吻合术。对于怀疑胆道闭锁的宝宝，我们建议分两步走，第一步：先做腹腔镜手术探查及术中胆道造影，以确定诊断；第二步：术中谈话，我们会把微创手术中看到的情况和相关的手术照相、肝脏组织给家长仔细看，同时详细解释，包括是否为胆道闭锁，肝脏的硬化情况，如实告诉家长，再根据家长的意愿和肝脏情况，决定是否同时做根治手术（即葛西手术）。当然，这个选择的过程，对于主刀医生和爸爸妈妈都是痛苦和纠结的，建议家长在探查手术前就有一个初步的决定，也就是如果探查手术证实为胆道闭锁，是否接受根治手术葛西（Kasai）手术，以免谈话过程中，有些家长还要求要有很长的时间去讨论。& 葛西（Kasai）手术，即肝门空肠吻合术，开创了治疗胆道闭锁的新纪元，直到今天，仍然是胆道闭锁的首选手术方法。肝脏移植是可以完全治愈胆道闭锁的方法，但因价格昂贵，肝源稀少，目前主要用于晚期病例和Kasai无效的宝宝。近一半的患儿在葛西手术后获得足够的肝功能，且葛西手术延迟了许多患儿肝移植的需要，为胆道闭锁患儿的救治争取了宝贵时间。&&葛西（Kasai）手术强调早期诊断和治疗，教科书上要求Kasai根治术的年龄应在60天左右，最迟一般不超过90天。当然因为我国的医疗情况，许多的宝宝没有得到及时的诊断和治疗，60天接受根治手术的病例很多。我们自己的经验显示，部分宝宝年龄超过100天，甚至120天，在第一步腹腔镜探查手术中，发现肝脏硬化程度不严重，家长有强烈意愿做根治手术的，接受了葛西（Kasai）根治术，目前恢复的不错。所以我的意见是肝脏硬化程度，是决定是否做Kasai根治术的主要因素之一。&& 第七问：葛西手术怎么做？做了葛西后就治愈胆道闭锁了吗？& 答：葛西（Kasai）手术比较复杂，因篇幅限制，我需要另外写一篇科普文章解答家长的疑问，敬请期待。本文系曾纪晓医生授权好大夫在线（）发布，未经授权请勿转载。
发表于： 11:20:50
曾纪晓大夫的信息
专注于小儿微创外科，先天性巨结肠，胆总管囊肿，小儿直肠肛门畸形，小儿腹腔镜，肿瘤...
曾纪晓，男，主任医师，胃肠外科副主任，中山医科大学医学博士，中山大学硕士研究生导...
曾纪晓的咨询范围：→ 儿童胆道闭锁好治吗、成功率有多高
儿童胆道闭锁好治吗、成功率有多高
男 | 3个月
健康咨询描述：
3个多月大的小孩，患黄疸，在多家医院治疗，未能治愈
曾经的治疗情况和效果：
多次治疗，治治轻轻，不能康复，医生说胆道闭塞，需动手术
想得到怎样的帮助：想问一下动手术的成功率有多高，儿童医院费用有多高
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&&&&&&病情分析：&&&&&&你好，宝宝已经面明确了是胆道闭锁的话，那么从肝脏里面分泌出来的胆汁就无法从胆道排出去，胆黄素进入血液，然后引起皮肤发黄，小便偏黄。&&&&&&指导意见：&&&&&&如果你的宝宝已经确定有胆道闭锁，这种情况就需要手术治疗。进儿童医院的肝胆外科手术。药物治疗效果不好。希望可以帮到你，谢谢。
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我叫孙刚，日生人。
我爱人：王慧玲，日生人
我宝宝：孙唯帆，女，日出生，出生后两个月时，在北京儿童医院确诊为先天性胆道闭锁，并做了“肝门空肠吻合术（葛西手术）”以延缓肝硬化速度。须待宝宝身体情况好转时，做肝移植手术。&
现阶段腹部有些胀大，肝硬化仍在加剧最近一次复查（日）发现，
宝宝的过渡性手术效果不是很好，各项指标没有明显下降，反而“GGT谷氨酰转移酶”从一个月前的“1598”升到“3828”也就是肝硬化速度在极具增加，肝移植手术迫在眉睫！
由于家境贫寒，宝宝前期看病治疗，住院手术已经花光家里全部积蓄，真的没办法凑出用于肝移植手术的巨额费用。所以向天下的各位好心人求助，救救我宝宝.做个肝移植手术，我们用自己的肝供给宝宝肝源，只要宝宝的病能够好起来，我们怎样都可以啊！
我的基本情况：
孙刚，辽宁省丹东市人，在北京某部队当兵8年，2008年退伍后在北京打工至今。父亲：孙良富，原丹东市化纤公司下岗工人，现无收入来源，因身患甲亢，腰椎间盘突出，忧郁症，眩晕症无法从事正常体力劳动，也没有其他收入来源；现在还需长期服药治疗.母亲：罗淑香，原丹东市塑料助剂一厂工人，后因心脏病提前病退，每月有750元的退休金，这750元也是他们老两口的每月生活费和看病吃药,这点钱也相当拮据.更困难的是，2009年6月份，家里拆迁，父母不得不在外租房居住，每月又要多花300元钱用于房租，根本没什么积蓄。
我于2000年12月至2008年12月在北京丰台区当兵，退伍后在北京打工，这两年一直努力工作，目前每月工资3000元，但毕竟收入有限，省吃俭用才能在北京这个城市里保持收支平衡，几乎没有存款。2007年12月和我爱人王慧玲领取了结婚证，我们没有照婚纱照，没有买钻戒，连仪式都没有办……就这样，北京海淀区的一间仅仅10平米的出租屋别成为了我们的“家”。
我爱人在中关村一家IT公司从事电脑渠道销售工作，每月也只有1500元的工资，我俩省吃俭用攒下的一点钱，加上我当了八年兵的退伍费，就是我们的全部积蓄，但这几万元钱早就给宝宝看病治疗花完了，而现在，我爱人不得不在家里照顾宝宝，没办法正常上班，也就没有了收入来源。&&&
宝宝刚刚满月时，在湖南省郴州市永兴县人民医院给宝宝做常规检查时，发现宝宝的肝功指数有好多明显异常，当时，县医院儿科大夫就初步诊断为：胆汁淤积，巨细胞病毒感染。由于县医院技术有限，就让我们赶紧到大医院进行进一步检查治疗，于是，我和爱人连夜准备宝宝的用品，一大早坐上了开往长沙的长途汽车。这时候，宝宝的脸色已经很黄了，就连白眼球都是铜黄色的，我们开始确定这已经不是生理性黄疸的症状了，宝宝的大便颜色也越来越接近灰白色，而小便颜色却格外黄，像是很浓的红茶水……我们到了湖南省儿童医院，最快速度挂号住了院，以“婴儿肝病综合症”被收住进了肝病中心，随后的几天就是每天20几项的检查项目，宝宝最多一天抽了12管血做化验，最多一次就抽出了9管鲜血。本来就身体情况不是很好的宝宝，一下子变得没有了精神，整天闭着眼睛睡觉，都很少哭了，即使偶尔睁开眼睛，目光也是空洞的，用很微弱的声音哼哼着哭，住院第三天，宝宝吃母乳的时候，就因为呛了一口奶，发生严重抽搐，差点窒息，医院随即下了病危通知书，病危通知书上写着“婴肝综合症”“吸入性肺炎”“急性惊厥”。随后便用上了ICU，小小的身躯，被大大小小20多条管子、电线、探头缠满了，这种镜头以前我只是在电视里面看过，从来没有想过会出现在我的生活中。
当天晚上我们几乎不敢闭眼，生怕一眨眼就见不到我的宝宝。现在回想起那时侯的宝宝，都会心疼到几乎窒息！就这样一天一天的度日如年，但我宝宝到底是什么病医院迟迟没有给确诊，看着宝宝一天天的遭罪，看着爱人熬满了血丝的双眼，看着每天4位数的住院费用，看着一张张欠费通知单……我和爱人再也不想傻傻的等下去了，赶紧办了出院手续，踏上了进京的列车。
一下火车，我们就直奔首都医科大学附属北京儿童医院，挂号，看病，经过几波周折，找到了当天出门诊的“胆道闭锁”相关专业的大夫，看到宝宝情况不太好，大夫给我们的B超申请单子打了加急，让我们提前做了B超检查，等检查结果送给大夫看的时候，大夫的几句话，让我至今都不敢回想，“胆道闭锁”“治不治结果都差不多”“别花那钱了”“趁年轻，生二胎吧”…………但作为父母的我们，怎么忍心啊！！！
我们没有剥夺自己亲生骨肉生存的权利，更不能不去为孩子争取活下来的机会！我们只有想尽一切办法，努力地去救宝宝。后来，咨询了这方面的专家，及病友爸妈，我们就下了决心——给宝宝做手术治疗。
“先天性胆道闭锁”，之前我们没有听说过。当我们查遍了相关资料，才得知这是一个多么可怕的病，不进行治疗，能够活过一周岁的宝宝，那简直就是奇迹，发病原因医学界现在也说不清楚。我一下子懵住了，好好地宝宝，怎么就患上可怕的胆道闭锁了呢？好好的生活，怎么就被厄运笼罩了？刚刚尝到点“三口之家”的幸福，怎么就在喜悦的心情烧到最旺的时候被残酷的现实泼上了一盆凉水，而且一下子冰到喘不过气来？…………太多太多的不解，太多太多的困惑……直到医生叫我在手术通知单上签字的时候，我还怀疑自己是在做梦，我不停的掐自己，我能感觉到疼，那种疼，无法用言语表达，很疼……疼到心里……疼到让我无法控制住眼眶里涌出的泪水……
宝宝的手术很顺利，出院前恢复得也很好，回到家后脸色和巩膜又一点点的变黄。宝宝每天要喝三顿中药，每次30ML，大人都难以下咽，宝宝边哭边喝，西药也有好几种。不过这仅仅是个开始，经过五周的术后恢复来看，宝宝的情况还是不容乐观，只有做肝移植手术才算是从根本上解决问题。
目前，我们出院在“家”里给宝宝养病，就靠我一个人的工资坚持着，房租已经交不起了就只好跟房东一而再，再而三的拖下去，宝宝的药也买不起了，就只好买国产的药，宝宝不能不吃药呀！工资一发下来，就赶紧给宝宝买来进口药，我们真的撑不下去了！求求好心的人帮帮我们吧！！！
以下为宝宝的一部分住院收费明细单：
天底下每一位做父母的人，都会不顾一切的去拯救自己的骨肉，可现如今我们真的无能为力了，每每看见宝宝企盼的眼神，都会让我更不舍得那个弱小而脆弱的生命，那是怎样一种心情呀？！我真的不知道如何用言语表达！但是，我们只有一个想法——救救孩子！救救我亲爱的唯帆宝宝！她还没有享受过美好的童年；还没有学会叫“爸爸”“妈妈”；还没有吃过爸妈亲手做的饭菜；还没有想别的宝宝一样追逐玩耍；还没有经历的东西太多太多……此刻，做为父母的我们，又怎能忍心让她离我们而去？！我们没有任何理由让宝宝在还没有享受过人生的滋味之前离我们而去！！！我一直坚信这世上还是好人多，
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以上网友发言只代表其个人观点，不代表新浪网的观点或立场。【导读】胆道闭锁,先天性胆道闭锁,新生儿胆道闭锁,胆道闭锁症状
胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一。在上世纪50年代以前，胆道闭锁几乎无根治的可能。1813年，Home首先报道本病。Tompson于1891年对包括自己及先前报道的49例胆道闭锁进行了系统的分析和报告心。后来，随着对胆道闭锁病因、病理及肝门区解剖学的广泛深入研究，胆道闭锁的手术治疗方式在上世纪50年代取得了划时代意义的进步。在1957年， Kasai对一名胆道闭锁患儿进行了世界上第一例肝门空肠吻合术，使得所谓的“不可治疗型”胆道闭锁患儿重新获得生存希望。这种手术逐渐被接受并成为胆道闭锁标准的治疗方法，并被命名为Kasai手术（Kasai operation）。虽然Kasai手术方式得到不断的改进，疗效也不断地提高，但仍然未能圆满的解决胆道闭锁患儿远期生存出现的各种问题。在Kasai手术后，由于各种的原因，部分患儿会出现术后胆管炎、肝内胆管囊性扩张、门脉高压、肝功能衰竭等并发症，最终约2/3的胆道闭锁患儿在成人之前需要进行肝移植救治。虽然目前肝移植已获得可喜的成果，据报道，胆道闭锁病例进行肝移植的1年生存率98%，5年生存率95%以上，但是由于国内现阶段肝源严重不足、患者经济负担较重，以及国人对肝移植的认识不足等各方面原因，使得肝移植并未能在胆道闭锁患儿中适时、有效地进行。所以，目前Kasai手术在胆道闭锁的治疗中仍然占主导地位。 ...
胆道闭锁的病因尚无明确结论，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4～10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。部分病儿出生时有正常黄色大便，数周后才出现灰白色大便及黄疸，也提示这些病儿胆道梗阻出生后才发生。此外，病理检查发现肝脏组织呈炎症性变化，肝门及胆管周围有炎症细胞浸润，肝小叶发生微小脓灶或局限性坏死，胆管闭塞处肉芽组织形成。通过对肝外胆道闭锁和新生肝炎的对比病理研究，发现两者肝组织病变相似，仅程度不同。肝外胆道闭锁以胆管胆栓和炎症病变表现为主，而婴儿肝炎肝细胞坏死表现更突出。因此现在认为胆道闭锁可能是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得性疾病。出生后所见的胆道闭锁是炎症过程的终末阶段和结局，炎症破坏致使胆管纤维瘢痕化并且闭塞。引起炎症的病因以病毒感染为主，如乙肝病毒、巨细胞病毒等，也可能是风疹病毒、甲型肝炎病毒或疱疹病毒。有学者提出胰胆管汇合部位异常也可能是胆道闭锁发生的先天性因素。本病的病因虽多，但最终结果是胆汁排泄通路梗阻，出现阻塞性黄疸。近期研究表明，肝内、外胆道的发育为两个来源，从而可以解释胆道闭锁者胆囊以下管道可以通畅，而肝胆管以上管腔纤维化致闭锁的情况。 ...
胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。最初3个月患儿营养发育、身高和体重无明显变化。婴儿多为足月产，生后l～2周内表现多无异常，往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。随着日龄增长黄疸持续性加深，尿色也随之加深，甚至呈浓茶色。有的患儿生后粪便即成白陶土色，但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便，随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡，最终呈白陶土色。约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。这是由于血液中胆红素浓度过高，少量胆红素经过肠腺排入肠腔与大便相混之故。随着黄疸加重，肝脏也逐渐增大、变硬，患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐，同时出现脾脏增大。3个月后发育减缓，营养欠佳，精神萎靡，贫血。5～6个月后因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，脂溶性维生素缺乏，全身状态迅速恶化。体检可见腹部膨胀，肝脏肿大，表面光滑，质地坚硬，边缘圆钝；晚期肝内淤胆，肝纤维变性，胆汁性肝硬化，可出现脾大、腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状，最后导致肝功能衰竭，肝性脑病常是本病死亡的直接原因。如不能手术重建胆道，一般生存期为1年。胆道闭锁的检查诊断目前认为下列检查有一定的诊断价值。 ...
手术是治疗胆道闭锁的唯一方法。目前，医学界普遍采用Kasai手术和肝移植手术治疗胆道闭锁。1、Kasai手术BA治疗需采用手术方法才能实现，通常采用Kasai手术恢复正常胆流，以期实现肝功能的改善，达到长期存活的目的。若该手术不能使患儿黄疸消退或术后发生胆汁性肝硬化，肝移植是唯一的治疗方法。Kasai手术根据手术方式分为开放式和腹腔镜手术，开放式手术即传统的Kasai手术，在BA的手术治疗中已成为广泛应用的术式，而腹腔镜下的Kasai手术由于技术要求高，当前其应用主要集中在少数几个小儿外科中心。EstevesE于2002年首次采用腹腔镜Kasai术治疗BA患儿，随着腹腔镜技术的推广和应用，该技术逐步受到认可，但当前对腹腔镜Kasai手术的疗效还存在争议。腹腔镜手术与开放Kasai术相比，术后并发症较多，早期预后较差，认为应谨慎应用腹腔镜技术治疗BA.但多数研究认为BA腹腔镜手术安全、可行、有效，与开放手术相比在手术时间、术后肠功能恢复、住院时间、并发症及后续肝移植需要方面没有差异。与传统Kasai手术相比，腹腔镜手术除了特定优势（损伤小、术后恢复快）外，术中在不移动肝脏的情况下，可以较好的暴露肝门部，使肝门部的组织游离和吻合更确切，有利于术后恢复。腹腔镜手术由于医生操作技术的差异，会导致治疗效果的不同，这可能是引起腹腔镜治疗胆道闭锁疗效差异的重要原因之一。但腹腔镜手术创伤小，术后恢复快的优点已得到大多数学者的认同，对于其是否能提高胆道闭锁长期预后还有待进一步的临床观察和研究。 ...
在手术治疗胆道闭锁患儿的术前术后及日常生活中，要注意仔细护理。1、术前肠道准备。BA患儿术前需行肠道准备以减少肠道生物群，减少术后发生胆管炎的机会。术前1 d洗肠1-2次，一般采用生理盐水低压回流洗肠，切勿使用肥皂水以免肠道的碱性环境增加氨的吸收，从而加重肝脏负担。洗肠液体总量为80-120ml/kg，洗肠过程尤其应注意保暖，避免患儿受凉导致呼吸道感染而延误手术时机。术前清洁洗肠可以利用机械性冲洗，从数量上减少肠道微生物。2、术后切口的护理。BA患儿术前多有肝功能不全、肝硬化、甚至因腹水致腹胀。术后切口愈合较其他患儿差，常有腹水经手术切口外渗，需及时更换敷料，保持切口干燥，预防伤口感染与裂开。3、严密观察病情变化。观察的内容包括体温、脉搏、呼吸、精神状况、黄疸变化、腹胀消长。由于BA患儿多合并脐疝，有时脐疝内容物是否突出被作为观察腹胀程度的客观指标。腹胀严重多可视为肝功能不全加重的表现。应注意与术后肠梗阻鉴别。另外，术后观察黄疸的变化是病情观察的重要内容，当手术后肝内胆管开放后，胆汁引流出胆道外进入肠道，表明胆汁进入正常的肝肠循环，这时患儿表现为黄疸减轻。皮肤、尿液颜色变浅，大便颜色由陶土变绿色或黄色，这些都是病情好转的表现。 ...
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