The page is temporarily unavailable
nginx error!
The page you are looking for is temporarily unavailable.
Please try again later.
Website Administrator
Something has triggered an error on your
This is the default error page for
nginx that is distributed with
It is located
/usr/share/nginx/html/50x.html
You should customize this error page for your own
site or edit the error_page directive in
the nginx configuration file
/etc/nginx/nginx.conf.义项指多义词的不同概念，如的义项：网球运动员、歌手等；的义项：冯小刚执导电影、江苏卫视交友节目等。
所属类别 :
词条暂无分类
医学内容仅供参考，不能视为治病就医依据
提供专业内容并参与编辑，经
专家审核。
血友病分为 A ，B 两型。血友病A(hemophilia A)是 VIII 缺乏所导致的，约占先天性出血性疾病的 85% ，根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%，因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子，因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏，血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
主要病因 遗传
传染性 无传染性
主要症状 凝血功能障碍
【临床表现】出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。1.皮肤，粘膜出血 由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处，关节出血可以分为三期：A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热，红肿，疼痛，继之肌肉痉挛，活动受限，关节多处于屈曲位置。B.全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。C.后期：关节纤维化/关节强硬，畸形，，骨质破坏，关节挛缩导致功能丧失，膝关节反复出血，常引起膝屈曲，外翻，腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。3.肌肉出血和血肿 在重型血友病 A 常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。4.血尿 重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。5.假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿，骨盆，小腿，足，手臂与手，也有时发生于眼。6.创伤或外科手术后出血 各种不同程度的创伤，小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。7.其他部位的出血 可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，;咯血多与肺结核，支扩等原发病灶有关;鼻衄，舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致;颅内出血常是血友病患者的死因。8.由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木，感觉丧失，剧痛，肌肉萎缩等;舌，口腔底部，扁桃体，咽后壁，前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。【诊断标准】临床诊断的标准为：A.多为男性患者(女性纯合子极少见),有或无家族史，有家族史者符合x性联隐性遗传规律;B.关节，肌肉，深部组织出血,有或无活动过久，用力，创伤或手术后异常出血史，严重者可见关节畸形;C.实验室检查结果阳性。
预防：一、避免对患者进行及肌内注射。 　　二、因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。 　　三、调情志：因精神刺激可诱发出血。 　　四、一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。 　　五、若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。 　　六、禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、、和E等。一、避免外伤和手术，如发生关节出血，应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。 　　二、替代治疗：①血友病甲：输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量：轻度关节积血、深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%，需输注10～15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%，需输注15～25U/需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上，需输注30～50U/kg。计算公式：需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)&40ml/kg&病人体重(kg)。 　　如：要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%，需输注因子VIII剂量=0.5U/ml&40ml/kg&60kg=1200(U)。因子VIII在循环中的半衰期约10～12h，应输注2～3次/d。 　　②血友病乙：治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量：开始剂量40～60U/kg，维持量20U/kg，1次/d(因子IX半衰期较长：20～24/h)。 　　三、手术治疗：关节严重畸形，影响正常活动者，在严格替代治疗情况下，可行矫形手术。 　　四、局部出血：压迫止血为主。
饮食需要注意，不能随意的乱吃一些东西。
一，避免对患者进行静脉注射及肌内注射。二，因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。三，调情志：因精神刺激可诱发出血。四，一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症，后遗症都较轻。五，若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小，部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。六，禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林，保泰松，潘生丁和前列腺素E等。
血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
应注意：一，血友病A和血友病B之间的鉴别;二，与血管性血友病的鉴别;三，与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别。
一， 血象：一般无贫血，白细胞，血小板计数正常。二，凝血检查：出血时间正常;凝血时间延长;(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A);能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。三，凝血因子活性测定：因子VIII促凝活性(VIII：C)测定明显减少(血友病甲，分型：重型&1%，中型2%～5%，轻型6%～25%，亚临床型26%～49%);因子IX促凝活性(IX：C)测定减少(血友病乙)。
深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可出现肢体或局部疼痛，麻木及肌肉萎缩，压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血，水肿，口腔底部，咽后壁，喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息，患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎症，滑膜增厚，纤维化，软骨变性及坏死，最终关节僵硬，畸形变，周围肌肉萎缩，导致正常活动受限。
{{each(i, video) list}}
{{if list.length > 8}}
查看全部 ${list.length} 期节目
{{if _first}}
内容来源于
相关药品推荐
本品止血。用于血友病，血小板减少性紫症及其他内脏出血症。
参考价：21.0元
妥塞敏(氨甲环酸片)主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，慎用妥塞敏(氨甲环酸片)。妥塞敏(氨甲环酸片)尚适用于：1.前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；2.用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物；3.人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；4.局部纤溶性增高的月经过多，眼前房出血及严重鼻出血；5.用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血；6.中枢动脉瘤破裂所致的轻度出血，如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血；应用妥塞敏(氨甲环酸片)止血优于其他抗纤溶药，但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性，至于重症有手术指征患者，妥塞敏(氨甲环酸片)仅可作辅助用药；7.用于治疗遗传性血管神经性水肿，可减少其发作次数和严重度；8.血友病患者发生活动性出血，可联合应用本药；9.可治疗溶栓过量所致的严重出血。
参考价：48.0元
妥塞敏(氨甲环酸片)主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，慎用妥塞敏(氨甲环酸片)。妥塞敏(氨甲环酸片)尚适用于：1.前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；2.用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物；3.人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；4.局部纤溶性增高的月经过多，眼前房出血及严重鼻出血；5.用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血；6.中枢动脉瘤破裂所致的轻度出血，如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血；应用妥塞敏(氨甲环酸片)止血优于其他抗纤溶药，但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性，至于重症有手术指征患者，妥塞敏(氨甲环酸片)仅可作辅助用药；7.用于治疗遗传性血管神经性水肿，可减少其发作次数和严重度；8.血友病患者发生活动性出血，可联合应用本药；9.可治疗溶栓过量所致的严重出血。
参考价：49.5元
凉血止血，清热除湿，化瘀止痛。用于崩漏止血，月经过多，产后或流产宫缩不良出血及子宫功能性出血属血热妄行证者，以及慢性盆腔炎之湿热淤结所致的少腹痛、腰骶痛、带下增多。
参考价：32.9元
凉血止血，清热除湿，化瘀止痛。用于崩漏止血，月经过多，产后或流产宫缩不良出血及子宫功能性出血属血热妄行证者，以及慢性盆腔炎之湿热淤结所致的少腹痛、腰骶痛、带下增多。
参考价：17.0元
凉血止血，清热除湿，化瘀止痛。用于崩漏止血，月经过多，产后或流产宫缩不良出血及子宫功能性出血属血热妄行证者，以及慢性盆腔炎之湿热淤结所致的少腹痛、腰骶痛、带下增多。
参考价：28.0元
活血，化瘀，消癥，用于妇人宿有癥块，或血瘀经闭，行经腹痛，产后恶露不尽。
参考价：9.6元
调经止血，温宫止带，逐瘀生新。用于月经不调，行经腰腹疼痛，四肢无力，带下，产后腹痛。
参考价：7.0元
凉血止血，清热除湿，化瘀止痛。用于崩漏止血，月经过多，产后或流产宫缩不良出血及子宫功能性出血属血热妄行证者，以及慢性盆腔炎之湿热淤结所致的少腹痛、腰骶痛、带下增多。
参考价：28.0元
活血，化瘀，消癥。用于妇人宿有癥块，或血瘀经闭，行经腹痛，产后恶露不尽。
参考价：8.0元
参考价：29.5元
益气养血，通络下乳。用于产后气血虚弱所致的缺乳、少乳。
参考价：32.0元
360百科致力于成为最为用户所信赖的专业性百科网站。人人可编辑，让求知更简单。血友病患者一有伤口便会流血不止，原因可能是血液中缺少血小板．√（判断对错）【考点】．【专题】热点问题；归纳推理；人体的循环系统专题．【分析】植物的合用是叶绿体利用光能把二氧化碳和水合成有机物，释放氧气，时把光转变成化学能储在合成物中的过程，据．【解答】解：植物的光合作用是在叶绿体里用光能把二氧化碳和水成有机，释放氧气，同时把光能转成能储在成的有机物中程，根图示可看出本图是绿色物在阳的用下，吸收氧化碳，释放氧气，故属于光合，故填合；故答案为光合；二化碳+水有机物（储能量）氧气．【点评】此考查的是光用的知，要求我们础扎实，只要如才灵活答题．声明：本试题解析著作权属菁优网所有，未经书面同意，不得复制发布。答题：吴花枝老师　难度：0.60真题：1组卷：1
解析质量好中差
&&&&，V2.21349当前位置： >
警惕：患上血友病的临床六大症状
我们都知道，血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生&自发性&出血。因此，患上这种病的人是非常危险的，那么我们要怎么判断患上了血友病呢?小编在这里为大家介绍一下关于血友病的临床六大。 1、鼻出血。与血管性血友病患者相比较，遗传性血友病患者的鼻出血现象相对较少。鼻出血时，将头部抬高30%，冷敷鼻子部位都有很好的效果。如果有需要,可以轻轻地塞住鼻孔，病适度压迫鼻孔。儿童常常吞入血液,随后又吐出,这种情况常导致大量失血,吞入过多的血液可使大便呈黑色柏油状。 2、牙齿出血。从乳牙里不断流出的鲜血，形成了血块会令人心烦，而且这有时是引起小孩贫血的原因。牙齿严重松动的时候应该小心并迅速地拔除，接着及时施压和冷敷。松动的牙齿不及时拔除会刺激牙龈，会影响小孩身体同时影响家人情绪。 3、舌头割伤。这种情况发生在儿童和婴儿身上十分危险，因为他们的总体循环血液量少，心血管系统还很弱。这时要注意儿童的饮食应该是冷的或冰冻的流质，尽量不用吸管，以防止已形成的血块脱落。这时奶瓶也不能过分使用，因为奶头碰到血块会有再出血的可能。如果这样的出血持续时间较长，应检测患儿的红细胞含量。如果出血情况严重，应近视补充新鲜的血液。 4、尿血。轻度的血尿可自愈，同时大量饮水(每小时150-200ml)以防止血块堵塞输尿管。重度的血友病尿血，先服用强的松prednisone 3-5天也可有助于止住泌尿系统的出血，如果效果不佳要及时就医。 5、一般而言，血友病出血症状患者受划伤后也可像正常人一样进行缝合。伤口严重的血友病患者有条件的话马上补充凝血因子(凝血因子【译】：是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分，在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。)，同时尽可能的长时间冷敷，压迫及抬高出血部位。在用冰块时，切记不可以直接接触皮肤，冰块应用绵软的厚毛巾包裹，因为长时间的冰块会刺激、损伤皮肤。及时冷敷对出血的血友病症状相当有效，但对陈旧血肿的治疗基本无效。儿童的小创口会聚集很多血块，如果血块不断扩大，可以轻轻除去血块，以便看清伤口部位，放松压迫出血部位，使其愈合。 6、月经增多。月经增多也可能不是生殖器官本身的问题，而是血友病的征兆。由于月经也和其他人体出血现象一样要受到自身凝血系统的调控。比如：先天缺乏某种凝血因子的血友病患者，由于血液不容易凝固导致每次月经量大和出血时间长。而月过多有时是女性血友病患者的惟一表现!其他常见的血友病如血小板减少性紫癜、白血病、再生障碍性贫血等，也易于累及凝血系统使月经量增多。 因此，如果发现有以上的六大症状，一定要赶紧到医院治疗，以免耽搁病情。 好文推荐: 蛛网膜下腔出血&&& 食疗来补救&&&
相关文章：
向医生咨询相关问题
有问题向医生咨询,百万医生在线解决您的健康问题。
大家都在搜：
健康加油站是一种遗传性的出血性疾病的，本病没有根治方法的，也就是不能在治好的。
您的举报已经提交成功，我们将尽快处理，谢谢！
地中海贫血是一种遗传性疾病，在我国多见于南方沿海地区--两广、湖南、湖北、四川、浙江、福建和台湾地区。这种疾病是由于红细胞内的血红蛋白数量和质量的异常造成红细胞...
粒细胞减少（granulocytopenia)可由多种原因引起，主 要粒细胞生成障碍和粒细胞破坏过多。由变态反应机制引 起的粒细胞减少差不多都是由于循环血中粒细...
白血病是造血组织的恶性疾病，又称“血癌”。其特点是骨髓及其它造血组织中有大量无核细胞无限制地增生，并进入外周血液，将正常血细胞的内核明显吸附，该病居...
答: 嗯嗯,那就好,今天去复查啦,等待结果啦
大家还关注}