眶内海绵状血管瘤
眶内海绵状血管瘤应该做哪些检查？
向您详细介眶内海绵状血管瘤应该做哪些检查，常用的眶内海绵状血管瘤检查项目有哪些。
一、检查：
一、检查：& & 1.病理学检查：海绵状多呈类圆形，紫红色，有完整的囊膜。囊膜是血管窦间纤维结缔组织延续形成的，为肿瘤本身的一部分，不能与肿瘤实质分离。肿瘤借助于细小的营养与全身血管沟通，导出也很细。切开肿瘤，断面为许多盛满血液的血管窦。将血液排出，肿瘤体积明显缩小，且见海绵样小窝。光镜下，肿瘤由大的扩张的海绵状血管窦构成，窦壁内衬以扁平而薄的内皮细胞。间质为不等量的纤维组织，常有玻璃样变。有的区域缺乏间质，邻近窦腔的内皮细胞互相贴近。也有的区域间质黏液化或脂肪细胞堆集，甚至在间质内出现束。偶见间质内含有细胞、和巨噬细胞等慢性炎性细胞。电镜下可见内皮细胞之外有基底膜及2～3层分化较好的平滑肌细胞。2.X线检查：早期为正常所见。长期高眶内压引起眶容积普遍扩大和密度增高，约占海绵状血管瘤的35%，但缺乏特异性改变。3.超声探查：超声对海绵状血管瘤诊断符合率较高，有经验的医生可能准确无误地提示此肿瘤的组织学诊断。并可测定肿瘤的大小，位置以及与周围重要结构的关系。但由于科专用超声仪换能器的频率高，穿透力差，眼球后1cm距离之后的小肿瘤常难以确定。1)A型超声探查：肿物边界清楚，内回声波峰较高，可达到组织灵敏度的60%～95%，是眶内肿瘤中反射性最高的一种。肿瘤内波峰顶连线与基线夹角小于45°。2)B型超声探查：海绵状血管瘤具有独特的声像图，病变呈圆形或椭圆形，有肿瘤晕，边界清楚，圆滑。内回声多而强，且分布均匀，中等度声衰减。以探头压迫眼球，可见肿瘤轴径缩短，即压迫变形。肿瘤的内回声多且分布均匀，是特异性超声征。3)多普勒超声探查：多数病例肿瘤内缺乏彩色血流，这是由于血液流动较慢，未达到显示阈的缘故;脉冲多普勒显示为平直血流频谱，即静脉血流频谱，因血窦属于静脉性，血流速度一致。4.CT扫描：CT可准确提示肿瘤的存在，确定空间位置，肿瘤数目和肿瘤引起的继发改变。海绵状血管瘤的CT像有如下特征：①多位于肌肉圆锥内，视神经的外侧，视神经被推挤移位，冠状层面更便于对视神经位置的判断;②肿瘤呈圆形，椭圆形或梨形，边界清楚，圆滑，内密度均质，密度轻度高于邻近软组织，CT值一般大于+55HU，肿物内可能发现钙质沉着;③注射对比剂后强化明显，增强值大于25Hu，且一致性增强;④50%病例眶腔扩大，海绵状血管瘤的大部分病例眶尖保留一个三角形透明区，但起源于眶尖或向后蔓延者往往缺乏此黑三角。关于密度和增强值除取决于海绵状血管瘤的构造外，还受多种因素影响，如肿瘤内血管和纤维组织分布不均，或含有毛细血管成分，则密度可不均质和增强不一致。造影剂增强也受注射与扫描时间间隔影响，如一边注射一边扫描，因肿瘤供血动脉纤细，造影剂尚未充满病变区，或间隔时间较久，肿瘤内造影剂已排出，强化值均较小。正当造影剂充满肿瘤野，且血管窦腔多而大，增强后CT值可大于100HU，如此高的增强值在其他眶内肿瘤较为少见。另外CT可揭示肿瘤数目，可显示肿瘤准确位置和排列状况，此点对于完全取出肿瘤非常重要，因小肿瘤的探查可能被遗漏。CT是根据密度判断病变的，CT平片很难把海绵状血管瘤与、鞘外、和良性间质瘤鉴别开来。5.MRI：更明确显示肿瘤的位置、范围、边界和周围结构的关系。至关重要的是显示肿瘤与视神经的关系，在这方面MRI优于CT。利用SE脉冲序列，在T1WI肿瘤为中等强度信号，信号强度低于脂肪，与眼外肌相似，比玻璃体高。在T2WI肿瘤为高信号，注射Gd-DTPA后可见信号明显增高。观察信号强度要考虑TR和TE长短，这两个参数明显影响信号强度。MRI显示肿瘤内结构不及B型超声波。6.红细胞闪烁摄影：利用99mTc标记红细胞，在E-CT上进行闪烁摄像，肿瘤可浓集放射性核素。
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& 脑内巨大海绵状血管瘤
摘要:脑海绵状血管瘤（Cavernous Malformation, CM）是脑血管畸形的一种，其大小从数毫米至数厘米不等，大部分直径小于3cm，而脑内巨大海绵状血管瘤（Giant Cavernous Malformation, GCM）则鲜有发生，而且经常被误诊为其他巨大颅内肿瘤。
&&& 脑海绵状血管瘤（Cavernous Malformation, CM）是脑血管畸形的一种，其大小从数毫米至数厘米不等，大部分直径小于3cm，而脑内巨大海绵状血管瘤（Giant Cavernous Malformation, GCM）则鲜有发生，而且经常被误诊为其他巨大颅内肿瘤。我院自2008年4月至2009年11月共收治3例脑内GCM患者，现报告如下：&&&& 临床资料（见表1）&&& 病例1：患者女性，14岁，因“发作性意识不清伴四肢抽搐或无意识走动7个月”入院。入院时查体神经系统无阳性体征。CT可见左颞枕巨大病变，其内散在钙化。MRI提示左颞枕巨大混杂信号病变，大小约12*4*4cm，其内可见含铁血黄色沉积带，考虑巨大海绵状血管瘤。行DSA检查未见明显血管异常。长程视频脑电图检查在病变同侧半球皮层有发作间期癫痫放电。家长拒绝接受手术可能存在的风险，给予卡马西平抗癫痫治疗。随访2年，患者发作有所减少，暂未发现伴有临床症状的病变卒中事件。&&& 病例2：患者男性，18岁，双颞枕部头痛7年，双眼视力进行性下降3年。入院查体：双眼视力明显下降，双颞侧偏盲，双眼底见视神经萎缩。经MRI发现右颞顶枕占位性病变（见图），约12*9*8cm，同侧侧脑室明显受压变形，中线移位。术前考虑“畸胎瘤可能性大”。术中沿病变边界逐步分离，电凝瘤周供血血管，将病变整块全部切除。术后病理：CA。术后2年随访患者未再头痛，视力、视野均有较大程度恢复。&&&& 病例3：患者女性，6岁，发作性肢体抽搐伴意识不清6年余。出生8个月后开始发病。我院MRI提示左颞巨大混杂信号病变，大小约6*5*5cm，病变后缘可见明显含铁血黄素沉积带。视频脑电图提示左颞区癫痫样放电。术前考虑“左颞叶肿瘤”。行病变& 完整切除及前颞叶切除术。术后病理证实为CA。术后随访1年无发作。
&&& 讨& 论&&&& 1.GCM界定标准& 脑CM的发病率约0.4%-0.5%，占所有脑血管畸形的5%-10%& [1]。而脑GCM则在各类文献中仅限于个案报道，国内外尚无大样本研究。这是因为一方面GCM罕见，另一方面，各地医生对于GCM的大小定义尚未形成统一标准。有报道CM直径平均水平为1.4cm[2]，那么，究竟直径超过多少可以算作“巨大”？显然，不能依照巨大动脉瘤的标准（直径≥2.5cm）来定义GCM。我们沿用学者们提出较多的“GCM直径≥6cm”的界定[3,4]，一方面保持一致，另一方面也是因为：1、直径≥6cm者已经较为罕见，并远大于CM平均水平；2、≥6cm者已经可产生一定占位效应，有着普通CM不具备的临床表现；3、≥6cm者在手术处理技巧上与普通CM不同（见下述）。当然，作为一项人为设定的标准，≥6cm不一定是最恰当的，但至少有此标准，可能比较方便临床诊断和治疗的判断。以此标准界定，我们发现在2008年4月至2009年11月间共有3例患者符合。&&& 2.CM的病理及GCM的形成机制& CM由许多低血流速的窦腔组成，窦腔壁为内皮细胞排列组成，周围常有含铁血黄素沉积。窦腔内往往有不同程度的血栓形成，通常腔内没有神经组织。（这些病理结构特点也使得CM在MRI上表现呈“桑葚样”）[6]。脑CM很少增大到“巨大”的尺寸，GCM的形成并继续增大的机制可能是：病灶内反复小出血和海绵状血窦腔内自发血栓的形成，在此基础上出现的组织机化和新生血管形成，从而使病灶进一步增大[1，5]。&&& 3.GCM临床表现& 随着尺寸的增大，海绵状血管瘤的临床表现包括影像学特点可能会变得不典型。大多数CM发病年龄在20-50岁之间[1]，而综合以往的文献报道，GCM主要发生在儿童[4]。虽然我们所报道的3例患者年龄均小于20岁，但仅1例系儿童，这也可能是尺寸标准不统一所造成。CM患者中男女比例接近相等，但是在GCM中，女性患者似乎更占优势[6]。本组3例中有2例女性。&&&& CM的常见表现是出血、癫痫以及局灶性神经功能缺失，GCM患者除有这些表现之外，尚可能出现病变占位效应、颅高压征象，即使是在没有出血的时候[4]。病例2患者术前即有头痛、双眼视神经萎缩、视力下降等颅高压征象，MRI可见脑室明显受压变形，在术中也证实了病变压迫效应十分严重。由于病灶内血流速度缓慢，CM出血一般量较小，除脑干等部位CM外，一般卒中不足以危及生命，而GCM出血则可以量较大，有时甚至是致命的[7,8]。本组1例拒绝手术，虽然2年来未曾发生严重卒中事件，但仍不排除今后病变有较大出血可能。&&& 4.GCM的检查& MRI是检查GCM的首选，GCM常信号混杂不均，呈“桑葚”样[9]，伴有囊变，边界清，增强后实质部分强化可有可无，有时可能误诊为巨大畸胎瘤。周围多可发现含铁血黄素沉积带。有时GCM可合并有静脉畸形[4]。在CM，瘤周水肿和占位效应多不明显，与之相反，GCM有时存在着水肿和严重的占位效应。CT上GCM有时可见“爆米花”样结节状钙化，但这并非其主要影响特征[6]。DSA上GCM一般没有粗大的供血动脉与引流静脉。&&&& 5.GCM的治疗及结果& GCM若不及时治疗可能存在病变继续增大或致命性出血的风险[7,8]。手术将病变全切除是治疗的首选，并且能获得良好的预后。普通CM较小，尤其是部位较深在者，多需要导航辅助定位，而一旦找到病变，剜除CM多很容易；相反，GCM体积大，术中寻找多无困难，但在切除时稍有难度。切除时应尽可能沿病变边界分离，凝断其血供；有时病变不能完全显露需要分块切除，此时则出血较多。若术前发现合并有静脉畸形，术中应尤其注意保护，否则将导致较严重的静脉性梗塞[4]。切除后往往残留巨大的术腔，应注意充水排气，术后健侧卧位，避免脑组织减压后过度摆动甚至造成远隔部位出血。顺利全切GCM将预后良好，患者术前癫痫、头痛等症状往往明显缓解甚至消失，而原有神经功能缺失则可能需较长时间恢复。&&& 综上所述，由于在发病人群、临床表现、治疗等方面存在众多区别于普通CM的特点，GCM应作为一项分类诊断独立出来。我们认为“直径≥6cm”比较方便临床诊断和治疗的判断。一经MRI、CT确诊为GCM，手术应尽早实施。病变的完全切除将获得令人满意的预后。
参考文献（略）
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nǎo nèi hǎi mián zhuàng xuè guǎn liú 海绵状血管畸形ICD:M9121/0神经外科海绵状血管瘤(cavernous angioma, CA 或 cavernous hemangioma)， 也称海绵状血管畸形(cavernous malformation)， 或称海绵状瘤 (cavernoma)，是一种并非少见的脑血管疾病。男性病例多为30 岁以下，女性病例多为30～60 岁。海绵状血管瘤(cavernous angioma, CA 或 cavernous hemangioma)， 也称海绵状血管畸形(cavernous malformation)， 或称海绵状瘤 (cavernoma)，是一种并非少见的脑血管疾病。1.无症状 占总数的11%～44%，轻微头痛可能是惟一主诉，常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究，但其中40%在6 个月～2 年内出现下述症状。
2.癫痫 占40%～100%，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。动物实验证实，皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型，其中约40%为难治性癫痫。
3.出血 从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血，而有症状的显性出血占8%～37%。根据计算，病人年出血率为0.25%～3.1%；病灶年出血率为0.7%～2%。大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM 出血不同，海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较AVM 好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高。反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。
4.局部神经功能缺失 占15.4%～46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血，症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性、进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。迄今不清楚，有下列学说：
1.先天性学说 婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说。研究显示家族性和(或)多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔，为常染色体显性遗传，提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变，其突变基因位于染色体7q 长臂的q11、q22。
2.后天性学说 认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。Zabramski 等追踪6 个家族21 人，随访2.2 年发现17 个新生海绵状血管瘤病灶，每个病人每年出现0.4 个新生病灶。如果新生海绵状血管瘤较预料更常见的话，那么仅凭先天性病例数就会大大低估出血的危险性。海绵状血管瘤病灶直径从数毫米到数厘米不等，病灶的增大可能是病灶内反复少量出血及栓塞引起。由于病灶低流量低压，出血常局限在囊内，一旦出血突破囊壁，即引起明显症状。海绵状血管瘤的实质是畸形血管团，血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因。病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓；异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少的脑实质组织。肿瘤的质地可软也可硬，这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系。病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)，以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等，0.5～6cm。肿瘤的部位、大小与临床表现有直接的关系。国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底，占70%～80%，少部分位于脑内。
国外报道脑内病灶最常见。脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向，瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点。脑外病变常以占位效应为主。诊断：在CT 出现以前，本病的诊断较为困难。最初诊断本病的方法是X 线平片，但仅能发现钙化且不能定性。绝大多数海绵状血管瘤血管造影不显影，除非病灶较大产生明显的占位征象或并发静脉畸形。随着影像技术的发展，CT 和MRI的出现使海绵状血管瘤的诊断率大大提高。
实验室检查：无特殊表现。
其他辅助检查：
1.颅骨X 线平片 主要表现占位附近骨质破坏，无骨质增生现象。可有中颅窝底骨质吸收、蝶鞍扩大、岩骨尖骨质吸收和内听道扩大等。也可有高颅压征象。8%～10%的病灶有钙化点，常见于脑内病灶。
2.CT 扫描 诊断海绵状血管瘤的敏感性为70%～100%，但特异性小于50%。影像表现为富含血管的占位征象。脑外病灶平扫时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或高密度影，注射对比剂后病灶有轻度增强，周围无水肿。如病灶有出血，可看到高密度影像。脑内病变多显示边界清楚的不均匀高密度区，常有钙化斑，注射对比剂后轻度增强或不增强。CT 骨窗像可以显示病灶周围骨质破坏的情况。
3.MRI 扫描 MRI 检查是诊断海绵状血管瘤的特异性方法，与病理符合率达80%～100%。在MRI T1 和T2 加权图像上海绵状血管瘤表现为中央呈网状混杂信号的核心(不同时期出血及其产物)，周围为低信号环(含铁血黄素沉着)。注射造影剂后不强化或有轻度强化。新近出血者，病灶周围脑组织可有水肿。
4.脑血管造影 多表现为无特征的乏血管病变，在动脉相很少能见到供血动脉和病理血管；在静脉相或窦相可见病灶部分染色。海绵状血管瘤为富含血管的病变，在脑血管造影上不显影的原因可能为供血动脉太细或已有栓塞，病灶内血管太大、血流缓慢使造影剂被稀释。因此，晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征。
5.正电子放射扫描(PET) PET 是利用脑组织吸收放射性核素来做脑扫描成像。头颅CT 或MRI 可提供颅内解剖结构影像，而PET 更提供代谢性信息，以此来鉴别脑肿瘤和海绵状血管瘤。脑肿瘤对放射性同位素的吸收程度很高，而海绵状血管瘤的吸收度很低。海绵状血管瘤主要与脑膜瘤和动静脉畸形(AVM)相鉴别。在影像学上：脑内圆形病灶、有混杂密度(代表有不同程度的出血)、MRI 的T2像有含铁血红蛋白沉积是海绵状血管瘤的特点。1.保守治疗 基于本病的自然病程，对无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤，可保守治疗，并定期随访。
2.手术治疗 有明显症状如神经功能缺失、显形出血(即使仅有1 次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。尽管部分癫痫能用药物控制，但手术治疗能有效降低癫痫发作频率，减轻严重程度，病人术后能停用抗癫痫药物。因此对此部分病人也主张手术治疗。由于怀孕能增加病灶出血可能，故对准备妊娠而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术切除海绵状血管瘤，而对怀孕期间诊断为海绵状血管瘤除非反复出血或神经功能症状进行性加重者一般建议先行保守治疗。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能，是手术的强烈指征。手术治疗的目的是全切除病变，消除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。
3.放射治疗 常规放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的疗效不肯定，而且放射线有诱发海绵状血管瘤的可能。因此仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。目前尚无证据证明放疗对控制癫痫有效。术后可能出现颅内压增高和脑积水，出血、脑肿胀等，如脑组织嵌入缝合的硬脑膜间隙或因硬脑脑膜缝合不严密，可引起脑脊液漏。病变位于后颅窝手术后可能损伤面神经。预后：海绵状血管瘤为良性病变，预后良好，手术治疗能有效地防止出血和控制癫痫的发作，多数病人手术后能够恢复正常的工作或学习。
预防：无特殊。过去认为海绵状血管瘤少见，发病率在0.02%～0.53%。近来随着MRI的应用，海绵状血管瘤发生率有所增加，与尸检报道相仿，占脑血管畸形的5%～13%。海绵状血管瘤可见于各个年龄，多见于20～50 岁。男女发病率相似。有报道男性病例多为30 岁以下，女性病例多为30～60 岁。中颅底病例中女性多见。80%位于幕上，15%位于幕下，5%位于脊髓。海绵状血管瘤多为单发和散发，也可多发，后者占6%～33%，多有家族史。
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眶内海绵状血管瘤会引发什么疾病？
权威编辑：快速问医生(医生组)
&&&&&& 以及多见。　　1.眼眶的炎症,,或外伤,形成或眼球增大(如和单侧高度)皆可引起一眼或两眼。　　2.动眼，滑车、展神经具有支配眼球眼外肌运动的功能，常称为眼球运动神经，当上述神经或神经核单独或合并受损时，可出现眼球运动不能或，完全损害时出现眼外肌全部，眼球固定不动。眼外肌损伤、感染，或导致的眼外肌麻痹，也可出现眼球运动不能，临床统称为。
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什么是T5椎体内发现海绵状血管瘤
患者信息： 35岁 病情描述(发病时间、主要症状等)：昨天去医院做的核磁共振，诊断是T5椎体内异常信号考虑海绵状血管瘤想得到怎样的帮助：这种病严重吗，如何制疗曾经治疗情况及是否有过敏、遗传病史：医生要吃中药
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