小脑间脑大脑外形_百度文库
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小脑间脑大脑外形|解​剖
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脊髓小脑变性早期症状？脊髓小脑变性症状有什么表现？
　　1.脊髓型　　(1)少年型脊髓型遗传性共济失调(Ffiedreich共济失调)为最常见的一种类型，通常呈常染色体隐性遗传，但也有少数散发病例。多见于5～13岁问起病，最迟可至30岁，也偶见婴儿期即有症状。男女无差别。起病呈潜隐性，缓慢进展，初发症状为逐渐发生行走不稳，易摔倒，站立时躯体摇晃，共济失调主要以双下肢为重，患儿可能有学步困难或向来步态不稳。逐渐发展以至双上肢也出现共济失调，双手动作笨拙并有意向性震颤。多有说话缓慢不协调或有吟诗状语言。检查时发现以下肢共济失调为主，步态不稳或呈蹒跚步态，跟膝胫试验阳性。上肢快速轮替动作及指鼻试验不能正确完成。有粗大的意向性震颤。多数患者有水平性眼球震颤。四肢肌张力低，腱反射减弱或消失，深反射早期受损，后期锥体束损害明显，可为痉挛性截瘫，病理反射始终阳性，部分患者可出现原发性视神经萎缩，视网膜色素变性而影响视力。大多数患者合并骨骼畸形，如弓形足、爪形趾、脊柱隐裂、脊椎侧弯及脊柱前凸，可见于70%～80%的病例。半数以上患者可有心电图异常改变，如T波低平、双向或倒置、心脏传导阻滞或不正常QRS波，并少有心肌肥厚、心脏杂音及心力衰竭等。患者的同胞兄弟可有心脏异常和足部畸形，而无典型的共济失调症状。　　(2)遗传性痉挛性截瘫亦称为Strumpell病，遗传性侧索硬化，是本组疾病中较常见的一型。遗传方式有常染色体显性遗传及隐性遗传两种。患者一般男多于女，以3～15岁间起病最多，少数可至中年方始起病。起病隐匿，主要是缓慢进行发展的双下肢中枢性瘫痪。患儿自小即有下肢僵硬、无力、肌张力高、痉挛、步行困难、呈剪刀步态。四肢腱反射亢进，病理反射阳性，腹壁反射消失，常可呈弓形足。病情进展时双上肢亦可无力，并出现锥体束征。脑干支配的肌肉亦可受累，下颌反射阳性，并可有吞咽困难、失音、语言障碍、情绪不稳等症状。还可出现眼部的症状和体征，如眼球震颤，分离性斜视，假性眼外肌麻痹或表情淡漠，动作减少，慌张步态等锥体外系症状和体征。后期可有括约肌功能障碍。深浅感觉障碍少见。本病亦可合并多种症状及体征，如视神经萎缩，视网膜色素变性、手及下肢远端肌肉萎缩、癫痫发作，不自主运动及智力减退等，甚至痴呆。痉挛性截瘫伴有先天性鱼鳞癣及智力低下称Sjogren—Larsson综合征，为常染色体隐性遗传病。此外，尚可伴有心肌病变，心电图异常、传导阻滞，骨骼畸形、脊柱侧弯、感觉性神经病的病例。　　(3)腓肌萎缩型共济失调(Roussy—Levy综合征)　　本病多数呈常染色体显性遗传，但亦有常染色体隐性及X一连锁遗传方式者，发病率为(3～13)/10万人，常在10～20岁间起病。初时先有垂足及跨阈步态，肌萎缩自双下肢远端开始，常累及腓骨肌、伸趾总肌，然后累及屈肌群及足部骨问肌。可见弓形足。肌萎缩渐向上发展，波及股部下1/3处伸肌，屈肌常不受侵犯，双下肢呈倒立酒瓶状。病起数月或数年后、上肢及手部肌肉亦见萎缩，主要分布在前臂下l/3，很少超过肘部。肢体远端的腱反射减弱或消失。肌无力显著，可出现于肌萎缩之前，病变肌肉可出现肌束震颤。四肢末端可出现手套一袜筒状深浅感觉减退，还可出现自主神经功能障碍，皮肤及指(趾)部营养障碍，肢端温度低、青紫、溃疡等。脊椎侧弯、马蹄内翻足等亦可发现。有些患者还有震颤、共济失调等症状。偶可见脑神经症状，如眼肌瘫痪、视神经萎缩等。　　2.小脑型　　(1)遗传性痉挛性共济失调(Marie共济失调)　　呈常染色体显性遗传，多数在25～55岁起病。首先出现的症状为缓慢进展的步态不稳、平衡障碍，为单纯的小脑型共济失调而无感觉型共济失调的成分。逐渐四肢随意运动缓慢而不灵活，精细动作欠准确，肌张力增强，腱反射亢进，病理反射阳性，但肌力通常正常，同时有言语含糊不清，音节断续，顿挫而呈暴发性或吟诗状语言，眼球震颤少见而不明显。而眼肌瘫痪、听力减退和吞咽困难较少年型脊髓型遗传性共济失调症为常见。部分患者表现得异常欣快，有的发展为痴呆，无骨骼畸形。　　(2)橄榄体-脑桥-小脑萎缩(OPCA)　　呈常染色体显性遗传，多在40—50岁发病，无性别差别，但有不少散在病例。临床表现为脑功能进行性减退。开始主要为小脑性行走困难，以后共济失调进行性加重，逐渐影响上肢并出现构音障碍，辨距障碍等。通常无眼球震颤。病情进展中可出现锥体外系症状体征，常有头和躯干部静止性震颤，肌张力呈齿轮样增高，类似帕金森综合征。晚期患者可损及脑神经和锥体束，出现肢体上运动神经元瘫痪，智能障碍;亦可出现肌萎缩和肌束颤动，软腭痉挛等。自主神经受损可引起括约肌功能障碍及直立性低血压，视神经萎缩少见。　　(3)迟发性小脑皮质萎缩(Marie—Foix—Alajouanine综合征)　　呈常染色体显性遗传。主要影响小脑蚓部和绒球以及橄榄体。中脑、脑桥、脊髓和大脑均正常。多在50岁后起病，突出的症状为行走和站立不稳，上肢症状相对较轻，在后期影响手的精细动作，出现轻度构音困难以及头和躯干的静止性震颤。眼球震颤可能很迟才出现。肌张力并不降低。无锥体外系症状。视神经、感觉和深反射均不受影响。　　(4)遗传性共济失调-白内障-侏儒-智能障碍综合征　　女性多于男性。出生后或在婴儿期出现症状，亦有成年发病。临床特点为白内障，共济失调、侏儒和智能障碍。可有家族史，属常染色体隐性遗传。　　(5)肌阵挛性小脑协调障碍很少见。常染色体显性遗传，但散发病例多见。儿童或成年起病。开始为一个肢体的意向性震颤，逐步及所有肢体，两上肢症状较两下肢症状为重，严重者两手向前伸直时呈现扑翼状震颤。体征可见肢体肌张力低，腱反射降低和小脑性构音障碍。肌阵挛发作为本病常见症状，它的发作可先于小脑性共济失调数年。无明显肌阵挛发作的病者可有持续性头部摇晃或震颤。　　(6)Joseph病　　为常染色体显性遗传性疾病。主要临床特征为早期眼球上视困难，垂直性眼球震颤，肌强直、痉挛和步态不稳。部分患者有软腭无力、构音困难和肌张力不全、手足徐动等锥体外系征。不同发病年龄者临床表现略有不同。20～30岁发病，以锥体系和锥外系损害为主者，可有面肌、舌肌肌束颤动。40～50岁起病的，以小脑损害为特征的小脑性共济失调，症状较轻。50一60岁或60岁以后起病的，以运动神经多发性神经病形式表现的，进展缓慢。年轻起病的，伴发肌束颤动的病者极易与运动神经元疾病相混淆，预后差，极少活过45岁。晚发起病者预后良好。　　3.脊髓小脑型　　(1)棘状红细胞-β-脂蛋白缺乏症(Bassen-Kornzweig综合征)　　呈常染色体隐性遗传，非常少见;早年发病，伴营养吸收障碍，畸形的红细胞(棘状细胞)和血清β一脂蛋白缺乏。首发症状为脂肪性腹泻和腹胀，营养障碍，但多在4—5岁时脂肪泻通常自行减轻。其次出现的症状为动作笨拙，约在6岁以后出现进行性共济失调。有眼球震颤，腱反射消失，深浅感觉减退或消失，且均以下肢显著。可有肌力减退，伸性趾反射，肢体周围型分布的深浅感觉减退、垂睑、眼外肌麻痹和脊柱侧凸等，青春期后可出现视网膜变性和夜盲症，‘重且持久者可失明。血液中β一脂蛋白几乎完全缺乏和胆固醇非常低，具有诊断意义。　　(2)共济失调-毛细血管扩张症(Louis—Bar综合征)　　多呈常染色体隐性遗传，为涉及多系统的遗传性变性疾病。婴儿期即出现小脑性共济失调，起初主要影响躯干和头。患儿学走路时。步态摇晃特别明显，两腿分得很宽，继而上肢出现意向性震颤。与少年型脊髓型遗传性共济失调不同处为感觉无障碍，闭目难立征阴性。多数患儿伴舞蹈样手足徐动症，眼球震颤。可有小脑性构音障碍，随年龄增长锥体外系多动症状可变得更为明显。至青春期后，可出现脊髓受损症状。成年患者可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动。智能在儿童期大多数正常。但随年龄增长可有智能发育较慢的趋势。3—6岁时出现毛细血管扩张，分布于眼结膜、眼睑、鼻梁和两颊部、外耳、颈项、肘窝、脑窝等经常暴露或受刺激的部位。反复发生呼吸道感染为本病的突出症状之一。这可能与免疫缺陷和吞咽、呼吸动作不协调有关。经常发生急性鼻炎伴耳和鼻旁窦感染，慢性支气管炎、支气管扩张和肺炎，较长时间后可引起肺部广泛性纤维化以及肺部功能不全等。本病进展缓慢，预后不良，多数在青春期因呼吸道感染或淋巴系统恶性肿瘤而死亡。不发生呼吸道感染或恶性肿瘤的患者则不影响生存，而且至成年后共济失调的进展趋于停止。
脊髓小脑变性的症状&脊髓小脑变性有哪些症状
脊髓小脑变性有什么症状 & 脊髓小脑变性症状表现
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Disease Data Source
《神经内科疾病》吴以岭，赵新民，刘增祥主编
疾病大全&&没了小脑不平稳，没了大脑不想事，没了脑干会怎样，会死吧，没了脑干人会失去哪些功能？_百度知道
没了小脑不平稳，没了大脑不想事，没了脑干会怎样，会死吧，没了脑干人会失去哪些功能？
提问者采纳
脑干的功能与脊髓相似，也有反射与传导两种功能。脑干的反射功能远较脊髓的复杂，尤其是延髓网状结构内存在重要反射中枢，如心血管活动中枢、呼吸中枢等。下面主要介绍与临床有关的脑干反射：角膜反射、咽反射。瞳孔对光反射将在视觉传导路中叙述。
1.角膜反射：角膜反射是以棉花轻触一侧眼球的角膜，引起双眼闭合。
其反射通路是：
角膜→三叉神经的眼神经→三叉神经脑桥核及脊束核→两侧面神经核→两侧面神经→两侧眼轮匝肌。
刺激一侧眼球角膜，可引起两眼闭合，其中刺激侧的反应称直接角膜反射，未刺激侧的反应称间接角膜反射。
2.咽反射：咽反射是用压舌板轻触咽后壁，引起软腭或腭垂上提及呕吐的动作。
其反射通路是：咽后壁→舌咽神经及迷走神经→孤束核→疑核→舌咽神经、迷走神经→软腭肌、咽肌。
该反射弧任何一部分受损，咽反射即消失，如其中的传出神经受损，还伴有患侧软腭低于健侧、腭垂偏向健侧、吞咽困难、呛咳等。
3.瞳孔对光反射。没脑干会失去这些功能，当然还会死。
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脊髓小脑共济失调怎样确诊
患者信息：男 56岁 安徽 铜陵 病情描述(发病时间、主要症状等)：腰疼6年加重2-3年现双腿疼痛、麻木、肌肉萎缩走路跛行人消瘦，铜陵市第一人民医院（CT和MRI检查为腰间盘突出和滑脱）（抗核抗体阴性）（肌电图：上下肢运动神经损伤肌电图改变）（MR检查：1、右侧侧脑室额角旁小间隙性梗死灶2、两侧上额窦轻度炎症，左侧中耳突炎。）神经内科认为是脊髓小脑共济失调(4型）想得到怎样的帮助：这些能够确定是 脊髓小脑共济失调(4型）吗？腰疼6年加重2-3年现双腿疼痛、麻木、肌肉萎缩走路跛行人消瘦可能是什么引起的？
此病是脱髓鞘脑病因治疗缺乏发生的多神经受损导的病理改变，而且临床症状已说明脑干和小脑都已受损，治疗不当和延误治疗，本病会迟发瘫痪和痴呆症。因为此病是免疫性特异性病毒感染，早期神经中枢的白质植物神经都会受累，由于治疗不当病灶扩散损害了灰质运动故而发生了运动障碍，除此之外，本病还应合并，僵硬，迟钝，抽搐等。脑白质变性多是脱髓脑病因治疗缺乏而发生的脑白质缺血硬化或软化，发病早期主要以损害大脑白质植物神经并使其调节紊乱不能自主自身调节以濡养支配区组织而发生的多样的临床症状。部分患者发病早期症状很轻且不明显，易复发和迟发神经再度损害，严重时可侵犯整个脑脊髓导致神经功能损害发生瘫痪而危机生命,大部分患者是基因免疫异常受特异病毒感染所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，但疗效难以控固，由于本病导致髓鞘脱失致神经功能不全免疫极度低下,偶与病情感染病情复发使神经功能症状进一步加重.若得不到正确的治疗则会复发和迟发多病灶硬化或病灶软化，并再度损伤神经继发痴呆或瘫痪。能否获得最佳恢复在于及早的治疗。治疗方案：中西复合增强免疫，提高人体高病能力，慢性抗炎使炎阻止炎症再度损害神经，改善受累神经血运以养神经，调节神经软化瘢痕预防病灶迟发缺血进一步加重，并采用神经再生之药兴奋激活神经才能再生修复病灶才能阻止病情复发恢复最佳的神经功能获得早日康复。需帮助发来磁共震照片为你指导。
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腰椎间盘突出症经过治疗后，虽然症状基本消失，但许多病人髓核并未完全还纳回去，只是压迫神经根程度有所缓解，或者是和神经根的粘连解除而己。平时提重物时不要弯腰，应该先蹲下拿到重物，然后慢慢起身，尽量做到不弯腰。 大量临床证明，使用外敷方法，通过皮肤毛孔渗透而直达病灶，可以把药效损失控制在最小范围。那么用外敷中药的方法恢复机能，软化占位组织，促进局部循环机能及恢复局部受阻的代谢机能。使占位组织得以吸收和排泄。是可以有效的治疗椎间盘突出的。所以，我建议还是采取中医的外敷治疗为主要方法。可外贴用药如黑金膏，配合一些日常的恢复性锻炼。效果是非常理想的。
病情分析：
你需要检查一下局部的神经，因为其可能营养的是神经的供养意见建议：
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