非遗传性球形红细胞贫血性溶血性贫血概念

新生儿偶尔发生继发于红细胞酶缺陷的溶血性贫血,例如丙酮酸激酶缺陷或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷(红细胞膜变化引起的贫血)

非遺传性球形红细胞贫血性溶血性贫血疾病分类

遗传性非遗传性球形红细胞贫血性溶血性贫血

由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型自溶血试验时，紅细胞在病人自己的血清中温育后发生溶血如果先加入葡萄糖或ATP，溶血可得到部分纠正者为Ⅰ型；溶血不能被葡萄糖纠正而能被ATP部分糾正，则为HNHAⅡ型Ⅰ型是磷酸己糖旁路(HMP)中酶的缺陷所致，以葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏为最常见；Ⅱ型是糖直接酵解(EMP)途径中酶的缺陷所致以丙酮酸激酶(PK)缺乏为代表。

先天性非遗传性球形红细胞贫血溶血性贫血

先天性非遗传性球形红细胞贫血溶血性贫血(简称先非球溶)是一组遗传性疾病,主要由于红细胞酶的缺乏所致临床上分为两型。一类为糖的无氧酵解通路过程中酶的缺陷所致,多属先非球溶Ⅱ型另一类为糖的磷酸戊糖旁路过程中酶的缺陷所致,多属先非球溶Ⅰ型。Ⅱ型临床上少见Ⅰ型亦不多见。

非遗传性球形红细胞贫血性溶血性贫血特征

患者自幼儿时期即可有轻至中度贫血溶血可因感染、服药而加重。脾常肿大血中球形细胞不增多。输血及用肾上腺皮质激素可使病情好转切脾应严格掌握指征。