小孩儿先天性耳聋能治好吗
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你好，先天性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类。又可分为传导性、感音神经性和混合性三类。耳聋的不同部位的治疗：1．先天中耳畸形应行手术矫治，手术时机最好在15岁以上进行；2．先天感音神经性聋病变为不可逆性，无有效药物或手术矫治方法；
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听觉系统中传音、感音及其听觉传导通路中的听神经和各级中枢发生病变，引起听功能障碍，产生不同程度的听力减退，统称为耳聋。一般认为语言频率平均听阈在26dB以上时称之为听力减退或听力障碍。根据听力减退的程度不同，又称之为重听、听力障碍、听力减退、听力下降等。
耳聋的病因复杂，有先天性和后天性因素，其中化脓性中耳炎是传导性耳聋中最主要的致聋疾病。近年来，分泌性中耳炎成为儿童听力减退的主要原因。按病变部位及性质耳聋可分为四类：即传导性聋、感音神经性聋、混合性聋和中枢性聋。
1.传导性聋的病因
（1）先天性常见的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。
（2）后天性外耳道发生阻塞，如耵聍栓塞、骨疣、异物、肿瘤、炎症等。中耳化脓或非化脓性炎症使中耳传音机构障碍，或耳部外伤使听骨链受损，中耳良性、恶性肿瘤或耳硬化症等。
2.感音神经性聋的病因
（1）先天性常由于内耳听神经发育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。先天性内耳畸形导致的耳聋为感音神经性耳聋。根据内耳X线体层摄影和胚胎发生学将内耳畸形分为5类，即迷路缺失、共同腔畸形、耳蜗未发育、耳蜗发育不全和不完全分隔型。此外大前庭导水管综合症也是常见的导致感音神经性耳聋的先天性内耳畸形。
感音神经性耳聋中的先天性耳聋还可以包括非遗传性和遗传性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性药物引起或分娩时受伤导致的耳聋为非遗传性耳聋。非遗传性包括孕期应用耳毒性药物、孕期病毒感染、梅毒、细菌感染，新生儿缺氧、产伤、新生儿高胆红素血症；此外非遗传性还包括噪声接触、分娩时头部外伤、放射线照射等。遗传性耳聋为遗传基因发生改变而引起的，非遗传性和遗传性耳聋二者的发病率各占50%，70%的遗传性耳聋患者除耳聋外不伴有其他症状，这类耳聋为非综合征性耳聋。遗传性耳聋包括常染色体阴性、常染色体显性、X-连锁、Y-连锁、线粒体（母系）遗传等。
目前，已知有很多基因都与非综合征性耳聋有关，其中的一个或几个基因存在突变，或一个基因中的不同位点存在突变，都会引起耳聋。但在不同种族，甚至同一种族不同地区的人群中，耳聋基因及其突变位点不尽相同。我国的相关研究显示GJB2、SLC26A4、线粒体基因（A1555G和C1494T突变）是导致中国大部分遗传性耳聋发生的三个最为常见的基因，对这少数几个基因进行遗传学检测可以明确耳聋人群中40%的遗传学病因，结合家族史分析和查体可以诊断95%以上的遗传性耳聋。耳聋基因的筛查和检测为先天性感音神经性耳聋的预防，减少其发病率提供了可能性。[1-4]
（2）后天性①传染病源性聋：各种急性传染病、细菌性或病毒性感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。②药物中毒性聋：多见于氨基糖甙类抗生素，如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等，其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋，耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性，多伴有耳鸣，前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳，应予注意。
（3）老年性聋多因血管硬化、骨质增生，使供血不足，发生退行病变，导致听力减退。
（4）外伤性聋颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构，导致内耳出血，或因强烈震荡引起内耳损伤，均可导致感音神经性聋，有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。
（5）突发性聋是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性内耳微循环障碍和病毒感染是引起本病的常见原因。
（6）爆震性聋系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人员暴露于90dB以上噪声，即可发生耳蜗损伤，若强度超过120dB以上，则可引起永久性聋。
（7）噪声性聋是由于长期遭受85dB以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为耳鸣、耳聋，纯音测听表现为4000Hz谷形切迹或高频衰减型。
（8）听神经病听神经病是一种临床表现较为特殊的疾病，主要的听力学特征包括听性脑干反应缺失或严重异常，耳声发射正常，镫骨肌反射消失或阈值升高，纯音听力图多以低频听阈损失为主。患者的主要主诉是言语分辨率差而无法与人正常交流。听神经病与一般的感音神经性聋的显著差异，正引起越来越多的关注。但是对于此病的病因、发病机制及疾病的转归仍不明确。
（9）自身免疫性自身免疫性感音神经性聋是由于自身免疫障碍致使内耳组织受损而引起的感音神经性的听力损失，这种听力损失可是进行性和波动性，可累及单耳或双耳，如为双耳其听力损失大多不对称。临床上自身免疫性感音神经性聋患者听力图可有多种，如低频型、高频型、平坦型及钟型等，但是以低频型为最多。可能与内耳的这种免疫反应性损伤最先于蜗尖、耳蜗中部开始有关系，表现典型蜗性聋特征，这也是临床听力学一特点。
（10）梅尼埃病梅尼埃病是一种原因不明的以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。其病程多变，发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为其主要症状。梅尼埃病的病因不明，可能与先天性内耳异常、植物神经功能紊乱、病毒感染、变应性、内分泌紊乱、盐和水代谢失调等有关。目前普遍认为内淋巴回流受阻或吸收障碍是主要的致病原因，如内淋巴管狭窄或堵塞；植物神经功能紊乱可致内耳小血管痉挛，导致迷路微循环障碍，组织缺氧，内淋巴生化特性改变，渗透压增加而引起膜迷路积水。本病的病理变化为膜迷路积水，主要累及蜗管及球囊。压迫刺激耳蜗产生耳鸣、耳聋等耳蜗症状，压迫刺激前庭终末器而产生眩晕等前庭症状。典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣及耳闷胀感。
3.混合性聋的病因
传音和感音结构同时有病变存在。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期等。
4.中枢性聋的病因
中枢性耳聋的病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。主要可以分为以下两种：
（1）脑干性中枢性耳聋累及耳蜗神经核产生一侧性的耳聋，程度轻；如果累及一侧耳蜗神经核与对侧的交叉纤维则产生双侧性耳聋，以部分性感音性耳聋多见，常见于脑桥、延髓病变。
（2）皮质性耳聋皮质性耳聋对于声音的辨距、性质难以辨别，有时虽然一般听觉不受损害但对于语言的审美能力降低。由于一侧耳蜗神经核纤维投射到双侧的听觉皮质，一侧听觉皮质受损或传导通路的一侧受损产生一侧或双侧听力减退。听觉障碍常见的临床症候有耳鸣、听觉过敏、耳聋、幻听及听觉失认。音叉检查是鉴别耳聋性质最常用的方法。常用C调倍频程五支一组音叉，其振动频率分别为128、256、512、Hz。检查时注意：应击动音叉臂的上1/3处；敲击力量应一致，不可用力过猛或敲击台桌硬物，以免产生泛音；检查气导时应把振动的音叉上1/3的双臂平面与外耳道纵轴一致，并同外耳道口同高，距外耳道口约1cm左右；检查骨导时则把柄底置于颅面；振动的音叉不可触及周围任何物体。常用的检查方法如下：
1.林纳试验
又称气骨导对比试验，是比较同侧气导和骨导的一种检查方法。取C256的音叉，振动后置于乳突鼓窦区测其骨导听力，待听不到声音时记录其时间，立即将音叉移置于外耳道口外侧1cm外，测其气导听力。若仍能听到声音，则表示气导比骨导时间长（AC&BC），称林纳试验阳性（RT“+”）。反之骨导比气导时间长（BC&AC），则称林纳试验阴性（RT“－”）。
2.韦伯试验
又称骨导偏向试验，系比较两耳骨导听力的强弱。取C256或C512振动的音叉柄底置于前额或头顶正中，让患者比较哪一侧耳听到的声音较响，若两耳听力正常或两耳听力损害性质、程度相同，则感声音在正中，是为骨导无偏向；由于气导有抵消骨导作用，当传导性聋时患耳气导有障碍，不能抵消骨导，以至患耳骨导要比健耳强，而出现声音偏向患耳；感音神经性聋时则因患耳感音器官有病变，故健耳听到的声音较强，而出现声音偏向健耳。记录时除文字说明外，可用“→或←”表示偏向侧，用“=”表示无偏向。
3.施瓦巴赫试验
又称骨导对比试验，为比较正常人与患者骨导的时间，将振动的C256音叉柄底交替置于患者和检查者的乳突部鼓窦区加以比较，正常者两者相等；若患者骨导时间较正常耳延长，为施瓦巴替试验延长（ST“+”），为传导性聋；若较正常者短，则为骨导对比试验缩短（ST“-”），为感音神经性聋。
4.主观听力检测技术
主要包括用于成人的纯音听阈测试和言语测试，用于儿童的小儿行为测试和儿童言语测试。可以通过患者的主观反应测试听觉敏感度以及对日常生活交流能力的评价。客观检测技术主要包括声导抗测试、听性脑干反应（ABR）和耳声发射（OAE）测试，40Hz事件相关电位等。听觉稳态诱发电位（ASSR）具有快速、无创、频率特异性好、与行为听阈相关性好、测试方法客观，结果判定客观的特点。在调制频率&60Hz时，不受醒觉状态影响，是儿童特别是婴幼儿理想的听力损失定量诊断方法。
5.影像学检查
主要包括功能磁共振成像技术和正电子发射断层成像技术。功能磁共振成像（fMRI）技术可以观察清醒状态下人脑的活动，能直观反映事件相关脑功能变化，具有较高的空间分辨率，无辐射损害，可用于成人和儿童的感音神经性聋患者。近年，SilentfMRI技术已成为研究听觉传导通路功能的首选和主要手段，并期望为临床诊断、治疗及评估预后提供新的思路。正电子发射断层成像技术（PET）可以更早期、准确、定量、客观地从基因、分子、整体水平探测人体功能情况及诊断疾病。[5-6]应仔细询问病史；检查外耳道及鼓膜；进行音叉检查及纯音听阈测听，以查明耳聋的性质及程度。对儿童及不合作的成人，还可进行主观行为测听和客观测听，如声阻抗测听、听性脑干反应测听及耳蜗电图等。再结合临床表现可进行诊断。
1.传导性聋和混合性耳聋的治疗
早期积极治疗急、慢性化脓性中耳炎和分泌性中耳炎是防治传导性聋的重要措施。鼓室成形术对提高传导性聋的听力有一定效果，全人工听骨和部分人工听骨的应用，使传导性聋鼓室成形术的听力效果有了明显的改善。随着人工听觉植入技术的发展，近些年来植入式听觉装置骨锚式助听器和振动声桥的应用为传导性耳聋和混合性耳聋的治疗开辟了新的治疗选择。
骨锚助听器是可植入的骨传导听力系统，适用于传导性或混合型听力障碍，以及单侧耳聋。骨锚助听器采取称为直接骨传导的方式。这种方式，在许多方面跟传统的气导和骨导助听设备是不同的。一个微小的钛植入体被固定在耳后的骨中，就会跟人体的骨头发生骨融合作用。成人形成骨融合需要大约三个月，儿童需要六个月。骨融合一旦形成，就可以把一个桥基固定在钛植入体上，然后把言语处理器夹在上面。言语处理器监测到声音时，即将声音通过骨头直接传送到内耳。这个过程绕过了外耳和中耳。
振动声桥是一种中耳植入装置，相对于其他助听设备，适用范围更加广泛。主要适用于中度到重度的感应神经性聋、传导性聋和混合性聋的成人和儿童。振动声桥与助听器不同，助听器只是简单地放大声音，而振动声桥是把声音转化为机械振动；振动声桥也不同于人工耳蜗，人工耳蜗发送电信号刺激神经纤维，而振动声桥是产生机械振动并传送到中耳结构或直接传送到内耳。
通过振动声桥所听到的语言和其他声音信号清晰并具有良好的声音质量。在复杂的听力环境中，如存在较大的背景噪音时，都能无障碍地进行交流。还可以听见更轻微更高频率的声音，如儿童的说话声、小提琴的演奏声。与此同时，振动声桥植入后患者外耳道完全开放，由此消除了由耳道封闭带来的阻塞感和其他不适感；佩戴时也很舒适美观。[7]
2.感音神经性聋和中枢性耳聋的治疗
对于感音神经性耳聋，重点在于预防和早期发现和治疗。目前在我国开展的耳聋基因诊断和新生儿听力筛查工作，极大地改善了感音神经性耳聋的发病状况。
（1）积极防治因急性传染病所引起的耳聋，做好传染病的预防、隔离和治疗工作，增强机体（尤其是儿童）的抵抗力。
（2）对耳毒性药物的使用，要严格掌握适应证，如有中毒现象应立即停药，并用维生素和扩张血管的药物。
（3）根据不同的原因和病理变化的不同阶段可采取不同药物综合治疗，如增进神经营养和改善耳蜗微循环的药物、各种血管扩张剂、促进代谢的生物制品等。
（4）随着电子技术、计算机技术、生物材料科学以及生物医学工程技术的发展，从上世纪末开始，人工耳蜗、振动声桥以及骨锚式助听器在国外进入临床应用。人工耳蜗植入适用于重度到极重度感音神经性耳聋患者；人工耳蜗是目前惟一能使全聋患者恢复听力的医学装置。振动声桥和骨锚式助听器适用于中重度感音神经性耳聋、传导性耳聋以及混合性耳聋的患者。上述3类植入式听觉装置几乎覆盖了各类、不同程度的听力损失患者的听力恢复治疗，使不同程度的耳聋患者、甚至全聋患者恢复到接近正常的听力，使全聋患者能够进入正常学校，甚至使用电话交流。
人工耳蜗植入需要患者具有足够数量的听神经残留，刺激电极将插入耳蜗内，如果患者的听神经不存在，例如听神经瘤切除术后的患者，是无法接受人工耳蜗植入的。听觉脑干植入可以将刺激电极放于患者的脑干（耳蜗核），患者仍然可以重新获得听力，这项技术在国外已经较为成熟，目前国内尚无成功病例的报道。适应证包括双侧听神经瘤、耳蜗骨化、内听道狭窄听神经发育不全等。这类患者在接受听觉脑干植入可以重获听觉，据报道植入患者的言语感知能力差于人工耳蜗植入患者。[8]
1.黄选兆，汪吉宝，孔维佳主编。实用耳鼻咽喉头颈外科学。北京：人民卫生出版社，～1009。
2.戴朴，于飞，康东洋等。线粒体DNA1555位点和GJB2基因及SLC26A4基因的诊断方法及临床应用。中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，9～773。
3.孙宝春，戴朴。感音神经性耳聋中内耳畸形的分类以及与SLC26A4、GJB2基因关系的研究。中国人民解放军军医进修学院（博士论文），2011：05。
4.JacklerRK，LuxforWM，HouseWF．CongenitalMalformationsoftheInnerEar:AClassificationBasedonembryogenesis：Laryngoscope，1987：97（Suppl40）:2～14．
5.韩德民。临床听力学：听力学及言语疾病杂志，～3。
6.翟所强。聋病的临床听力学特点分析：中华耳科学杂志，～240。
7.赵守琴。振动声桥植入：听力学及言语疾病杂志，4～395。
8.王亮，张道行，董明敏。听觉脑干植入的临床应用：中国医学文摘耳鼻咽喉科学，～148。
第三军医大学附属新桥医院 耳鼻咽喉科 主任医师 邓安春
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来源：未知
作者：admin
　　人类精卵细胞核的染色体是遗传物质的载体。精卵细胞中共有23对46条染色体。其中22对44条称常染色体，另外一对称性染色体。性染色体决定性别，男性为XY，女性为XX。人类遗传物质的特性是能够准确地复制自己，在遗传的传递中，引用了&基因&这个概念。基因是比染色体更小的单位，不能在显微镜下观察到，只能通过家谱分析来判断基因的存在。先天性耳聋的遗传类型有以下3种：1、常染色体的隐性遗传;2、常染色体的显性遗传;3、伴性遗传聋。
　　全面系统地收集病史，详尽的耳鼻部检查，严格的听功能、前庭功能和咽鼓管功能检测，必要的影像学和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础。客观的综合分析则是其前提。
　　单纯性耳聋较多见，包括单耳和双耳聋。相对于遗传异质性的程度来说，经过临床检查仅能根据病变部位将耳聋分为传导性、感音神经性和混合性耳聋3种。传导性耳聋如由外耳道闭锁所引起者，其根据病变程度可分3组，第一组外耳道发育不全，小鼓膜，中耳腔正常或偏小;第二组外耳道闭锁，中耳腔小而畸形;第三组为第二组的特征加上中耳腔明显发育不全，或无中耳腔。感音神经性耳聋可为单侧或双侧性，严重程度可为轻度到重度不等。对于出生时已耳聋者，其耳蜗病变一般已稳定，故属非进行性。而进行性者出生时耳蜗发育正常，于生后某一年龄方始出现退性性变。由于起病时言语发育多已完成，故患者一般聋而不哑。
　　因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂，且不尽相同，故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。目前多在排除或治疗原因疾病的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液黏稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物，能量制剂，必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。
　　借助助听器利用聋人的残余听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。言语训练是依据听觉、视觉和触觉等互补功能，借助适当的仪器(音频指示器、言语仪等)，以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇，掌握语法规则，灵活准确表达思想感情。发生训练包括呼吸方法、唇舌运动、噪音运用，以及音素、音调、语调等项目的训练。听觉和言语训练相互补充，相互促进，不能偏废，应尽早开始，穿插施行。若家属与教员能密切配合，持之以恒，定能达到聋而不哑之目的。
　　先天性耳聋是指因母亲妊娠过程、分娩过程中的异常或遗传因素造成的耳聋。多为感音神经性耳聋。先天性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类。又可分为传导性、感音神经性和混合性三类。
　　电子耳蜗或人工耳蜗。常用于心理精神正常、身体健康的中青年双侧极度学语后聋者。必须是应用高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查证明内耳结构正常，耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实，将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上，用以直接刺激神经末梢，将模拟的听觉信息传向中枢，以期使全聋者重新感知声响。配合以言语训练，可恢复部分言语功能。
　　先天性耳聋病因：【遗传性因素】父母有先天性耳聋，孩子易患此病。但并非所生子女全是耳聋。其次，近亲结婚也可造成天性耳聋。两外，胎儿耳组织发育有畸形者，也会造成先天性耳聋，但可以通过手术矫正，恢复听力。【.药物中毒】孕期准母亲使用了有害药物，如庆大霉素，奎宁等对耳毒性药物，药物可通过胎盘进行胎儿的身体，导致胎儿第七颅神经中毒而引发耳聋。母亲在孕期若受过深度麻醉的，也会造成胎儿听力损害。【.疾病损害】父母一方若患有性病，如淋病，梅毒等，可诱发孩子先天性耳聋。母亲在妊娠三个月内患有风疹，弓形虫感染等，病毒可经胎盘而对胎儿构成威胁，引起内耳发育畸形，导致耳聋。新生儿出生时体重小于1500克，患高胆红素血症，产时严重窒息，患有化脓性脑膜炎等均可能导致耳聋。【分娩过程】母亲在分娩的时候，产钳使用不当会损伤孩子的听觉器官。
北京军区空军机关医院采用&七联复聪疗法&是由国内耳鼻喉权威诊疗专家经过数十年的研究总结出来的诊疗体系，是目前治疗耳鸣、耳聋和眩晕效果最好的方法。该疗法包括：药物复聪治疗、手术复聪疗法、汉草熏蒸复聪疗法、穴位复聪疗法、听力与语言复聪疗法、物理复聪疗法和保健复聪疗法，它不单治疗耳鸣，还可综合调节患者身体和心理，使患者彻底恢复健康。
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先天性耳聋到底有没有什么办法能够治愈
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先天性神经性聋的治疗原则是：　　（1）恢复或部分恢复已丧失的听力；　　（2）尽量保存并利用残余的听力.具体方法如下： 　　 因致聋原因很多,发病机制和病理改变复杂,且不尽相同,故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法.目前多在排除或治疗原因疾病的同时,尽早选用可扩张内耳血管的药物,降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物,维生素B族药物,能量制剂,必要时还可应用抗细菌,抗病毒及类固醇激素类药物.药物治疗无效者可配用助听器.
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要治愈先天性耳聋是不可能的,戴助听器可以帮助聋人听取声音.还有就是耳蜗植入器,这种治疗是基于感音性耳聋的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分存活的情况.
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